Συμπτώματα οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Η ανάπτυξη οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας σε ασθενείς με χρόνιες επινεφριδιακές παθήσεις αποτελεί σημαντική απειλή για τη ζωή.

Μια κρίση Addisonian χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη μιας πρόδρομης προ-κρίσιμης κατάστασης, όταν τα κύρια συμπτώματα της νόσου εντείνονται αισθητά.

Αυτή η περίοδος εμφανίζεται σε ασθενείς με χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια. Σε περιπτώσεις όπου η λειτουργία των επινεφριδίων διαταράσσεται ξαφνικά ως αποτέλεσμα αιμορραγίας, νέκρωσης, μπορεί να εμφανιστούν κλινικά συμπτώματα οξέος υποκορτικισμού χωρίς πρόδρομες ουσίες. Η διάρκεια μιας κρίσης Addisonian μπορεί να ποικίλλει: από μερικές ώρες έως αρκετές ημέρες. Εξαρτάται από τον βαθμό της επινεφριδιακής ανεπάρκειας, την αιτία της κρίσης, τη γενική κατάσταση του σώματος και τον χρόνο χορήγησης της ορμονοθεραπείας. Η ανάπτυξη προδρόμων μιας κρίσης Addisonian μπορεί επίσης να παρατηρηθεί σε ασθενείς που λαμβάνουν θεραπεία υποκατάστασης εάν οι δόσεις είναι ανεπαρκείς για κάποιο λόγο. Συμπτώματα μιας κατάστασης πριν από την κρίση εμφανίζονται επίσης σε ασθενείς με αδιάγνωστη μορφή της νόσου. Η λανθάνουσα χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια χαρακτηρίζεται από συχνές κρίσεις κατά τη διάρκεια διαφόρων αγχωτικών καταστάσεων. Κατά το πρόδρομο στάδιο μιας κρίσης Addisonian, η γενική εξασθένιση του ασθενούς αυξάνεται, η όρεξη επιδεινώνεται, το σωματικό βάρος μειώνεται, η μελάγχρωση του δέρματος αυξάνεται, εμφανίζεται πόνος στις αρθρώσεις και τους μύες και αυξάνεται η υπόταση.

Υπάρχουν διάφορες μορφές κλινικών εκδηλώσεων οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Τυπική για μια κρίση είναι η παρουσία καρδιαγγειακής ανεπάρκειας, γαστρεντερικών εκδηλώσεων και ψυχονευρολογικών συμπτωμάτων ποικίλης σοβαρότητας. Συνιστάται να διακρίνεται μια κρίση που εμφανίζεται με επικράτηση καρδιαγγειακής ανεπάρκειας, ένας οξύς υποκορτικισμός που συνοδεύεται από γαστρεντερικές διαταραχές και μια κρίση που εμφανίζεται με επικράτηση νευροψυχιατρικών συμπτωμάτων.

Στην καρδιαγγειακή μορφή, επικρατούν συμπτώματα αγγειακής ανεπάρκειας. Η αρτηριακή πίεση μειώνεται προοδευτικά, ο σφυγμός γίνεται ασθενής, οι καρδιακοί ήχοι είναι πνιγμένοι, η μελάγχρωση αυξάνεται και λόγω κυάνωσης, η θερμοκρασία του σώματος μειώνεται και με την περαιτέρω ανάπτυξη αυτών των συμπτωμάτων, αναπτύσσεται κατάρρευση.

Οι γαστρεντερικές εκδηλώσεις χαρακτηρίζονται αρχικά από πλήρη απώλεια όρεξης μέχρι σημείου αηδίας για την τροφή, ακόμη και για τη μυρωδιά της. Στη συνέχεια εμφανίζονται ναυτία και έμετος, οι οποίοι συχνά γίνονται ανεξέλεγκτοι, και προστίθενται χαλαρά κόπρανα. Οι επαναλαμβανόμενοι έμετοι και η διάρροια οδηγούν γρήγορα σε αφυδάτωση. Εμφανίζονται κοιλιακοί πόνοι, συχνά διάχυτης, σπαστικής φύσης. Μερικές φορές εμφανίζεται οξεία κοιλία με συμπτώματα χαρακτηριστικά οξείας σκωληκοειδίτιδας, παγκρεατίτιδας, χολοκυστίτιδας, διάτρητου έλκους και εντερικής απόφραξης.

Ένα λάθος στη διάγνωση σε ασθενείς με κρίση Addisonian και η χειρουργική επέμβαση μπορεί να αποβεί μοιραία για αυτούς.

Κατά την ανάπτυξη της κρίσης Addisonian, εμφανίζονται εγκεφαλικές διαταραχές: επιληπτικές κρίσεις, μηνιγγικά συμπτώματα, παραληρητικές αντιδράσεις, αναστολή, θόλωση της συνείδησης, λήθαργος. Οι διαταραχές του ΚΝΣ προκαλούνται από εγκεφαλικό οίδημα, αλλαγές στην ισορροπία των ηλεκτρολυτών, υπογλυκαιμία. Η αναστολή των σπασμών επιληπτικών κρίσεων σε ασθενείς με οξύ υποκορτισμό με παρασκευάσματα DOXA δίνει καλύτερο θεραπευτικό αποτέλεσμα από διάφορα αντισπασμωδικά. Η αύξηση της περιεκτικότητας σε κάλιο στο πλάσμα σε ασθενείς με οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια οδηγεί σε διαταραχή της νευρομυϊκής διεγερσιμότητας. Κλινικά, αυτό εκδηλώνεται με τη μορφή παραισθησίας, διαταραχών αγωγιμότητας επιφανειακής και βαθιάς ευαισθησίας. Οι μυϊκές κράμπες αναπτύσσονται ως αποτέλεσμα της μείωσης του εξωκυτταρικού υγρού.

Οι κλινικές εκδηλώσεις της οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας, η οποία ξεκινά ξαφνικά σε παιδιά και ενήλικες χωρίς προηγούμενη νόσο του φλοιού των επινεφριδίων, έχουν μια σειρά από χαρακτηριστικά. Η ανάπτυξη κλινικών συμπτωμάτων στο σύνδρομο Waterhouse-Friderichsen εξαρτάται από τον βαθμό καταστροφής του φλοιού των επινεφριδίων.

Στα παιδιά, η πιο συχνή αιτία οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας είναι το σύνδρομο Waterhouse-Friderichsen. Η ασφυξία, το τραύμα κατά τη γέννηση, οι μολυσματικές διεργασίες (γρίπη, οστρακιά, διφθερίτιδα) μπορούν να οδηγήσουν σε οξεία καταστροφή του φλοιού των επινεφριδίων. Η παθογενετική βάση του συνδρόμου είναι το μολυσματικό σοκ, που οδηγεί σε οξύ αγγειακό σπασμό, αιμορραγίες και νέκρωση του φλοιού και του μυελού των επινεφριδίων, καθώς και σε μετατραυματικό έμφραγμα των επινεφριδίων. Οι κλινικές εκδηλώσεις της οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας στην παιδική ηλικία αναπτύσσονται γρήγορα. Μέσα σε λίγες ώρες, το παιδί γίνεται ληθαργικό, αρνείται να φάει, έχει πυρετό, αναπτύσσει μυϊκούς σπασμούς και κοιλιακό άλγος. Αργότερα, μειώνεται η αρτηριακή πίεση, εμφανίζονται μηνιγγικά συμπτώματα και εμφανίζεται απώλεια συνείδησης.

Στους ενήλικες, το σύνδρομο Waterhouse-Friderichsen εμφανίζεται συχνότερα κατά τη διάρκεια χειρουργικού στρες, τη χρήση πηκτικών και τον τοκετό. Κατά τη διάρκεια μεγάλων, μακροχρόνιων χειρουργικών επεμβάσεων, η χρήση διαφόρων φαρμάκων για αναισθησία και ανακούφιση από τον πόνο που είναι ενεργοποιητές του υποθαλαμο-υπόφυσης-επινεφριδιακού συστήματος μπορεί να οδηγήσει σε έμφραγμα των επινεφριδίων. Η οξεία μαζική αιμορραγία στα επινεφρίδια συνοδεύεται από αιφνίδιες καταστάσεις κατάρρευσης. Η αρτηριακή πίεση μειώνεται προοδευτικά, εμφανίζεται πετεχιακό εξάνθημα στο δέρμα, αυξάνεται η θερμοκρασία του σώματος, εμφανίζονται σημάδια οξείας καρδιακής ανεπάρκειας - κυάνωση, δύσπνοια, γρήγορος μικρός σφυγμός. Μερικές φορές το κύριο σύμπτωμα είναι ο έντονος κοιλιακός πόνος, πιο συχνά στο δεξί μισό ή στην περιομφαλική περιοχή. Σε ορισμένες περιπτώσεις, εμφανίζονται συμπτώματα εσωτερικής αιμορραγίας. Στην κλινική εικόνα της οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας, εκτός από τα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν μια κρίση, είναι πάντα δυνατό να ανιχνευθούν διαταραχές που είναι οι αιτίες εμφάνισής της: σήψη, λοιμώξεις, πιο συχνά πνευμονία, βρογχίτιδα, χειρουργικό στρες.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]