Διάγνωση της οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Για τη διάγνωση της οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας, οι αναμνηστικές ενδείξεις προϋπαρχουσών επινεφριδιακών παθήσεων σε ασθενείς είναι σημαντικές. Οι επινεφριδιακές κρίσεις εμφανίζονται συχνότερα σε ασθενείς με μειωμένη λειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων σε διάφορες ακραίες καταστάσεις του σώματος. Η ανεπάρκεια έκκρισης του φλοιού των επινεφριδίων εμφανίζεται με πρωτοπαθή βλάβη των επινεφριδίων και δευτεροπαθή υποκορτικισμό που προκαλείται από μειωμένη έκκριση ACTH.

Οι ασθένειες των επινεφριδίων περιλαμβάνουν τη νόσο του Addison και τη συγγενή δυσλειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων. Εάν ο ασθενής έχει κάποια αυτοάνοση ασθένεια: θυρεοειδίτιδα, σακχαρώδη διαβήτη ή αναιμία - μπορεί κανείς να σκεφτεί την αυτοάνοση νόσο του Addison. Η πρωτοπαθής επινεφριδιακή ανεπάρκεια ή νόσος του Addison αναπτύσσεται μερικές φορές ως αποτέλεσμα της φυματίωσης.

Υπάρχει υψηλή πιθανότητα οξείας κρίσης σε ασθενείς με νόσο και σύνδρομο Cushing μετά από αμφοτερόπλευρη ολική επινεφριδεκτομή ή αφαίρεση όγκου φλοιού των επινεφριδίων και σε ασθενείς που λαμβάνουν αναστολείς βιοσύνθεσης φλοιού των επινεφριδίων. Το Chloditan είναι το πιο συχνά χρησιμοποιούμενο φάρμακο για την αναστολή της σύνθεσης κορτιζόλης και αλδοστερόνης. Η μακροχρόνια χρήση του οδηγεί σε επινεφριδιακή ανεπάρκεια και την πιθανότητα οξέος υποκορτιζισμού σε ασθενείς. Συνήθως, κατά τη συνταγογράφηση αυτού του φαρμάκου, η προσθήκη 25-50 mg κορτιζόλης την ημέρα αντισταθμίζει την επινεφριδιακή ανεπάρκεια. Ωστόσο, σε ακραίες καταστάσεις του σώματος, αυτές οι δόσεις μπορεί να είναι ανεπαρκείς.

Ένα σημαντικό κλινικό σημάδι για τη διάγνωση της οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας είναι η αυξημένη χρώση του δέρματος και των βλεννογόνων. Σε ορισμένους ασθενείς, το μέλασμα δεν εκφράζεται σαφώς, αλλά υπάρχουν μόνο ήσσονος σημασίας σημάδια: αυξημένη χρώση των θηλών, παλαμικές γραμμές, αύξηση του αριθμού των χρωστικών κηλίδων, σπίλων, σκούρο χρώμα των μετεγχειρητικών ραφών. Η παρουσία κηλίδων αποχρωματισμού - λεύκη - είναι επίσης ένα διαγνωστικό σημάδι μειωμένης λειτουργίας του φλοιού των επινεφριδίων. Η λεύκη μπορεί να εμφανιστεί τόσο στο πλαίσιο της υπερμελάγχρωσης όσο και στην απουσία της.

Στην πρωτοπαθή επινεφριδιακή ανεπάρκεια, η αυξημένη μελάγχρωση κατά τη στιγμή της απορύθμισης σε φόντο προοδευτικής υπότασης βοηθά στη διάγνωση της κρίσης Addisonian. Είναι πολύ πιο δύσκολο να υποψιαστεί κανείς την επινεφριδιακή ανεπάρκεια σε αποχρωματισμένες μορφές, τον λεγόμενο λευκό Addisonισμό. Η απουσία μελάσματος στον πρωτοπαθή υποκορτικισμό εμφανίζεται σε περίπου 10% των περιπτώσεων και σε όλους τους ασθενείς με δευτεροπαθή επινεφριδιακή ανεπάρκεια. Η υπερμελάγχρωση είναι επίσης χαρακτηριστική των ασθενών με συγγενή δυσλειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων. Σχετίζεται με αυξημένη έκκριση ACTH σε απόκριση στη μειωμένη παραγωγή κορτιζόλης.

Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα της διάγνωσης της οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας είναι η προοδευτική μείωση της αρτηριακής πίεσης. Ένα χαρακτηριστικό της κρίσης Addisonian είναι η έλλειψη αντιστάθμισης για την υπόταση από διάφορα φάρμακα που επηρεάζουν τον αγγειακό τόνο. Μόνο η χορήγηση επινεφριδιακών ορμονών - υδροκορτιζόνης, κορτιζόνης και DOXA - οδηγεί σε αύξηση και ομαλοποίηση της πίεσης. Αλλά πρέπει να θυμόμαστε ότι σε ασθενείς μετά από αφαίρεση των επινεφριδίων λόγω νόσου Itsenko-Cushing ή επινεφριδιακού κορτικοστερώματος και με υπερτασική μορφή συγγενούς δυσλειτουργίας του φλοιού των επινεφριδίων, η οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια εμφανίζεται σε ορισμένες περιπτώσεις με αύξηση της αρτηριακής πίεσης. Μερικές φορές είναι απαραίτητο να διαφοροποιηθεί μια κρίση Addisonian σε αυτούς τους ασθενείς από μια υπερτασική κρίση.

Η διάγνωση της δευτεροπαθούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας υποβοηθείται από αναμνηστικά δεδομένα για προηγούμενες παθήσεις ή τραυματισμούς του κεντρικού νευρικού συστήματος, επεμβάσεις στην υπόφυση ή ακτινοθεραπεία στην υποθαλαμο-υπόφυση και χρήση κορτικοστεροειδών για διάφορα αυτοάνοσα νοσήματα. Μεταξύ των παθήσεων και των τραυματισμών της υπόφυσης, οι πιο συχνές είναι η μερική νέκρωση της υπόφυσης μετά τον τοκετό (σύνδρομο Sheehan), τα κρανιοφαρυγγιώματα και οι όγκοι που προκαλούν μείωση της έκκρισης ορμονών της υπόφυσης. Η βασική μηνιγγίτιδα, η εγκεφαλίτιδα και τα γλοιώματα του οπτικού νεύρου μπορούν επίσης να προκαλέσουν δευτεροπαθή επινεφριδιακή ανεπάρκεια.

Η μεμονωμένη μείωση της έκκρισης ACTH σε παθήσεις της υπόφυσης είναι εξαιρετικά σπάνια και συνήθως η ανεπάρκειά της συνοδεύεται από πτώση του επιπέδου άλλων τροπικών ορμονών - θυρεοτροπικών, σωματοτροπικών, γοναδοτροπινών. Επομένως, σε δευτεροπαθή επινεφριδιακή ανεπάρκεια, μαζί με την υπολειτουργία των επινεφριδίων, παρατηρείται υποθυρεοειδισμός, καθυστέρηση της ανάπτυξης εάν η ασθένεια αναπτύχθηκε στην παιδική ηλικία, διαταραχές της εμμήνου ρύσεως στις γυναίκες, υπογοναδισμός στους άνδρες. Μερικές φορές, όταν ο οπίσθιος λοβός της υπόφυσης έχει υποστεί βλάβη, προστίθενται συμπτώματα άποιου διαβήτη.

Οι εργαστηριακές μέθοδοι για τη διάγνωση της οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας είναι αρκετά περιορισμένες. Ο προσδιορισμός των επιπέδων κορτιζόλης, αλδοστερόνης και ACTH στο πλάσμα δεν μπορεί πάντα να εξεταστεί αρκετά γρήγορα. Επιπλέον, ένα μόνο επίπεδο ορμόνης δεν αντικατοπτρίζει με ακρίβεια τη λειτουργική κατάσταση του φλοιού των επινεφριδίων. Οι διαγνωστικές εξετάσεις που χρησιμοποιούνται στη χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια αντενδείκνυνται στην οξεία κρίση Addisonian.

Οι αλλαγές στην ισορροπία των ηλεκτρολυτών είναι πιο σημαντικές για τη διάγνωση της οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Σε κατάσταση αντιρρόπησης, το επίπεδο των ηλεκτρολυτών στους ασθενείς, κατά κανόνα, μπορεί να μην αλλάξει. Κατά τη διάρκεια μιας κρίσης Addisonian και μιας κατάστασης αφυδάτωσης, η περιεκτικότητα σε νάτριο και χλωρίδια μειώνεται: το επίπεδο νατρίου είναι κάτω από 142 meq/l, και κατά τη διάρκεια μιας κρίσης αυτό το επίπεδο μπορεί να είναι 130 meq/l και χαμηλότερο. Χαρακτηριστικό γνώρισμα είναι η μείωση της απέκκρισης νατρίου στα ούρα - λιγότερο από 10 g/ημέρα. Η αύξηση του καλίου στο αίμα στα 5-6 meq/l είναι σημαντική για τη διάγνωση της οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας. μερικές φορές αυτό το ποσοστό φτάνει τα 8 meq/l. Ως αποτέλεσμα της αύξησης του καλίου στο αίμα και της μείωσης του νατρίου, η αναλογία νατρίου/καλίου αλλάζει. Εάν σε υγιείς ανθρώπους αυτή η αναλογία είναι 32, τότε στον οξύ υποκορτισμό είναι τυπικό να πέσει στο 20 και κάτω.

Η υπερκαλιαιμία έχει τοξική επίδραση στο μυοκάρδιο και το ΗΚΓ συχνά εμφανίζει ένα ψηλό, κορυφαίο κύμα Τ, καθώς και επιβράδυνση της αγωγιμότητας. Επιπλέον, σε καταστάσεις ανεπάρκειας του φλοιού των επινεφριδίων, μπορεί να ανιχνευθεί παράταση του διαστήματος ST και του συμπλέγματος QRS, καθώς και ΗΚΓ χαμηλού δυναμικού.

Εκτός από τη σημαντική απώλεια νερού και αλάτων, η υπογλυκαιμία αποτελεί σημαντικό κίνδυνο κατά τη διάρκεια μιας κρίσης Addisonian. Τα επίπεδα σακχάρου στο αίμα θα πρέπει να προσδιορίζονται υπό έλεγχο. Ωστόσο, μια υπογλυκαιμική κρίση μπορεί να είναι μια ανεξάρτητη εκδήλωση της απορύθμισης της χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας κατά τη διάρκεια της ασιτίας και των μολυσματικών ασθενειών. Κατά τη διάρκεια του οξέος υποκορτικισμού, τα επίπεδα γλυκόζης στο αίμα μπορεί να είναι πολύ χαμηλά, αλλά δεν υπάρχουν υπογλυκαιμικές εκδηλώσεις.

Η απώλεια νατρίου και νερού κατά τη διάρκεια μιας κρίσης οδηγεί σε πραγματική πήξη του αίματος και αύξηση του αιματοκρίτη. Εάν η πήξη του αίματος δεν εξαρτάται από την επινεφριδιακή ανεπάρκεια, αλλά προκαλείται από διάρροια, έμετο, τότε η συγκέντρωση νατρίου και χλωριδίων μπορεί να είναι φυσιολογική, αυξημένη ή μειωμένη, ενώ το κάλιο δεν αυξάνεται.

Κατά την ανάπτυξη οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας, το επίπεδο ουρίας και υπολειμματικού αζώτου συχνά αυξάνεται σημαντικά και εμφανίζονται διάφοροι βαθμοί οξέωσης, όπως αποδεικνύεται από τη μείωση της αλκαλικότητας του αίματος.

Η διαφορική διάγνωση μεταξύ της κρίσης Addisonian, της αγγειακής κατάρρευσης, του σοκ ποικίλης αιτιολογίας και του υπογλυκαιμικού κώματος είναι περίπλοκη. Η αποτυχία των αγγειακών φαρμάκων και των αντι-σοκ μέτρων συνήθως υποδηλώνει επινεφριδιακή φύση της κρίσης.

Επί του παρόντος, τα κορτικοστεροειδή περιλαμβάνονται στο οπλοστάσιο των μέσων για την απομάκρυνση των ασθενών από το σοκ. Επομένως, σε αυτές τις περιπτώσεις, είναι δυνατή η υπερδιάγνωση της κρίσης Addisonian. Αλλά αυτό δικαιολογείται από την άμεση συνταγογράφηση κορτικοστεροειδών φαρμάκων στους ασθενείς μαζί με θεραπεία κατά του σοκ.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]