Υπερμελάγχρωση του δέρματος

Η διαταραχή της μελανογένεσης οδηγεί είτε σε υπερβολικό σχηματισμό μελανίνης, είτε σε σημαντική μείωση της περιεκτικότητάς της ή στην πλήρη εξαφάνισή της - αποχρωματισμό.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Παθογένεση

Η ιστολογική εξέταση του δέρματος αποκαλύπτει υπερκεράτωση με κερατώδη βύσματα στα στόμια των τριχοθυλακίων, μερικές φορές ατροφικές αλλαγές στην επιδερμίδα και κενοτοπική εκφύλιση των κυττάρων της βασικής στιβάδας. Στο χόριο, κατά κανόνα, υπάρχει ποικίλος βαθμός φλεγμονώδους αντίδρασης, στα κύτταρα της βασικής στιβάδας της επιδερμίδας, καθώς και στα μελανοκύτταρα, η περιεκτικότητα σε μελανίνη είναι αυξημένη, ιδιαίτερα μεγάλες ποσότητες αυτής βρίσκονται στο κυτταρόπλασμα των μακροφάγων του άνω τρίτου του χορίου, ή μελανοφάγων. Τα επιφανειακά τριχοειδή αγγεία είναι διασταλμένα, κάτι που κλινικά εκδηλώνεται με τελαγγειεκτασίες. Μικρά διηθήματα είναι ορατά γύρω τους, που αποτελούνται κυρίως από λεμφοκύτταρα με ανάμειξη βασεόφιλων ιστών.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Συμπτώματα υπερμελάγχρωση του δέρματος

Η περιορισμένη υπερμελάγχρωση περιλαμβάνει φακίδες, χλόασμα, κηλίδες καφέ-ο-γαλακτώδους χρωστικής, απλή και γεροντική φακίδα, σπίλο Becker, ιατρογενή μελάνωση και μεταφλεγμονώδη υπερμελάγχρωση.

Οι φακίδες είναι μικρές (2-4 χιλιοστά), χρωματισμένες κηλίδες καφέ χρώματος με ασαφή περιγράμματα. Εμφανίζονται σε οποιαδήποτε ηλικία σε εκτεθειμένες περιοχές του δέρματος, ειδικά σε άτομα με ανοιχτόχρωμα μαλλιά και λευκό δέρμα, σκουραίνουν υπό την επίδραση του ηλιακού φωτός και εξαφανίζονται τον χειμώνα.

Παθομορφολογία. Προσδιορίζεται υπερμελάγχρωση των επιδερμικών κυττάρων, ειδικά της βασικής στιβάδας. Δεν υπάρχει πολλαπλασιασμός μελανοκυττάρων.

Ιστογένεση. Υπό την επίδραση της υπεριώδους ακτινοβολίας, παρατηρείται αύξηση της σύνθεσης μελανίνης στην επιδερμίδα και συσσώρευσή της στα μελανοκύτταρα και τα κερατινοκύτταρα.

Το χλόασμα είναι μια μεγαλύτερη μελαγχρωματική κηλίδα που εμφανίζεται λόγω ηπατικής δυσλειτουργίας, ενδοκρινοπαθειών, εγκυμοσύνης και ασθενειών των εξαρτημάτων στις γυναίκες.

Παθομορφολογία. Αυξημένη περιεκτικότητα σε μελανίνη παρατηρείται στα επιδερμικά κύτταρα.

Το απλό φακοειδές είναι ένα κηλιδωτό στοιχείο με διάμετρο από 1 έως 3 mm, με καθαρά περιγράμματα, σκούρο καφέ ή μαύρο χρώμα. Εμφανίζεται σε οποιαδήποτε ηλικία, συμπεριλαμβανομένης της παιδικής ηλικίας, σε ανοιχτές περιοχές του σώματος.

Παθομορφολογία. Ο αριθμός των μελανοκυττάρων στη βασική στιβάδα της επιδερμίδας είναι αυξημένος, αλλά σε αντίθεση με τον οριακό σπίλο, δεν σχηματίζουν "φωλιές". Ταυτόχρονα, τα μελανοκύτταρα συνήθως αυξάνονται σε μέγεθος. Ταυτόχρονα, υπάρχει αύξηση στον αριθμό και επιμήκυνση των επιδερμικών εκβλαστήσεων (φακοειδής υπερπλασία της επιδερμίδας). Η περιεκτικότητα σε μελανίνη στη βασική στιβάδα είναι αυξημένη. Στο χόριο - μικρές λεμφοκυτταρικές διηθήσεις και μεμονωμένοι μελανοφάγοι.

Ιστογένεση. Η υπερμελάγχρωση του δέρματος βασίζεται στον τοπικό πολλαπλασιασμό των μελανοκυττάρων.

Εκτεταμένη φακοειδής υπερμελάγχρωση παρατηρείται στο ξηροδέρμα μελάγχρωσης, στην περιστοματική φακογένεση.

Η μελαγχρωστική ξηροδερμία είναι μια ετερογενής, κυρίως αυτοσωμική υπολειπόμενη νόσος που χαρακτηρίζεται από αυξημένη φωτοευαισθησία, ανάπτυξη μελάγχρωσης και ατροφίας του δέρματος, φωτοφοβία, νευρολογικά συμπτώματα, προοδευτική πορεία με πολύ υψηλό κίνδυνο ανάπτυξης όγκων του δέρματος. Η αυξημένη ευαισθησία των κυττάρων στις υπεριώδεις ακτίνες οφείλεται σε μειωμένη αποκατάσταση του DNA και είναι πιθανή η ανεπάρκεια της ενδονουκλεάσης στην εκτομή των διμερών πυριμιδίνης. Μερικοί ασθενείς εμφανίζουν νευροψυχιατρικά συμπτώματα και υπογοναδισμό (σύνδρομο de Sanctis-Cacchione).

Παθομορφολογία. Η ιστολογική εικόνα στο αρχικό στάδιο της νόσου είναι μη ειδική. Παρατηρείται υπερκεράτωση, λέπτυνση της στιβάδας Malpigh της επιδερμίδας με ατροφία ορισμένων επιθηλιακών κυττάρων και αύξηση του όγκου άλλων, συνοδευόμενη από ανομοιόμορφη συσσώρευση μελανίνης στα κύτταρα της βασικής στιβάδας και αύξηση του αριθμού των μελανοκυττάρων. Μια μικρή λεμφοκυτταρική διήθηση είναι ορατή στο χόριο. Στο στάδιο της υπερμελάγχρωσης και των ατροφικών αλλαγών, η υπερκεράτωση και η μελάγχρωση είναι πιο έντονες. Η επιδερμίδα είναι ατροφική σε ορισμένες περιοχές και παχύρρευστη σε άλλες. Υπάρχει παραβίαση της διάταξης των πυρήνων των επιθηλιακών κυττάρων, αύξηση του όγκου τους, εμφανίζονται άτυπες μορφές, με αποτέλεσμα η εικόνα να μοιάζει με ηλιακή κεράτωση. Στο χόριο - δυστροφικές αλλαγές παρόμοιες με αυτές της ηλιακής δερματίτιδας, που χαρακτηρίζονται από βασεοφιλία των ινών κολλαγόνου και ελαστόζη. Στα μεταγενέστερα στάδια της νόσου, άτυπες αναπτύξεις της επιδερμίδας ενώνονται με τις αλλαγές που περιγράφονται παραπάνω, και σε ορισμένες περιοχές αναπτύσσεται καρκίνωμα πλακωδών κυττάρων και μερικές φορές καρκίνωμα βασικών κυττάρων.

Η περιστοματική φακιδίαση (συνών.: σύνδρομο Peutz-Jeghers-Touraine) είναι μια νευρομεσεγχυματική δυσπλασία που προκαλείται από μια γονιδιακή μετάλλαξη που μεταδίδεται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο. Η ασθένεια αναπτύσσεται κατά τα πρώτα χρόνια της ζωής, αλλά μπορεί να υπάρχει από τη γέννηση και σπάνια εμφανίζεται σε ενήλικες. Κλινικά, ανιχνεύονται πολλαπλές, μικρές χρωματισμένες κηλίδες από ανοιχτό καφέ έως μαύρο, οβάλ ή στρογγυλεμένες σε σχήμα, πυκνά τοποθετημένες γύρω από το στόμα, στα χείλη, ειδικά στο κάτω μέρος, περιρινικά, περικογχικά και στον βλεννογόνο της στοματικής κοιλότητας. Λιγότερο συχνά - στα άκρα (παλάμες, πέλματα, ραχιαία πλευρά των δακτύλων). Οι AV Braitsev και GM Bolshakova (1960) περιέγραψαν γενικευμένα φακοειδή εξανθήματα. Η περιστοματική φακιδία συνδυάζεται με εντερική πολυποδίαση, κυρίως του λεπτού εντέρου, επιρρεπή σε μετασχηματισμό σε αδενοκαρκίνωμα.

Παθομορφολογία. Παρατηρείται αύξηση της ποσότητας χρωστικής στα κύτταρα της βασικής στιβάδας, συνοδευόμενη από αύξηση του αριθμού των μελανοκυττάρων. Στα άνω μέρη του χορίου, βρίσκεται ένας μεγάλος αριθμός μελανοφάγων, η χρωστική μελανίνη μερικές φορές βρίσκεται εξωκυτταρικά.

Η γεροντική φακίδα (συνών.: ηλιακός φακός) εμφανίζεται σε άτομα μέσης και τρίτης ηλικίας μετά από επανειλημμένη έκθεση σε υπεριώδη ακτινοβολία, ειδικά μετά από ηλιακό έγκαυμα. Η προτιμώμενη εντόπιση είναι οι ανοιχτές περιοχές του σώματος, το δέρμα στην ωμική ζώνη και η άνω πλάτη. Το μέγεθος των φακοειδών στοιχείων είναι από 4 έως 10 mm, το χρώμα είναι από ανοιχτό καφέ έως σκούρο καφέ και ακόμη και μαύρο, τα περιγράμματα είναι θολά, ανομοιόμορφα,

Παθομορφολογία. Φακοειδής υπερπλασία της επιδερμίδας, υπερμελάγχρωση των κερατινοκυττάρων της βασικής στιβάδας, μικρός πολλαπλασιασμός των μελανοκυττάρων. Στο χόριο - δυστροφικές αλλαγές στις ίνες κολλαγόνου, που εκδηλώνονται με τη βασεοφιλία τους (ηλιακή ελάστωση).

Οι κηλίδες καφέ-γαλακτώδους χρώματος είναι μεγάλες χρωματισμένες κιτρινωπές-καφέ κηλίδες που είναι συγγενείς ή εμφανίζονται αμέσως μετά τη γέννηση. Η επιφάνειά τους είναι λεία και τα περιγράμματά τους είναι συχνά οβάλ. Με την ηλικία, ο αριθμός και το μέγεθος των κηλίδων αυξάνονται. Οι πολλαπλές κηλίδες είναι παθογνωμονικές για τη νευροϊνωμάτωση και παρατηρούνται σε άλλες γενοδερματώσεις, όπως η οζώδης σκλήρυνση και η νόσος του Albright, αλλά μεμονωμένα στοιχεία μπορούν επίσης να βρεθούν σε υγιή άτομα.

Παθομορφολογία. Υπερμελάγχρωση της βασικής στιβάδας της επιδερμίδας, γιγάντιοι κόκκοι (μακρομελανοσώματα) ανιχνεύονται σε μελανοκύτταρα θετικά σε DOPA.

Ο σπίλος του Becker (συνών.: Μελάγχρωση του σπίλου του Becker) είναι μια τοπική δερματική βλάβη, συνήθως στην περιοχή της ωμικής ζώνης, που εκδηλώνεται με μια υπερμελάγχρωση με πλούσιο καφέ χρώμα, συνήθως σε συνδυασμό με έντονη υπερτρίχωση εντός του σπίλου. Είναι ένα αναπτυξιακό ελάττωμα, που παρατηρείται κυρίως σε άνδρες, η πλήρης κλινική εικόνα αναπτύσσεται στην εφηβεία, η μελάγχρωση αυξάνεται υπό την επίδραση των υπεριωδών ακτίνων.

Παθομορφολογία. Υπερμελάγχρωση της βασικής στιβάδας, ακάνθωση και υπερτρίχωση. Συχνά παρατηρείται σε συνδυασμό με υποκείμενο αμάρτωμα λείων μυών, έχουν περιγραφεί αλλαγές στις ίνες κολλαγόνου στην περιοχή του σπίλου, γεγονός που δίνει βάση για να θεωρηθεί οργανοειδής σπίλος.

Η δευτερογενής υπερμελάγχρωση εμφανίζεται σε σημεία πρωτογενών μορφολογικών στοιχείων του εξανθήματος - βλατίδες, φυσαλίδες, κυστίδια, φλύκταινες, καθώς και δευτερογενή στοιχεία - διαβρώσεις και ελκωτικές αλλοιώσεις, μετά από οξεία ή χρόνια φλεγμονώδη διαδικασία. Αυτός ο τύπος μελάγχρωσης βασίζεται στην αύξηση της ποσότητας χρωστικής στα κύτταρα της βασικής στιβάδας της επιδερμίδας και των μελανοκυττάρων, η οποία παραμένει μετά την εξαφάνιση της φλεγμονής.

Παθομορφολογία. Παρατηρείται αύξηση της περιεκτικότητας σε χρωστικές ουσίες στο βασικό στρώμα, το πάχος του οποίου μπορεί να ποικίλλει ανάλογα με τη φύση του πρώτου στοιχείου.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Έντυπα

Η υπερμελάγχρωση μπορεί να είναι εκτεταμένη και περιορισμένη, συγγενής και επίκτητη.

Η εκτεταμένη επίκτητη υπερμελάγχρωση του δέρματος παρατηρείται σε καχεξία λόγω εξουθενωτικών ασθενειών (καρκίνος, φυματίωση κ.λπ.), σε ανεπάρκειες βιταμινών (πελλάγρα, σκορβούτο) και σε παθολογία των επινεφριδίων (νόσος του Addison).

Συχνές δερματικές παθήσεις που εμφανίζονται με αυξημένη μελανογένεση είναι το μέλασμα, το οποίο αναπτύσσεται λόγω μέθης, κυρίως επαγγελματικής φύσης (επαφή με εύφλεκτες και λιπαντικές ουσίες). Σε αυτές περιλαμβάνονται η μελάνωση Riehl ή δικτυωτή ποικιλοδερμία του Civatte και το τοξικό μέλασμα του Habermann-Hoffmann. Σε αυτήν την περίπτωση, επηρεάζεται το δέρμα του προσώπου, του λαιμού, του στήθους και της πλάτης των χεριών, που κλινικά χαρακτηρίζεται από μπλε-καφέ, γενικευμένη ή περιορισμένη, διάχυτη ή δικτυωτή χρώση.

[ 20 ], [ 21 ]