Συμπτώματα χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας

Η χρόνια σπειραματονεφρίτιδα έχει συχνότερα μια κυρίως χρόνια πορεία, λιγότερο συχνά εμφανίζεται ως συνέπεια οξείας σπειραματονεφρίτιδας. Η σπειραματονεφρίτιδα χαρακτηρίζεται από μια τριάδα συνδρόμων: ουροποιητικό, οιδηματώδες (νεφριτικό ή νεφρωσικό τύπο) και αρτηριακή υπέρταση. Ανάλογα με τον συνδυασμό αυτών των 3 κύριων συνδρόμων, διακρίνονται οι ακόλουθες κλινικές μορφές χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας: αιματουρικό, νεφρωσικό και μικτό.

Το νεφρωσικό σύνδρομο είναι ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων που χαρακτηρίζεται από:

• πρωτεϊνουρία μεγαλύτερη από 3 g την ημέρα (50 mg/kg την ημέρα)
• υπολευκωματιναιμία μικρότερη από 25 g/l.
• δυσπρωτεϊναιμία (μειωμένα επίπεδα γάμμα σφαιρινών, αυξημένα επίπεδα άλφα ₂ σφαιρινών).
• υπερχοληστερολαιμία και υπερλιπιδαιμία.
• πρήξιμο.

Χαρακτηριστικά της κλινικής εικόνας και της πορείας διαφόρων μορφολογικών παραλλαγών της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας

Οι ελάχιστες αλλαγές είναι η πιο συχνή αιτία νεφρωσικού συνδρόμου στα παιδιά (στα αγόρια 2 φορές συχνότερα από ό,τι στα κορίτσια). Η νόσος εμφανίζεται συχνά μετά από λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος, αλλεργικές αντιδράσεις και συνδυάζεται με ατοπικές παθήσεις. Η NSMI χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη SNNS και την απουσία αρτηριακής υπέρτασης, αιματουρίας. Η νεφρική λειτουργία παραμένει άθικτη για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Η FSGS συνήθως χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη SRNS σε περισσότερο από το 80% των ασθενών. Σε λιγότερο από το 1/3 των ασθενών, η νόσος συνοδεύεται από μικροαιματουρία και αρτηριακή υπέρταση.

Στους περισσότερους ασθενείς, η μεμβρανώδης νεφροπάθεια εκδηλώνεται ως νεφρωσικό σύνδρομο, λιγότερο συχνά ως επίμονη πρωτεϊνουρία, μικροαιματουρία και αρτηριακή υπέρταση.

Η MPGN στα παιδιά, σε αντίθεση με τους ενήλικες, είναι συνήθως πρωτοπαθής. Οι κλινικές εκδηλώσεις της MPGN περιλαμβάνουν την ανάπτυξη νεφρωσικού συνδρόμου κατά την έναρξη της νόσου με επακόλουθη ανάπτυξη νεφρωσικού συνδρόμου, συχνά με αιματουρία και αρτηριακή υπέρταση. Χαρακτηριστική είναι η μείωση της συγκέντρωσης των κλασμάτων _{συμπληρώματος C3και} C4 στο αίμα.

Η MzPGN εκδηλώνεται με επίμονη αιματουρία, η οποία αυξάνεται σε βαθμό μακροαιματουρίας σε σχέση με τις οξείες αναπνευστικές ιογενείς λοιμώξεις και χαρακτηρίζεται από αργά προοδευτική θεραπεία.

Νεφροπάθεια IgA. Οι κλινικές εκδηλώσεις της μπορεί να ποικίλλουν σημαντικά, από συμπτωματική μεμονωμένη μικροαιματουρία (στις περισσότερες περιπτώσεις) έως την ανάπτυξη RPGN με σχηματισμό χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας (εξαιρετικά σπάνια). Με τη νεφροπάθεια IgA, μπορεί να αναπτυχθούν 5 κλινικά σύνδρομα:

• Η ασυμπτωματική μικροαιματουρία και η μικρή πρωτεϊνουρία είναι οι πιο συχνές εκδηλώσεις της νόσου, ανιχνεύονται στο 62% των ασθενών.
• επεισόδια μακροαιματουρίας, κυρίως στο πλαίσιο ή αμέσως μετά από οξείες αναπνευστικές ιογενείς λοιμώξεις, που εμφανίζονται στο 27% των ασθενών.
• οξύ νεφριτικό σύνδρομο με τη μορφή αιματουρίας, πρωτεϊνουρίας και αρτηριακής υπέρτασης, είναι χαρακτηριστικό για το 12% των ασθενών.
• νεφρωσικό σύνδρομο - παρατηρείται στο 10-12% των ασθενών.
• Σε σπάνιες περιπτώσεις, η IgA νεφροπάθεια μπορεί να ξεκινήσει ως RPGN με σοβαρή πρωτεϊνουρία, αρτηριακή υπέρταση και μειωμένο SCF.

RPGN. Το κύριο σύνδρομο είναι η ταχεία μείωση της νεφρικής λειτουργίας (διπλασιασμός του αρχικού επιπέδου κρεατινίνης στο αίμα εντός περιόδου αρκετών εβδομάδων έως 3 μηνών), συνοδευόμενη από νεφρωσικό σύνδρομο ή/και πρωτεϊνουρία, αιματουρία και αρτηριακή υπέρταση.

Συχνά, η RPGN αποτελεί εκδήλωση συστηματικής παθολογίας (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, συστηματική αγγειίτιδα, ιδιοπαθής μικτή κρυοσφαιριναιμία, κ.λπ.). Το φάσμα των μορφών RPGN περιλαμβάνει σπειραματονεφρίτιδα που σχετίζεται με αντισώματα κατά της GBM (σύνδρομο Goodpasture - με ανάπτυξη αιμορραγικής κυψελίτιδας με πνευμονική αιμορραγία και αναπνευστική ανεπάρκεια) και με ANCA (κοκκιωμάτωση Wegener, οζώδης περιαρτηρίτιδα, μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα και άλλες αγγειίτιδες).

Κριτήρια δραστηριότητας και σημεία επιδείνωσης χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας.

• οίδημα με αυξανόμενη πρωτεϊνουρία.
• υπέρταση;
• αιματουρία (κατά τη διάρκεια μιας επιδείνωσης, αύξηση της ερυθροκυτταρίας κατά 10 φορές ή περισσότερο σε σύγκριση με ένα μακροχρόνιο σταθερό επίπεδο).
• ταχεία μείωση της νεφρικής λειτουργίας.
• επίμονη λεμφοκυτταρία;
• δυσπρωτεϊνουρία με αυξημένη ΤΚΕ, υπερπηξία.
• ανίχνευση ενζύμων ειδικών για κάθε όργανο στα ούρα.
• αύξηση των αντινεφρικών αντισωμάτων.
• Η IL-8 ως χημειοτακτικός παράγοντας για τα ουδετερόφιλα και η μετανάστευσή τους στην περιοχή της φλεγμονής.

Η περίοδος κλινικής και εργαστηριακής ύφεσης της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας καθορίζεται από την απουσία κλινικών συμπτωμάτων της νόσου, την ομαλοποίηση των βιοχημικών παραμέτρων του αίματος, την αποκατάσταση της νεφρικής λειτουργίας και την ομαλοποίηση ή μικρές αλλαγές στις εξετάσεις ούρων.

[ 1 ], [ 2 ]

Παράγοντες στην εξέλιξη της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας.

• Ηλικία (12-14 ετών).
• Συχνότητα υποτροπών του νεφρωσικού συνδρόμου.
• Συνδυασμός νεφρωσικού συνδρόμου και υπέρτασης.
• Παρακείμενη σωληναριοδιάμεση βλάβη.
• Βλαβερή επίδραση των αντισωμάτων στη σπειραματική βασική μεμβράνη των νεφρών.
• Αυτοάνοση παραλλαγή χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας.
• Επιμονή του αιτιολογικού παράγοντα, συνεχής παροχή αντιγόνου.
• Αναποτελεσματικότητα, ανεπάρκεια συστηματικής και τοπικής φαγοκυττάρωσης.
• Κυτταροτοξικότητα λεμφοκυττάρων.
• Ενεργοποίηση του συστήματος αιμόστασης.
• Η βλαβερή επίδραση της πρωτεϊνουρίας στη σωληναριακή συσκευή και στο ενδιάμεσο χώρο του νεφρού.
• Μη ελεγχόμενη υπέρταση.
• Διαταραχή του μεταβολισμού των λιπιδίων.
• Υπερδιήθηση ως αιτία σκλήρυνσης νεφρικού ιστού.
• Δείκτες σωληναριοδιάμεσης βλάβης (μειωμένη οπτική πυκνότητα ούρων, οσμωτικές λειτουργίες συγκέντρωσης, παρουσία υπερτροφικών νεφρικών πυραμίδων, αντίσταση στην παθογενετική θεραπεία, αυξημένη απέκκριση φιμπρονεκτίνης στα ούρα).

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]