Συγγενής κύφωση

Η ιδιαιτερότητα της συγγενούς κύφωσης καθιστά απαραίτητο να εξεταστεί ξεχωριστά αυτός ο τύπος παραμόρφωσης της σπονδυλικής στήλης. Παραδοσιακά, η ομάδα της συγγενούς κύφωσης περιλαμβάνει όχι μόνο μονοεπίπεδες σαγιτταλικές παραμορφώσεις ή τις λεγόμενες «καθαρές» (αγγλικά «rige») κύφωση, αλλά και κυφοσκολιωτικές παραμορφώσεις με κυρίαρχο κυφωτικό στοιχείο. Ταυτόχρονα, σχεδόν όλοι οι συγγραφείς επισημαίνουν σημαντικές διαφορές στην πορεία της καθαρής κύφωσης και της συνδυασμένης κυφοσκολίωσης και θεωρούν την παρουσία ενός σκολιωτικού στοιχείου ως στοιχείο αντιστάθμισης ελαττωμάτων, «σώζοντας» το σώμα από την ανάπτυξη σπονδυλοσπονδυλικής σύγκρουσης και την ανάπτυξη μυελοπάθειας. Ο αριθμός των παρατηρήσεων «καθαρής» συγγενούς κύφωσης μόνο σε σπάνιες, σχεδόν μεμονωμένες εργασίες υπερβαίνει τις 30 περιπτώσεις.

Προς το παρόν, η ταξινόμηση της συγγενούς κύφωσης από τον RB Winter (1973) θεωρείται «βασική» και καμία δημοσίευση σχετικά με το υπό εξέταση πρόβλημα δεν μπορεί να γίνει χωρίς αναφορές σε αυτήν. Προηγούμενα σχήματα ταξινόμησης δεν χρησιμοποιούνται σήμερα ανεξάρτητα. Ο RB Winter αναγνώρισε τρεις τύπους συγγενούς κύφωσης: κύφωση τύπου Ι με ανωμαλίες στο σχηματισμό των σπονδυλικών σωμάτων, κύφωση τύπου II με ανωμαλίες στην τμηματοποίηση των σπονδυλικών σωμάτων και κύφωση τύπου III με μικτές ανωμαλίες.

Το ίδιο έτος 1973, ο Ya. L. Tsivyan αναγνώρισε επίσης τρεις τύπους συγγενούς κύφωσης: κύφωση με σφηνοειδή (πλήρη ή υπεράριθμο) σπόνδυλο, κύφωση με απλασία του σώματος (σωμάτων) του σπονδύλου (σπονδύλων) και κύφωση με συσσωμάτωση των σπονδυλικών σωμάτων.

Το πιο λεπτομερές σχήμα της συγγενούς κύφωσης, βασισμένο στην εμπειρία του Κέντρου Παθολογίας Σπονδυλικής Στήλης του Νοβοσιμπίρσκ, δίνεται από τον MV Mikhailovsky (1995). Ωστόσο, ο συγγραφέας αναλύει όχι τόσο την «καθαρή» συγγενή κύφωση, όσο τις συγγενείς παραμορφώσεις της σπονδυλικής στήλης, που συνοδεύονται από ένα κυφωτικό στοιχείο. Γι' αυτό η ταξινομημένη ομάδα περιλαμβάνει την κυφοσκολίωση, η οποία αντιπροσωπεύει έως και το 75% όλων των παραμορφώσεων που εξετάζει ο συγγραφέας.

Ταξινόμηση συγγενών παραμορφώσεων της σπονδυλικής στήλης που συνοδεύονται από κυφωτικό στοιχείο.

Χαρακτηριστικό ταξινόμησης	Παράμετροι αξιολόγησης
I. Ο τύπος της ανωμαλίας βάσει της οποίας αναπτύχθηκε η παραμόρφωση	Οπίσθιοι (οπισθοπλάγιοι) σπόνδυλοι (ημισπονδύλιοι). Απουσία του σπονδυλικού σώματος (ασωμία). Μικροσπόνδιο δίλια; Συμπύκνωση των σπονδυλικών σωμάτων - μερική ή πλήρης. Πολλαπλές ανωμαλίες. Μικτές ανωμαλίες.
ΙΙ. Τύπος παραμόρφωσης	Κύφωση; Κυφοσκολίωση.
III. Εντοπισμός της κορυφής παραμόρφωσης	Αυχενοθωρακική; Άνω θωρακικό οστό; Μέσο στήθος; Κάτω θωρακικό; Θωρακοοσφυϊκός; Οσφυακός της μέσης.
IV. Το μέγεθος της κυφωτικής παραμόρφωσης (βαθμός παραμόρφωσης)	Βαθμός Ι - έως 20°. II st. - έως 55°; III st. - έως 90"; IVst. - πάνω από 90°
V. Τύπος προοδευτικής παραμόρφωσης	Αργή εξέλιξη (έως 7° ανά έτος). Ταχέως εξελισσόμενο (πάνω από 7° ανά έτος).
VI. Ηλικία αρχικής ανίχνευσης παραμόρφωσης	Βρεφική κύφωση; Κύφωση σε μικρά παιδιά. Κύφωση σε εφήβους και νεαρούς άνδρες. Κύφωση σε ενήλικες.
VII. Παρουσία εμπλοκής του περιεχομένου του σπονδυλικού σωλήνα στη διαδικασία	Κύφωση με νευρολογικό έλλειμμα. Κύφωση χωρίς νευρολογικό έλλειμμα
VIII. Συναφείς ανωμαλίες του σπονδυλικού σωλήνα	Διαστεματομυελία; Διπλομυελία; Δερμοειδείς κύστεις; Νευροεντερικές κύστεις; Δερματικοί κόλποι; Ινώδεις συσπάσεις; Παθολογικές σπονδυλικές ρίζες
IX. Συναφείς ανωμαλίες εξωσπονδυλικής εντόπισης	Ανωμαλίες του καρδιοπνευμονικού συστήματος; Ανωμαλίες του θώρακα και του κοιλιακού τοιχώματος. Ανωμαλίες του ουροποιητικού συστήματος. Ανωμαλίες των άκρων
X. Δευτερογενείς εκφυλιστικές αλλοιώσεις στη σπονδυλική στήλη	Κανένας Εμφανίζονται με τη μορφή: Οστεοχόνδρωση; Σπονδύλωση; Σπονδυλοαρθρίτιδα.

Στη μελέτη μας καταφέραμε να συνδυάσουμε την εμπειρία αρκετών παγκόσμιων κλινικών - Twin Cities Spine Center, MN, ΗΠΑ, State Pediatric Medical Academy και Research Institute of Phthisiopulmonology, Αγία Πετρούπολη, Ρωσία, ενώ ο συνολικός αριθμός ασθενών με αμιγή συγγενή κύφωση ξεπέρασε τα 80 άτομα. Αυτό μας επέτρεψε να αναλύσουμε λεπτομερώς την ανατομική και ακτινολογική ταξινόμηση του RBWinter. Κατά τη διάρκεια της μελέτης, ελήφθησαν υπόψη όχι μόνο τα ακτινολογικά δεδομένα, αλλά και τα αποτελέσματα σύγχρονων μεθόδων ακτινοδιαγνωστικής, κυρίως της μαγνητικής τομογραφίας. Αντιλαμβανόμαστε ότι ακόμη και σε αυτή τη μορφή η ταξινόμηση που παρουσιάζεται δεν μπορεί να θεωρηθεί πλήρης. Ο RB Winter περιέγραψε την επίδραση της «αυθόρμητης σύντηξης» των σπονδυλικών σωμάτων στη φυσική πορεία της παραμόρφωσης, που συνίσταται στη συσσώρευση των σπονδυλικών σωμάτων, τα οποία αρχικά απεικονίζονταν στις ακτινογραφίες ως τμηματοποιημένα. Η εμπειρία μας έδειξε ότι κατά τη διάρκεια της μαγνητικής τομογραφίας ασθενών με αυθόρμητη σύντηξη, η υποπλασία των μεσοσπονδύλιων δίσκων ανιχνεύθηκε ήδη από την αρχική επίσκεψη με τη μορφή απουσίας λάμψης των πολφωδών πυρήνων. Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας ανάπτυξης στο επίπεδο των υποπλαστικών δίσκων, σε ορισμένους ασθενείς αναπτύχθηκε δευτερογενής εκφύλιση με τμηματική αστάθεια της σπονδυλικής στήλης, ενώ σε άλλους - πραγματικός οστικός αποκλεισμός.

Τροποποιημένη ταξινόμηση της καθαρής συγγενούς κύφωσης

Τύπος κύφωσης

Παραλλαγές παραμορφώσεων

Τύπος Ι - συγγενής κύφωση που προκαλείται από ανώμαλο σχηματισμό των σπονδυλικών σωμάτων. Τύπος II - συγγενής κύφωση που προκαλείται από παραβίαση της τμηματοποίησης των σπονδυλικών σωμάτων Τύπος III - συγγενής κύφωση που προκαλείται από μικτά ή αδιαφοροποίητα αναπτυξιακά ελαττώματα

Α- αγενεσία του σώματος, Β - υπογένεση του σώματος, το διατηρημένο μέρος του σώματος είναι μικρότερο από το 1/2 του κανονικού του μεγέθους, C - υποπλασία σώματος, το διατηρημένο μέρος του σώματος έχει μέγεθος μεγαλύτερο από το 1/2 του κανονικού του μεγέθους. Α - αληθής σύντηξη των σπονδυλικών σωμάτων, επιβεβαιωμένη με δεδομένα ακτίνων Χ και μαγνητικής τομογραφίας. Β - υπογένεση δίσκου: παρουσία ακτινογραφικών σημείων σύντηξης των σπονδυλικών σωμάτων, διατηρώντας παράλληλα την εικόνα του δίσκου σύμφωνα με τα δεδομένα μαγνητικής τομογραφίας· ο πηκτοειδής πυρήνας είναι υποπλαστικός· C - υποπλασία δίσκου: ο δίσκος διατηρείται ακτινογραφικά, αλλά μειώνεται σε ύψος· στην μαγνητική τομογραφία, ο δίσκος στερείται του πηκτοειδούς πυρήνα.

Ο πίνακας παρέχει δεδομένα σχετικά με τα χαρακτηριστικά του σπονδυλικού σωλήνα σε διάφορους τύπους συγγενούς κύφωσης και τη συχνότητα εμφάνισης δευτερογενών νευρολογικών επιπλοκών (μυελοπάθειες) σε αυτούς.

Στένωση οβελιαίας σπονδυλικής στήλης και συχνότητα εμφάνισης νευρολογικών διαταραχών σε αμιγή συγγενή κύφωση

Τύπος κύφωσης	Μέση στένωση του νωτιαίου σωλήνα (%)	Συχνότητα νευρολογικών διαταραχών (%)
1 τύπος:
ΙΑ	53	64
ΙΒ	36	30
1C	13	17
Τύπος II	10	-
Τύπος III	25	36

Αν η σχέση μεταξύ της σοβαρότητας του ελαττώματος και της συχνότητας των μυελοπαθειών στην κύφωση τύπου Ι μας φαινόταν προβλέψιμη, τότε η απουσία νευρολογικών διαταραχών στην κύφωση τύπου II αποδείχθηκε απροσδόκητη, ειδικά επειδή αυτή η ομάδα περιελάμβανε επίσης ασθενείς με παραμορφώσεις βαθμού IV. Αυτό αντικρούει την άποψη σχετικά με την πρωταρχική σημασία του μεγέθους της κυφωτικής παραμόρφωσης στην εμφάνιση νευρολογικών επιπλοκών της συγγενούς κύφωσης.

Ερευνητικά δεδομένα δείχνουν ότι η στένωση του σπονδυλικού σωλήνα παίζει σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξή τους.

Θα πρέπει επίσης να σημειωθεί ότι σε σχεδόν το 20% των ασθενών με συγγενή κύφωση, εντοπίσαμε διάφορες παραλλαγές μυελοδυσπλασίας και σε σχεδόν τις μισές περιπτώσεις η πορεία της ήταν ασυμπτωματική.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]