Πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα - Τύποι

Λοιμώδης σκληρυντική χολαγγειίτιδα

Ακόμη και με την αναμφισβήτητη μολυσματική φύση της σκληρυντικής χολαγγειίτιδας, σύμφωνα με βιοχημικά, ιστολογικά και χολαγγειογραφικά σημεία, μπορεί να μην διαφέρει καθόλου από την πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα.

Βακτηριακή χολαγγειίτιδα

Η βακτηριακή χολαγγειίτιδα, απουσία μηχανικής, συνήθως μερικής, απόφραξης των χοληφόρων, σπάνια αναπτύσσεται. Συχνότερα, η λοίμωξη είναι ανιούσα, από το έντερο. Η απόφραξη των χοληφόρων οδών προκαλεί υπερβολική ανάπτυξη μικροχλωρίδας στα ανώτερα μέρη του λεπτού εντέρου.

Διήθηση πολυμορφοπύρηνων λευκοκυττάρων και καταστροφή του επιθηλίου συμβαίνουν στα τοιχώματα των κατεστραμμένων χοληφόρων πόρων. Τελικά, ο χοληδόχος πόρος παρασύρεται από μια ινώδη χορδή. Η αιτία μπορεί να είναι η χολόλιθος, οι στενώσεις των χοληφόρων και η στένωση της χοληφόρου-εντερικής αναστόμωσης. Η απώλεια των χοληφόρων πόρων είναι μη αναστρέψιμη. Μόλις καταστραφούν, η χολική κίρρωση επιμένει, ακόμη και αν εξαλειφθεί η αιτία της απόφραξης του πόρου (για παράδειγμα, με την αφαίρεση χολόλιθων).

Εάν γίνει αναστόμωση μεταξύ του κοινού χοληδόχου πόρου ή ηπατικού πόρου και του δωδεκαδακτύλου, η συνεχής ροή μικροοργανισμών από το έντερο στους χοληφόρους πόρους μπορεί να οδηγήσει σε βακτηριακή χολαγγειίτιδα (σύνδρομο τυφλού σάκου) ακόμη και απουσία απόφραξης του χοληδόχου πόρου. Παρόμοιες επιπλοκές μπορούν να αναπτυχθούν μετά από σφιγκτηροπλαστική.

Η μόλυνση από κινέζικο ηπατικό σκώληκα (Clonorchis sinensis), που προκαλεί απόφραξη των χοληφόρων, προάγει την ανάπτυξη δευτερογενούς λοίμωξης, που συνήθως προκαλείται από το Escherichia coli, το οποίο είναι η αιτία της σκληρυντικής χολαγγειίτιδας.

Πολλαπλά πυώδη αποστήματα οδηγούν στην εικόνα της σκληρυντικής χολαγγειίτιδας.

Χολαγγειίτιδα που προκαλείται από ευκαιριακούς μικροοργανισμούς και ανοσοανεπάρκεια

Η σκληρυντική χολαγγειίτιδα μπορεί να αναπτυχθεί όταν οι χοληφόροι πόροι επηρεάζονται από ευκαιριακούς μικροοργανισμούς, συνήθως στο πλαίσιο συγγενούς ή επίκτητης ανοσοανεπάρκειας.

Στα νεογνά, το επιθήλιο της χοληφόρου οδού επηρεάζεται επιλεκτικά από τον CMV και τον ρεοϊό τύπου III, οι οποίοι προκαλούν αποφρακτική χολαγγειίτιδα.

Οι διαταραχές ανοσοανεπάρκειας που προκαλούν συχνά χολαγγειίτιδα περιλαμβάνουν την οικογενή συνδυασμένη ανοσοανεπάρκεια, την ανοσοανεπάρκεια με παραγωγή υπερIgM, την αγγειοανοσοβλαστική λεμφαδενοπάθεια, την ανοσοανεπάρκεια που συνδέεται με το Χ χρωμόσωμα και την ανοσοανεπάρκεια με παροδικές διαταραχές των Τ-κυττάρων. Η νόσος προκαλείται συχνότερα από CMV, κρυπτοσπορίδια ή συνδυασμό και των δύο. Είναι επίσης πιθανές λοιμώξεις από Cryptococcus, Candida albicans και Klebsiella pneumoniae.

Το AIDS προκαλεί επίσης παθολογία των χοληφόρων οδών. Σε μια ομάδα 26 ασθενών με AIDS με παθολογία των χοληφόρων οδών, οι 20 είχαν σημαντικές αλλαγές στα χολαγγειογραφήματα. Δεκατέσσερις από αυτούς εμφάνισαν εικόνα σκληρυντικής χολαγγειίτιδας με ή χωρίς στενωτική θηλίτιδα.

Η βλάβη του χοληδόχου πόρου στην πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα και το AIDS διαφέρει ως προς τη φύση της φλεγμονώδους διήθησης. Στην πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα, τα διηθήματα περιέχουν μεγάλο αριθμό λεμφοκυττάρων Τ4, ενώ στο AIDS αυτός ο υποπληθυσμός λεμφοκυττάρων απουσιάζει.

Νόσος μοσχεύματος έναντι ξενιστή

Στην απόρριψη του μεταμοσχευμένου ήπατος και στην νόσο μοσχεύματος έναντι ξενιστή (GVHD) που αναπτύσσεται μετά από αλλογενή μεταμόσχευση μυελού των οστών, ανιχνεύεται παθολογική έκφραση αντιγόνων HLA τάξης II στους χοληφόρους πόρους. Η απόρριψη εκδηλώνεται με προοδευτική μη πυώδη χολαγγειίτιδα, το πιο έντονο σύμπτωμα της οποίας είναι η εξαφάνιση των μεσολοβιδιακών χοληφόρων πόρων. Το επιθήλιο των χοληφόρων πόρων διηθείται με λεμφοκύτταρα, αναπτύσσονται εστίες νέκρωσης και η ακεραιότητά του διαταράσσεται. Παρόμοιες αλλαγές ανιχνεύονται στην GVHD μετά από αλλογενή μεταμόσχευση μυελού των οστών. Σε έναν από αυτούς τους ασθενείς, ο σοβαρός χολοστατικός ίκτερος συνεχίστηκε.

10 χρόνια αργότερα και κατά τη διάρκεια της βιοψίας ήπατος, ανιχνεύθηκαν δυναμικά προοδευτική χολική ίνωση και κίρρωση. Ο ασθενής απεβίωσε από ηπατική ανεπάρκεια.

Σκληρυντική χολαγγειίτιδα μετά από μεταμόσχευση ήπατος

Η σκληρυντική χολαγγειίτιδα μπορεί να αναπτυχθεί σε περίπτωση αποτυχημένης μεταμόσχευσης. Η βιοψία ήπατος δεν είναι πάντα διαγνωστική και οι αλλαγές μπορεί απλώς να υποδηλώνουν απόφραξη ενός μεγάλου πόρου. Η σκληρυντική χολαγγειίτιδα μπορεί να προκληθεί από ασυμβατότητα μοσχεύματος, θρόμβωση ηπατικής αρτηρίας και χρόνια απόρριψη.

Αγγειακή χολαγγειίτιδα

Οι χοληφόροι πόροι τροφοδοτούνται πλούσια με αίμα από την ηπατική αρτηρία, η οποία σχηματίζει το περιχοληφόρο αγγειακό πλέγμα. Η διαταραχή της παροχής αίματος οδηγεί σε ισχαιμική νέκρωση των εξωηπατικών και ενδοηπατικών χοληφόρων πόρου και, τελικά, στην πλήρη εξαφάνισή τους. Η βλάβη σε μεγάλους κλάδους της ηπατικής αρτηρίας, για παράδειγμα κατά τη διάρκεια χολοκυστεκτομής, οδηγεί σε ισχαιμία του τοιχώματος του πόρου, βλάβη στην βλεννογόνο μεμβράνη τους και είσοδο χολής στο τοίχωμα, η οποία προκαλεί ίνωση και στένωση του πόρου. Παρόμοιες διεργασίες μπορούν να συμβούν κατά τη μεταμόσχευση ήπατος, ειδικά εάν το τμήμα του πόρου του λήπτη είναι πολύ μικρό και, ως αποτέλεσμα, στερείται αρτηριακής παροχής αίματος.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, άνδρες με χρόνια απόρριψη μοσχεύματος αναπτύσσουν ισχαιμία του χοληδόχου πόρου λόγω πάχυνσης του έσω χιτώνα των αρτηριδίων του ήπατος.

Η εξαφάνιση των χοληφόρων οδών είναι επίσης δυνατή με συστηματική αγγειίτιδα με διάχυτη φλεγμονή μικρών αρτηριών.

Για τη θεραπεία μεταστάσεων καρκίνου του ορθού ή του παχέος εντέρου στο ήπαρ, η φλοξουριδίνη (5-FUDR) χορηγείται στην ηπατική αρτηρία χρησιμοποιώντας αντλία έγχυσης. Μπορεί να επιπλακεί με στενώσεις των χοληφόρων. Η εικόνα μοιάζει με πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα. Η διαδικασία εξαφάνισης των χοληφόρων πόρων μπορεί να είναι τόσο έντονη που να είναι απαραίτητη η μεταμόσχευση ήπατος.

Χολαγγειίτιδα που προκαλείται από φάρμακα

Χολαγγειίτιδα μπορεί να εμφανιστεί όταν ανθελμινθικά φάρμακα εγχέονται σε μια εχινοκοκκική κύστη. Συνήθως, η βλάβη περιορίζεται μόνο σε ένα μέρος των χοληφόρων αγωγών. Μετά από αρκετούς μήνες, αναπτύσσεται στένωση, η οποία οδηγεί σε ίκτερο, χολική κίρρωση και πυλαία υπέρταση.

Ιστιοκυττάρωση Χ

Μια χολαγγειογραφική εικόνα παρόμοια με αυτή της πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας μπορεί να παρατηρηθεί στην ιστιοκυττάρωση Χ. Καθώς η βλάβη της χοληφόρου οδού εξελίσσεται, οι υπερπλαστικές αλλοιώσεις αντικαθίστανται από κοκκιωμάτωση, ξανθωμάτωση και τέλος ίνωση. Η κλινική εικόνα είναι παρόμοια με αυτή της πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]