Πνευμονοκύστη - Αιτίες και παθογένεια

Αιτίες πνευμονοκύστωσης

Η αιτία της πνευμονοκύστωσης είναι το P. jiroveci, ένας μικροοργανισμός του οποίου η ταξινομική θέση δεν έχει προσδιοριστεί. Οι περισσότεροι ερευνητές το κατατάσσουν ως πρωτόζωο (υποτύπος Sporozoa, τάξη Haplospora). Ωστόσο, τα τελευταία χρόνια, έχουν συσσωρευτεί στοιχεία που δείχνουν ότι οι πνευμονοκύστεις είναι πιο κοντά στους μύκητες όσον αφορά τις αλληλουχίες νουκλεοτιδίων του ριβοσωμικού RNA. Πρόκειται για ένα εξωκυτταρικό παράσιτο με κυρίαρχο τροπισμό για τον πνευμονικό ιστό, που επηρεάζει τα πνευμονοκύτταρα πρώτης και δεύτερης τάξης. Έχει εντοπιστεί μόνο ένα είδος P. jiroveci, αλλά έχουν βρεθεί αντιγονικές διαφορές μεταξύ στελεχών που απομονώθηκαν από ανθρώπους και ορισμένων ζώων.

Υπάρχουν επίσης διαφωνίες στην αξιολόγηση των σταδίων ανάπτυξης της πνευμονοκύστης. Μερικοί συγγραφείς διακρίνουν τέσσερις μορφολογικές μορφές, ενώ άλλοι πιστεύουν ότι υπάρχουν μόνο τρεις. Η πρώτη μορφή, ο τροφοζωίτης, είναι ένα οβάλ ή αμοιβαδοειδές κύτταρο διαστάσεων 1-5 μm. Από την επιφάνειά του εκτείνονται εκβλαστήσεις, με τη βοήθεια των οποίων οι τροφοζωίτες προσκολλώνται σφιχτά στο πνευμονικό επιθήλιο, επομένως είναι δύσκολο να ανιχνευθούν στα πτύελα. Η δεύτερη μορφή, η προκύστη, είναι ένα οβάλ κύτταρο διαστάσεων 2-5 μm που δεν έχει εκβλαστήσεις. Το τοίχωμα της προκύστης αποτελείται από τρία στρώματα και υπάρχουν αρκετοί σβώλοι (διαιρούμενοι πυρήνες) στο κυτταρόπλασμα. Η τρίτη μορφή, η κύστη, είναι ένα κύτταρο διαστάσεων 3,5-6 μm, τα τοιχώματά του αποτελούνται επίσης από τρία στρώματα. Στο κυτταρόπλασμα βρίσκονται έως και 8 ενδοκυστικά σωμάτια με διάμετρο 1-2 μm και μεμβράνη δύο στρώσεων. Τα ενδοκυστικά σωμάτια βγαίνουν όταν οι κύστεις καταστρέφονται και γίνονται εξωκυτταρικοί τροφοζωίτες, ξεκινώντας έναν νέο κύκλο ζωής του παθογόνου. Οι πνευμονοκύστεις δεν διεισδύουν στα κύτταρα-ξενιστές κατά την αντιγραφή, αλλά προσκολλώνται στην επιφάνειά τους. Δεν υπάρχουν δεδομένα σχετικά με την παραγωγή τοξινών από την πνευμονοκύστη. Οι πνευμονοκύστεις δεν καλλιεργούνται σε θρεπτικά μέσα.

Η διάρκεια επιβίωσης της πνευμονοκύστης στο περιβάλλον δεν έχει μελετηθεί, αλλά το DNA του παθογόνου υπάρχει στον αέρα των δωματίων όπου βρίσκονται οι ασθενείς. Οι πνευμονοκύστεις είναι ευαίσθητες στις σουλφοναμίδες (σουλφαμεθοξαζόλη) σε συνδυασμό με πυριμιδίνες (τριμεθοπρίμη), σουλφόνες (δαψόνη), ορισμένους αντιπρωτοζωικούς παράγοντες (πενταμιδίνη, μετρονιδαζόλη), νιτροφουράνια (φουραζολιδόνη).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Παθογένεια της πνευμονοκύστωσης

Η παθογένεση της πνευμονικής πνευμονίας σχετίζεται με μηχανική βλάβη στα τοιχώματα του πνευμονικού μεσοτοιχώματος. Ολόκληρος ο κύκλος ζωής των πνευμονοκύστεων συμβαίνει στις κυψελίδες, στο τοίχωμα των οποίων είναι πολύ στενά προσκολλημένες. Οι πνευμονοκύστεις χρειάζονται μεγάλη ποσότητα οξυγόνου για να αναπτυχθούν. Σταδιακά πολλαπλασιαζόμενες, γεμίζουν ολόκληρο τον κυψελιδικό χώρο, καταλαμβάνοντας όλο και μεγαλύτερες περιοχές του πνευμονικού ιστού. Με στενή επαφή των τροφοζωιτών με τα τοιχώματα των κυψελίδων, εμφανίζεται βλάβη στον πνευμονικό ιστό, η εκτασιμότητα των πνευμόνων μειώνεται σταδιακά και το πάχος των κυψελιδικών τοιχωμάτων αυξάνεται κατά 5-20 φορές. Ως αποτέλεσμα, αναπτύσσεται κυψελιδικό-τριχοειδικό μπλοκ, το οποίο οδηγεί σε σοβαρή υποξία. Ο σχηματισμός περιοχών ατελεκτασίας επιδεινώνει τη διαταραχή του αερισμού και της ανταλλαγής αερίων. Σε ασθενείς με καταστάσεις ανοσοανεπάρκειας, η σημαντική μείωση του αριθμού των CD4+ λεμφοκυττάρων (λιγότερο από 0,2x109 ^/ l) είναι κρίσιμη για την ανάπτυξη της πνευμονικής πνευμονίας.

Στην πνευμονία από πνευμονοκύστη, διακρίνονται τρία στάδια της παθολογικής διαδικασίας στους πνεύμονες: οιδηματώδης (διαρκεί 7-10 ημέρες), ατελεκτατική (1-4 εβδομάδες), εμφυσηματική (η διάρκεια ποικίλλει). Κατά την νεκροψία, οι πνεύμονες είναι διευρυμένοι, πυκνοί, βαριοί, ανοιχτό μωβ. ο πνευμονικός ιστός σχίζεται εύκολα, στην τομή έχει μαρμάρινη εμφάνιση με γκριζωπή-μπλε απόχρωση, η έκκριση είναι παχύρρευστη.

Η ιστολογική εξέταση στο οιδηματώδες στάδιο αποκαλύπτει αφρώδεις κυτταρικές μάζες στον αυλό των κυψελίδων και των τελικών βρογχιολίων, που περιέχουν συστάδες πνευμονοκύστεων, γύρω από τις οποίες συσσωρεύονται ουδετερόφιλα, μακροφάγα και πλασματοκύτταρα. Τέτοιο αφρώδες κυψελιδικό εξίδρωμα δεν ανευρίσκεται σε άλλες ασθένειες - είναι ένα παθογνωμονικό σημάδι πνευμονοκύστεως. Στο ατελεκτατικό στάδιο, ανευρίσκεται πληθώρα, κυτταρική διήθηση των μεσοκυψελιδικών διαφραγμάτων με την επακόλουθη καταστροφή τους, η οποία είναι πιο έντονη στην υποτροπιάζουσα πορεία της νόσου σε λοίμωξη από HIV. Εάν η ανάρρωση συμβεί στο τελευταίο στάδιο, εμφανίζεται μια σταδιακή αντίστροφη εξέλιξη της διαδικασίας. Σε υποτροπές σε ασθενείς με AIDS, μπορεί να εμφανιστούν ινοκυστικές αλλαγές στους πνεύμονες.

Στο AIDS, η διασπορά των πνευμονοκύστεων εμφανίζεται σε 1-5% των περιπτώσεων: σχεδόν οποιοδήποτε όργανο μπορεί να επηρεαστεί. Σε αυτή την περίπτωση, μπορεί να αναπτυχθεί μια μεμονωμένη εστία εξωπνευμονικής πνευμονοκύστεως ή ένας συνδυασμός πνευμονικών και εξωπνευμονικών αλλοιώσεων.