Περιφερική αυτόνομη ανεπάρκεια - Συμπτώματα

Τα συμπτώματα της περιφερικής αυτόνομης ανεπάρκειας υπάρχουν σε όλα τα φυσιολογικά συστήματα του σώματος και μπορούν να εμφανιστούν υπό το πρόσχημα πολλών σωματικών ασθενειών. Τυπικά κλινικά σύνδρομα είναι τα ακόλουθα:

1. Ορθοστατική υπόταση.
2. Ταχυκαρδία σε ηρεμία.
3. Υπέρταση σε ύπτια θέση.
4. Υποιδρωσία.
5. Ανικανότητα.
6. Γαστροπάρεση.
7. Δυσκοιλιότητα.
8. Διάρροια.
9. Ακράτεια ούρων.
10. Μειωμένη όραση κατά το σούρουπο.
11. Άπνοια ύπνου.

Τα αναφερόμενα σύνδρομα παρουσιάζονται με τη σειρά που αντιστοιχεί στην επικρατούσα συχνότητα εμφάνισης. Ωστόσο, σε κάθε συγκεκριμένη περίπτωση περιφερικής αυτόνομης ανεπάρκειας, το "σύνολο" των συμπτωμάτων μπορεί να είναι διαφορετικό και όχι πάντα πλήρες (11 σημεία). Έτσι, για τις πρωτοπαθείς μορφές περιφερικής αυτόνομης ανεπάρκειας, εκδηλώσεις όπως ορθοστατική υπόταση, ταχυκαρδία σε ηρεμία, υποιδρωσία, ανικανότητα είναι πιο τυπικές. Σε δευτεροπαθή σύνδρομα περιφερικής αυτόνομης ανεπάρκειας, οι διαταραχές εφίδρωσης κυριαρχούν σε ορισμένες περιπτώσεις (σε αλκοολισμό, πολυνευροπάθεια), σε άλλες - ταχυκαρδία σε ηρεμία (σε σακχαρώδη διαβήτη) ή γαστρεντερικές διαταραχές (αμυλοείδωση, πορφυρία) κ.λπ. Δεν προκαλεί έκπληξη το γεγονός ότι ασθενείς με σημεία αυτόνομης ανεπάρκειας ζητούν βοήθεια από ειδικούς διαφόρων προφίλ - καρδιολόγους, νευρολόγους, γυναικολόγους, σεξολόγους, γεροντολόγους κ.λπ.

Η πιο δραματική εκδήλωση της περιφερικής αυτόνομης ανεπάρκειας στο καρδιαγγειακό σύστημα είναι η ορθοστατική υπόταση, η οποία οδηγεί σε συχνές λιποθυμίες κατά την κίνηση σε κάθετη θέση ή κατά την ορθοστασία για μεγάλο χρονικό διάστημα. Η ορθοστατική υπόταση είναι μια πάθηση που εμφανίζεται σε μια ποικιλία ασθενειών (νευρογενής συγκοπή, αναιμία, κιρσοί, καρδιακές παθήσεις κ.λπ.). Ωστόσο, πρέπει να σημειωθεί ότι στην περιφερική αυτόνομη ανεπάρκεια, η ορθοστατική υπόταση προκαλείται από βλάβη στα πλάγια κέρατα του νωτιαίου μυελού ή/και στους απαγωγούς συμπαθητικούς αγγειοκινητικούς αγωγούς που ασκούν αγγειοσυσπαστικές επιδράσεις στα περιφερικά και σπλαχνικά αγγεία. Επομένως, με ορθοστατικά φορτία, δεν εμφανίζεται περιφερική αγγειοσύσπαση, η οποία οδηγεί σε πτώση της συστηματικής αρτηριακής πίεσης και, στη συνέχεια, σε οξεία εγκεφαλική ανοξία και στην ανάπτυξη λιποθυμίας.

Οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν ποικίλη σοβαρότητα κλινικών εκδηλώσεων. Σε ήπιες περιπτώσεις, αμέσως μετά την ανάληψη κάθετης θέσης (όρθιος), ο ασθενής αρχίζει να παρατηρεί σημάδια προσυγκοπτικής κατάστασης (λιποθυμία), που εκδηλώνονται με αίσθημα ναυτίας, ζάλης και προαίσθημα απώλειας συνείδησης. Ο ασθενής, κατά κανόνα, παραπονιέται για γενική αδυναμία, σκούρο χρώμα στα μάτια, βουητό στα αυτιά και το κεφάλι, δυσάρεστες αισθήσεις στην επιγαστρική περιοχή, μερικές φορές αίσθημα «πτώσης», «γλιστρήματος του εδάφους κάτω από τα πόδια» κ.λπ. Παρατηρείται ωχρότητα του δέρματος, βραχυπρόθεσμη αστάθεια στάσης. Η διάρκεια της λιποθυμίας είναι 3-4 δευτερόλεπτα. Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, η λιποθυμία μπορεί να ακολουθηθεί από λιποθυμία. Η διάρκεια της λιποθυμίας στην περιφερική αυτόνομη ανεπάρκεια είναι 8-10 δευτερόλεπτα, μερικές φορές (στο σύνδρομο Shy-Drager) - αρκετές δεκάδες δευτερόλεπτα. Κατά τη διάρκεια της λιποθυμίας, παρατηρούνται διάχυτη μυϊκή υποτονία, διασταλμένες κόρες, προς τα πάνω εκτροπή των βολβών των ματιών, νηματοειδής σφυγμός, χαμηλή αρτηριακή πίεση (60-50/40-30 mm Hg και χαμηλότερη). Εάν η λιποθυμία διαρκέσει περισσότερο από 10 δευτερόλεπτα, μπορεί να εμφανιστούν σπασμοί, υπερσιελόρροια, ούρηση και, σε εξαιρετικά σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να εμφανιστεί δάγκωμα της γλώσσας. Σοβαρές ορθοστατικές διαταραχές της κυκλοφορίας του αίματος μπορεί να οδηγήσουν σε θάνατο. Οι καταστάσεις λιποθυμίας στην περιφερική αυτόνομη ανεπάρκεια διαφέρουν από άλλους τύπους λιποθυμίας από την παρουσία υπο- και ανιδρωσίας και την απουσία πνευμονογαστρικής απόκρισης στην επιβράδυνση του PC. Για την αξιολόγηση της σοβαρότητας των ορθοστατικών διαταραχών, εκτός από τη λήψη υπόψη των κλινικών εκδηλώσεων, είναι βολικό να χρησιμοποιηθεί ο ρυθμός έναρξης της λιποθυμίας μετά την ανάληψη μιας κάθετης θέσης σώματος. Το χρονικό διάστημα από τη στιγμή που ο ασθενής μετακινείται από οριζόντια σε κάθετη θέση μέχρι την εμφάνιση λιποθυμίας μπορεί να μειωθεί σε αρκετά λεπτά ή ακόμα και 1 λεπτό ή λιγότερο. Αυτός ο δείκτης υποδεικνύεται πάντα επαρκώς από τον ασθενή και χαρακτηρίζει με μεγάλη ακρίβεια τη σοβαρότητα των ορθοστατικών διαταραχών της κυκλοφορίας του αίματος. Στη δυναμική, αντανακλά επίσης τον ρυθμό εξέλιξης της νόσου. Σε σοβαρές περιπτώσεις, η λιποθυμία μπορεί να αναπτυχθεί ακόμη και σε καθιστή θέση.

Η ορθοστατική υπόταση είναι το κύριο σύμπτωμα της πρωτοπαθούς περιφερικής αυτόνομης ανεπάρκειας. Δευτερογενώς, μπορεί να παρατηρηθεί σε σακχαρώδη διαβήτη, αλκοολισμό, σύνδρομο Guillain-Barré, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, αμυλοείδωση, πορφυρία, βρογχικό καρκίνωμα, λέπρα και άλλες ασθένειες.

Παράλληλα με την ορθοστατική υπόταση, η περιφερική αυτόνομη ανεπάρκεια συχνά αναπτύσσει ένα φαινόμενο γνωστό ως αρτηριακή υπέρταση σε ύπτια θέση. Κατά κανόνα, σε αυτές τις περιπτώσεις, η παρατεταμένη κατάκλιση κατά τη διάρκεια της ημέρας ή κατά τη διάρκεια του νυχτερινού ύπνου προκαλεί αύξηση της αρτηριακής πίεσης σε υψηλές τιμές (180-220/100-120 mm Hg). Αυτές οι μεταβολές στην αρτηριακή πίεση προκαλούνται από την λεγόμενη μετα-απονευρωτική υπερευαισθησία των αδρενεργικών υποδοχέων των λείων μυών των αγγείων, η οποία αναπόφευκτα αναπτύσσεται κατά τη διάρκεια χρόνιων απονευρωτικών διεργασιών (νόμος του Canon για την μετα-απονευρωτική υπερευαισθησία). Η λήψη υπόψη της πιθανότητας αρτηριακής υπέρτασης σε ασθενείς με περιφερική αυτόνομη ανεπάρκεια που πάσχουν από ορθοστατική υπόταση είναι εξαιρετικά σημαντική κατά τη συνταγογράφηση φαρμάκων που αυξάνουν την αρτηριακή πίεση. Κατά κανόνα, δεν συνταγογραφούνται φάρμακα με ισχυρή άμεση αγγειοσυσπαστική δράση (νορεπινεφρίνη).

Ένα άλλο σαφές σημάδι περιφερικής αυτόνομης ανεπάρκειας είναι η ταχυκαρδία σε ηρεμία (90-100 bpm). Λόγω της μειωμένης μεταβλητότητας του καρδιακού ρυθμού, αυτό το φαινόμενο ονομάζεται "σταθερός σφυγμός". Σε έναν ασθενή με περιφερική αυτόνομη ανεπάρκεια, διάφορα φορτία (όρθια στάση, περπάτημα κ.λπ.) δεν συνοδεύονται από επαρκή αλλαγή στον καρδιακό ρυθμό, με σαφή τάση προς ταχυκαρδία σε ηρεμία. Έχει αποδειχθεί ότι η ταχυκαρδία και η μειωμένη μεταβλητότητα σε αυτή την περίπτωση προκαλούνται από παρασυμπαθητική ανεπάρκεια λόγω βλάβης των απαγωγών καρδιακών κλάδων του πνευμονογαστρικού. Η βλάβη των προσαγωγών σπλαχνικών νεύρων που προέρχονται από τον καρδιακό μυ οδηγεί στο γεγονός ότι το έμφραγμα του μυοκαρδίου μπορεί να συμβεί χωρίς πόνο. Για παράδειγμα, σε ασθενείς με σακχαρώδη διαβήτη, κάθε τρίτο έμφραγμα του μυοκαρδίου εμφανίζεται χωρίς πόνο. Είναι ακριβώς το ανώδυνο έμφραγμα του μυοκαρδίου που είναι μία από τις αιτίες αιφνίδιου θανάτου στον σακχαρώδη διαβήτη.

Μία από τις χαρακτηριστικές εκδηλώσεις της περιφερικής αυτόνομης ανεπάρκειας είναι η υπο- ή ανιδρωσία. Η μειωμένη εφίδρωση στα άκρα και τον κορμό στην περιφερική αυτόνομη ανεπάρκεια είναι αποτέλεσμα βλάβης στην απαγωγό ιωδοκινητική συμπαθητική συσκευή (πλάγια κέρατα του νωτιαίου μυελού, αυτόνομα γάγγλια της συμπαθητικής αλυσίδας, προ- και μετα-ταγγλιονικές συμπαθητικές ίνες). Η συχνότητα εμφάνισης διαταραχών εφίδρωσης (διάχυτες, άπω, ασύμμετρες κ.λπ.) καθορίζεται από τους μηχανισμούς της υποκείμενης νόσου. Κατά κανόνα, οι ασθενείς δεν δίνουν προσοχή στη μειωμένη εφίδρωση, επομένως ο γιατρός πρέπει να διευκρινίσει και να αξιολογήσει την κατάσταση της λειτουργίας εφίδρωσης. Η ανίχνευση υποιδρωσίας μαζί με ορθοστατική υπόταση, ταχυκαρδία σε ηρεμία, γαστρεντερικές διαταραχές και διαταραχές ούρησης καθιστά πιο πιθανή τη διάγνωση της περιφερικής αυτόνομης ανεπάρκειας.

Η περιφερική αυτόνομη ανεπάρκεια στο γαστρεντερικό σύστημα προκαλείται από βλάβη τόσο στις συμπαθητικές όσο και στις παρασυμπαθητικές ίνες, που εκδηλώνεται με μειωμένη κινητικότητα του γαστρεντερικού σωλήνα και έκκριση γαστρεντερικών ορμονών. Τα γαστρεντερικά συμπτώματα είναι συχνά μη ειδικά και ασταθή. Το σύμπλεγμα συμπτωμάτων της γαστροπάρεσης περιλαμβάνει ναυτία, έμετο, αίσθημα «γεμάτου» στομάχου μετά το φαγητό, ανορεξία και προκαλείται από βλάβη στους γαστρικούς κινητικούς κλάδους του πνευμονογαστρικού νεύρου. Πρέπει να τονιστεί ότι η δυσκοιλιότητα και η διάρροια στην περιφερική αυτόνομη ανεπάρκεια δεν σχετίζονται με πεπτικό παράγοντα και η σοβαρότητά τους εξαρτάται από τον βαθμό εξασθένησης της παρασυμπαθητικής και συμπαθητικής νεύρωσης του εντέρου, αντίστοιχα. Αυτές οι διαταραχές μπορούν να παρατηρηθούν με τη μορφή κρίσεων από αρκετές ώρες έως αρκετές ημέρες. Μεταξύ των κρίσεων, η λειτουργία του εντέρου είναι φυσιολογική. Για σωστή διάγνωση, είναι απαραίτητο να αποκλειστούν όλες οι άλλες αιτίες γαστροπάρεσης, δυσκοιλιότητας και διάρροιας.

Η δυσλειτουργία της ουροδόχου κύστης στην περιφερική αυτόνομη ανεπάρκεια προκαλείται από την εμπλοκή της παρασυμπαθητικής νεύρωσης του εξωστήρα και των συμπαθητικών ινών που πηγαίνουν στον εσωτερικό σφιγκτήρα στην παθολογική διαδικασία. Τις περισσότερες φορές, αυτές οι διαταραχές εκδηλώνονται με μια εικόνα ατονίας της ουροδόχου κύστης: καταπόνηση κατά την ούρηση, μεγάλα διαλείμματα μεταξύ των ουρητικών ενεργειών, απέκκριση ούρων από μια υπεργεμισμένη κύστη, αίσθημα ατελούς κένωσης και προσθήκη δευτερογενούς ουρολοίμωξης. Η διαφορική διάγνωση του doleken περιλαμβάνει αδένωμα και υπερτροφία του προστάτη αδένα, άλλες αποφρακτικές διεργασίες στην ουρογεννητική σφιγκτήρα.

Ένα από τα συμπτώματα της περιφερικής αυτόνομης ανεπάρκειας είναι η ανικανότητα, η οποία προκαλείται σε τέτοιες περιπτώσεις από βλάβη στα παρασυμπαθητικά νεύρα των σπηλαιωδών και σπογγωδών σωμάτων. Στις πρωτοπαθείς μορφές, η ανικανότητα εμφανίζεται σε ποσοστό έως και 90% των περιπτώσεων, στον σακχαρώδη διαβήτη - στο 50% των ασθενών. Το πιο πιεστικό έργο είναι η διαφοροποίηση της ψυχογενούς ανικανότητας από την ανικανότητα στην περιφερική αυτόνομη ανεπάρκεια. Είναι σημαντικό να δοθεί προσοχή στα χαρακτηριστικά της έναρξης της ανικανότητας (οι ψυχογενείς μορφές εμφανίζονται ξαφνικά, οι οργανικές (περιφερική αυτόνομη ανεπάρκεια) - σταδιακά) και η παρουσία στύσεων κατά τη διάρκεια του νυχτερινού ύπνου. Η διατήρηση της τελευταίας επιβεβαιώνει την ψυχογενή φύση της διαταραχής.

Η περιφερική αυτόνομη ανεπάρκεια μπορεί να εκδηλωθεί σε αναπνευστικές διαταραχές. Αυτές περιλαμβάνουν, για παράδειγμα, βραχυπρόθεσμες παύσεις στην αναπνοή και την καρδιακή δραστηριότητα στον σακχαρώδη διαβήτη (οι λεγόμενες «καρδιοαναπνευστικές ανακοπές»). Συνήθως εμφανίζονται κατά τη διάρκεια γενικής αναισθησίας και σε σοβαρή βρογχοπνευμονία. Ένα άλλο κοινό κλινικό φαινόμενο σε ασθενείς με περιφερική αυτόνομη ανεπάρκεια (σύνδρομο Shy-Drager, σακχαρώδης διαβήτης) είναι τα επεισόδια υπνικής άπνοιας, τα οποία μερικές φορές μπορούν να λάβουν δραματικό χαρακτήρα. λιγότερο συχνά, περιγράφονται ακούσιες κρίσεις ασφυξίας (στριδόρ, «συσταδική» αναπνοή). Οι προαναφερθείσες διαταραχές αερισμού γίνονται επικίνδυνες σε περίπτωση παραβίασης των καρδιαγγειακών αντανακλαστικών και θεωρείται ότι μπορούν να αποτελέσουν αιτία αιφνίδιου ανεξήγητου θανάτου, ιδίως στον σακχαρώδη διαβήτη.

Η μειωμένη όραση στο λυκόφως με περιφερική αυτόνομη ανεπάρκεια σχετίζεται με μειωμένη εννεύρωση της κόρης, η οποία οδηγεί σε ανεπαρκή διαστολή της σε συνθήκες χαμηλού φωτισμού και, κατά συνέπεια, επηρεάζει αρνητικά την οπτική αντίληψη. Μια τέτοια διαταραχή πρέπει να διακρίνεται από την πάθηση που εμφανίζεται με ανεπάρκεια βιταμίνης Α. Άλλα συμπτώματα περιφερικής αυτόνομης ανεπάρκειας ή εκδηλώσεις υποβιταμίνωσης Α μπορεί να είναι βοηθητικά σε αυτή την περίπτωση. Συνήθως, οι διαταραχές της κόρης με περιφερική αυτόνομη ανεπάρκεια δεν φτάνουν σε έντονο βαθμό και δεν γίνονται αντιληπτές από τους ασθενείς για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Επομένως, θα πρέπει να τονιστεί ότι οι κλινικές εκδηλώσεις της περιφερικής αυτόνομης ανεπάρκειας είναι πολυσυστηματικές και συχνά μη ειδικές. Ορισμένες από τις κλινικές αποχρώσεις που περιγράφονται παραπάνω μας επιτρέπουν να υποθέσουμε ότι ο ασθενής έχει περιφερική αυτόνομη ανεπάρκεια. Για να διευκρινιστεί η διάγνωση, είναι απαραίτητο να αποκλειστούν όλες οι άλλες πιθανές αιτίες των υπαρχόντων κλινικών συμπτωμάτων, για τις οποίες μπορούν να χρησιμοποιηθούν πρόσθετες ερευνητικές μέθοδοι.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]