Νόσος Schönlein-Henoch: αιτίες και παθογένεια

Οι αιτίες του μοβ Shonlein-Tenoch σχετίζονται με λοιμώξεις, τροφικές αλλεργίες, δυσανεξία σε φάρμακα και κατανάλωση αλκοόλ. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασθένεια προηγείται από ρινοφαρυγγική ή εντερική λοίμωξη. Η ανάπτυξη της αιμορραγικής αγγειίτιδας σχετίζεται με έναν αριθμό βακτηρίων και ιών. Οι περισσότεροι σαφώς εντοπιστεί σχέση της νόσου με λοίμωξη που προκαλείται από στρεπτόκοκκους και σταφυλόκοκκους, κυτταρομεγαλοϊό, παρβοϊό Β19, τον ιό της ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας. Λιγότερο συχνά σημειώνεται η συσχέτιση με βακτήρια της εντερικής ομάδας, iersinia, μυκοπλάσματα.

Johann Lukas Schönlein πορφύρα περιγράφεται ανάπτυξης-Henoch μετά την εφαρμογή ορισμένων φαρμάκων, συμπεριλαμβανομένων των εμβολίων και ορό, αντιβιοτικά (πενικιλλίνη), θειαζιδικά διουρητικά, κινιδίνη.

Η παθογένεια του μοβ Schoenlein-Henoch δεν είναι πλήρως κατανοητή. Σήμερα, ένας σημαντικός παθογενετικός ρόλος αποδίδεται στην IgA, στα μακρομοριακά πολυμερή της και στα ανοσοσυμπλέγματα που περιέχουν IgA. Εχει αποδειχθεί ότι το 40-50% των ασθενών αυξημένη συγκέντρωση IgA στο αίμα, κυρίως με την αύξηση των πολυμερικών μορφών της IgA ισοτύπου _r Σε ορισμένες περιπτώσεις αυτά τα IgA, εμφανίζουν ιδιότητες ρευματοειδή παράγοντα, αντίσωμα προς το κυτταρόπλασμα των ουδετερόφιλων, σχηματίζουν σύμπλοκα με ινονεκτίνη. Ο λόγος για την αύξηση IgA είναι η αύξηση της σύνθεσης αυτού, και μειώνοντας το διάκενο μπορεί να οδηγήσει σε μια ελαττωματική IgA βιοχημική δομή, επιμήκυνση έτσι την περίοδο κυκλοφορίας των IgA-πολυμερών και IgA που περιέχουν ανοσοσυμπλόκων στη συστηματική κυκλοφορία.

Η ανάπτυξη των σπειραματονεφρίτιδα σε αιμορραγικό αγγειίτιδα σχετίζονται με την εναπόθεση της σπειραματικής μεσαγγειακής IgA που περιέχουν άνοσα σύμπλοκα και την επακόλουθη ενεργοποίηση του συμπληρώματος δια της εναλλακτικής οδού. Αναφέρεται επίσης η πιθανότητα σχηματισμού ανοσοσυμπλεγμάτων επί τόπου. Υπέρ του τελευταίου μηχανισμού αποδεικνύεται από την παρουσία των μεσαγγειακών καταθέσεων της IgA σε ασθενείς με φυσιολογικά επίπεδα στο αίμα, η έλλειψη IgA που περιέχουν ανοσοσυμπλόκων στα σπειράματα της πλειοψηφίας των μολυσμένων με Ηΐν ατόμων με υψηλό επίπεδο πολυμερικών πλάσματος IgA. Με βάση αυτά τα γεγονότα, προτάθηκε ότι υπάρχει ένας μηχανισμός που διευκολύνει την εναπόθεση IgA στα σπειράματα. Ως ένας τέτοιος μηχανισμός θεωρείται επί του παρόντος οριστεί μόρια IgA ελάττωμα γλυκοσυλιώσεως στο Johann Lukas Schönlein πορφύρα, Henoch. Το αποτέλεσμα μπορεί να αλλάξει τη δομή IgA, η οποία με τη σειρά του δίνει την αλληλεπίδρασή της με πρωτεΐνες μεσαγγειακή υποδοχείς μήτρας επί της επιφανείας των μεσαγγειακών κυττάρων, συμπληρώνουν (τροποποιημένο IgA, σχηματίζονται ως αποτέλεσμα της ανώμαλης γλυκοζυλίωσης πιο ενεργοποιεί αποτελεσματικά το συμπλήρωμα από το κανονικό) προκαλώντας απόθεση ανοσοσυμπλόκων με επακόλουθη βλάβη στο σπειράμα.

συγκέντρωση Αλλαγές IgA στο αίμα, η παρουσία των πολυμερικών μορφών και IgA που περιέχουν εναποθέσεις στα σπειράματα των νεφρών και των κλινικών και μορφολογικά χαρακτηριστικά της σπειραματονεφρίτιδα με Johann Lukas Schönlein πορφύρα του, Henoch δεν διαφέρουν από εκείνες των IgA-νεφροπάθεια. Ως εκ τούτου, μέχρι τώρα μια συνεχιζόμενη συζήτηση για το αν ίσως θεωρούν τη νόσο Berger ως τοπική μορφή νεφρικής πορφύρας Johann Lukas Schönlein-Henoch. Πρόσφατα, συζητούν έναν πιθανό ρόλο στην παθογένεση του Johann Lukas Schönlein πορφύρα Henoch-χρόνια φλεγμονή του εντερικού τοιχώματος, λόγω, προφανώς, παραβίαση των τοπικών λειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος του. Η βάση αυτής της υπόθεσης είναι εγκατεστημένος σε πρόσφατες μελέτες αποκτήσουν εντερική διαπερατότητα σε μακρομόρια κατά τη διάρκεια έξαρσης και ανιχνεύοντας την σχέση μεταξύ της διαπερατότητας του εντερικού βλεννογόνου και του βαθμού διείσδυσης από λεμφοκύτταρα τελευταίος.

[1], [2], [3], [4]

Παθολογία της νόσου Shenlen-Henoch

Οι μορφολογικές μεταβολές στα νεφρά με Schönlein-Henoch purpura είναι ποικίλες.

Πιο συχνά, παρατηρείται μια εικόνα εστιακής ή διάχυτης μεσαγγειο-πολλαπλασιαστικής σπειραματονεφρίτιδας.

Λιγότερο συχνές endokapillyarny διάχυτη πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα, η οποία χαρακτηρίζεται από έναν συνδυασμό του έντονου πολλαπλασιασμού μεσαγγειακών με αυξημένη μεσαγγειακή μήτρα, η παρουσία των λευκοκυττάρων στον αυλό των τριχοειδών και σπειραματική αλλοιώσεων διπλασιάζοντας την σπειραματική βασική μεμβράνη.

Ένα μικρό ποσοστό των ασθενών αποκαλύπτει διάχυτη πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα με endokapillyarnoy πολλαπλασιασμό και εξωτριχοειδή, όπου ανάλογα με τη σοβαρότητα της βλάβης, μαζί με διάχυτη πολλαπλασιαστική αλλαγές, σχηματισμός crescents σημείο λιγότερο από ή περισσότερο από το 50% των σπειραμάτων και mesangiocapillary σπειραματονεφρίτιδα.

Οι διάμεση σωληναριακή αλλαγές στα πρώιμα στάδια της νόσου εκφράζεται ελάχιστα σε αργότερα παρουσιάστηκε ατροφία των σωληναρίων και σκλήρυνσης διάμεσο, η οποία συσχετίζεται με τη σοβαρότητα της σπειραματικής παθολογίας. Σε ενήλικες, σε αντίθεση με τα παιδιά, συχνά εντοπίζεται αρτηριοσκλήρωση και αρτηριακή υαλίνωση.

Με ανοσοφθορισμού μικροσκοπία σε ασθενείς με πορφύρα Johann Lukas Schönlein-Henoch ανίχνευση διάχυτη κοκκώδες καταθέσεις περιέχει κυρίως IgA, στο μεσαγγείου. Αυτές οι αποθέσεις μπορούν στη συνέχεια να διεισδύσουν στο τριχοειδές τοίχωμα, που βρίσκεται υποενδοθηλιακά. Ο υποεπιθηλιακός εντοπισμός των καταθέσεων είναι εξαιρετικά σπάνιος. Σε ορισμένες περιπτώσεις ανιχνεύονται αποθέσεις IgG σε συνδυασμό με IgA. Σχεδόν όλοι οι ασθενείς των IgA-νεφρίτιδα με μωβ Johann Lukas Schönlein-Henoch βρέθηκε καταθέσεις NW, περισσότερο από το 80% των περιπτώσεων - ινωδογόνου καταθέσεις στην μεσαγγείου, υποδεικνύοντας ότι η τοπική ενδοαγγειακή πήξη στο νεφρό σπειράματα.