Αισθητηριακή βαρηκοΐα - Αιτίες και παθογένεια

Οι διαταραχές ακοής μπορεί να είναι επίκτητες ή συγγενείς.

[ 1 ]

Επίκτητες αιτίες αισθητηριακής απώλειας ακοής

Πολυάριθμες κλινικές παρατηρήσεις και επιστημονικές μελέτες έχουν αποδείξει τον ρόλο των:

• μολυσματικές ασθένειες (γρίπη και οξείες αναπνευστικές ιογενείς λοιμώξεις, μολυσματική παρωτίτιδα, σύφιλη κ.λπ.) ·
• αγγειακές διαταραχές (υπέρταση, σπονδυλοβασική δυσκυκλοφορία, εγκεφαλική αθηροσκλήρωση).
• αγχωτικές καταστάσεις;
• ωτοτοξικές επιδράσεις βιομηχανικών και οικιακών ουσιών, ορισμένων φαρμάκων (αμινογλυκοσιδικά αντιβιοτικά, ορισμένα ανθελονοσιακά και διουρητικά φάρμακα, σαλικυλικά κ.λπ.)
• τραυματισμοί (μηχανικοί και ακουστικοί, βαροτραύμα).

Περίπου το 30% της νευροαισθητήριας απώλειας ακοής και της κώφωσης είναι μολυσματικής αιτιολογίας. Οι ιογενείς λοιμώξεις βρίσκονται στην πρώτη θέση - γρίπη, παρωτίτιδα, ιλαρά, ερυθρά, έρπης, ακολουθούμενες από επιδημική εγκεφαλονωτιαία μηνιγγίτιδα, σύφιλη, οστρακιά και τύφος. Η παθολογία του ακουστικού οργάνου στις μολυσματικές ασθένειες εντοπίζεται κυρίως στον υποδοχέα του έσω ωτός ή στο σπειροειδές γάγγλιο του κοχλία.

Οι αγγειακές-ρεολογικές διαταραχές μπορούν επίσης να οδηγήσουν στην ανάπτυξη απώλειας ακοής. Οι αλλαγές στον αγγειακό τόνο λόγω άμεσου ή αντανακλαστικού ερεθισμού των συμπαθητικών νευρικών απολήξεων των μεγάλων αρτηριών (εσωτερική καρωτίδα, σπονδυλική), καθώς και οι κυκλοφορικές διαταραχές στη σπονδυλοβαδική λεκάνη οδηγούν σε κυκλοφορικές διαταραχές στο αρτηριακό σύστημα του λαβυρίνθου, σχηματισμό θρόμβων, αιμορραγίες στους ενδο- και περιλεμφικούς χώρους.

Μία από τις σημαντικότερες αιτίες της νευροαισθητήριας απώλειας ακοής εξακολουθεί να είναι η δηλητηρίαση, η οποία καταλαμβάνει το 10-15% στη δομή των αιτιών της νευροαισθητήριας απώλειας ακοής. Μεταξύ αυτών, την πρώτη θέση κατέχουν τα ωτοτοξικά φάρμακα: αμινογλυκοσιδικά αντιβιοτικά (καναμυκίνη, νεομυκίνη, μονομυκίνη, γενταμικίνη, αμικασίνη, στρεπτομυκίνη), κυτταροστατικά (κυκλοφωσφαμίδη, σισπλατίνη, κ.λπ.), αντιαρρυθμικά φάρμακα, τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά, διουρητικά (φουροσεμίδη, κ.λπ.). Υπό την επίδραση των ωτοτοξικών αντιβιοτικών, εμφανίζονται παθολογικές αλλαγές στη συσκευή υποδοχέα του κοχλία και των αιμοφόρων αγγείων.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η απώλεια ακοής προκαλείται από τραύμα. Το μηχανικό τραύμα μπορεί να οδηγήσει σε κάταγμα της βάσης του κρανίου με ρωγμή στην πυραμίδα του κροταφικού οστού, που συχνά συνοδεύεται από βλάβη στην ακουστική ρίζα του VIII κρανιακού νεύρου. Πιθανές αιτίες είναι το βαρότραυμα (μέση πίεση πάνω από 400 mm Hg), ένα κάταγμα της βάσης του αναβολέα με σχηματισμό περιλεμφικού συριγγίου. Το ακουστικό και το κραδαστικό τραύμα στο επίπεδο των μέγιστων επιτρεπόμενων παραμέτρων οδηγεί σε βλάβη των υποδοχέων στον κοχλία. Ο συνδυασμός και των δύο παραγόντων προκαλεί αρνητική επίδραση 25 φορές συχνότερα από τις επιδράσεις του θορύβου και των κραδασμών ξεχωριστά. Ο υψηλής συχνότητας παλμικός θόρυβος υψηλής έντασης συνήθως προκαλεί μη αναστρέψιμη αισθητηριακή νευροαισθητήρια απώλεια ακοής.

Η απώλεια ακοής λόγω φυσιολογικής γήρανσης ονομάζεται πρεσβυακουσία. Συνήθως, οι αλλαγές στην ακοή που σχετίζονται με την ηλικία, εάν δεν συνδυάζονται με απώλεια ακοής άλλης αιτιολογίας, χαρακτηρίζονται από συμμετρία και στα δύο αυτιά. Η πρεσβυακουσία είναι μια πολύπλευρη και ευέλικτη διαδικασία που επηρεάζει όλα τα επίπεδα του ακουστικού συστήματος, προκαλείται από βιολογικές διεργασίες γήρανσης και επηρεάζεται από το κοινωνικό περιβάλλον. Σήμερα, διάφοροι συγγραφείς διακρίνουν διάφορους τύπους πρεσβυακουσίας με βάση το θέμα της βλάβης στο όργανο της ακοής: αισθητηριακή, μεταβολική, πρεσβυακουσία ως αποτέλεσμα βλάβης στους ακουστικούς νευρώνες, τον κοχλιακό, τον φλοιώδη.

Άλλες αιτίες νευροαισθητήριας απώλειας ακοής περιλαμβάνουν το νευρίνωμα του VIII κρανιακού νεύρου, τη νόσο του Paget, τη δρεπανοκυτταρική αναιμία, τον υποπαραθυρεοειδισμό, την αλλεργία, την τοπική και γενική ακτινοβολία με ραδιενεργές ουσίες. Ο μετεωρολογικός παράγοντας παίζει σημαντικό ρόλο: μπορεί να εντοπιστεί μια σύνδεση μεταξύ της αιφνίδιας νευροαισθητήριας απώλειας ακοής και των καιρικών συνθηκών, μεταξύ των διακυμάνσεων στο φάσμα των ατμοσφαιρικών ηλεκτρομαγνητικών κυμάτων, της διέλευσης κυκλώνων με τη μορφή θερμού μετώπου χαμηλής πίεσης και της συχνότητας ανάπτυξης παθολογίας. Έχει διαπιστωθεί ότι η οξεία νευροαισθητήρια απώλεια ακοής εμφανίζεται συχνότερα τον δεύτερο μήνα κάθε εποχής (Ιανουάριος, Απρίλιος, Ιούλιος, Οκτώβριος).

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Συγγενείς αιτίες αισθητηριακής απώλειας ακοής

Μεταξύ των συγγενών νευροαισθητήριων βαρηκοΐας, διακρίνονται κληρονομικές αιτίες και παθολογίες κατά τον τοκετό. Η παθολογία κατά τον τοκετό, κατά κανόνα, σημαίνει εμβρυϊκή υποξία, που οδηγεί σε βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα και στο όργανο ακοής. Οι κληρονομικές αιτίες ποικίλλουν. Η μη συνδρομική βλάβη ακοής δεν σχετίζεται με ορατές ανωμαλίες του έξω ωτός ή με άλλες ασθένειες, αλλά μπορεί να σχετίζεται με ανωμαλίες του μέσου ή/και του έσω ωτός. Η συνδρομική βλάβη ακοής σχετίζεται με συγγενείς δυσπλασίες του ωτός ή άλλων οργάνων. Έχουν περιγραφεί περισσότερα από 400 γενετικά σύνδρομα, συμπεριλαμβανομένης της απώλειας ακοής. Η συνδρομική βλάβη ακοής ευθύνεται για έως και 30% της κώφωσης πριν από την ομιλία, αλλά η συμβολή της σε όλες τις περιπτώσεις κώφωσης είναι σχετικά μικρή, καθώς η συχνότητα εμφάνισης της απώλειας ακοής μετά την ομιλία είναι σημαντικά υψηλότερη. Η συνδρομική απώλεια ακοής παρουσιάζεται ανάλογα με τους τύπους κληρονομικότητας. Οι πιο συνηθισμένοι τύποι παρουσιάζονται παρακάτω.

Αυτοσωμική επικρατής συνδρομική βαρηκοΐα

Το σύνδρομο Waardenburg είναι η πιο κοινή μορφή αυτοσωμικής επικρατούς συνδρομικής απώλειας ακοής. Περιλαμβάνει ποικίλους βαθμούς αισθητηριακής απώλειας ακοής και χρωστικές ανωμαλίες του δέρματος, των μαλλιών (λευκή γραμμή) και των ματιών (ετεροχρωμία ίριδας). Το βραχνιακό-ωτορενικό σύνδρομο περιλαμβάνει αγώγιμη, αισθητηριακή ή μικτή απώλεια ακοής που σχετίζεται με βρογχικές κυστικές σχισμές ή συρίγγια, συγγενείς δυσπλασίες του εξωτερικού ωτός, συμπεριλαμβανομένων των προωτιαίων σημείων, και νεφρικές ανωμαλίες. Το σύνδρομο Stickler είναι ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων προοδευτικής αισθητηριακής απώλειας ακοής, λαγωκοπίας και σπονδυλοεπιφυσιακής δυσπλασίας με τελική οστεοαρθρίτιδα. Η νευροϊνωμάτωση τύπου II (NF2) σχετίζεται με έναν σπάνιο, δυνητικά θεραπεύσιμο τύπο κώφωσης. Ο δείκτης για την NF2 είναι η απώλεια ακοής δευτερογενής σε αμφοτερόπλευρα αιθουσαία νευρώματα.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Αυτοσωμική υπολειπόμενη συνδρομική βαρηκοΐα

Το σύνδρομο Usher είναι η πιο κοινή μορφή αυτοσωμικής υπολειπόμενης συνδρομικής απώλειας ακοής. Περιλαμβάνει βλάβη σε δύο κύρια αισθητήρια συστήματα.

Τα άτομα με αυτή τη διαταραχή γεννιούνται με νευροαισθητήρια απώλεια ακοής, η οποία αργότερα αναπτύσσει μελαγχρωστική αμφιβληστροειδοπάθεια. Το σύνδρομο Pendred χαρακτηρίζεται από συγγενή σοβαρή νευροαισθητήρια απώλεια ακοής και ευθυρεοειδική βρογχοκήλη. Το σύνδρομο Jervell-Lange-Nielsen περιλαμβάνει συγγενή κώφωση και παρατεταμένο διάστημα QT στο ηλεκτροκαρδιογράφημα. Η ανεπάρκεια βιοτινιδάσης προκαλείται από ανεπάρκεια βιοτίνης, μιας υδατοδιαλυτής βιταμίνης του συμπλέγματος Β. Επειδή τα θηλαστικά δεν μπορούν να συνθέσουν βιοτίνη, πρέπει να την λαμβάνουν από διαιτητικές πηγές και από ενδογενή ανανέωση της ελεύθερης βιοτίνης. Εάν αυτή η ανεπάρκεια δεν αναγνωριστεί και διορθωθεί με καθημερινή συμπλήρωση βιοτίνης, τα προσβεβλημένα άτομα αναπτύσσουν νευρολογικά συμπτώματα και νευροαισθητήρια απώλεια ακοής. Η νόσος Refsum περιλαμβάνει σοβαρή προοδευτική νευροαισθητήρια απώλεια ακοής και μελαγχρωστική αμφιβληστροειδοπάθεια, που προκαλείται από ανωμαλίες στον μεταβολισμό του φυτανικού οξέος.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Χ-συνδεδεμένη σύνδρομη βαρηκοΐα

Το σύνδρομο Alport περιλαμβάνει προοδευτική νευροαισθητήρια απώλεια ακοής ποικίλης σοβαρότητας, προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα που οδηγεί σε νεφρική νόσο τελικού σταδίου και διάφορες οφθαλμικές εκδηλώσεις.

Παθογένεια της αισθητηριακής απώλειας ακοής

Στην ανάπτυξη της επίκτητης νευροαισθητήριας απώλειας ακοής, διακρίνονται ορισμένα διαδοχικά στάδια: ισχαιμία, κυκλοφορικές διαταραχές, θάνατος (λόγω δηλητηρίασης) ευαίσθητων κυττάρων του έσω ωτός και νευρικών στοιχείων της ακουστικής αναλυτικής οδού. Οι συγγενείς γενετικές διαταραχές είναι η αιτία της συγγενούς νευροαισθητήριας απώλειας ακοής.