Ανωμαλίες της ανάπτυξης των νεφρών

Η ανωμαλία (ανωμαλία, από την ελληνική λέξη «απόκλιση») είναι μια συγγενής απόκλιση από τη δομή ή/και τη λειτουργία που είναι εγγενής σε ένα δεδομένο βιολογικό είδος. Οι ανωμαλίες στην ανάπτυξη των νεφρών είναι ασθένειες του ουρογεννητικού συστήματος και είναι οι πιο συχνές και αντιπροσωπεύουν περίπου το 40% των συγγενών δυσπλασιών.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Έντυπα

Ο μεγάλος αριθμός και η ποικιλομορφία των αναπτυξιακών ελαττωμάτων που εντοπίστηκαν απαιτούσε τη συστηματοποίησή τους. Οι πρώτες προσπάθειες δημιουργίας μιας ταξινόμησης έγιναν από τους I. Delmas και P. Delmas το 1910, τον I.Kh. Dzirne το 1914 και τον SP Fedorov το 1924. Η πιο ολοκληρωμένη ταξινόμηση προτάθηκε από τον EI Gimpelson το 1936 και σε ελαφρώς διευρυμένη μορφή το 1958 από τον R. Marton. Αυτές οι ταξινομήσεις εξακολουθούν να χρησιμοποιούνται από πολλούς ουρολόγους τόσο στη χώρα μας όσο και στο εξωτερικό. Ωστόσο, η εμφάνιση διαγνωστικών μεθόδων όπως η αγγειογραφία, η νεφροσκιντιογραφία και η αξονική τομογραφία στα τέλη του 20ού αιώνα επέτρεψε στους NA Lopatkin και AV Lyulko να προτείνουν την ακόλουθη ταξινόμηση το 1987.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Νεφρικές αγγειακές ανωμαλίες

• Ποσοτικές ανωμαλίες:
  • βοηθητική νεφρική αρτηρία;
  • διπλή νεφρική αρτηρία;
  • πολλαπλές αρτηρίες.
• Ανωμαλίες θέσης:
  • οσφυακός της μέσης;
  • λαγόνιος;
  • πυελική δυστοπία των νεφρικών αρτηριών.
• Ανωμαλίες στο σχήμα και τη δομή των αρτηριακών κορμών:
  • ανευρύσματα νεφρικής αρτηρίας (μονομερή και αμφοτερόπλευρα)
  • στένωση ινομυϊκής νεφρικής αρτηρίας.
  • γενική νεφρική αρτηρία.
• Συγγενή αρτηριοφλεβικά συρίγγια.
• Συγγενείς αλλαγές στις νεφρικές φλέβες:
  • ανωμαλίες της δεξιάς νεφρικής φλέβας (πολλαπλές φλέβες, είσοδος της ορχικής φλέβας στη νεφρική φλέβα στα δεξιά).
  • ανωμαλίες της αριστερής νεφρικής φλέβας (δακτυλιοειδής αριστερή νεφρική φλέβα, οπισθοαορτική αριστερή νεφρική φλέβα, εξωκοιλιακή επιστροφή της αριστερής νεφρικής φλέβας).

Ανωμαλίες στον αριθμό των νεφρών

• Απλασία.
• Διπλασιασμός νεφρού - πλήρης και ατελής.
• Επιπλέον, τρίτος νεφρός.

Ανωμαλίες στο μέγεθος των νεφρών

• Υποπλασία (υποτυπώδης, νάνος νεφρός)

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Ανωμαλίες στη θέση και το σχήμα των νεφρών

• Νεφρική δυστοπία:
  • μονομερής (θωρακική, οσφυϊκή, λαγόνια, πυελική)
  • σταυρός.
• Σύντηξη νεφρών:
  • μονομερής (νεφρός σχήματος Ι)
  • διμερής (συμμετρικός - νεφρός σε σχήμα πετάλου, νεφρός σε σχήμα γαλέτας, ασύμμετρος - νεφροί σε σχήμα L και S).

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Ανωμαλίες στη δομή των νεφρών

• Δυσπλαστικός νεφρός.
• Πολυκυστικός νεφρός.
• Πολυκυστική νόσος των νεφρών:
  • πολυκυστική νόσος ενηλίκων;
  • πολυκυστική νόσος της παιδικής ηλικίας.
• Μονήρεις νεφρικές κύστεις:
  • απλός;
  • δερμοειδές.
• Παραπυελική κύστη, καλυκικές και νεφρικές πυελικές κύστεις.
• Καλυκειο-μυελικές ανωμαλίες:
  • μεγακάλιξ;
  • πολυμεγακάλυκας;
  • σπογγώδες νεφρό.

[ 18 ], [ 19 ]

Συνδυασμένες νεφρικές ανωμαλίες

• με κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση (VUR)
• με IVO;
• με PMR και IVO;
• με ανωμαλίες άλλων οργάνων και συστημάτων (αναπαραγωγικό, μυοσκελετικό, καρδιαγγειακό, πεπτικό).

Η έρευνα των τελευταίων ετών έχει αλλάξει ορισμένες από τις ιδέες μας σχετικά με το εάν ορισμένες παθήσεις αποτελούν αναπτυξιακά ελαττώματα και ορισμένες αναπτυξιακές ανωμαλίες των νεφρών μπορούν να ταξινομηθούν ως άλλοι τύποι.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]