Κοιλιοκάκη (εντεροπάθεια της γλουτένης) - Συμπτώματα

Τα συμπτώματα της κοιλιοκάκης ποικίλλουν σημαντικά. Σε σοβαρές περιπτώσεις της νόσου, όταν ολόκληρο το λεπτό έντερο εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία, αναπτύσσεται ένα σοβαρό, δυσεπίλυτο και συχνά απειλητικό για τη ζωή σύνδρομο ολικής δυσαπορρόφησης, το οποίο συχνά οδηγεί σε δευτερογενή βλάβη σε πολλά όργανα και συστήματα. Παρατηρούνται επίσης εντερικά σημάδια της νόσου (έντονη διάρροια, πολυκοπρανώδης εκκένωση κ.λπ.). Αντίθετα, ασθενείς με περιορισμένη βλάβη, που περιλαμβάνει μόνο το δωδεκαδάκτυλο και την εγγύς νήστιδα, μπορεί να μην έχουν γαστρεντερικά συμπτώματα. Μπορεί να έχουν μόνο αναιμία λόγω ανεπάρκειας σιδήρου ή/και φυλλικού οξέος, βιταμίνης Β12, καθώς και σημάδια απομετάλλωσης των οστών.

Η φυσική πορεία της μη θεραπευμένης κοιλιοπάθειας χαρακτηρίζεται από εναλλασσόμενες περιόδους έξαρσης και ύφεσης. Η νόσος μπορεί να εμφανιστεί στη βρεφική ηλικία, όταν εισάγονται προϊόντα που περιέχουν γλουτένη. Εάν δεν ξεκινήσει θεραπεία, τα συμπτώματα παρατηρούνται σε όλη την παιδική ηλικία, αλλά συχνά μειώνονται ή εξαφανίζονται εντελώς κατά την εφηβεία. Στην ηλικία των 30-40 ετών, τα σημάδια της νόσου συνήθως επανεμφανίζονται.

Σε έναν αριθμό ασθενών, οι εκδηλώσεις της νόσου ουσιαστικά απουσιάζουν και η διάγνωση είναι δύσκολη μέχρι τη μέση ή ακόμα και την τρίτη ηλικία. Η πιθανότητα ασυμπτωματικής πορείας της εντεροπάθειας της γλουτένης σε ενήλικες επιβεβαιώνεται από μορφολογικές μελέτες βιοψίας και χειρουργικού υλικού που λαμβάνεται από ασθενείς και τους συγγενείς τους.

Τα πιο χαρακτηριστικά συμπτώματα της κοιλιοκάκης είναι τα ακόλουθα.

1. Διάρροια. Το πιο συνηθισμένο σύμπτωμα της εντεροπάθειας από γλουτένη, ειδικά σε σοβαρές περιπτώσεις της νόσου. Με σημαντική εντερική βλάβη, παρατηρούνται συχνά (έως 10 ή περισσότερες φορές την ημέρα) και άφθονα κόπρανα - υδαρή ή ημισχηματισμένη, ανοιχτό καφέ. Αρκετά συχνά, τα κόπρανα είναι αφρώδη ή λιπαρά (που περιέχουν μεγάλη ποσότητα άπεπτου λίπους) με δυσάρεστη οσμή.
2. Μετεωρισμός. Συχνά παρατηρείται στην γλουτενοπάθεια και εκδηλώνεται με αίσθημα φουσκώματος, διάταση στην κοιλιά, δυσκολία στην αναπνοή. Ο μετεωρισμός συνοδεύεται από την απελευθέρωση μεγάλης ποσότητας δύσοσμων αερίων. Σε πολλούς ασθενείς, ο μετεωρισμός δεν μειώνεται ακόμη και μετά την αφόδευση.

Συμπτώματα που προκαλούνται από την ανάπτυξη συνδρόμου δυσαπορρόφησης

• Απώλεια βάρους. Όσο πιο εκτεταμένη και σοβαρή είναι η βλάβη στο λεπτό έντερο και η σοβαρότητα της ατροφίας του βλεννογόνου, τόσο πιο έντονη είναι η απώλεια σωματικού βάρους. Οι μύες των ασθενών είναι ατροφικοί, η μυϊκή δύναμη μειώνεται σημαντικά. Το δέρμα είναι ξηρό, η σπαργή και η ελαστικότητά του μειώνονται απότομα. Τα δάχτυλα μοιάζουν με "κουνουπιέρες", τα νύχια - με "γυαλιά ρολογιού". Η απώλεια σωματικού βάρους συνοδεύεται από έντονη αδυναμία, ταχεία κόπωση.
• Καθυστέρηση ανάπτυξης και σωματικής ανάπτυξης στα παιδιά. Όταν εμφανίζονται κλινικά συμπτώματα στην πρώιμη παιδική ηλικία, τα παιδιά παρουσιάζουν σημαντική καθυστέρηση στην ανάπτυξη, τη σωματική και σεξουαλική τους ανάπτυξη.
• Διαταραχή του μεταβολισμού των πρωτεϊνών. Η διαταραχή της διάσπασης και της απορρόφησης των πρωτεϊνών στο έντερο οδηγεί σε σημαντικές διαταραχές του μεταβολισμού των πρωτεϊνών, οι οποίες εκδηλώνονται με απώλεια βάρους, μυϊκή ατροφία και μειωμένα επίπεδα ολικής πρωτεΐνης και λευκωματίνης στο αίμα. Με σοβαρή υποπρωτεϊναιμία, μπορεί να εμφανιστεί υποπρωτεϊναιμικό οίδημα, μερικές φορές σε σημαντικό βαθμό.
• Διαταραχή του μεταβολισμού των λιπιδίων. Η μειωμένη απορρόφηση λίπους οδηγεί σε μείωση της χοληστερόλης στο αίμα, των τριγλυκεριδίων, των λιποπρωτεϊνών και εκδηλώνεται με απώλεια βάρους, εξαφάνιση του υποδόριου λίπους και εμφάνιση στεατόρροιας.
• Διαταραχή του μεταβολισμού των υδατανθράκων. Η διαταραχή της διάσπασης και απορρόφησης των υδατανθράκων εκδηλώνεται με την τάση μείωσης της περιεκτικότητας σε γλυκόζη στο αίμα. μερικές φορές η υπογλυκαιμία έχει κλινικές εκδηλώσεις: εφίδρωση, αίσθημα παλμών, πονοκέφαλο, αίσθημα πείνας.
• Διαταραχή του μεταβολισμού του ασβεστίου. Η διαταραχή της απορρόφησης του ασβεστίου στο λεπτό έντερο, συνοδευόμενη από ταυτόχρονη διαταραχή της απορρόφησης της βιταμίνης D, οδηγεί σε σημαντικές διαταραχές του μεταβολισμού του ασβεστίου και του μυοσκελετικού συστήματος. Οι ασθενείς έχουν μειωμένη περιεκτικότητα σε ασβέστιο στο αίμα, διαταράσσεται η είσοδός του στον οστίτη ιστό, αναπτύσσεται οστεοπόρωση (η ανάπτυξή της διευκολύνεται από την υπερλειτουργία των παραθυρεοειδών αδένων σε απόκριση στην υποασβεστιαιμία). Κλινικά, αυτές οι αλλαγές εκδηλώνονται με πόνο στα οστά, ειδικά στην οσφυϊκή μοίρα της σπονδυλικής στήλης, στο στήθος, στα οστά της λεκάνης, και είναι πιθανά παθολογικά (δηλαδή, που συμβαίνουν χωρίς τραύμα) κατάγματα οστών. Με σοβαρή υποασβεστιαιμία, μπορεί να εμφανιστούν σπασμοί, κάτι που συχνά διευκολύνεται από την παρατηρούμενη ανεπάρκεια μαγνησίου.
• Αναιμία. Η ανάπτυξη αναιμίας προκαλείται από διαταραχή της απορρόφησης σιδήρου στο έντερο, μείωση της περιεκτικότητάς του στο αίμα (σιδηροπενική αναιμία). Παράλληλα, _{διαταράσσεται η απορρόφηση της βιταμίνης Β12,} η οποία εκδηλώνεται με την κλινική εικόνα της αναιμίας από ανεπάρκεια Β12 _. Είναι δυνατή η ανάπτυξη πολυπαραγοντικής αναιμίας, η οποία προκαλείται από ταυτόχρονη ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 _και σιδήρου.
• Διαταραχή της λειτουργίας των ενδοκρινών αδένων. Ενδοκρινικές δυσλειτουργίες εμφανίζονται σε σοβαρές περιπτώσεις εντεροπάθειας γλουτένης και σοβαρού συνδρόμου δυσαπορρόφησης. Η ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων εκδηλώνεται με σοβαρή αδυναμία, μελάγχρωση του δέρματος και των βλεννογόνων (το δέρμα γίνεται γκριζωπό-καφέ, ανοιχτό καφέ ή χάλκινο), αρτηριακή υπόταση και ζάλη, μειωμένα επίπεδα νατρίου, χλωρίου και κορτιζόλης στο αίμα.

Η δυσλειτουργία των γεννητικών αδένων εκδηλώνεται στους άνδρες ως μειωμένη ισχύς, μειωμένη έκφραση δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών, ατροφία των όρχεων, στις γυναίκες - ως υπο- ή αμηνόρροια.

Ο υποθυρεοειδισμός μπορεί να αναπτυχθεί λόγω μειωμένης απορρόφησης ιωδίου στο έντερο. Η ανεπαρκής λειτουργία του θυρεοειδούς εκδηλώνεται με πρήξιμο στο πρόσωπο, αύξηση βάρους, ρίγος, βραδυκαρδία, δυσκοιλιότητα, βραχνάδα, υπνηλία, απώλεια μνήμης, τριχόπτωση, ξηροδερμία, μειωμένα επίπεδα Τ3, Τ4 στο αίμα _. Σε _{σπάνιες} περιπτώσεις, μπορεί να αναπτυχθεί αυτοάνοσος διαβήτης.

• Πολυυποβιταμίνωση. Η μειωμένη απορρόφηση βιταμινών οδηγεί στην ανάπτυξη συμπτωμάτων υποβιταμίνωσης. Η ανεπάρκεια βιταμίνης Α εκδηλώνεται ως ξηρό δέρμα, μειωμένη οπτική οξύτητα (ειδικά το σούρουπο). ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 μακροκυτταρική αναιμία. βιταμίνη C - αυξημένη αιμορραγία, αιμορραγίες δέρματος, αιμορραγία ούλων, σοβαρή γενική αδυναμία. Η ανεπάρκεια βιταμίνης Β οδηγεί στην ανάπτυξη περιφερικής πολυνευροπάθειας (μειωμένα αντανακλαστικά τενόντων, ευαισθησία στα άπω άκρα), αίσθημα παραισθησίας, μούδιασμα στα πόδια). Η βλάβη στο νευρικό σύστημα επιδεινώνεται από την ανεπάρκεια βιταμινών Β6 _, Β12 _, Β2 _, ΡΡ. Με ανεπάρκεια βιταμίνης Β2 _, αναπτύσσεται γωνιακή στοματίτιδα, βιταμίνη Κ - υποπροθρομβιναιμία.
• Βλάβη σε άλλα όργανα του πεπτικού συστήματος. Κατά την εξέταση της στοματικής κοιλότητας, παρατηρείται γλωσσίτιδα (η γλώσσα είναι κόκκινη σαν βατόμουρο, ραγισμένη, οι θηλές λειαίνονται), τα χείλη είναι ξηρά, ραγισμένα. Η κοιλιά είναι πρησμένη, αυξημένη σε όγκο (λόγω μετεωρισμού), με την ανάπτυξη σοβαρής υποπρωτεϊναιμίας, μπορεί να εμφανιστεί ασκίτης. Σε ορισμένους ασθενείς, το ήπαρ είναι διευρυμένο (σπάνιο σημάδι), με υπερηχογράφημα, προσδιορίζονται οι διάχυτες αλλαγές του.
• Μυοκαρδιακή βλάβη. Οι ασθενείς με εντεροπάθεια από γλουτένη αναπτύσσουν μυοκαρδιακή δυστροφία, η οποία χαρακτηρίζεται από δύσπνοια και αίσθημα παλμών, ειδικά κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης, ελαφρά επέκταση του αριστερού περιθωρίου της καρδιάς, πνιγμένους καρδιακούς ήχους και μείωση του κύματος Τ στο ΗΚΓ.

Κλινικές μορφές εντεροπάθειας γλουτένης (κοιλιοκάκη):

Ανάλογα με τα χαρακτηριστικά της κλινικής πορείας, γίνεται διάκριση μεταξύ:

• τυπική μορφή - χαρακτηρίζεται από τυπικά συμπτώματα και ανάπτυξη της νόσου στην πρώιμη παιδική ηλικία.
• λανθάνουσα μορφή - χαρακτηρίζεται από την κυριαρχία εξωεντερικών εκδηλώσεων (αναιμία, οστεοπόρωση κ.λπ.) στην κλινική εικόνα.
• λανθάνουσα μορφή - χαρακτηρίζεται από ήπιες κλινικές εκδηλώσεις, υποκλινική πορεία και εμφανίζεται για πρώτη φορά σε ενήλικες ή ακόμα και σε μεγάλη ηλικία.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]