Καρκινοειδές

Το καρκινοειδές (αργενταφινώμα, χρωμαφινώμα, καρκινοειδής όγκος, όγκος του συστήματος APUD) είναι ένας σπάνιος νευροεπιθηλιακός ορμονικά ενεργός όγκος που παράγει σεροτονίνη σε περίσσεια. Τα καρκινοειδή σχηματίζονται σε εντερικές κρύπτες από εντερικά αργγενταφινικά κύτταρα (κύτταρα Kulchitsky), τα οποία ανήκουν στο διάχυτο ενδοκρινικό σύστημα.

Ο όγκος εμφανίζεται με συχνότητα 1:4000 του πληθυσμού και, σύμφωνα με παθολογικές μελέτες, η συχνότητα των καρκινοειδών όγκων είναι 0,14%. Οι καρκινοειδείς όγκοι μπορούν να βρεθούν σε σχεδόν όλα τα όργανα και τους ιστούς. Το καρκινοειδές αντιπροσωπεύει το 5-9% όλων των όγκων του γαστρεντερικού σωλήνα. Σύμφωνα με τον AV Kalinin (1997), το καρκινοειδές εντοπίζεται στη σκωληκοειδή απόφυση σε 50-60% των περιπτώσεων, σε 30% - στο λεπτό έντερο. Πολύ λιγότερο συχνά, το καρκινοειδές εντοπίζεται στο πάγκρεας, τους βρόγχους, τη χοληδόχο κύστη, τις ωοθήκες και άλλα όργανα.

Η μεγαλύτερη ποσότητα σεροτονίνης παράγεται από καρκινοειδή που εντοπίζονται στη νήστιδα, τον ειλεό και το δεξί μισό του παχέος εντέρου. Όταν το καρκινοειδές εντοπίζεται στο στομάχι, το πάγκρεας, το δωδεκαδάκτυλο, τους βρόγχους, η ποσότητα σεροτονίνης που παράγεται από τον όγκο είναι σημαντικά μικρότερη.

Για πρώτη φορά, ο O. Lubarsch το 1888 έδωσε μια παθολογική περιγραφή των σχηματισμών όγκων που προέρχονται από αυτά τα κύτταρα, που αργότερα ονομάστηκαν argentaffin.

Η ονομασία «καρκινοειδές» προτάθηκε από τον S. Oberndorfer το 1907 για να χαρακτηρίσει έναν όγκο του εντέρου που είναι παρόμοιος με έναν καρκινικό όγκο (καρκίνωμα), αλλά διαφέρει από αυτόν στην κατώτερη κακοήθεια του. Αυτοί οι όγκοι αποτελούν το 0,05-0,2% όλων των κακοήθων νεοπλασμάτων και το 0,4-1% όλων των νεοπλασμάτων του γαστρεντερικού σωλήνα. Περίπου το 1-3% αυτών εντοπίζεται στο παχύ έντερο, σε ορισμένες περιπτώσεις - στην σκωληκοειδή απόφυση. Έτσι, σύμφωνα με τον J. Arid, στο 5-8% των σκωληκοειδών απόφυσων που αφαιρούνται λόγω χρόνιας σκωληκοειδίτιδας, ανιχνεύεται ιστολογικά αργενταφίνωμα. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία των FW Sheely και MH Floch (1964), που καλύπτουν 554 περιγραφές κακοήθων όγκων του λεπτού εντέρου, παρατηρήθηκαν καρκινοειδή σε 65 περιπτώσεις (11,7%), τα οποία εντοπίζονταν συχνότερα στο περιφερικό τμήμα του ειλεού. Έχουν περιγραφεί καρκινοειδή του ορθού. Αυτοί οι όγκοι εντοπίζονται στους βρόγχους, το πάγκρεας, το ήπαρ, τη χοληδόχο κύστη και τον προστάτη αδένα. Εμφανίζονται σε οποιαδήποτε ηλικία, περιστασιακά στην παιδική ηλικία και την εφηβεία (η μέση ηλικία των ασθενών με αυτή την παθολογία είναι 50-60 έτη), περίπου εξίσου συχνά σε άνδρες και γυναίκες.

Τα καρκινοειδή είναι σχετικά αργά αναπτυσσόμενοι όγκοι. Επομένως, λόγω της μακράς απουσίας τοπικών συμπτωμάτων, που εξηγείται κυρίως από το μικρό μέγεθος των όγκων και την αργή ανάπτυξή τους, τα καρκινοειδή θεωρούνταν για μεγάλο χρονικό διάστημα «σχεδόν αθώες αναπτύξεις του εντερικού βλεννογόνου, ένα τυχαίο εύρημα κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης ή νεκροψίας». Αργότερα, αποδείχθηκε η κακοήθεια του όγκου, ο οποίος, όταν εντοπίζεται στο λεπτό έντερο, κάνει μετάσταση στο 30-75% των περιπτώσεων. Στην περίπτωση των καρκινοειδών του παχέος εντέρου, οι μεταστάσεις ανιχνεύονται στο 70% των περιπτώσεων. το ποσοστό 5ετούς επιβίωσης είναι 53%. Συχνότερα, περιγράφονται μεμονωμένες και πολλαπλές μεταστάσεις καρκινοειδούς σε περιφερειακούς λεμφαδένες, περιτόναιο, διάφορα μέρη του εντέρου και ήπαρ.

Ο όγκος συνήθως βρίσκεται στο υποβλεννογόνιο στρώμα του εντέρου και αναπτύσσεται προς το μυϊκό και ορώδες στρώμα. Το μέγεθός του είναι συνήθως μικρό, η διάμετρος συχνά κυμαίνεται από μερικά χιλιοστά έως 3 cm. Στην τομή, ο ιστός του όγκου έχει κίτρινο ή γκριζοκίτρινο χρώμα, χαρακτηρίζεται από υψηλή περιεκτικότητα σε χοληστερόλη και άλλα λιπίδια και είναι πυκνός. Με το καρκινοειδές, συχνά εμφανίζεται πάχυνση και βράχυνση της τριγλώχινας βαλβίδας και της πνευμονικής βαλβίδας, και ως αποτέλεσμα - ελάττωμα βαλβίδας, μυϊκή υπερτροφία και διαστολή της δεξιάς κοιλίας.

Η ιστολογική εξέταση αποκαλύπτει τη χαρακτηριστική δομή ενός καρκινοειδούς όγκου. Το κυτταρόπλασμα των κυττάρων περιέχει διπλοθλαστικά λιπίδια και, κυρίως, κόκκους που περιέχουν σεροτονίνη, οι οποίοι ανιχνεύονται ιστολογικά χρησιμοποιώντας τις αντιδράσεις χρωμαφίνης και αργενταφίνης.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Αιτίες ανάπτυξης καρκινοειδούς

Η αιτία του καρκινοειδούς, όπως και άλλων όγκων, παραμένει ασαφής. Σημειώνεται ότι πολλά συμπτώματα της νόσου προκαλούνται από την ορμονική δραστηριότητα του όγκου. Με τον υψηλότερο βαθμό αξιοπιστίας, υπάρχει σημαντική έκκριση σεροτονίνης (5-υδροξυτρυπταμίνης) από τα καρκινικά κύτταρα - ένα προϊόν της μετατροπής του αμινοξέος τρυπτοφάνη, και η περιεκτικότητά της στο αίμα φτάνει τα 0,1-0,3 μg / ml. Υπό την επίδραση της μονοαμινοξειδάσης, το μεγαλύτερο μέρος της σεροτονίνης μετατρέπεται σε 5-υδροξυινδολοοξικό οξύ, το οποίο απεκκρίνεται στα ούρα. Στα ούρα, η περιεκτικότητα του τελικού προϊόντος της μετατροπής του - 5-υδροξυινδολοοξικό οξύ (5-HIAA) - στο καρκινοειδές αυξάνεται απότομα και στις περισσότερες περιπτώσεις είναι 50-500 mg (με φυσιολογική τιμή 2-10 mg).

Αιτία καρκινοειδούς

[ 9 ]

Συμπτώματα καρκινοειδούς

Τα κύρια συμπτώματα του καρκινοειδούς είναι οι κρίσεις ροής αίματος στο πρόσωπο, τον αυχένα, το στήθος - με το πρόσωπο, το πίσω μέρος του κεφαλιού, τον αυχένα, το άνω μέρος του σώματος να γίνονται ξαφνικά κόκκινα. Σε αυτές τις περιοχές, ο ασθενής αισθάνεται αίσθημα καύσου, αίσθημα θερμότητας, μούδιασμα. Πολλοί ασθενείς εμφανίζουν ερυθρότητα των ματιών (ένεση επιπεφυκότα), αυξημένη δακρύρροια, σιελόρροια, πρήξιμο του προσώπου, ταχυκαρδία. Είναι πιθανή σημαντική μείωση της αρτηριακής πίεσης. Στην έναρξη της νόσου, οι εξάψεις είναι σπάνιες (1-2 φορές σε 1-2 εβδομάδες ή ακόμα και σε 1-3 μήνες), αργότερα γίνονται καθημερινές και μπορούν να ενοχλήσουν τους ασθενείς 10-20 φορές την ημέρα. Η διάρκεια των εξάψεων ποικίλλει από ένα έως 5-10 λεπτά.

Συμπτώματα καρκινοειδούς

Διάγνωση καρκινοειδούς

Οι εργαστηριακές εξετάσεις στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων επιβεβαιώνουν αυξημένη περιεκτικότητα 5-υδροξυτρυπταμίνης στο αίμα και 5-υδροξυινδολοοξικού οξέος στα ούρα, με την απέκκριση του τελευταίου σε ποσότητα 12 mg/ημέρα να είναι ύποπτη και πάνω από 100 mg/ημέρα να θεωρείται αξιόπιστο σημάδι καρκινοειδούς. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η ρεσερπίνη, η φαιναθειαζίνη, το διάλυμα Lugol και άλλα φάρμακα, καθώς και η κατανάλωση μεγάλων ποσοτήτων μπανάνας και ώριμων ντοματών, αυξάνουν την περιεκτικότητα σε σεροτονίνη στο αίμα και το τελικό προϊόν του μεταβολισμού της - 5-υδροξυινδολοοξικό οξύ στα ούρα, ενώ η χλωροπρομαζίνη, τα αντιισταμινικά και άλλα φάρμακα τη μειώνουν. Επομένως, κατά τη διεξαγωγή εργαστηριακών εξετάσεων, θα πρέπει να λαμβάνονται υπόψη αυτές οι πιθανές επιπτώσεις στα αποτελέσματα των εξετάσεων.

Διάγνωση καρκινοειδούς

[ 10 ], [ 11 ]

Θεραπεία καρκινοειδούς

Χειρουργική θεραπεία - εκτομή του εντέρου με ριζική αφαίρεση του όγκου και των μεταστάσεων, εάν υπάρχουν. Τα καρκινοειδή του παχέος εντέρου, πιο συχνά του ορθού, μπορούν επίσης να αφαιρεθούν μέσω ενδοσκοπίου ή διαπρωκτικά. Η συμπτωματική θεραπεία συνίσταται στη συνταγογράφηση αναστολέων άλφα- και βήτα-αδρενεργικών υποδοχέων (αναπριλίνη, φαιντολαμίνη, κ.λπ.). τα κορτικοστεροειδή, η χλωροπρομαζίνη και τα αντιισταμινικά είναι λιγότερο αποτελεσματικά.

Θεραπεία καρκινοειδούς

Πρόγνωση για καρκινοειδές

Η πρόγνωση με έγκαιρη διάγνωση και χειρουργική αφαίρεση του όγκου είναι σχετικά ευνοϊκή, καλύτερη από ό,τι με άλλους τύπους κακοήθων όγκων.

Χαρακτηριστικό γνώρισμα του καρκινοειδούς είναι η αργή ανάπτυξή του, με αποτέλεσμα το μέσο προσδόκιμο ζωής των ασθενών, ακόμη και χωρίς θεραπεία, να είναι 4-8 έτη ή και περισσότερο. Ο θάνατος μπορεί να προκληθεί από πολλαπλές μεταστάσεις και καχεξία, καρδιακή ανεπάρκεια, εντερική απόφραξη.