Fact-checked
х

Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.

Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.

Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.

Ερυθηματώδης λύκος και νεφρίτιδα του λύκου - Συμπτώματα

Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου

Ρευματολόγος
, Ιατρικός συντάκτης
Τελευταία επισκόπηση: 04.07.2025

Τα συμπτώματα της νεφρίτιδας του λύκου είναι πολυμορφικά και αποτελούνται από έναν συνδυασμό διαφόρων σημείων, μερικά από τα οποία είναι ειδικά για τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.

  • Αυξημένη θερμοκρασία σώματος (από υποφλέβιο έως υψηλό πυρετό).
  • Δερματικές αλλοιώσεις: οι πιο συχνές είναι το ερύθημα του προσώπου με τη μορφή «πεταλούδας», τα δισκοειδή εξανθήματα, ωστόσο, είναι πιθανά ερυθηματώδη εξανθήματα σε άλλες εντοπίσεις, καθώς και σπανιότεροι τύποι δερματικών αλλοιώσεων (κνίδωση, αιμορραγικά, βλατιδωτά εξανθήματα, δικτυωτό ή δενδριτικό λιβέδο με έλκος).
  • Η βλάβη των αρθρώσεων αντιπροσωπεύεται συχνότερα από πολυαρθραλγία και αρθρίτιδα των μικρών αρθρώσεων των χεριών, σπάνια συνοδευόμενη από παραμόρφωση των αρθρώσεων.
  • Πολυσεροσίτιδα (πλευρίτιδα, περικαρδίτιδα).
  • Περιφερική αγγειίτιδα: τριχοειδής νόσος των άκρων των δακτύλων, λιγότερο συχνά των παλαμών και των πελμάτων, χειλίτιδα (αγγειίτιδα γύρω από το κόκκινο περίγραμμα των χειλιών), ενάνθημα του στοματικού βλεννογόνου.
  • Βλάβη στους πνεύμονες: ινωτική κυψελίτιδα, δισκοειδής ατελεκτασία, υψηλή θέση του διαφράγματος, που οδηγεί στην ανάπτυξη περιοριστικής αναπνευστικής ανεπάρκειας.
  • Βλάβες του ΚΝΣ: εγκεφαλοαγγειίτιδα από λύκο, που εκδηλώνεται συχνότερα με έντονους πονοκεφάλους, επιληπτικές κρίσεις, ψυχικές διαταραχές. Σπάνιες βλάβες του νευρικού συστήματος περιλαμβάνουν την εγκάρσια μυελίτιδα, η οποία έχει δυσμενή προγνωστική αξία.
  • Καρδιακή βλάβη: η μυοκαρδίτιδα αναπτύσσεται συχνότερα, η ενδοκαρδίτιδα Libman-Sachs λιγότερο συχνά· είναι επίσης πιθανή η βλάβη των στεφανιαίων αγγείων.
  • Νεφρική βλάβη: σπειραματονεφρίτιδα ποικίλης σοβαρότητας.
  • Τροφικές διαταραχές: ταχεία απώλεια βάρους, αλωπεκία, βλάβη των νυχιών.
  • Λεμφαδενοπάθεια.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Παθομορφολογία του ερυθηματώδους λύκου και της νεφρίτιδας του λύκου

Η μορφολογική εικόνα της νεφρίτιδας του λύκου χαρακτηρίζεται από σημαντικό πολυμορφισμό. Μαζί με τις ιστολογικές αλλαγές που χαρακτηρίζουν τη σπειραματονεφρίτιδα γενικά (πολλαπλασιασμός των σπειραματικών κυττάρων, επέκταση του μεσαγγείου, αλλαγές στις βασικές μεμβράνες των τριχοειδών αγγείων, βλάβη στα σωληνάρια και το διάμεσο ιστό), παρατηρούνται συγκεκριμένα (αν και όχι παθογνωμονικά) μορφολογικά σημάδια της νεφρίτιδας του λύκου: ινωδοειδής νέκρωση τριχοειδών βρόχων, παθολογικές αλλαγές στους πυρήνες των κυττάρων (καρυόρρεση και καρυοπύκνωση), απότομη εστιακή πάχυνση των βασικών μεμβρανών των σπειραματικών τριχοειδών με τη μορφή "συρμάτινων βρόχων", υαλινικών θρόμβων, αιματοξυλινικών σωμάτων.

Η ανοσοϊστοχημική εξέταση αποκαλύπτει εναποθέσεις IgG στα σπειράματα, συχνά σε συνδυασμό με IgM και IgA, καθώς και το συστατικό C3 του συμπληρώματος και της ινώδους. Η ηλεκτρονική μικροσκοπική εξέταση αποκαλύπτει εναποθέσεις ανοσοσυμπλεγμάτων διαφόρων εντοπισμάτων: υποενδοθηλιακά, υποεπιθηλιακά, ενδομεμβρανικά και μεσαγγειακά. Το παθογνωμονικό σημάδι της νεφρίτιδας του λύκου είναι οι ενδοενδοθηλιακές ιοειδείς εγκλείσεις στα σπειραματικά τριχοειδή αγγεία, που μοιάζουν με παραμυξοϊούς.

Σε 50% των περιπτώσεων, εκτός από τις σπειραματικές αλλαγές, παρατηρούνται επίσης σωληναριοδιάμεσες αλλαγές (με τη μορφή δυστροφίας και ατροφίας του σωληναριοειδούς επιθηλίου, διήθησης του διάμεσου χώρου από μονοπύρηνα κύτταρα, εστιών σκλήρυνσης). Κατά κανόνα, η σοβαρότητα των σωληναριοδιάμεσων αλλαγών αντιστοιχεί στη σοβαρότητα της σπειραματικής βλάβης. η μεμονωμένη σωληναριοδιάμεση βλάβη εμφανίζεται εξαιρετικά σπάνια. Σε 20-25% των ασθενών, ανιχνεύεται βλάβη σε μικρά νεφρικά αγγεία.

Κλινικές παραλλαγές της νεφρίτιδας του λύκου

Η σύγχρονη κλινική ταξινόμηση της νεφρίτιδας του λύκου προτάθηκε από την IE Tareeva (1976). Ανάλογα με τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων της νεφρίτιδας του λύκου, τη φύση της πορείας και την πρόγνωση, μπορούν να διακριθούν διάφορες παραλλαγές της νεφρίτιδας του λύκου, οι οποίες απαιτούν διαφορετικές θεραπευτικές προσεγγίσεις.

  • Ενεργός νεφρίτιδα.
    • Ταχέως εξελισσόμενη νεφρίτιδα του λύκου.
    • Αργά εξελισσόμενη νεφρίτιδα του λύκου:
      • με νεφρωσικό σύνδρομο.
      • με έντονο ουροποιητικό σύνδρομο.
  • Ανενεργή νεφρίτιδα με σύνδρομο ελάχιστου ουροποιητικού ή υποκλινική πρωτεϊνουρία.
  • Τα συμπτώματα της νεφρίτιδας του λύκου εξαρτώνται από τη μορφολογική της παραλλαγή.
  • Η ταχέως εξελισσόμενη νεφρίτιδα του λύκου αναπτύσσεται στο 10-15% των ασθενών.
    • Σύμφωνα με την κλινική εικόνα, αντιστοιχεί στην κλασική υποξεία κακοήθη σπειραματονεφρίτιδα και χαρακτηρίζεται από ταχεία αύξηση της νεφρικής ανεπάρκειας που προκαλείται από τη δραστηριότητα της νεφρικής απόφυσης, καθώς και από νεφρωσικό σύνδρομο, ερυθροκυτταρία και αρτηριακή υπέρταση, κυρίως σοβαρή.
    • Χαρακτηριστικό γνώρισμα της ταχέως εξελισσόμενης νεφρίτιδας του λύκου είναι η συχνή (σε περισσότερο από 30% των ασθενών) ανάπτυξη συνδρόμου DIC, που κλινικά εκδηλώνεται με αιμορραγία (αιμορραγικό σύνδρομο δέρματος, ρινική, μήτρας, γαστρεντερική αιμορραγία) και θρόμβωση και χαρακτηρίζεται από εργαστηριακά σημεία όπως η εμφάνιση ή η αύξηση της θρομβοπενίας, η αναιμία, η μειωμένη περιεκτικότητα σε ινωδογόνο στο αίμα και η αύξηση της συγκέντρωσης προϊόντων αποικοδόμησης ινώδους στο αίμα.
    • Συχνά, η ταχέως εξελισσόμενη νεφρίτιδα του λύκου συνδυάζεται με βλάβη στην καρδιά και το κεντρικό νευρικό σύστημα.
    • Μορφολογικά, αυτή η παραλλαγή αντιστοιχεί συχνότερα σε διάχυτη πολλαπλασιαστική νεφρίτιδα του λύκου (κατηγορία IV), συχνά με ημισελήνους.
    • Η απομόνωση αυτής της μορφής της νόσου οφείλεται στη σοβαρή πρόγνωση, στην ομοιότητα της κλινικής εικόνας με άλλες ταχέως εξελισσόμενες νεφρίτιδες και στην ανάγκη χρήσης της πιο δραστικής θεραπείας.
  • Η ενεργός νεφρίτιδα του λύκου με νεφρωσικό σύνδρομο αναπτύσσεται στο 30-40% των ασθενών.

trusted-source[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Νεφρίτιδα λύκου

Η νεφρίτιδα του λύκου είναι μια από τις πιο συχνές αιτίες νεφρωσικού συνδρόμου σε νεαρές γυναίκες. Οι ιδιαιτερότητες του νεφρωσικού συνδρόμου του λύκου περιλαμβάνουν τη σπανιότητα πολύ υψηλής πρωτεϊνουρίας (όπως παρατηρείται, για παράδειγμα, στην νεφρική αμυλοείδωση) και, κατά συνέπεια, τη μικρότερη σοβαρότητα της υποπρωτεϊναιμίας και της υπολευκωματιναιμίας, τον συχνό συνδυασμό με αρτηριακή υπέρταση και αιματουρία, τη μικρότερη τάση υποτροπής από ό,τι στη χρόνια σπειραματονεφρίτιδα. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν υπεργαμμασφαιριναιμία, μερικές φορές έντονη, και, σε αντίθεση με ασθενείς με άλλες αιτιολογίες νεφρωσικού συνδρόμου, μέτρια αυξημένα επίπεδα α2 σφαιρινών και χοληστερόλης. Η μορφολογική εξέταση συνήθως αποκαλύπτει διάχυτη ή εστιακή πολλαπλασιαστική νεφρίτιδα του λύκου, λιγότερο συχνά μεμβρανώδη (τάξεις III, IV και V, αντίστοιχα).

  • Ενεργός νεφρίτιδα του λύκου με έντονο ουροποιητικό σύνδρομο, που χαρακτηρίζεται από πρωτεϊνουρία από 0,5 έως 3 g/ημέρα, ερυθροκυτταρία,
    λευκοκυτταρία, παρατηρείται σε περίπου 30% των ασθενών.
    • Η αιματουρία είναι ένα σημαντικό κριτήριο για τη δραστηριότητα της νεφρίτιδας του λύκου. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν σοβαρή και επίμονη μικροαιματουρία, συνήθως σε συνδυασμό με πρωτεϊνουρία, και σε 2-5% των περιπτώσεων παρατηρείται μακροαιματουρία. Μεμονωμένη αιματουρία (αιματουρική νεφρίτιδα) σπάνια παρατηρείται.
    • Η λευκοκυτταρία μπορεί να είναι συνέπεια τόσο της ίδιας της διαδικασίας του λύκου στα νεφρά όσο και της προσθήκης δευτερογενούς ουρολοίμωξης. Για να διαφοροποιηθούν αυτές οι διεργασίες (για να αποφασιστεί η έγκαιρη έναρξη αντιβακτηριακής θεραπείας), συνιστάται να εξεταστεί ο λευκοκυτταρικός τύπος του ιζήματος ούρων: σε περίπτωση επιδείνωσης της νεφρίτιδας του λύκου, ανιχνεύεται λεμφοκυτταρία (λεμφοκύτταρα περισσότερο από 20%) και σε περίπτωση δευτερογενούς λοίμωξης, τα ουδετερόφιλα κυριαρχούν στο ίζημα ούρων (περισσότερο από 80%).
    • Αρτηριακή υπέρταση παρατηρείται σε περισσότερο από το 50% των ασθενών με αυτή τη μορφή νεφρίτιδας του λύκου.
    • Η μορφολογική εικόνα αντιπροσωπεύεται εξίσου συχνά από την πολλαπλασιαστική νεφρίτιδα του λύκου και τις μεσαγγειακές μορφές της νόσου (κατηγορίες II, III, IV).
    • Εάν σε ασθενείς με ταχέως εξελισσόμενη νεφρίτιδα του λύκου και ενεργό νεφρίτιδα του λύκου με νεφρωσικό σύνδρομο, η κλινική εικόνα κυριαρχείται από σημάδια νεφρικής βλάβης, τότε σε ασθενείς με σοβαρό ουροποιητικό σύνδρομο, εμφανίζονται εξωνεφρικές αλλοιώσεις (δέρμα, αρθρώσεις, ορώδεις μεμβράνες, πνεύμονες).
  • Η νεφρίτιδα του λύκου με σύνδρομο ελάχιστης ούρησης χαρακτηρίζεται από πρωτεϊνουρία μικρότερη από 0,5 g/ημέρα (υποκλινική πρωτεϊνουρία) χωρίς λευκοκυτταρία και, το πιο σημαντικό, χωρίς ερυθροκυτταρία. Η νόσος προχωρά με φυσιολογική νεφρική λειτουργία και χωρίς αρτηριακή υπέρταση. Η αναγνώριση αυτού του τύπου νεφρίτιδας είναι σημαντική για την επιλογή της θεραπείας. Η ένταση της θεραπείας καθορίζεται από τις βλάβες άλλων οργάνων. Οι μορφολογικές αλλαγές αντιστοιχούν στην κατηγορία Ι ή II, αν και μερικές φορές συνοδεύονται από σωληναριοδιάμεσα και ινοπλαστικά στοιχεία.

Τέτοια κλινικά συμπτώματα της νεφρίτιδας του λύκου όπως η νεφρική ανεπάρκεια και η αρτηριακή υπέρταση έχουν σοβαρή προγνωστική σημασία.

  • Η νεφρική ανεπάρκεια είναι το κύριο σύμπτωμα της ταχέως εξελισσόμενης νεφρίτιδας του λύκου. Ο ρυθμός αύξησης της συγκέντρωσης κρεατινίνης στο αίμα είναι σημαντικός για τη διάγνωση: ο διπλασιασμός της περιεκτικότητας σε κρεατινίνη σε λιγότερο από 3 μήνες χρησιμεύει ως κριτήριο για την ταχεία εξέλιξη. Ένα μικρό ποσοστό ασθενών με νεφρίτιδα του λύκου (5-10%) έχει οξεία νεφρική ανεπάρκεια, η οποία, εκτός από την υψηλή δραστηριότητα της νεφρίτιδας, μπορεί να προκληθεί από σύνδρομο DIC, θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια ενδονεφρικών αγγείων στο αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (βλ. "Νεφρική βλάβη στο αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο"), δευτερογενή λοίμωξη και νεφρική βλάβη που προκαλείται από φάρμακα ως αποτέλεσμα αντιβακτηριακής θεραπείας. Σε αντίθεση με τη νεφρίτιδα του Bright, σε ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, η ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας δεν σημαίνει απουσία δραστηριότητας της νόσου ακόμη και παρουσία κλινικών σημείων ουραιμίας και επομένως ορισμένοι ασθενείς πρέπει να συνεχίσουν την ανοσοκατασταλτική θεραπεία ακόμη και μετά την έναρξη της αιμοκάθαρσης.
  • Η αρτηριακή υπέρταση εμφανίζεται κατά μέσο όρο στο 60-70% των ασθενών με νεφρίτιδα του λύκου. Η συχνότητα εμφάνισης αρτηριακής υπέρτασης και η αιμοδυναμική σχετίζονται στενά με τον βαθμό δραστηριότητας της νεφρίτιδας (έτσι, η αρτηριακή υπέρταση παρατηρείται στο 93% των ασθενών με ταχέως εξελισσόμενη νεφρίτιδα και στο 39% με ανενεργό νεφρίτιδα). Η βλαβερή επίδραση της αρτηριακής υπέρτασης στα νεφρά, την καρδιά, τον εγκέφαλο και τα αιμοφόρα αγγεία στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο επιδεινώνεται από αυτοάνοση βλάβη στα ίδια αυτά όργανα-στόχους. Η αρτηριακή υπέρταση επιδεινώνει τη συνολική και νεφρική επιβίωση, αυξάνει τον κίνδυνο θανάτου από καρδιαγγειακές επιπλοκές και την ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας. Η ομαλοποίηση της αρτηριακής πίεσης κατά την επίτευξη ύφεσης της νεφρίτιδας του λύκου επιβεβαιώνει επίσης τη σχέση μεταξύ της αρτηριακής υπέρτασης στη νεφρίτιδα του λύκου και της σοβαρότητας της δραστηριότητας της διαδικασίας. Η νεφροσκληρυνση επηρεάζει την αρτηριακή πίεση μόνο σε περιπτώσεις όπου φτάνει σε σημαντική σοβαρότητα. Σε μέτρια δραστηριότητα νεφρίτιδας του λύκου και συστηματικού ερυθηματώδους λύκου γενικά, το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο παίζει ιδιαίτερο ρόλο ως αιτία αρτηριακής υπέρτασης. Ο κίνδυνος εμφάνισης «στεροειδούς» αρτηριακής υπέρτασης σε ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο είναι 8-10%, και σε περίπτωση νεφρικής βλάβης - έως 20%. Για την ανάπτυξη «στεροειδούς» αρτηριακής υπέρτασης, όχι μόνο η δόση αλλά και η διάρκεια της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή είναι σημαντική.

Ταξινόμηση του ερυθηματώδους λύκου και της νεφρίτιδας του λύκου

Ανάλογα με τη φύση της έναρξης, τον ρυθμό εξέλιξης του ερυθηματώδους λύκου και της νεφρίτιδας του λύκου, καθώς και την πολυσυνδρομική φύση της διαδικασίας, διακρίνεται η οξεία, η υποξεία και η χρόνια πορεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου (ταξινόμηση από VA Nasonova, 1972).

  • Σε οξείες περιπτώσεις, η νόσος ξεκινά ξαφνικά με υψηλό πυρετό, πολυαρθρίτιδα, ορογονίτιδα, δερματικά εξανθήματα. Ήδη από την έναρξη της νόσου ή τους επόμενους μήνες, παρατηρούνται σημάδια βλάβης σε ζωτικά όργανα, κυρίως στα νεφρά και στο κεντρικό νευρικό σύστημα.
  • Στην πιο συνηθισμένη, υποξεία πορεία, η νόσος αναπτύσσεται πιο αργά, σε κύματα. Η σπλαχνίτιδα δεν εμφανίζεται ταυτόχρονα με τη βλάβη στο δέρμα, τις αρθρώσεις, τις ορώδεις μεμβράνες. Η πολυσυνδρομική φύση που χαρακτηρίζει τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο αναπτύσσεται σε διάστημα 2-3 ετών.
  • Η χρόνια πορεία της νόσου εκδηλώνεται για μεγάλο χρονικό διάστημα με υποτροπές διαφόρων συνδρόμων: αρθρικών, Raynaud, Werlhof, οι σπλαχνικές αλλοιώσεις αναπτύσσονται αργά.

Η νεφρίτιδα του λύκου είναι η πιο σοβαρή οργανική βλάβη στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, που εμφανίζεται στο 60% των ενήλικων ασθενών και στο 80% των παιδιών, ωστόσο, η νεφρίτιδα του λύκου είναι ένα πρώιμο σύμπτωμα του λύκου, μαζί με αρθραλγία, αλλοιώσεις του δέρματος και των ορωδών μεμβρανών, μόνο στο 25% των ασθενών και σε ασθενείς με έναρξη της νόσου άνω των 50 ετών - λιγότερο από 5%. Η συχνότητα εμφάνισης νεφρίτιδας του λύκου εξαρτάται από τη φύση της πορείας και της δραστηριότητας της νόσου: συχνότερα προσβάλλονται οι νεφροί σε οξείες και υποξείες περιπτώσεις και πολύ λιγότερο συχνά σε χρόνιες περιπτώσεις. Η νεφρίτιδα του λύκου, κατά κανόνα, αναπτύσσεται τα πρώτα χρόνια μετά την έναρξη του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, με υψηλή ανοσολογική δραστηριότητα, κατά τη διάρκεια μιας από τις εξάρσεις της νόσου. Σε σπάνιες περιπτώσεις, αυτή η νεφρική βλάβη είναι το πρώτο σύμπτωμα της νεφρίτιδας του λύκου, που προηγείται των εξωνεφρικών εκδηλώσεών της (η «νεφριτική» μάσκα του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, που συνήθως συνοδεύεται από νεφρωσικό σύνδρομο, το οποίο μπορεί να επανεμφανιστεί σε ορισμένους ασθενείς για αρκετά χρόνια πριν από την ανάπτυξη συστηματικών εκδηλώσεων ή σημείων ανοσολογικής δραστηριότητας της νόσου). Οι πιο οξείες και ενεργές μορφές νεφρίτιδας αναπτύσσονται κυρίως σε νέους ασθενείς. Σε ηλικιωμένους, ανιχνεύεται συχνότερα μια πιο ήρεμη πορεία τόσο της νεφρίτιδας του λύκου όσο και του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Καθώς αυξάνεται η διάρκεια της νόσου, αυξάνεται και η συχνότητα εμφάνισης της νεφρίτιδας του λύκου.

Τα συμπτώματα της νεφρίτιδας του λύκου είναι εξαιρετικά ποικίλα: από επίμονη ελάχιστη πρωτεϊνουρία, η οποία δεν επηρεάζει την ευημερία των ασθενών και ουσιαστικά δεν έχει καμία επίδραση στην πρόγνωση της νόσου, έως σοβαρή υποξεία (ταχέως εξελισσόμενη) νεφρίτιδα με οίδημα, ανασάρκα, αρτηριακή υπέρταση και νεφρική ανεπάρκεια. Στο 75% των ασθενών, η νεφρική βλάβη αναπτύσσεται στο πλαίσιο μιας πλήρους κλινικής εικόνας της νόσου ή παρουσία 1 ή 2 συμπτωμάτων (συνήθως αρθραλγία, ερύθημα ή πολυσεροσίτιδα). Σε τέτοιες περιπτώσεις, μερικές φορές η προσθήκη σημείων νεφρικής βλάβης επιτρέπει τη σωστή διάγνωση, παρά την απουσία συμπτωμάτων που χαρακτηρίζουν μόνο τη νεφροπάθεια του λύκου.

trusted-source[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Μορφολογική ταξινόμηση του ερυθηματώδους λύκου και της νεφρίτιδας του λύκου

Σύμφωνα με την μορφολογική ταξινόμηση των εγχώριων συγγραφέων, διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές νεφρίτιδας του λύκου.

  • Εστιακή πολλαπλασιαστική νεφρίτιδα από λύκο.
  • Διάχυτη υπερπλαστική νεφρίτιδα του λύκου.
  • Μεμβρανώδης.
  • Μεσαγγειοϋπερπλαστική.
  • Μεσαγγειοτριχοειδής.
  • Ινοπλαστικό.

Η μορφολογική ταξινόμηση της νεφρίτιδας του λύκου, που προτάθηκε από τον ΠΟΥ το 1982 και εγκρίθηκε το 2004 από τη Διεθνή Εταιρεία Νεφρολογίας, η οποία έκανε προσθήκες και διευκρινίσεις σε αυτήν, περιλαμβάνει 6 κατηγορίες αλλαγών.

  • Κατηγορία Ι - ελάχιστη νεφρίτιδα μεσαγγειακού λύκου: με οπτική μικροσκοπία, τα σπειράματα φαίνονται φυσιολογικά και με μικροσκοπία ανοσοφθορισμού ανιχνεύονται ανοσολογικές εναποθέσεις στο μεσαγγείο.
  • Κατηγορία II - μεσαγγειοϋπερπλαστική νεφρίτιδα του λύκου: η οπτική μικροσκοπία αποκαλύπτει ποικίλους βαθμούς μεσαγγειακής υπερκυτταρικότητας ή επέκτασης της μεσαγγειακής μήτρας.
  • Κατηγορία III - εστιακή νεφρίτιδα λύκου: η οπτική μικροσκοπία αποκαλύπτει ενεργή ή ανενεργή τμηματική (επηρεάζεται λιγότερο από το 50% της αγγειακής δεσμίδας) ή ολική (επηρεάζεται περισσότερο από το 50% της αγγειακής δεσμίδας) ενδοτριχοειδική ή εξωτριχοειδική σπειραματονεφρίτιδα, που περιλαμβάνει επίσης το μεσαγγείο, σε λιγότερο από το 50% των σπειραμάτων.
  • Κατηγορία IV - διάχυτη νεφρίτιδα από ερυθηματώδη λύκο: η οπτική μικροσκοπία αποκαλύπτει τμηματική ή ολική ενδοτριχοειδική ή εξωτριχοειδική σπειραματονεφρίτιδα σε περισσότερο από 50% των σπειραμάτων, συμπεριλαμβανομένων νεκρωτικών αλλοιώσεων, καθώς και μεσαγγειακής εμπλοκής. Υποενδοθηλιακές εναποθέσεις εντοπίζονται συνήθως σε αυτή τη μορφή.
  • Η μεμβρανώδης νεφρίτιδα του λύκου κατηγορίας V χαρακτηρίζεται από την παρουσία υποεπιθηλιακών ανοσολογικών εναποθέσεων που ανιχνεύονται με ανοσοφθορισμό ή ηλεκτρονική μικροσκοπία και σημαντική πάχυνση του σπειραματικού τριχοειδούς τοιχώματος.
  • Κατηγορία VI - σκληρυντική νεφρίτιδα του λύκου, στην οποία περισσότερο από το 90% των σπειραμάτων είναι πλήρως σκληρωμένα.

Συγκρίνοντας τις δύο τελευταίες ταξινομήσεις, μπορεί να αποκαλυφθεί η ομοιότητά τους: η κατηγορία II σύμφωνα με την ταξινόμηση του ΠΟΥ είναι κοντά στην μεσαγγειοϋπερπλαστική σπειραματονεφρίτιδα σύμφωνα με την ταξινόμηση του VV Serov, η κατηγορία V σύμφωνα με την ταξινόμηση του ΠΟΥ αντιστοιχεί πλήρως στην μεμβρανώδη νεφρίτιδα στην εγχώρια ταξινόμηση, η κατηγορία VI - ινοπλαστική, ωστόσο, οι κατηγορίες III και IV σύμφωνα με την ταξινόμηση του ΠΟΥ είναι ευρύτερες έννοιες από την εστιακή και διάχυτη νεφρίτιδα του λύκου σύμφωνα με την ταξινόμηση του VV Serov, καθώς περιλαμβάνουν, εκτός από την εστιακή και διάχυτη πολλαπλασιαστική νεφρίτιδα του λύκου, μια σειρά από περιπτώσεις μεσαγγειοϋπερπλαστικής και μεσαγγειοτριχοειδούς σπειραματονεφρίτιδας σύμφωνα με την εγχώρια ταξινόμηση. Ο μορφολογικός τύπος της νόσου αποτελεί τη βάση για την επιλογή της βέλτιστης θεραπείας για τη νεφρίτιδα του λύκου.


Η πύλη iLive δεν παρέχει ιατρικές συμβουλές, διάγνωση ή θεραπεία.
Οι πληροφορίες που δημοσιεύονται στην πύλη είναι μόνο για αναφορά και δεν θα πρέπει να χρησιμοποιούνται χωρίς τη συμβουλή ειδικού.
Διαβάστε προσεκτικά τους κανόνες και πολιτικές του ιστότοπου. Μπορείτε επίσης να επικοινωνήσετε μαζί μας!

Πνευματικά δικαιώματα © 2011 - 2025 iLive. Ολα τα δικαιώματα διατηρούνται.