Συμπτώματα του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Τα συμπτώματα του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου χαρακτηρίζονται από έντονο πολυμορφισμό, αλλά σχεδόν το 20% των παιδιών έχουν μονοοργανικές παραλλαγές στην έναρξη της νόσου. Η πορεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου είναι συνήθως κυματοειδής, με εναλλασσόμενες περιόδους εξάρσεων και υφέσεων. Γενικά, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά χαρακτηρίζεται από πιο οξεία έναρξη και πορεία της νόσου, πιο πρώιμη και πιο βίαιη γενίκευση και λιγότερο ευνοϊκή έκβαση από ό,τι στους ενήλικες.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Γενικά συμπτώματα συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Τα πρώτα συμπτώματα της εμφάνισης συστηματικού ερυθηματώδους λύκου ή της επιδείνωσής του στα περισσότερα παιδιά είναι πυρετός (συνήθως διαλείπων), αυξανόμενη αδυναμία, αδιαθεσία, μειωμένη όρεξη, απώλεια βάρους και αυξημένη τριχόπτωση.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Βλάβες του δέρματος και των εξαρτημάτων του σε συστηματικό ερυθηματώδη λύκο

Το δερματικό σύνδρομο που παρατηρείται σε παιδιά με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο παρουσιάζει μεγάλη μεταβλητότητα.

Ο λύκος «πεταλούδα» είναι η πιο τυπική εκδήλωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, ο οποίος παρατηρείται στο 80% των ασθενών, εκ των οποίων το 40% κατά την έναρξη της νόσου. Η «πεταλούδα» είναι ένα συμμετρικό ερυθηματώδες εξάνθημα στο δέρμα του προσώπου, που εντοπίζεται στην περιοχή των παρωτίδων και στη γέφυρα της μύτης, σε σχήμα που μοιάζει με πεταλούδα με ανοιχτά φτερά. Το εξάνθημα μπορεί να εξαπλωθεί πέρα από την περιοχή των παρωτίδων στο δέρμα του μετώπου, του πηγουνιού, του ελεύθερου άκρου του αυτιού και του λοβού του.

Η «πεταλούδα» του λύκου μπορεί να έχει τη μορφή:

• ερύθημα, που εκδηλώνεται με υπεραιμία του δέρματος με σαφώς καθορισμένα όρια, διήθηση, θυλακική υπερκεράτωση με επακόλουθη ατροφία του ουλώματος.
• φωτεινά ερυσίπελα με διήθηση, υπεραιμία, μικρές νεκρώσεις καλυμμένες με κρούστες και πρήξιμο του προσώπου.
• φυγοκεντρικό ερύθημα - επίμονες ερυθηματώδεις-οιδηματώδεις κηλίδες με ήπια θυλακική υπερκεράτωση που βρίσκεται στο κέντρο του προσώπου.
• αγγειίτιδα "πεταλούδα" - ασταθής διάχυτη ερυθρότητα με κυανωτική απόχρωση στη μεσαία ζώνη του προσώπου, που εντείνεται με ενθουσιασμό, έκθεση σε ηλιακή ακτινοβολία κ.λπ.

Ερυθηματώδη εξανθήματα μπορούν επίσης να παρατηρηθούν σε εκτεθειμένες περιοχές του δέρματος: το άνω τρίτο του στήθους και της πλάτης (περιοχή του ντεκολτέ), πάνω από τους αγκώνα και τις αρθρώσεις του γόνατος.

Οι δισκοειδείς βλάβες είναι ερυθηματώδη εξανθήματα με υπεραιμικές άκρες και αποχρωματισμό στο κέντρο, διήθηση, θυλακική υπερκεράτωση και επακόλουθη ουλώδη ατροφία. Εντοπίζονται κυρίως στο δέρμα του τριχωτού της κεφαλής, του προσώπου, του λαιμού και των άνω άκρων. Στα παιδιά, τέτοια εξανθήματα παρατηρούνται συνήθως στη χρόνια πορεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου.

Φωτοευαισθησία - αυξημένη ευαισθησία του δέρματος στις επιδράσεις της ηλιακής ακτινοβολίας, τυπική για ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Χαρακτηριστικά ερυθηματώδη εξανθήματα στο δέρμα εμφανίζονται συνήθως στα παιδιά την άνοιξη και το καλοκαίρι, η φωτεινότητά τους αυξάνεται μετά την έκθεση στον ήλιο ή τη θεραπεία με UFO.

Η τριχοειδίτιδα είναι ένα οιδηματώδες ερύθημα με τελαγγειεκτασίες και ατροφία στις άκρες των δακτύλων, στις παλάμες και στις πελματιαίες επιφάνειες των ποδιών, που παρατηρείται στα περισσότερα παιδιά κατά την οξεία περίοδο της νόσου.

Αιμορραγικά εξανθήματα με τη μορφή πετεχειωδών ή πορφυρικών στοιχείων, που συνήθως εντοπίζονται συμμετρικά στο δέρμα των περιφερικών τμημάτων των άκρων, κυρίως των κάτω, παρατηρούνται συχνά σε παιδιά με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο ως δερματική αγγειίτιδα.

Livedo reticularis (μπλε-ιώδεις κηλίδες που σχηματίζουν ένα πλέγμα στο δέρμα των κάτω, λιγότερο συχνά άνω άκρων και του κορμού) και υπονύχια μικροεμφράγματα (θρομβοαγγειίτιδα των τριχοειδών αγγείων της κοίτης των νυχιών).

Μη ειδικά δερματικά εξανθήματα παρατηρούνται συχνά σε ασθενείς με υψηλή δραστηριότητα συστηματικού ερυθηματώδους λύκου · μπορούν να εκπροσωπούνται από όλους τους κύριους μορφολογικούς τύπους στοιχείων του δέρματος: από κηλιδοβλατιδώδες έως φυσαλιδώδες.

Το σύνδρομο Raynaud (περιοδικά αναπτυσσόμενη ισχαιμία των δακτύλων που προκαλείται από αγγειόσπασμο και δομικές αγγειακές αλλοιώσεις) παρατηρείται στα παιδιά πολύ λιγότερο συχνά από ό,τι στους ενήλικες.

Η αλωπεκία είναι πολύ συχνή σε ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Κατά τη διάρκεια της ενεργού περιόδου της νόσου, οι ασθενείς εμφανίζουν αραίωση και αυξημένη τριχόπτωση, η οποία οδηγεί σε κηλιδωτή ή διάχυτη αλωπεκία.

Βλεννογονικές αλλοιώσεις σε συστηματικό ερυθηματώδη λύκο

Οι βλάβες των βλεννογόνων της στοματικής κοιλότητας, που παρατηρούνται σε περισσότερο από 30% των παιδιών, κυρίως στην ενεργό περίοδο της νόσου, περιλαμβάνουν:

• ερυθηματώδης λύκος (ερυθηματώδεις-οιδηματώδεις κηλίδες με σαφή όρια και μερικές φορές με διαβρωτικό κέντρο, που βρίσκεται στην περιοχή του σκληρού ουρανίσκου)
• αφθώδης στοματίτιδα (ανώδυνες διαβρωτικές ή, λιγότερο συχνά, βαθύτερες ελκωτικές αλλοιώσεις με κερατώδες χείλος και έντονο ερύθημα).
• χειλίτιδα - βλάβη του κόκκινου περιγράμματος των χειλιών, συνήθως του κάτω μέρους (έμφαση του χείλους κατά μήκος της άκρης του χείλους, πρήξιμο, υπεραιμία, σχηματισμός ρωγμών, σε ορισμένες περιπτώσεις διάβρωση και έλκη με επακόλουθη ανάπτυξη ατροφίας του ουλώδους ιστού).

Βλάβη στις αρθρώσεις σε συστηματικό ερυθηματώδη λύκο

Το σύνδρομο των αρθρώσεων παρατηρείται σε σχεδόν όλα τα παιδιά με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο και στο 80% αυτών βρίσκονται ήδη στην αρχική περίοδο της νόσου. Αυτό το σύνδρομο έχει μεταναστευτική φύση της βλάβης, σπάνια οδηγεί στο σχηματισμό επίμονων παραμορφώσεων, με εξαίρεση τις συμμετρικές ατρακτοειδής παραμορφώσεις των εγγύς μεσοφαλαγγικών αρθρώσεων των δακτύλων II-IV των χεριών χωρίς να επηρεάζεται η λειτουργία τους.

Η αρθραλγία είναι τυπική για την ενεργό περίοδο της νόσου. Εντοπίζεται σε μεγάλες και μικρές αρθρώσεις των άκρων, συχνότερα στο γόνατο, τον αστράγαλο, τον αγκώνα και τις εγγύς μεσοφαλαγγικές αρθρώσεις των δακτύλων, λιγότερο συχνά στον ώμο, τον αγκώνα, τον καρπό, μερικές φορές στις αρθρώσεις του ισχίου και στην αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης.

Αρθρίτιδα. Η οξεία αρθρίτιδα στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο εμφανίζεται συνήθως με πολλαπλές, συχνά συμμετρικές αρθρικές αλλοιώσεις (κυρίως τα εγγύς μεσοφαλαγγικά δάχτυλα, τα γόνατα, τους αστραγάλους, τους αγκώνες), συνοδευόμενες από έντονες περιαρθρικές αντιδράσεις, συσπάσεις πόνου, αλλά εξαφανίζεται γρήγορα μετά την έναρξη της θεραπείας με γλυκοκορτικοστεροειδή. Η υποξεία και χρόνια πολυαρθρίτιδα χαρακτηρίζεται από μια μακρύτερη, κυματοειδή και συχνά προοδευτική πορεία, πόνο, μέτρια έκκριση και συνοδεύεται από περιορισμένη λειτουργία των προσβεβλημένων αρθρώσεων, παράπονα για βραχυπρόθεσμη πρωινή δυσκαμψία. Η ακτινογραφία αποκαλύπτει μέτριες αλλαγές στη μορφή της επιφυσιακής οστεοπόρωσης (στάδιο Ι σύμφωνα με τον Steinbrocker).

Οστικές αλλοιώσεις στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο

Η άσηπτη νέκρωση, που χαρακτηρίζεται από οστεοχόνδρινη απόφραξη με δευτεροπαθή οστεοσκλήρυνση, εμφανίζεται πολύ λιγότερο συχνά στα παιδιά από ό,τι στους ενήλικες. Συνήθως εντοπίζεται στην περιοχή της επίφυσης της μηριαίας κεφαλής (σπάνια σε άλλα οστά), οδηγώντας σε δυσλειτουργία του προσβεβλημένου άκρου και αναπηρία του ασθενούς.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Μυϊκή βλάβη στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο

Μυϊκή βλάβη παρατηρείται στο 30-40% των παιδιών κατά την ενεργό περίοδο του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Εκφράζεται με μυαλγία ή πολυμυοσίτιδα με τη συμμετοχή συμμετρικά τοποθετημένων, συχνότερα εγγύς μυών των άκρων.

Στην πολυμυοσίτιδα, εκτός από τον μυϊκό πόνο, υπάρχει ευαισθησία κατά την ψηλάφηση, κάποια μείωση της μυϊκής δύναμης, μέτρια αύξηση της δραστηριότητας των ενζύμων διάσπασης των μυών (κρεατινική φωσφοκινάση - CPK, αλδολάση). Το αποτέλεσμα της πολυμυοσίτιδας μπορεί να είναι η ανάπτυξη μέτριας υποτροφίας. Η πολυμυοσίτιδα από λύκο θα πρέπει να διαφοροποιείται από τη μυοπάθεια από στεροειδή, η οποία αναπτύσσεται σε ασθενείς κατά τη διάρκεια θεραπείας με γλυκοκορτικοστεροειδή.

Βλάβη στις ορώδεις μεμβράνες

Η βλάβη στις ορώδεις μεμβράνες (πολυσεροσίτιδα) είναι μια χαρακτηριστική εκδήλωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου και παρατηρείται στο 30-50% των παιδιών.

Η πλευρίτιδα είναι συνήθως συμμετρική, ξηρή, λιγότερο συχνά εξιδρωματική και σπάνια έχει έντονη κλινική εκδήλωση. Κλινικά, η ανάπτυξη πλευρίτιδας μπορεί να εκδηλωθεί με βήχα, πόνο στο στήθος που εντείνεται με βαθιά αναπνοή και θόρυβο τριβής του υπεζωκότα κατά την ακρόαση. Οι ακτινογραφίες δείχνουν πάχυνση του πλευρικού, μεσολοβιακού ή μεσοθωρακικού υπεζωκότα, καθώς και πλευροπερικαρδιακές συμφύσεις. Σε ορισμένες περιπτώσεις, παρατηρείται μαζική συσσώρευση εξιδρώματος στις υπεζωκοτικές κοιλότητες.

Η περικαρδίτιδα παρατηρείται στα παιδιά συχνότερα από ό,τι στους ενήλικες. Τυπικά κλινικά συμπτώματα της περικαρδίτιδας περιλαμβάνουν ταχυκαρδία, δύσπνοια, τριβή, αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις η περικαρδίτιδα είναι κλινικά ασυμπτωματική, ανιχνεύεται μόνο με ηχοκαρδιογράφημα: η πάχυνση και ο διαχωρισμός των επικαρδιακών και περικαρδιακών στρωμάτων είναι ορατά στην εικόνα. Με υψηλή δραστηριότητα της νόσου, η περικαρδίτιδα συνήθως συνοδεύεται από συσσώρευση εξιδρώματος. Σπάνια, με την εμφάνιση μαζικής έκχυσης, μπορεί να προκύψει απειλή καρδιακού επιπωματισμού. Σε σπάνια συμπιεστική περικαρδίτιδα, σχηματίζονται συμφύσεις στην περικαρδιακή κοιλότητα μέχρι την εξάλειψή της.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι ασθενείς εμφανίζουν άσηπτη περιτονίτιδα.

Συμμετοχή του αναπνευστικού συστήματος στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο

Παρατηρείται σε 10-30% των παιδιών με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο σε διαφορετικά στάδια της νόσου.

Η οξεία πνευμονίτιδα από λύκο παρατηρείται περιστασιακά με υψηλή νοσολογική δραστηριότητα, η οποία εκδηλώνεται με ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων χαρακτηριστικό της πνευμονίας (βήχας, δύσπνοια, ακροκυάνωση, εξασθενημένη αναπνοή και συριγμός στους πνεύμονες κατά την ακρόαση, κ.λπ.). Σε αυτές τις περιπτώσεις, η ακτινογραφία συνήθως αποκαλύπτει συμμετρικά εντοπισμένες διηθητικές σκιές στους πνεύμονες, δισκοειδή ατελεκτασία.

Η χρόνια διάχυτη διάμεση πνευμονοπάθεια μπορεί να αναπτυχθεί με μια σχετικά μακρά πορεία συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Τα φυσικά σημάδια πνευμονικής βλάβης είναι ελάχιστα ή απουσιάζουν. Οι λειτουργικές διαγνωστικές μέθοδοι αποκαλύπτουν μείωση της πνευμονικής λειτουργίας, διαταραχές της πνευμονικής ροής αίματος και οι ακτινογραφίες δείχνουν αύξηση και παραμόρφωση του αγγειακού-διάμεσου προτύπου με απώλεια της σαφήνειας των περιγραμμάτων του και επέκταση του αυλού των αγγείων.

Οι πνευμονικές (κυψελιδικές) αιμορραγίες, οι οποίες είναι πολύ σπάνιες στα παιδιά, μπορεί να αποβούν θανατηφόρες. Οι ασθενείς εμφανίζουν σημάδια συνδρόμου οξείας αναπνευστικής δυσχέρειας με ταχεία μείωση των επιπέδων αιμοσφαιρίνης και αιματοκρίτη και ανάπτυξη σοβαρής υποξαιμίας.

Η πνευμονική υπέρταση στα παιδιά παρατηρείται πολύ σπάνια και συνήθως αναπτύσσεται με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (APS).

Χαρακτηριστικό γνώρισμα είναι η υψηλή θέση του διαφράγματος λόγω διαφραγματίτιδας, πλευροδιαφραγματικών συμφύσεων και αναπτύξεων, και μειωμένου τόνου των μυών του διαφράγματος.

Καρδιακή βλάβη σε συστηματικό ερυθηματώδη λύκο

Καρδιακή βλάβη σε παιδιά με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο παρατηρείται στο 50% των περιπτώσεων.

Η μυοκαρδίτιδα σε σοβαρές περιπτώσεις χαρακτηρίζεται από διαστολή των καρδιακών ορίων, αλλαγές στην ηχηρότητα των τόνων, διαταραχές στον καρδιακό ρυθμό και την αγωγιμότητα, μειωμένη συσταλτικότητα του μυοκαρδίου και εμφάνιση σημείων καρδιακής ανεπάρκειας. Με υψηλή νοσολογική δραστηριότητα, η μυοκαρδίτιδα συνήθως συνδυάζεται με περικαρδίτιδα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η μυοκαρδίτιδα έχει ελάχιστα κλινικά σημεία και διαγιγνώσκεται μόνο με ολοκληρωμένη ενόργανη εξέταση.

Η ανάπτυξη μυοκαρδιακής δυστροφίας σε ασθενείς είναι πιθανή.

Ενδοκαρδίτιδα. Στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, μπορεί να επηρεαστεί το βαλβιδικό ή βρεγματικό ενδοκάρδιο. Στις περισσότερες περιπτώσεις, παρατηρείται μιτροειδής βαλβιδίτιδα, λιγότερο συχνά οι αορτικές ή τριγλώχινες βαλβίδες, ή οι συνέπειές της με τη μορφή πάχυνσης των βαλβίδων, οι οποίες δεν προκαλούν αιμοδυναμικές διαταραχές και δεν δημιουργούν συνθήκες για την εμφάνιση οργανικών θορύβων. Ο σχηματισμός καρδιακών ανωμαλιών λόγω ενδοκαρδίτιδας στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο δεν είναι τυπικός και εμφανίζεται εξαιρετικά σπάνια.

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος χαρακτηρίζεται από άτυπη μελαγχρωματική ενδοκαρδίτιδα Libman-Sachs με σχηματισμό μελαγχρωστικών εναποθέσεων διαμέτρου 1-4 mm σε περιοχές μικρών ελκώσεων του ενδοκαρδίου και πιθανή εμφάνιση μικρών διατρήσεων των βαλβιδικών γλωχίνων και ρήξη των χορδών.

Η στεφανιίτιδα (αγγειίτιδα των στεφανιαίων αρτηριών), η οποία προκαλεί διαταραχή της μυοκαρδιακής αιμάτωσης, μπορεί να συνοδεύεται από πόνο πίσω από το στέρνο ή στην περιοχή της καρδιάς, αλλά συνήθως είναι κλινικά ασυμπτωματική. Έχουν αναφερθεί μεμονωμένες περιπτώσεις εμφράγματος του μυοκαρδίου σε εφήβους.

Νεφρική βλάβη σε συστηματικό ερυθηματώδη λύκο

Η νεφρίτιδα διαγιγνώσκεται κλινικά στο 70-75% των παιδιών με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, στα περισσότερα από αυτά αναπτύσσεται εντός των πρώτων 2 ετών από την έναρξη της νόσου και σε περίπου το ένα τρίτο - ήδη από την έναρξη. Η πρόγνωση και η έκβαση της νόσου στο σύνολό της εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από τη φύση της νεφρικής βλάβης.

Η μορφολογική εξέταση των νεφρών αποκαλύπτει σημάδια ανοσοσυμπλεγματικής σπειραματονεφρίτιδας διαφόρων τύπων.

Ταξινόμηση της νεφρικής βλάβης στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο από τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας

Τύπος	Περιγραφή	Κλινικά και εργαστηριακά σημεία
εγώ	Καμία αλλαγή σύμφωνα με το φως, τον ανοσοφθορισμό και την ηλεκτρονική μικροσκοπία	Κανένας
ΙΙΑ	Μεσαγγειακή σπειραματονεφρίτιδα με ελάχιστες αλλαγές (απουσία οπτικών αλλαγών στο βιοψία παρουσία εναποθέσεων ανοσοσυμπλεγμάτων στο μεσαγγείο σύμφωνα με ανοσοφθορισμό και ηλεκτρονική μικροσκοπία)	Κανένας
IIβ	Μεσαγγειακή σπειραματονεφρίτιδα (μεταβλητός βαθμός μεσαγγειακής υπερκυτταρικότητας με την παρουσία ανοσολογικών αποθέσεων στο μεσαγγείο)	Πρωτεϊνουρία <1 g/ημέρα, ερυθροκύτταρα 5-15 στο οπτικό πεδίο
III	Εστιακή πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα (ενεργός ή χρόνια, τμηματική ή ολική, ενδο- ή εξωτριχοειδική βλάβη που αφορά λιγότερο από το 50% των σπειραμάτων)	Πρωτεϊνουρία <2 g/ημέρα, ερυθροκύτταρα 5-15 στο οπτικό πεδίο
IV	Διάχυτη πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα (ίδιες αλλαγές όπως στην κατηγορία III με εμπλοκή περισσότερο από 50% των σπειραμάτων)	Πρωτεϊνουρία >2 g/ημέρα, ερυθροκύτταρα >20 στο οπτικό πεδίο, αρτηριακή υπέρταση, νεφρική ανεπάρκεια
V	Μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα (ομοιόμορφη πάχυνση της σπειραματικής βασικής μεμβράνης λόγω υποεπιθηλιακής και ενδομεμβρανικής εναπόθεσης ανοσοσυμπλεγμάτων)	Πρωτεϊνουρία >3,5 g/ημέρα, ελάχιστα ουρικά ιζήματα
VI	Χρόνια σπειραματοσκλήρυνση (διάχυτη και τμηματική σπειραματοσκλήρυνση, σωληναριακή ατροφία, διάμεση ίνωση, αρτηριοσκλήρυνση)	Αρτηριακή υπέρταση, νεφρική ανεπάρκεια

Η ταξινόμηση της νεφρίτιδας του λύκου στα παιδιά, με βάση κλινικά δεδομένα (VI Kartasheva, 1982), περιλαμβάνει:

• σοβαρή νεφρίτιδα με νεφρωσικό σύνδρομο (NS) (χαρακτηριζόμενη από διάχυτο οίδημα, μαζική πρωτεϊνουρία, υποπρωτεϊναιμία, υπερχοληστερολαιμία, σοβαρή αιματουρία στις περισσότερες περιπτώσεις με επίμονη αρτηριακή υπέρταση και υπεραζωταιμία)
• σοβαρή νεφρίτιδα χωρίς νεφρωσικό σύνδρομο (χαρακτηριζόμενη από πρωτεϊνουρία με απώλεια πρωτεΐνης εντός 1,5-3 g/ημέρα, σημαντική ερυθροκυτταρία, συχνά μακροαιματουρία, μέτρια αρτηριακή υπέρταση και αζωθαιμία).
• Λανθάνουσα νεφρίτιδα (χαρακτηριζόμενη από μέτριο ουροποιητικό σύνδρομο: πρωτεϊνουρία <1,3 g/ημέρα, αιματουρία <20 ερυθρά αιμοσφαίρια στο οπτικό πεδίο).

Η πιο δυσμενής πρόγνωση είναι πιθανότερη στην ταχέως εξελισσόμενη νεφρίτιδα του λύκου, η οποία χαρακτηρίζεται από την παρουσία νεφρωσικού συνδρόμου, σοβαρής (μερικές φορές κακοήθους) αρτηριακής υπέρτασης και ταχείας ανάπτυξης νεφρικής ανεπάρκειας, που οδηγεί σε δυσμενή έκβαση εντός λίγων εβδομάδων ή μηνών.

Εκτός από τη σπειραματονεφρίτιδα, το φάσμα της νεφρικής παθολογίας στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο περιλαμβάνει σωληναριοδιάμεση βλάβη, καθώς και θρομβωτική βλάβη σε αγγεία διαφόρων διαμετρημάτων στο πλαίσιο του APS.

Συμμετοχή του γαστρεντερικού σωλήνα στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο

Βλάβες του γαστρεντερικού σωλήνα παρατηρούνται στο 30-40% των ασθενών με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Στην οξεία περίοδο, συνήθως παρατηρούνται απώλεια όρεξης και δυσπεπτικές διαταραχές. Η ενδοσκοπική εξέταση συχνά διαγιγνώσκει φλεγμονώδεις βλάβες της βλεννογόνου μεμβράνης του οισοφάγου, του στομάχου και του δωδεκαδακτύλου, μερικές φορές με σχηματισμό διαβρώσεων και ακόμη και ελκών.

Οι εντερικές αλλοιώσεις είναι σχετικά σπάνιες και προκαλούνται κυρίως από αλλοιώσεις των μεσεντερίων αγγείων. Η αγγειίτιδα των μεσεντερίων αρτηριών με επακόλουθη θρόμβωση μπορεί να οδηγήσει σε αιμορραγία, έμφραγμα και νέκρωση με επακόλουθη διάτρηση και ανάπτυξη εντερικής αιμορραγίας ή ινώδους-πυώδους περιτονίτιδας. Είναι πιθανό ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων κακοήθους νόσου του Crohn (τελική ειλεΐτιδα).

Ηπατική βλάβη. Ηπατομεγαλία ποικίλου βαθμού, συχνά αντιδραστικής φύσης, διαγιγνώσκεται στους περισσότερους ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Στο 10-12% των ασθενών, μαζί με την ηπατομεγαλία, παρατηρείται μέτρια αύξηση των ηπατικών ενζύμων (συνήθως 2-3 φορές), που προκαλείται από θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να αναπτυχθεί ηπατίτιδα, έμφραγμα του ήπατος και θρόμβωση ηπατικής φλέβας (σύνδρομο Budd-Chiari).

Η βλάβη στο πάγκρεας (παγκρεατίτιδα) μπορεί να είναι συνέπεια της παθολογικής διαδικασίας στο πλαίσιο του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου ή να προκαλείται από την έκθεση σε μεγάλες δόσεις γλυκοκορτικοστεροειδών.

Βλάβη του νευρικού συστήματος στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο

Τα ψυχονευρολογικά συμπτώματα στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο είναι εξαιρετικά ποικίλα, καθώς οποιοδήποτε μέρος του νευρικού συστήματος μπορεί να επηρεαστεί. Εκδηλώσεις χαρακτηριστικές της κλινικής εικόνας του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου παρατηρούνται στο 30-50% των παιδιών.

Το οργανικό εγκεφαλικό σύνδρομο, η ανάπτυξη του οποίου προκαλείται από θρομβωτική αγγειοπάθεια ή διάχυτη βλάβη που προκαλείται από αντινευρωνικά αντισώματα, συνοδεύεται από επιδείνωση των γνωστικών λειτουργιών (μνήμη, προσοχή, σκέψη), η οποία μπορεί να οδηγήσει σε αισθητή μείωση της νοημοσύνης και στην εμφάνιση συναισθηματικών και διαταραχών προσωπικότητας (συναισθηματική αστάθεια, ευερεθιστότητα, απάθεια, κατάθλιψη).

Οι ψυχικές διαταραχές στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο στα παιδιά χαρακτηρίζονται από κλινικό πολυμορφισμό, τάση υποτροπής, η σοβαρότητά τους συνήθως συσχετίζεται με τη σοβαρότητα των σωματικών διαταραχών. Με υψηλή δραστηριότητα, μπορεί να αναπτυχθεί οξεία ψύχωση με την εμφάνιση παραγωγικών συμπτωμάτων με τη μορφή οπτικών και ακουστικών ψευδαισθήσεων, σχιζοφρενικών διαταραχών, συναισθηματικών συνδρόμων (μανιακών και καταθλιπτικών), κινητικής ανησυχίας, διαταραχών ύπνου κ.λπ.

Πονοκέφαλοι, συμπεριλαμβανομένων και αυτών που μοιάζουν με ημικρανία, συνήθως έντονοι, παρατηρούνται κατά την ενεργό περίοδο της νόσου, συνήθως σε ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο.

Το σπασμωδικό σύνδρομο, που συνήθως εκδηλώνεται με γενικευμένες επιληπτόμορφες κρίσεις, είναι χαρακτηριστικό του εξαιρετικά ενεργού συστηματικού ερυθηματώδους λύκου.

Η χορεία, παρόμοια με τη ελάσσονα χορεία στους ρευματισμούς, μπορεί να είναι μονομερής ή γενικευμένη.

Τα παροδικά αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια που χαρακτηρίζονται από γενικά εγκεφαλικά, εστιακά ή μικτά συμπτώματα που επιμένουν για όχι περισσότερο από 24 ώρες και το ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο παρατηρούνται σε παιδιά πολύ λιγότερο συχνά από ό,τι στους ενήλικες. Η εμφάνισή τους οφείλεται σε θρόμβωση ή θρομβοεμβολή ενδοεγκεφαλικών αρτηριών παρουσία αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων.

Οι ενδοεγκεφαλικές αιμορραγίες μπορεί να προκληθούν από αρτηριακή υπέρταση ή θρομβοπενία, η υποαραχνοειδής αιμορραγία και το υποσκληρίδιο αιμάτωμα - από εγκεφαλοαγγειίτιδα.

Η βλάβη του νωτιαίου μυελού που προκαλείται από ισχαιμική νέκρωση και απομυελίνωση των ινών σπάνια παρατηρείται στα παιδιά. Μπορεί να συνοδεύεται από συμμετρική βλάβη στον θωρακικό νωτιαίο μυελό. Σε αυτή την περίπτωση, διαγιγνώσκονται κάτω παραπάρεση, μειωμένη ευαισθησία στο κάτω μισό του σώματος, πυελικές διαταραχές και έντονος πόνος στην πλάτη. Η πρόγνωση για την «εγκάρσια μυελίτιδα» είναι δυσμενής.

Η βλάβη στα κρανιακά νεύρα (οφθαλμοκινητικά, τριδύμου, προσωπικού ή οπτικού) μπορεί να απομονωθεί ή να συνδυαστεί με άλλα συμπτώματα του εγκεφαλικού στελέχους.

Η βλάβη στο περιφερικό νευρικό σύστημα εμφανίζεται ως συμμετρική άπω, κυρίως αισθητική πολυνευροπάθεια, σπάνια - πολλαπλή μονονευροπάθεια. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αναπτύσσεται σύνδρομο Guillain-Barré (οξεία φλεγμονώδης πολυριζονευροπάθεια).

Η βλάβη στο νευρικό σύστημα στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο μπορεί να είναι δευτερογενής και να προκαλείται από αρτηριακή υπέρταση, ουραιμία, υποξαιμία, μολυσματικές ασθένειες, λήψη γλυκοκορτικοστεροειδών (που οδηγούν σε ψύχωση από στεροειδή) κ.λπ. Η διευκρίνιση της γένεσης της βλάβης στο νευρικό σύστημα είναι απαραίτητη για παθογενετικά βασισμένη θεραπεία.

Συνολική αξιολόγηση της βλάβης σε διάφορα όργανα στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο

Για τον προσδιορισμό της σοβαρότητας της οργανικής βλάβης στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, προσδιορίζεται ο Δείκτης Βλάβης SLICC/ACR. Η βαθμολόγηση περιλαμβάνει όλους τους τύπους βλάβης από την έναρξη της νόσου, που προκαλούνται από τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο και αναπτύσσονται ως αποτέλεσμα της θεραπείας και επιμένουν για 6 μήνες ή περισσότερο.

Δείκτης Ζημιών SLICC/ACR

Σημείο	Βαθμολογία, πόντοι
Οπτικά όργανα (κάθε μάτι) κατά την κλινική αξιολόγηση
Οποιοσδήποτε καταρράκτης	1
Αλλαγές στον αμφιβληστροειδή ή ατροφία του οπτικού νεύρου	1
Νευρικό σύστημα
Γνωστική εξασθένηση (απώλεια μνήμης, δυσκολία στην μέτρηση, μειωμένη συγκέντρωση, δυσκολία στην ομιλία ή τη γραφή, μειωμένη απόδοση) ή μείζων ψύχωση	;
Επιληπτικές κρίσεις που απαιτούν θεραπεία για περισσότερο από 6 μήνες	1
Εγκεφαλικά επεισόδια (βαθμολογία 2 εάν έχουν συμβεί περισσότερα από ένα επεισόδια) ή εγκεφαλική εκτομή που δεν σχετίζεται με νεόπλασμα	1-2
Κρανιακή ή περιφερική νευροπάθεια (εκτός οπτικής)	1
Εγκάρσια μυελίτιδα	1
Νεφρά
Ρυθμός σπειραματικής διήθησης <50 ml/min	1
Πρωτεϊνουρία >3,5 g/ημέρα	1
Νεφρική νόσος τελικού σταδίου (ανεξάρτητα από αιμοκάθαρση ή μεταμόσχευση)	3
Πνεύμονες
Πνευμονική υπέρταση (διόγκωση της δεξιάς κοιλίας ή ένας δεύτερος καρδιακός τόνος που χτυπάει πάνω από την πνευμονική αρτηρία)	1
Πνευμονική ίνωση (φυσική και ακτινολογική)	1
Συρρικνωμένος πνεύμονας (ακτινογραφικό)	1
Ίνωση του υπεζωκότα (ακτινολογική)	1
Πνευμονικό έμφραγμα (ακτινολογικό)	1
Καρδιαγγειακό σύστημα
Μεταμόσχευση παράκαμψης στεφανιαίας αρτηρίας	1
Έμφραγμα του μυοκαρδίου ποτέ (βαθμολογία 2 βαθμοί εάν >1)	1-2
Καρδιομυοπάθεια (κοιλιακή δυσλειτουργία)	1
Βαλβιδοπάθεια (διαστολικό ή συστολικό φύσημα >3/6)	1
Περικαρδίτιδα για 6 μήνες (ή περικαρδιεκτομή)	1
Περιφερικά αγγεία
Διαλείπουσα χωλότητα για 6 μήνες	1
Μικρή απώλεια ιστού (μαξιλάρια δακτύλων)	1
Σημαντική απώλεια ιστού (απώλεια δακτύλου ή άκρου) (βαθμολογία 2 εάν βρίσκεται σε περισσότερες από μία θέσεις)	1-2
Φλεβική θρόμβωση με οίδημα, έλκος ή φλεβική στάση	1
Γαστρεντερική οδός
Έμφραγμα/εκτομή εντέρου (κάτω από το δωδεκαδάκτυλο), σπλήνα, ήπατος ή χοληδόχου κύστης για οποιονδήποτε λόγο (βαθμολογία 1 βαθμός εάν βρίσκεται σε περισσότερες από μία θέσεις)	1-2
Μεσεντερική ανεπάρκεια	1
Χρόνια περιτονίτιδα	1
Στένωση ή χειρουργική επέμβαση άνω γαστρεντερικού σωλήνα	1
Μυοσκελετικό σύστημα
Μυϊκή ατροφία ή αδυναμία	1
Παραμορφωτική ή διαβρωτική αρθρίτιδα (συμπεριλαμβανομένων των αναγώγιμων παραμορφώσεων, εξαιρουμένης της αγγειακής νέκρωσης)	1
Οστεοπόρωση με κατάγματα ή σπονδυλική κατάρρευση (εξαιρουμένης της άσηπτης νέκρωσης)	1
Ανάγγεια νέκρωση (βαθμολογία 2 βαθμοί εάν >1)	1-2
Οστεομυελίτιδα	1
Ρήξη τένοντα	1
Δέρμα
Χρόνια ουλωτική αλωπεκία	1
Εκτεταμένες ουλές ή παννικουλίτιδα (εκτός από το τριχωτό της κεφαλής και τα δάχτυλα των άκρων)	1
Δερματικό έλκος (εξαιρουμένης της θρόμβωσης) για περισσότερο από 6 μήνες	1
Αναπαραγωγικό σύστημα
Πρόωρη γοναδική ανεπάρκεια	1
Ενδοκρινικό σύστημα
Σακχαρώδης διαβήτης (ανεξάρτητα από τη θεραπεία)	1
Μοχθηρία
Εξαιρείται η δυσπλασία (βαθμολογία 2 βαθμοί εάν υπάρχουν περισσότερες από μία εντοπίσεις)	1-2

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]