Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Αναπτυξιακές ανωμαλίες του αυτιού - Διάγνωση
Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Τελευταία επισκόπηση: 06.07.2025
Ενόργανη έρευνα
Σύμφωνα με τους περισσότερους συγγραφείς, το πρώτο πράγμα που πρέπει να κάνει ένας ωτορινολαρυγγολόγος όταν γεννιέται ένα παιδί με ανωμαλία στο αυτί είναι να αξιολογήσει τη λειτουργία της ακοής. Για την εξέταση μικρών παιδιών χρησιμοποιούνται αντικειμενικές μέθοδοι ακοής - προσδιορισμός των κατωφλίων χρησιμοποιώντας μεθόδους καταγραφής SEP και OAE βραχείας λανθάνουσας κατάστασης· διεξαγωγή ανάλυσης ακουστικής σύνθετης αντίστασης. Σε ασθενείς άνω των 4 ετών, η οξύτητα της ακοής καθορίζεται από την κατανοησιμότητα της προφορικής και ψιθυριστής ομιλίας, καθώς και από την ακοομετρία τονικού κατωφλίου. Ακόμη και με μονομερή ανωμαλία σε ένα φαινομενικά υγιές δεύτερο αυτί, πρέπει να αποδειχθεί η απουσία ακουστικής βλάβης.
Η μικρωτία συνήθως συνοδεύεται από βαρηκοΐα αγωγιμότητας βαθμού III (60-70 dB). Ωστόσο, μπορεί να παρατηρηθεί μικρότερος ή μεγαλύτερος βαθμός βαρηκοΐας αγωγιμότητας και νευροαισθητήριας ακοής.
Τα παιδιά με υποτυπώδες ακουστικό πόρο θα πρέπει να αξιολογούνται για χολοστεάτωμα. Αν και η οπτικοποίηση είναι δύσκολη, η ωτόρροια, ο πολύποδας ή ο πόνος μπορεί να είναι τα πρώτα σημάδια χολοστεατώματος του έξω ακουστικού πόρου. Σε όλες τις περιπτώσεις ανίχνευσης χολοστεατώματος του έξω ακουστικού πόρου, ο ασθενής ενδείκνυται για χειρουργική θεραπεία.
Επί του παρόντος, για να αποφασιστεί το ζήτημα της χειρουργικής ανακατασκευής του έξω ακουστικού πόρου και η εκτέλεση της οστεοπλαστικής, συνιστάται να βασίζεστε στα δεδομένα των ακουστικών εξετάσεων και της αξονικής τομογραφίας του κροταφικού οστού.
Λεπτομερή δεδομένα αξονικής τομογραφίας του κροταφικού οστού κατά την αξιολόγηση των δομών του εξωτερικού, μέσου και εσωτερικού ωτός σε παιδιά με συγγενή ατρησία του έξω ακουστικού πόρου είναι απαραίτητα για την αξιολόγηση της τεχνικής σκοπιμότητας σχηματισμού του έξω ακουστικού πόρου, των προοπτικών βελτίωσης της ακοής και την αξιολόγηση του βαθμού κινδύνου της επερχόμενης χειρουργικής επέμβασης. Ορισμένες τυπικές ανωμαλίες παρατίθενται παρακάτω.
Οι συγγενείς ανωμαλίες του έσω ωτός μπορούν να επιβεβαιωθούν μόνο με αξονική τομογραφία των κροταφικών οστών. Οι πιο γνωστές από αυτές είναι η ανωμαλία Mondini, η στένωση των λαβυρινθικών παραθύρων, η στένωση του έσω ακουστικού πόρου, οι ανωμαλίες των ημικυκλικών σωλήνων έως και την απουσία τους.
Ενδείξεις για διαβούλευση με άλλους ειδικούς
Σε περίπτωση συγγενών ανωμαλιών του αυτιού, ενδείκνυται ιατρικός γενετικός έλεγχος και συμβουλευτική με γναθοπροσωπικό χειρουργό.
Το κύριο καθήκον της ιατρικής γενετικής συμβουλευτικής για τυχόν κληρονομικές ασθένειες είναι η διάγνωση συνδρόμων και ο προσδιορισμός εμπειρικού κινδύνου. Ο γενετικός σύμβουλος συλλέγει οικογενειακό ιστορικό, συντάσσει ιατρικό γενεαλογικό δέντρο της οικογένειας των συμβουλευόμενων, διεξάγει εξετάσεις του πιθανού ασθενούς, των αδελφών, των γονέων και άλλων συγγενών. Οι συγκεκριμένες γενετικές μελέτες θα πρέπει να περιλαμβάνουν δερματογλυφικά, καρυότυπο και προσδιορισμό της πρωτεΐνης του φυλετικού χρωμοσώματος.
Σε ασθενείς με σύνδρομα Treacher Collins και Goldenhar, εκτός από τη μικρωτία και την ατρησία του έξω ακουστικού πόρου, υπάρχουν αναπτυξιακές διαταραχές του σκελετού του προσώπου λόγω υποπλασίας του κάτω γναθικού κλάδου και της κροταφογναθικής άρθρωσης. Σε αυτούς τους ασθενείς συνιστάται να συμβουλευτούν έναν γναθοπροσωπικό χειρουργό και έναν ορθοδοντικό για να αποφασίσουν για την ανάγκη ανάκλησης του κάτω γναθικού κλάδου. Η διόρθωση της συγγενούς υποανάπτυξης της κάτω γνάθου βελτιώνει σημαντικά την εμφάνιση των ασθενών. Έτσι, σε περιπτώσεις ανίχνευσης μικρωτίας ως ύμνου του όγκου παρουσία συγγενούς κληρονομικής παθολογίας της κάτω γναθικής ζώνης, οι διαβουλεύσεις με γναθοπροσωπικούς χειρουργούς θα πρέπει να περιλαμβάνονται στο σύμπλεγμα αποκατάστασης ασθενών με μικρωτία.
Διαφορική διάγνωση ανωμαλιών ανάπτυξης αυτιών
Η διαφορική διάγνωση των συγγενών αναπτυξιακών ανωμαλιών είναι δύσκολη μόνο στην περίπτωση τοπικών δυσπλασιών των ακουστικών οσταρίων. Θα πρέπει να διαφοροποιείται από την εξιδρωματική μέση ωτίτιδα, τη μετατραυματική ρήξη της αλυσίδας των ακουστικών οσταρίων και τους όγκους του μέσου ωτός.
[