Διαμεσογειακή νεφρίτιδα (σωληνοδιαμεσογειακή νεφρίτιδα)

Η διάμεση νεφρίτιδα (σωληναριακή διάμεση νεφρίτιδα) στα παιδιά είναι μια οξεία ή χρόνια μη ειδική, μη βακτηριακή, μη καταστροφική φλεγμονή του διάμεσου ιστού των νεφρών, που συνοδεύεται από εμπλοκή των σωληναρίων, των αιμοφόρων και λεμφικών αγγείων του νεφρικού στρώματος στην παθολογική διαδικασία.

Η σημασία του προβλήματος της διάμεσης σωληναριακής νεφρίτιδας στα παιδιά καθορίζεται από το γεγονός ότι η απουσία παθογνωμονικών κλινικών συνδρόμων και οι ομοιότητες με άλλες νεφροπάθειες αποτελούν τον λόγο για τη σπάνια διάγνωσή της, ιδιαίτερα της οξείας διάμεσης σωληναριακής νεφρίτιδας.

Σύμφωνα με το ICD-10 (1995), η ομάδα της σωληναριοδιάμεσης νεφρίτιδας περιλαμβάνει επίσης την πυελονεφρίτιδα, η οποία θεωρείται βακτηριακή (λοιμώδης) παραλλαγή της σωληναριοδιάμεσης νεφρίτιδας. Ένας τέτοιος συνδυασμός πυελονεφρίτιδας και σωληναριοδιάμεσης νεφρίτιδας βασίζεται στην ομοιότητα των μορφολογικών αλλαγών με κυρίαρχη βλάβη στους σωληνίσκους και το διάμεσο ιστό. Ωστόσο, η αιτιολογία αυτών των ασθενειών είναι διαφορετική, καθεμία από αυτές έχει τα δικά της χαρακτηριστικά παθογένεσης, τα οποία καθορίζουν μια θεμελιωδώς διαφορετική προσέγγιση στη θεραπεία. Επιπλέον, με την πυελονεφρίτιδα, εκτός από το σωληναριοδιάμεσο ιστό, παρατηρούνται βλάβες της πυέλου και της οδοντικής συσκευής του νεφρού. Αυτές οι διαφορές δεν μας επιτρέπουν να θεωρήσουμε τη σωληναριοδιάμεση νεφρίτιδα και την πυελονεφρίτιδα ως παραλλαγές της ίδιας ασθένειας.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Επιδημιολογία της διάμεσης νεφρίτιδας στα παιδιά

Η συχνότητα εμφάνισης της διάμεσης νεφρίτιδας δεν έχει προσδιοριστεί με ακρίβεια, γεγονός που οφείλεται σε μεγάλο βαθμό στη σπάνια χρήση βιοψίας νεφρού. Σύμφωνα με τα δεδομένα αυτοψίας, η συχνότητα της σωληναριοδιάμεσης νεφρίτιδας κυμαίνεται από 1,47 έως 5%. Κατά τη διενέργεια βιοψίας νεφρού σε παιδιά με νεφροπάθεια, η σωληναριοδιάμεση νεφρίτιδα ανιχνεύεται στο 5-7% των περιπτώσεων και σε παιδιά με οξεία νεφρική ανεπάρκεια - στο 2%. Σύμφωνα με ορισμένους μορφολόγους, οι σωληναριοδιάμεσες ασθένειες είναι πολύ πιο συχνές (4,6%) από τις σπειραματικές ασθένειες (0,46%). Υπάρχουν επίσης ενδείξεις ότι η σωληναριοδιάμεση νεφρίτιδα παρατηρείται στο 14% των παιδιών με νεφροπάθεια που είναι εγγεγραμμένα σε φαρμακείο.

Σύμφωνα με ορισμένα δεδομένα, σε περισσότερο από 30% των περιπτώσεων η σωληναριοδιάμεση νεφρίτιδα δεν διαγιγνώσκεται κλινικά, αλλά ανιχνεύεται μόνο κατά τη μορφολογική εξέταση βιοψιών νεφρού. Έτσι, δεν υπάρχει αμφιβολία ότι η σωληναριοδιάμεση νεφρίτιδα εμφανίζεται συχνότερα από ό,τι διαγιγνώσκεται.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Αιτίες της διάμεσης νεφρίτιδας στα παιδιά

Η αιτιολογία της σωληναριοδιάμεσης νεφρίτιδας ποικίλλει. Η οξεία σωληναριοδιάμεση νεφρίτιδα μπορεί να αναπτυχθεί με διάφορες λοιμώξεις, ως αποτέλεσμα της χρήσης ορισμένων φαρμάκων, δηλητηρίασης, εγκαυμάτων, τραυματισμών, οξείας αιμόλυσης, οξέων κυκλοφορικών διαταραχών (σοκ, κατάρρευση), ως επιπλοκή εμβολιασμού κ.λπ.

Η χρόνια σωληναριοδιάμεση νεφρίτιδα είναι επίσης μια ετερογενής πολυαιτιολογική ομάδα ασθενειών στις οποίες, εκτός από τους παραπάνω παράγοντες, η κληρονομική προδιάθεση και η νεφρική δυσεμβρυογένεση, οι μεταβολικές διαταραχές, η χρόνια λοίμωξη και δηλητηρίαση, οι ανοσολογικές ασθένειες, οι δυσμενείς περιβαλλοντικοί παράγοντες (άλατα βαρέων μετάλλων, ραδιονουκλίδια) κ.λπ. έχουν μεγάλη σημασία. Η χρόνια σωληναριοδιάμεση νεφρίτιδα μπορεί να αναπτυχθεί ως συνέχεια της οξείας νεφρίτιδας.

Τι προκαλεί διάμεση νεφρίτιδα;

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Παθογένεια της διάμεσης νεφρίτιδας στα παιδιά

Η ποικιλομορφία των αιτιολογικών παραγόντων καθιστά την παθογένεση της σωληναριοδιάμεσης νεφρίτιδας ασαφή.

Η ανάπτυξη της μεταλοιμώδους διάμεσης σωληναριακής νεφρίτιδας σχετίζεται με την επίδραση των τοξινών των μικροοργανισμών και των αντιγόνων τους στο ενδοθήλιο των διάμεσων τριχοειδών αγγείων και στη βασική μεμβράνη των σωληναρίων. Αυτό οδηγεί σε άμεση κυτταρική βλάβη, αυξημένη διαπερατότητα των τριχοειδών αγγείων και συμπερίληψη μη ειδικών φλεγμονωδών παραγόντων. Εκτός από τις άμεσες τοξικές επιδράσεις, αναπτύσσεται ανοσολογικά μεσολαβούμενη βλάβη στο ενδοθήλιο και τα σωληνάρια.

Οι χημικές ουσίες, τα άλατα βαρέων μετάλλων και τα φάρμακα, όταν αποβάλλονται από τα νεφρά, μπορούν επίσης να έχουν άμεση βλαβερή επίδραση στο σωληναριακό επιθήλιο. Ωστόσο, η ανάπτυξη ανοσολογικών αντιδράσεων, στις οποίες τα φάρμακα δρουν ως αλλεργιογόνα ή απτένια, θα είναι πρωταρχικής σημασίας για την ανάπτυξη και τη διατήρηση της φλεγμονής, ειδικά στην φαρμακο-προκαλούμενη σωληναριοδιάμεση νεφρίτιδα.

Παθογένεια της διάμεσης νεφρίτιδας

Συμπτώματα διάμεσης νεφρίτιδας στα παιδιά

Τα συμπτώματα της διάμεσης νεφρίτιδας είναι μη ειδικά και συχνά ολιγοσυμπτωματικά, γεγονός που καθορίζει τις δυσκολίες διάγνωσής της. Στην οξεία σωληναριοδιάμεση νεφρίτιδα, κυριαρχεί η κλινική εικόνα της υποκείμενης νόσου (ARI, σήψη, σοκ, αιμόλυση κ.λπ.), στο υπόβαθρο της οποίας ανιχνεύονται ολιγουρία, υποσθενουρία, μέτρια σωληναριακή πρωτεϊνουρία (έως 1 g/l), αιματουρία, η οποία συχνά ερμηνεύεται ως οξεία νεφρική ανεπάρκεια.

Συμπτώματα διάμεσης νεφρίτιδας

Διάγνωση της διάμεσης νεφρίτιδας στα παιδιά

Το σύνδρομο δυσλειτουργίας των σωληναρίων εκδηλώνεται με μειωμένη τιτλοδοτούμενη οξύτητα, μειωμένη απέκκριση αμμωνίας και ικανότητα συγκέντρωσης. Πιθανή διαταραχή των διεργασιών επαναρρόφησης και μεταφοράς στα σωληνάρια (αμινοξινουρία, γλυκοζουρία, οξέωση, υποσθενουρία, υποκαλιαιμία, υπονατριαιμία, υπομαγνησιαιμία).

Η μελέτη των ενζύμων - δεικτών μιτοχονδριακής δραστηριότητας - αποκαλύπτει μιτοχονδριακή δυσλειτουργία. Η μελέτη των ενζύμων ούρων στην ενεργό φάση της οξείας σωληναριοδιάμεσης νεφρίτιδας δείχνει, πρώτα απ 'όλα, αύξηση της γ-γλουταμυλτρανσφεράσης, της αλκαλικής φωσφατάσης, καθώς και της βήτα-γαλακτοσιδάσης, της Ν-ακετυλο-Ο-γλυκοζαμινιδάσης και της χολινεστεράσης, γεγονός που τονίζει το ενδιαφέρον για την παθολογική διαδικασία της σπειραματικής συσκευής.

Σύμφωνα με τα δεδομένα υπερήχων και DG, οι μισοί από τους ασθενείς με οξεία σωληναριοδιάμεση νεφρίτιδα εμφανίζουν αυξημένη ηχογένεια του νεφρικού παρεγχύματος και το 20% εμφανίζει αύξηση στο μέγεθός του. Στη λειτουργία CDC, δεν ανιχνεύονται σημάδια ενδοαρτηριακής διαταραχής της ροής του αίματος. Η απεικόνιση Pulse Doppler αποκαλύπτει μείωση του δείκτη αντίστασης στο επίπεδο των μεσολοβίων και τοξοειδών αρτηριών στο 30% των ασθενών.

Διάγνωση της διάμεσης νεφρίτιδας

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Θεραπεία της διάμεσης νεφρίτιδας σε παιδιά

Η πολυαιτιολογική φύση της σωληναριοδιάμεσης νεφρίτιδας απαιτεί μια διαφοροποιημένη προσέγγιση στη θεραπεία της σε κάθε συγκεκριμένη περίπτωση. Ωστόσο, είναι δυνατόν να προσδιοριστούν γενικές αρχές θεραπείας της σωληναριοδιάμεσης νεφρίτιδας, οι οποίες θα πρέπει να περιλαμβάνουν:

• παύση της επίδρασης του αιτιολογικού παράγοντα (χημικός, φυσικός, μολυσματικός, αυτοάνοσος, τοξικο-αλλεργικός κ.λπ.) στο ενδιάμεσο χώρο του νεφρικού ιστού.
• οργάνωση γενικών και κινητικών καθεστώτων που αποσκοπούν στη μείωση του λειτουργικού φορτίου στον νεφρικό ιστό.
• ορθολογική, ήπια διαιτητική θεραπεία, σκοπός της οποίας είναι η μείωση του μεταβολικού φορτίου στον νεφρικό ιστό.
• εξάλειψη της αβακτηριακής φλεγμονής στον νεφρικό ιστό.
• εξάλειψη μεταβολικών διαταραχών ·
• πρόληψη της διάμεσης σκλήρυνσης;
• αποκατάσταση της νεφρικής λειτουργίας.

Πώς αντιμετωπίζεται η διάμεση νεφρίτιδα;