Διάγνωση της κίρρωσης του ήπατος στα παιδιά

Σωματική εξέταση

Κατά τη συλλογή αναμνησίας, είναι απαραίτητο να καθοριστεί ο χρόνος εμφάνισης των πρώτων κλινικών σημείων και προτύπων ανάπτυξης της νόσου, η παρουσία περιπτώσεων παθολογίας του ηπατοχολικού συστήματος στο οικογενειακό ιστορικό.

Κατά τη διάρκεια μιας κλινικής εξέτασης, είναι απαραίτητο να αξιολογηθεί η σωματική ανάπτυξη του παιδιού, η σοβαρότητα του ίκτερου, η παρουσία αυξημένου αγγειακού μοτίβου στο στήθος και την κοιλιά, τα εξωηπατικά συμπτώματα (τελαγγειεκτασία, παλαμικό ερύθημα, «κνημοειδείς βλατίδες», περιφερική νευροπάθεια κ.λπ.), το σύνδρομο οιδήματος. Είναι απαραίτητο να μετρηθεί το μέγεθος του ήπατος και του σπλήνα, η περιφέρεια της κοιλιάς (σε περίπτωση ασκίτη), να αξιολογηθεί το χρώμα των κοπράνων και των ούρων.

Εργαστηριακή έρευνα

Βιοχημική εξέταση αίματος:

• μείωση των δεικτών που αντικατοπτρίζουν τη συνθετική λειτουργία του ήπατος (συγκέντρωση αλβουμίνης, χολινεστεράσης, χοληστερόλης). Το πρώτο σημάδι ανάπτυξης χολικής κίρρωσης είναι η μείωση της δραστηριότητας του ενζύμου χολινεστεράσης, η οποία στις περισσότερες περιπτώσεις προηγείται της εμφάνισης άλλων σημείων.
• Τα ένζυμα κυτταρόλυσης (ALT, AST) και οι δείκτες χολόστασης (γ-γλουταμυλτρανσπεπτιδάση, αλκαλική φωσφατάση) μπορεί να είναι αυξημένα ή φυσιολογικά (ανάλογα με το στάδιο της διαδικασίας). Κατά τη δυναμική παρακολούθηση του ασθενούς, παρατηρείται σταδιακή μείωση της δραστηριότητας αυτών των δεικτών.
• μικτή υπερχολερυθριναιμία.

Το πήγμα χαρακτηρίζεται από μείωση του δείκτη ινωδογόνου και προθρομβίνης, η οποία οφείλεται σε παραβίαση της συνθετικής λειτουργίας του ήπατος.

Μια κλινική εξέταση αίματος μπορεί να αποκαλύψει αναιμία, θρομβοπενία και λευκοπενία λόγω υπερσπληνισμού και ηπατοκυτταρικής ανεπάρκειας.

Ενόργανη έρευνα

Ο υπέρηχος δείχνει ότι το ήπαρ είναι διευρυμένο ή μικρότερο από το φυσιολογικό, το παρέγχυμα αποκτά αυξημένη ηχογένεια. Το αγγειακό πρότυπο είναι συνήθως εξαντλημένο. Εκφράζονται σημάδια πυλαίας υπέρτασης - αυξημένη ταχύτητα ροής αίματος στο πυλαίο σύστημα, στις ηπατικές και σπληνικές φλέβες, αύξηση του μεγέθους του σπλήνα και συσσώρευση υγρού στην κοιλιακή κοιλότητα.

Η ινοοισοφαγογαστροδωδεκαδακτυλοσκόπηση επιτρέπει την ανίχνευση διαστολής οισοφαγικής φλέβας στην πυλαία υπέρταση.

Η μορφολογική εξέταση της βιοψίας ήπατος θεωρείται το «χρυσό πρότυπο» για τη διάγνωση της κίρρωσης του ήπατος. Μικρά οζίδια είναι χαρακτηριστικά της χολικής κίρρωσης, οι μεγάλοι λεμφαδένες υποδηλώνουν κίρρωση μετά ηπατίτιδας ή άλλες αιτίες. Η μικρή οζώδης κίρρωση χαρακτηρίζεται από μικρούς, ομοιόμορφου μεγέθους παρεγχυματικούς λεμφαδένες διαμέτρου έως 3-5 mm, που περιβάλλονται από στενά στρώματα συνδετικού ιστού. Αυτοί οι λεμφαδένες συνήθως περιλαμβάνουν ένα λοβίδιο ήπατος. Η μικροσκοπική εξέταση της βιοψίας ήπατος αποκαλύπτει διαταραχή της λοβιακής δομής του ήπατος, λεμφαδένες αναγέννησης ή ψευδή λοβίδια, ινώδη στρώματα ή διαφράγματα που περιβάλλουν ψευδή λοβίδια, πάχυνση των ηπατικών δοκίδων, αλλαγές στα ηπατοκύτταρα (μεγάλα αναγεννητικά κύτταρα με πολυμορφικούς, υπερχρωμικούς πυρήνες) και κατακερματισμό του ηπατικού ιστού.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με χρόνιες παθήσεις του ηπατοχολικού συστήματος και εξωηπατική πυλαία υπέρταση.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]