Πώς αντιμετωπίζεται η κίρρωση του ήπατος στα παιδιά;

Ενδείξεις για διαβούλευση με άλλους ειδικούς

Η ανίχνευση κίρρωσης του ήπατος αποτελεί ένδειξη για διαβούλευση με χειρουργό και νευρολόγο.

Ενδείξεις για νοσηλεία

Ενδείξεις για νοσηλεία είναι η ανάπτυξη απειλητικών για τη ζωή επιπλοκών, η ανάγκη για παρεντερική χορήγηση φαρμάκων και η μεταμόσχευση ήπατος.

Θεραπεία της κίρρωσης του ήπατος

Στόχος της θεραπείας είναι η πρόληψη και η διόρθωση των επιπλοκών της κίρρωσης του ήπατος.

Μη φαρμακευτική θεραπεία της κίρρωσης του ήπατος

Η δίαιτα έχει υψηλή περιεκτικότητα σε θερμίδες και περιέχει αμινοξέα διακλαδισμένης αλυσίδας.

Φαρμακευτική θεραπεία της κίρρωσης του ήπατος

Η φαρμακευτική αγωγή περιλαμβάνει τη διόρθωση των επιπλοκών της κίρρωσης του ήπατος.

Πυλαία υπέρταση. Το βασικό στοιχείο της θεραπείας του ασκίτη θεωρείται ο περιορισμός του νατρίου στη διατροφή, κάτι που συχνά είναι δύσκολο να επιτευχθεί στα παιδιά. Το δεύτερο συστατικό είναι η εξασφάλιση επαρκούς καλίου. Κατά τη συνταγογράφηση διουρητικών, το φάρμακο επιλογής θεωρείται η σπιρονολακτόνη, η οποία συνταγογραφείται σε δόση 2-3 mg/(kg x ημέρα). Σε περίπτωση αναποτελεσματικότητας, χρησιμοποιείται φουροσεμίδη σε δόση 1-3 mg/(kg x ημέρα). Η συνταγογράφηση διουρητικών απαιτεί καθημερινή παρακολούθηση της διούρησης, του σωματικού βάρους, της περιφέρειας της κοιλιάς και των επιπέδων ηλεκτρολυτών στο αίμα. Ο κίνδυνος της θεραπείας με διουρητικά είναι ο κίνδυνος κατάρρευσης με πολύ απότομη απώλεια υγρών, η υπονατριαιμία λόγω αραίωσης λόγω ανεπαρκούς έκκρισης αντιδιουρητικής ορμόνης, η πρόκληση πυλαιοσυστηματικής εγκεφαλοπάθειας λόγω διαταραχών του νερού-ηλεκτρολύτη και της κυκλοφορίας του αίματος.

Η ανάπτυξη ασκίτη συνοδεύεται από υπολευκωματιναιμία, η οποία μειώνει την ογκοτική πίεση και προκαλεί την αναποτελεσματικότητα της διουρητικής θεραπείας. Για τη διόρθωση της υπολευκωματιναιμίας, χρησιμοποιούνται διαλύματα λευκωματίνης με ρυθμό 1 g / (kg x ημέρα). Ο ασκίτης θεωρείται ανθεκτικός εάν είναι αδύνατο να ελεγχθεί η συσσώρευση υγρών στο πλαίσιο της χρήσης μέγιστων δόσεων διουρητικών σε συνδυασμό με έγχυση λευκωματίνης. Σε αυτή την περίπτωση, ενδείκνυται παρακέντηση και απομάκρυνση υγρών.

Στην πυλαία υπέρταση, η κλίση πίεσης μεταξύ της πυλαίας και της κάτω κοίλης φλέβας αυξάνεται, οδηγώντας στο σχηματισμό πυλαιοσυστηματικών παράπλευρων φλεβών. Η βάση της φαρμακολογικής θεραπείας των κιρσών λόγω πυλαίας υπέρτασης είναι η μείωση της ροής αίματος στην πυλαία φλέβα ή/και της ηπατικής αντίστασης, η οποία βοηθά στη μείωση της πίεσης στην πυλαία φλέβα. Χρησιμοποιούνται αγγειοσυσπαστικά (βαζοπρεσσίνη, μη επιλεκτικοί βήτα-αναστολείς), τα οποία μειώνουν τη σπλαχνική ροή αίματος, τη ροή αίματος στην πυλαία φλέβα και την πίεση στην πυλαία φλέβα. Το φάρμακο επιλογής είναι η προπρανολόλη (ομπιζντάν) σε δόση 1-2 mg / (kg x ημέρα) υπό τον έλεγχο της αρτηριακής πίεσης και του σφυγμού. Ελλείψει παρενεργειών, αυτό το φάρμακο μπορεί να χρησιμοποιηθεί για ένα έτος ή και περισσότερο. Η χρήση αγγειοδιασταλτικών (νιτρογλυκερίνη, κ.λπ.) είναι επίσης δικαιολογημένη, αλλά στην παιδιατρική πρακτική, τέτοια φάρμακα χρησιμοποιούνται με φειδώ.

Είναι δυνατή η χρήση αναστολέων των υποδοχέων H2 της ισταμίνης (ρανιτιδίνη, φαμοτιδίνη, κ.λπ.), οι οποίοι μειώνουν την οξύτητα του γαστρικού περιεχομένου, αλλά αυτά τα φάρμακα δεν προλαμβάνουν τις κιρσούς.

Πρόσφατες μελέτες σχετικά με την αποτελεσματικότητα της σκληροθεραπείας για την πρόληψη της αιμορραγίας έχουν δείξει ότι η μέθοδος δεν έχει σημαντικά πλεονεκτήματα έναντι της φαρμακευτικής αγωγής και συνοδεύεται από υψηλότερο ποσοστό θνησιμότητας. Η χρήση σκληροθεραπείας δικαιολογείται σε περίπτωση αντενδείξεων σε άλλες μεθόδους θεραπείας.

Η διακοπή της οξείας αιμορραγίας περιλαμβάνει τη διακοπή της σίτισης, την εγκατάσταση ρινογαστρικού σωλήνα, τη μείωση του όγκου του υγρού στα 2/3 των φυσιολογικών απαιτήσεων και τη χορήγηση αιμοστατικών φαρμάκων. Εάν η συντηρητική θεραπεία είναι αναποτελεσματική, πραγματοποιείται σκληροθεραπεία.

Αυθόρμητη βακτηριακή περιτονίτιδα. Το φάρμακο επιλογής για τη θεραπεία της αυθόρμητης βακτηριακής περιτονίτιδας θεωρείται ένα αντιβιοτικό από την ομάδα των κεφαλοσπορινών τρίτης γενιάς - η κεφοταξίμη, η οποία έχει ελάχιστη ηπατοτοξικότητα. Η αντιβιοτική θεραπεία θεωρείται αναποτελεσματική ελλείψει κλινικού αποτελέσματος εντός 3 ημερών από την έναρξη της θεραπείας, σημαντικού αριθμού ουδετερόφιλων στο ασκιτικό υγρό, παρουσίας μικροχλωρίδας ανθεκτικής σε αυτό το αντιβιοτικό σύμφωνα με τα αποτελέσματα της σποράς. Στο μέλλον, η επιλογή του φαρμάκου πραγματοποιείται λαμβάνοντας υπόψη την ευαισθησία της σπαρμένης μικροχλωρίδας. Επί του παρόντος, δίνεται μεγάλη προσοχή στην πρόληψη της αυθόρμητης βακτηριακής περιτονίτιδας σε ασθενείς με κίρρωση του ήπατος.

Ηπατική εγκεφαλοπάθεια. Η θεραπεία αυτής της νόσου, ιδιαίτερα των σοβαρών μορφών, συνοδεύεται από σημαντικές δυσκολίες. Στην πρακτική των ενηλίκων, η θνησιμότητα είναι 25-80% ανάλογα με τη σοβαρότητα. Ένα σημαντικό συστατικό της θεραπείας είναι μια δίαιτα που προβλέπει περιορισμό πρωτεϊνών και επαρκή ενεργειακή αξία (140-150 kcal/kg ανά ημέρα). Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται σήμερα στοχεύουν στη μείωση του βαθμού υπεραμμωνιαιμίας. Το πιο γνωστό και ευρέως χρησιμοποιούμενο φάρμακο είναι η λακτουλόζη (Duphalac).

Ηπατονεφρικό σύνδρομο. Η θεραπεία του ηπατονεφρικού συνδρόμου περιλαμβάνει τον περιορισμό του επιτραπέζιου αλατιού στη διατροφή. Σε περίπτωση σοβαρής υπονατριαιμίας, ενδείκνυται μείωση του όγκου των υγρών που καταναλώνονται. Μεταξύ των φαρμάκων που έχουν συμμετάσχει σε επιστημονικές μελέτες, αλλά δεν έχουν ακόμη εγκριθεί από τα πρότυπα θεραπείας, αξίζει να σημειωθεί η ορνιπρεσσίνη (ανάλογο της βασοπρεσσίνης), η οποία έχει αγγειοσυσπαστική δράση, εξαλείφοντας τον υπερδυναμικό τύπο κυκλοφορίας του αίματος, αυξάνοντας τη σπειραματική διήθηση και την απέκκριση νατρίου. Ένα άλλο φάρμακο, η απροτινίνη (αναστολέας του συστήματος καλλικρεΐνης-κινίνης), προκαλεί αγγειοσύσπαση των εσωτερικών οργάνων με αύξηση της νεφρικής ροής αίματος.

Οι ακόλουθες μέθοδοι θεραπείας έχουν αποδειχθεί αναποτελεσματικές: αιμοκάθαρση, περιτοναϊκή κάθαρση, χορήγηση υποκατάστατων πλάσματος, παρακέντηση και χρήση συστηματικών αγγειοδραστικών φαρμάκων.

Ηπατοπνευμονικό σύνδρομο. Τα πρώτα σημάδια αυτού του συνδρόμου θεωρούνται ένδειξη για μεταμόσχευση ήπατος το συντομότερο δυνατό.

Χειρουργική θεραπεία της κίρρωσης του ήπατος

Μια ριζική μέθοδος θεραπείας είναι η μεταμόσχευση ήπατος. Ο βέλτιστος χρόνος της επέμβασης καθορίζεται λαμβάνοντας υπόψη τον κίνδυνο εμφάνισης απειλητικών για τη ζωή επιπλοκών, για την αξιολόγηση των οποίων χρησιμοποιείται ευρέως η ταξινόμηση Child-Pugh σε μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες.

Υπάρχει υψηλός κίνδυνος εμφάνισης απειλητικών για τη ζωή επιπλοκών της κίρρωσης του ήπατος, επομένως, ενδείξεις για μεταμόσχευση ήπατος είναι ασθενείς που ταξινομούνται στις ομάδες Β και Γ σύμφωνα με την κλίμακα Child-Pugh. Στην ομάδα Α, ο κίνδυνος εμφάνισης επιπλοκών είναι ελάχιστος: ο ασθενής μπορεί να λάβει συντηρητική θεραπεία μέχρι τη μετάβαση στο στάδιο Β ή Γ.

Στην παιδιατρική πρακτική, η αντικειμενική αξιολόγηση των επιπλοκών της κίρρωσης του ήπατος είναι ύψιστης σημασίας. Η σοβαρότητα της πάθησης μπορεί να επηρεάσει σημαντικά την επιβίωση μετά την επέμβαση και την πιθανότητα εμφάνισης μετεγχειρητικών επιπλοκών. Από αυτή την άποψη, ο προσδιορισμός του βέλτιστου χρόνου μεταμόσχευσης ήπατος είναι ιδιαίτερα σημαντικός. Ένας από τους δείκτες στην κλίμακα Child-Pugh για την αξιολόγηση της ηπατικής λειτουργίας είναι η σοβαρότητα της εγκεφαλοπάθειας, η οποία είναι δύσκολο να προσδιοριστεί σε μικρά παιδιά. Λαμβάνοντας υπόψη αυτόν τον παράγοντα, έχουν προταθεί άλλες κλίμακες που περιλαμβάνουν ένα ευρύτερο φάσμα εργαστηριακών παραμέτρων και επιτρέπουν την αξιολόγηση της σοβαρότητας της κατάστασης του ασθενούς κατά το πρώτο έτος ζωής για τον προσδιορισμό του βέλτιστου χρόνου μεταμόσχευσης ήπατος:

• παρουσία ασκίτη, +15 βαθμοί;
• περιεκτικότητα σε χοληστερόλη <100 mg/dL ή <2,5 mmol/L, +15 βαθμοί;
• περιεκτικότητα σε έμμεση χολερυθρίνη 3-6 mg/dl ή 51-103 μmol/l, + 11 βαθμοί·
• συνολική περιεκτικότητα σε χολερυθρίνη >6 mg/dl ή >103 µmol/l, +13 βαθμοί;
• δείκτης προθρομβίνης <50%, +10 μονάδες.

Χρησιμοποιώντας αυτήν την κλίμακα, ο κίνδυνος θνησιμότητας εντός 6 μηνών καθορίζεται από το άθροισμα των βαθμών. Εάν το άθροισμα των βαθμών είναι μεγαλύτερο από 40, υπάρχει υψηλός κίνδυνος θανάτου (πάνω από 75%) λόγω της ανάπτυξης επιπλοκών της κίρρωσης του ήπατος. Εάν το άθροισμα είναι 29-39, ο κίνδυνος είναι 75%, εάν το άθροισμα των βαθμών είναι μικρότερο από 28, τότε η πιθανότητα επιπλοκών είναι ελάχιστη και η θνησιμότητα εντός 6 μηνών είναι μικρότερη από 25%.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση είναι δυσμενής χωρίς μεταμόσχευση ήπατος. Το ποσοστό επιβίωσης των παιδιών μετά από αυτή την επέμβαση είναι μεγαλύτερο από 90%.

Πρόληψη

Εμβολιασμός κατά της ιογενούς ηπατίτιδας Α και Β.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]