Ανοσολογικές αιμολυτικές αναιμίες που σχετίζονται με αντισώματα θερμότητας

Τα συμπτώματα των ανοσοαιμολυτικών αναιμιών που σχετίζονται με θερμά αντισώματα είναι τα ίδια τόσο για την ιδιοπαθή όσο και για την συμπτωματική μορφή. Σύμφωνα με την κλινική πορεία, χωρίζονται σε 2 ομάδες. Η πρώτη ομάδα αντιπροσωπεύεται από έναν οξύ παροδικό τύπο αναιμίας, ο οποίος παρατηρείται κυρίως σε μικρά παιδιά και συχνά εμφανίζεται μετά από λοίμωξη, συνήθως της αναπνευστικής οδού. Κλινικά, αυτή η μορφή χαρακτηρίζεται από σημάδια ενδοαγγειακής αιμόλυσης. Η έναρξη της νόσου είναι οξεία, συνοδευόμενη από πυρετό, έμετο, αδυναμία, ζάλη, ωχρότητα δέρματος, ίκτερο, κοιλιακό και οσφυαλγία, αιμοσφαιρινουρία. Αυτή η ομάδα ασθενών δεν έχει σοβαρές συστηματικές ασθένειες. Χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά της οξείας μορφής αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας είναι η αμετάβλητη απόκριση στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή, η χαμηλή θνησιμότητα και η πλήρης ανάρρωση εντός 2-3 μηνών από την έναρξη της νόσου. Αυτή η μορφή αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας προκαλείται από θερμές αιμολυσίνες.

Ο δεύτερος τύπος χαρακτηρίζεται από μακροχρόνια χρόνια πορεία με κύριο κλινικό σύνδρομο τον ίκτερο και τη σπληνομεγαλία. Τα σημάδια αιμόλυσης επιμένουν για πολλούς μήνες ή και χρόνια. Συχνά ανιχνεύονται διαταραχές σε άλλα κύτταρα του αίματος. Η ανταπόκριση στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή εκφράζεται σε ποικίλους βαθμούς και δεν είναι υποχρεωτική. Η θνησιμότητα είναι 10% και συχνά σχετίζεται με την πορεία της υποκείμενης συστηματικής νόσου. Αυτή η μορφή αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας σχετίζεται με θερμές συγκολλητίνες.

Εργαστηριακά δεδομένα

Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία με θερμά αντισώματα χαρακτηρίζεται από σοβαρή αναιμία, στην οποία η αιμοσφαιρίνη μειώνεται σε επίπεδο κάτω από 60 g/l. Σφαιροκύτταρα βρίσκονται στο περιφερικό αίμα, τα οποία σχηματίζονται ως αποτέλεσμα της δράσης των σπληνικών μακροφάγων στη μεμβράνη των ερυθροκυττάρων που είναι επικαλυμμένα με αντισώματα. Παρατηρείται δικτυοερυθροκυττάρωση, μερικές φορές εμφανίζονται νορμοκύτταρα (πυρηνωμένα κύτταρα). Σε ορισμένες περιπτώσεις, το αρχικά χαμηλό επίπεδο δικτυοερυθροκυττάρων υποδηλώνει τη σοβαρότητα της διαδικασίας, στην οποία ο μυελός των οστών απλά δεν έχει ακόμη προλάβει να αντιδράσει σε αυτήν ή τα αντισώματα στρέφονται επίσης κατά των δικτυοερυθροκυττάρων (σπάνια) ή/και οι ασθενείς μπορεί να έχουν ταυτόχρονη ανεπάρκεια φολικού οξέος ή σιδήρου. Λευκοκυττάρωση με μετατόπιση των ουδετερόφιλων σε μυελοκύτταρα παρατηρείται συχνά, λευκοπενία ανιχνεύεται λιγότερο συχνά. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων είτε δεν αλλάζει, είτε παρατηρείται θρομβοπενία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να αναπτυχθεί ανοσολογική πανκυτταροπενία. Το επίπεδο της απτοσφαιρίνης μειώνεται. με έντονο ενδοαγγειακό συστατικό αιμόλυσης, το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης στο πλάσμα αυξάνεται.

Τα αποτελέσματα της άμεσης δοκιμασίας Coombs, που βασίζονται στην ανίχνευση αντισωμάτων στερεωμένων στη μεμβράνη των ερυθροκυττάρων του ασθενούς, είναι καθοριστικά στη διάγνωση. Μια θετική άμεση δοκιμασία Coombs παρατηρείται στο 70-80% των περιπτώσεων αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας με θερμές συγκολλητίνες. Η δραστικότητα αυτών των αντισωμάτων εμφανίζεται σε θερμοκρασία 37°C ("θερμές" συγκολλητίνες)· ανήκουν στην κατηγορία IgG. Η παρουσία συμπληρώματος δεν απαιτείται για να εκδηλωθεί η δραστηριότητά τους, αλλά οι υποκατηγορίες IgG - IgG1 και IgG3 μπορούν να ενεργοποιήσουν το συμπλήρωμα· μερικές φορές ανιχνεύεται επίσης συμπλήρωμα (C3d) στη μεμβράνη των ερυθροκυττάρων. Η δοκιμασία Coombs είναι συχνά αρνητική στις αιμολυσινικές μορφές της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας. Μια αρνητική δοκιμασία Coombs μπορεί να σχετίζεται με έναν μικρό αριθμό αντισωμάτων στην κυτταρική επιφάνεια (για μια θετική αντίδραση, πρέπει να υπάρχουν τουλάχιστον 250-500 μόρια IgG στην επιφάνεια της μεμβράνης των ερυθροκυττάρων) τόσο σε μια ήπια πορεία της νόσου όσο και σε μια οξεία έξαρση, όταν πολλά ερυθροκύτταρα καταστρέφονται μετά από μια αιμολυτική κρίση. Επί του παρόντος, έχουν αναπτυχθεί ενζυμικές ανοσοδοκιμασίες και ραδιοανοσολογικές μέθοδοι που επιτρέπουν τον ποσοτικό προσδιορισμό των αυτοαντισωμάτων κατά των ερυθροκυττάρων και αποτελούν την κύρια μέθοδο στη διάγνωση της Coombs-αρνητικής αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας. Η χρήση αντιορών κατά των Ig και αντισυμπληρωματικών επιτρέπει τον προσδιορισμό της παρουσίας διαφόρων κατηγοριών και τύπων συστατικών Ig του συμπληρώματος στην επιφάνεια των ερυθροκυττάρων. Η μέθοδος ELISA επιτρέπει την παρακολούθηση του επιπέδου των αντισωμάτων κατά τη διάρκεια της θεραπείας.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]