Αυτοάνοσες αιμολυτικές αναιμίες που σχετίζονται με "ψυχρά" αντισώματα

Τα αντισώματα κατά των ερυθρών αιμοσφαιρίων που γίνονται πιο δραστικά σε χαμηλές θερμοκρασίες σώματος ονομάζονται «ψυχρά» αντισώματα. Αυτά τα αντισώματα ανήκουν στην κατηγορία IgM και το συμπλήρωμα απαιτείται για να εκδηλωθεί η δραστηριότητά τους. Το IgM ενεργοποιεί το συμπλήρωμα στα άκρα (χέρια, πόδια), όπου η θερμοκρασία είναι χαμηλότερη από ό,τι σε άλλα μέρη του σώματος. Η αλληλουχία του συμπληρώματος διακόπτεται όταν τα ερυθρά αιμοσφαίρια μετακινούνται σε θερμότερες περιοχές του σώματος. Φυσικές ψυχρές συγκολλητίνες σε χαμηλούς τίτλους (1:1, 1:8, 1:64) βρίσκονται στο 95% των υγιών ανθρώπων. Παρουσία εξαιρετικά υψηλού τίτλου «ψυχρών» αντισωμάτων, μπορεί να εμφανιστούν σοβαρά επεισόδια ενδοαγγειακής αιμόλυσης με αιμοσφαιριναιμία και αιμοσφαιρινουρία και απόφραξη της μικροκυκλοφορικής κλίνης όταν ο ασθενής υπερψυχθεί.

Οι αυτοάνοσες αιμολυτικές αναιμίες με πλήρεις ψυχρές συγκολλητίνες εμφανίζονται παρουσία ιδιοπαθούς παραθυρεοειδισμού ή ως συνέπεια μυκοπλασματικής λοίμωξης, λοίμωξης από τον ιό Epstein-Barr, συμπεριλαμβανομένης της λοιμώδους μονοπυρήνωσης, της λοίμωξης από κυτταρομεγαλοϊό, της επιδημικής παρωτίτιδας ή του λεμφώματος. Οι ψυχρές συγκολλητίνες είναι συνήθως πολυκλωνικές και κατευθύνονται έναντι των αντιγόνων ερυθροκυττάρων I (σε λοιμώξεις που προκαλούνται από Mycoplasma pneumoniae) ή i (σε λοιμώξεις που προκαλούνται από τον ιό Epstein-Barr). Οι πολυκλωνικές ψυχρές συγκολλητίνες μπορούν επίσης να παραχθούν σε λοίμωξη από κυτταρομεγαλοϊό, λιστερίωση, επιδημική παρωτίτιδα, σύφιλη και συστηματικές παθήσεις του συνδετικού ιστού. Τα μονοκλωνικά ψυχρά αντισώματα παράγονται σε μακροσφαιριναιμία Waldenstrom, λέμφωμα, χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, σάρκωμα Kaposi, μυέλωμα. Η αιμόλυση είναι αυτοπεριοριζόμενη, η θεραπεία είναι συμπτωματική.

Η παροξυσμική κρυοαιμοσφαιρινουρία είναι μια σπάνια μορφή αιμολυτικής αναιμίας, στην οποία υπάρχουν «κρυοαιμολυτικά» αντισώματα ενός συγκεκριμένου τύπου (αιμολυσίνες Donath-Landsteiner) με αντι-βήτα ειδικότητα. Η νόσος μπορεί να είναι ιδιοπαθής και να προκαλείται από ιογενείς λοιμώξεις (παρωτίτιδα, ιλαρά) ή τριτοταγή σύφιλη. Το κύριο πράγμα στη θεραπεία είναι να αποκλειστεί η πιθανότητα υποθερμίας.

Σε ηλικιωμένους (50-80 ετών), μπορεί να παρατηρηθεί χρόνιο σύνδρομο ψυχρής συγκολλητίνης, το οποίο συχνά σχετίζεται με τον σχηματισμό μονοκλωνικών αντισωμάτων IgM και λεμφοϋπερπλαστικών διαταραχών (χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, μακροσφαιριναιμία Waldenstrom). Συνήθως εμφανίζεται ήπια αναιμία, αλλά μερικές φορές αναπτύσσεται σοβαρή ενδοαγγειακή αιμόλυση και νεφρική ανεπάρκεια. Σε όλες τις περιπτώσεις, πρέπει να αντιμετωπιστεί η υποθερμία. Μπορούν να συνταγογραφηθούν κορτικοστεροειδή. Η σπληνεκτομή δεν συνιστάται, καθώς τα ερυθρά αιμοσφαίρια αποβάλλονται κυρίως στο ήπαρ και όχι στον σπλήνα.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση των αυτοάνοσων αιμολυτικών αναιμιών επιβεβαιώνεται με θετικό άμεσο τεστ Coombs (άμεσο τεστ αντισφαιρίνης) ή ευαισθητοποιημένο τεστ Coombs (δοκιμασία πολυβρενίου). Η χρήση αντισωμάτων έναντι IgG, IgM και C3d στην αντίδραση Coombs επιτρέπει τον προσδιορισμό του ισότυπου των αντισωμάτων και τη δέσμευση του συμπληρώματος. Σε περίπτωση αρνητικού τεστ Coombs, η ανίχνευση αντισωμάτων συνδεδεμένων με ερυθροκύτταρα θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη μόνο παρουσία άλλων σημείων αυτοάνοσης αιμόλυσης. Το έμμεσο τεστ Coombs, το οποίο αποκαλύπτει αντισώματα κατά των ερυθροκυττάρων στον ορό του αίματος, δεν σχετίζεται με τη διάγνωση αυτοάνοσων αιμολυτικών αναιμιών.