Αμυλοείδωση και νεφρική βλάβη - Πρόγνωση

Η αμυλοείδωση χαρακτηρίζεται από μια σταθερά προοδευτική πορεία. Η πρόγνωση της αμυλοείδωσης εξαρτάται από τον τύπο του αμυλοειδούς, τον βαθμό εμπλοκής διαφόρων οργάνων, κυρίως της καρδιάς και των νεφρών, την παρουσία και τη φύση της προδιαθεσικής νόσου.

Με την αμυλοείδωση τύπου AL, η πρόγνωση είναι η πιο σοβαρή. Σύμφωνα με την κλινική Mayo, το μέσο προσδόκιμο ζωής των ασθενών με αυτόν τον τύπο αμυλοείδωσης είναι μόνο 13,2 μήνες, η 5ετής επιβίωση είναι 7%, η 10ετής επιβίωση είναι μόνο 1%. Ταυτόχρονα, το χαμηλότερο προσδόκιμο ζωής παρατηρείται σε ασθενείς με συμφορητική κυκλοφορική ανεπάρκεια (6 μήνες) και ορθοστατική αρτηριακή υπόταση (8 μήνες). Το προσδόκιμο ζωής των ασθενών με νεφρωσικό σύνδρομο είναι κατά μέσο όρο 16 μήνες. Παρουσία μυελωματικής νόσου, η πρόγνωση της αμυλοείδωσης τύπου AL επιδεινώνεται, το προσδόκιμο ζωής των ασθενών μειώνεται (5 μήνες). Οι πιο συχνές αιτίες θανάτου σε ασθενείς με αμυλοείδωση τύπου AL είναι η καρδιακή ανεπάρκεια και οι διαταραχές του καρδιακού ρυθμού (48%), η ουραιμία (15%), η σήψη και οι λοιμώξεις (8%). Παρά το γεγονός ότι ο θάνατος από ουραιμία παρατηρείται πολύ λιγότερο συχνά από ό,τι από καρδιακά αίτια, η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια ποικίλου βαθμού σοβαρότητας καταγράφεται σε περισσότερο από το 60% όσων πεθαίνουν.

Με την αμυλοείδωση τύπου ΑΑ, η πρόγνωση είναι πιο ευνοϊκή, ανάλογα κυρίως με τη φύση της προδιαθεσικής νόσου και την πιθανότητα ελέγχου της. Το μέσο προσδόκιμο ζωής των ασθενών με αυτόν τον τύπο αμυλοείδωσης από τη στιγμή της επαλήθευσης της διάγνωσης είναι 30-60 μήνες (μεγαλύτερο με δευτεροπαθή αμυλοείδωση, μικρότερο με αμυλοείδωση στο πλαίσιο περιοδικής νόσου). Η αποτελεσματική θεραπεία των προδιαθεσικών ασθενειών, συμπεριλαμβανομένης της πλήρους ίασης της φυματίωσης ή της χρόνιας πύωσης, σε πολλούς ασθενείς οδηγεί στην εξαφάνιση ή τη μείωση των κλινικών εκδηλώσεων της αμυλοείδωσης, βελτιώνοντας την πρόγνωση. Λιγότερο συχνά, η αμυλοείδωση συνεχίζει να εξελίσσεται, αλλά με βραδύτερο ρυθμό. Η αποτελεσματική θεραπεία της ρευματοειδούς αρθρίτιδας επιτρέπει την παράταση της πορείας της αμυλοειδικής νεφροπάθειας, επιβραδύνοντας την έναρξη της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας. Η κύρια αιτία θανάτου σε ασθενείς με αμυλοείδωση τύπου ΑΑ είναι η νεφρική ανεπάρκεια.

Η αμυλοειδική νεφροπάθεια, όπως και η αμυλοείδωση γενικότερα, έχει προοδευτική πορεία. Κατά τη διάρκεια της φυσικής της εξέλιξης σε ασθενείς με αμυλοείδωση τύπου ΑΑ, η διάρκεια του πρωτεϊνουρικού σταδίου είναι κατά μέσο όρο 3-4 έτη, του νεφρωσικού συνδρόμου - 2,5 έτη και του σταδίου χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας - 1-2 έτη. Η πρόγνωση της νεφρικής αμυλοείδωσης σε σύγκριση με άλλες σπειραματικές παθήσεις, συμπεριλαμβανομένης της διαβητικής νεφροπάθειας, θεωρείται η χειρότερη, με εξαίρεση μόνο την ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]