Πρωτοπαθής βρογχοπνευμονική αμυλοείδωση

Η πρωτοπαθής βρογχοπνευμονική αμυλοείδωση είναι μια πρωτοπαθής νόσος που χαρακτηρίζεται από την εναπόθεση αμυλοειδούς στο πνευμονικό παρέγχυμα, στα αγγειακά τοιχώματα, στον βλεννογόνο της αναπνευστικής οδού, στον υπεζωκότα και στους μεσοθωρακικούς λεμφαδένες.

Η αιτία, η παθογένεση της αμυλοείδωσης και η ταξινόμησή της περιγράφονται στο άρθρο " Τι προκαλεί αμυλοείδωση; ".

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Παθομορφολογία της πρωτοπαθούς βρογχοπνευμονικής αμυλοείδωσης

Διακρίνονται οι ακόλουθες κλινικές μορφές πρωτοπαθούς αμυλοείδωσης του βρογχοπνευμονικού συστήματος:

• εντοπισμένη αμυλοείδωση της τραχείας, των βρόγχων.
• διάχυτη αμυλοείδωση της τραχείας, των βρόγχων.
• εντοπισμένη (μοναχική) πνευμονική αμυλοείδωση.
• διάχυτη κυψελιδική-διαφραγματική αμυλοείδωση;
• υπεζωκοτική αμυλοείδωση;
• αμυλοείδωση των μεσοθωρακικών λεμφαδένων.
• συνδυασμένες μορφές.

Οι αμυλοειδείς εναποθέσεις στην τραχεία και τους βρόγχους εμφανίζονται ως πολλαπλά γκριζωπά-λευκά λεία οζίδια διαμέτρου έως 1 cm και ολόκληρο το τοίχωμα του βρόγχου μπορεί να διηθηθεί, οδηγώντας σε στένωσή του.

Στη μονήρη μορφή της πνευμονικής αμυλοείδωσης, υπάρχουν μία ή περισσότερες εστίες αμυλοειδικών εναποθέσεων (ψευδοόγκοι). Αυτή η μορφή παρατηρείται πολύ σπάνια. Η διάχυτη πνευμονική αμυλοείδωση είναι πολύ πιο συχνή. Χαρακτηρίζεται από την εναπόθεση αμυλοειδούς στα μεσοκυψελιδικά διαφράγματα, γύρω από τριχοειδή αγγεία, αρτηρίες, φλέβες, με αποτέλεσμα τη στένωση και την ερήμωσή τους με την επακόλουθη ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης και τον σχηματισμό χρόνιας πνευμονικής καρδιοπάθειας. Οι αμυλοειδείς εναποθέσεις στο βρογχοπνευμονικό σύστημα ανιχνεύονται με ιστοχημικές μελέτες.

Συμπτώματα πρωτοπαθούς βρογχοπνευμονικής αμυλοείδωσης

Η εντοπισμένη αμυλοείδωση του λάρυγγα, της τραχείας και των βρόγχων έχει τις ακόλουθες χαρακτηριστικές κλινικές εκδηλώσεις:

• ένας βήχας που σπάει, ξηρός, συχνά επώδυνος.
• συχνά αιμόπτυση.
• βραχνάδα φωνής;
• δύσπνοια, συριγμός
• ατελεκτασία της αντίστοιχης περιοχής του πνεύμονα λόγω βρογχικής απόφραξης. Κλινικά, αυτό εκδηλώνεται με αμβλύτητα του κρουστικού ήχου με απουσία ή απότομη εξασθένηση της κυστιδικής αναπνοής, καθώς και υποτροπές φλεγμονής στην ατελεκτασική περιοχή του πνεύμονα. Αυτό συνοδεύεται από βήχα με διαχωρισμό πυώδους πτυέλου.
• συριγμός (λόγω στένωσης του προσβεβλημένου βρόγχου).

Οι εντοπισμένες (μοναχικές) αμυλοειδείς εναποθέσεις στο πνευμονικό παρέγχυμα δεν εκδηλώνονται κλινικά (με μεγάλες εναποθέσεις, είναι δυνατή η θολή κρουστική ηχητική φόρτιση) και διαγιγνώσκονται μόνο ακτινολογικά.

Η διάχυτη πνευμονική αμυλοείδωση συνοδεύεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• βήχας, μη παραγωγικός ή με τον διαχωρισμό των βλεννογόνων πτυέλων, με την προσθήκη δευτερογενούς λοίμωξης στους βρόγχους - βλεννοπυώδη πτύελα.
• αργά αλλά σταθερά εξελισσόμενη δύσπνοια, πρώτα με άσκηση και στη συνέχεια σε ηρεμία.
• υποτροπιάζουσα αιμόπτυση, συνήθως μέτριας σοβαρότητας.
• πόνος στο στήθος που εντείνεται με την αναπνοή και τον βήχα (εάν ο υπεζωκότας εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία).
• δυσκολία στην κατάποση (με βλάβη στους ενδοθωρακικούς λεμφαδένες και συμπίεση του οισοφάγου).
• εξασθενημένη φυσαλιδώδης αναπνοή, μπορεί να ακουστεί ένας ελαφρύς σιωπηλός κριγμός κυρίως στα κάτω μέρη των πνευμόνων. Σε περίπτωση βρογχικής βλάβης και ανάπτυξης βρογχικής απόφραξης, ακούγονται ξηροί συριγμοί και ρόγχοι.
• διάχυτη γκρίζα κυάνωση (με την ανάπτυξη σοβαρής αναπνευστικής ανεπάρκειας).
• πνιγμένοι καρδιακοί ήχοι, με την ανάπτυξη χρόνιας πνευμονικής καρδιοπάθειας - έμφαση του δεύτερου καρδιακού τόνου στην πνευμονική αρτηρία.
• πόνος στο σωστό υποχόνδριο και διεύρυνση του ήπατος - παρατηρείται με μη αντιρροπούμενη πνευμονική καρδιοπάθεια.

Εργαστηριακά δεδομένα

1. Γενική ανάλυση αίματος - δεν υπάρχουν σημαντικές αλλαγές, μερικές φορές αυξάνεται η ESR, προσδιορίζεται η θρομβοκυττάρωση. Όταν προστίθενται μολυσματικές και φλεγμονώδεις διεργασίες, εμφανίζεται λευκοκυττάρωση με μετατόπιση του λευκοκυττάρου προς τα αριστερά.
2. Γενική ανάλυση ούρων - δεν υπάρχουν αποκλίσεις από τον κανόνα στους περισσότερους ασθενείς, μερικές φορές παρατηρείται ελαφρά πρωτεϊνουρία.
3. Βιοχημική εξέταση αίματος - η υπεργαμμασφαιριναιμία, η υπερχοληστερολαιμία είναι χαρακτηριστικές, παρατηρείται συχνά αύξηση της δραστικότητας των αμινοτρανσφερασών, η αλκαλική φωσφατάση, με μη αντιρροπούμενη πνευμονική καρδιοπάθεια και διόγκωση του ήπατος, είναι δυνατή η αύξηση του επιπέδου χολερυθρίνης.
4. Οι ανοσολογικές μελέτες συχνά αποκαλύπτουν μείωση στον αριθμό των Τ-κατασταλτικών λεμφοκυττάρων, αύξηση των Β-λεμφοκυττάρων, ανοσοσφαιρινών των κατηγοριών IgM και IgG και πιθανή εμφάνιση κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων.

Ενόργανη έρευνα

1. Ακτινογραφική εξέταση των πνευμόνων. Η μονήρης αμυλοείδωση των πνευμόνων εκδηλώνεται ως στρογγυλεμένες σκουρόχρωσεις με σαφή περιγράμματα με διάμετρο από 1 έως 5 cm. Ασβέστιο μπορεί να εναποτεθεί σε εστίες μονήρης αμυλοείδωσης, η οποία συνοδεύεται από μια πιο έντονη σκιά στην εστία συμπύκνωσης.

Η διάχυτη αμυλοείδωση των βρόγχων χαρακτηρίζεται από αύξηση του βρογχικού προτύπου λόγω της πάχυνσης των βρογχικών τοιχωμάτων. Η διάχυτη αμυλοείδωση των πνευμόνων εκδηλώνεται με αύξηση του πνευμονικού προτύπου ή διάχυτη μικρή εστιακή σκίαση.

Στην αμυλοείδωση του υπεζωκότα, παρατηρείται πάχυνσή του. στην αμυλοείδωση των ενδοθωρακικών λεμφαδένων, η μεγέθυνσή τους είναι σαφώς ορατή και μερικές φορές μπορεί να ασβεστοποιηθούν.

2. Η ενδοσκοπική εξέταση της τραχείας και των βρόγχων αποκαλύπτει μια χαρακτηριστική εικόνα: οιδηματώδη βλεννογόνο με χονδροειδείς πτυχές (εμφάνιση λιθόστρωτου) με προεξέχουσες κιτρινωπές βλατίδες. Η βιοψία της βλεννογόνου μεμβράνης επιτρέπει την ακριβέστερη διάγνωση της αμυλοείδωσης.
3. Μελέτη της λειτουργίας αερισμού των πνευμόνων.

Στην αμυλοείδωση της τραχείας και των βρόγχων, αναπτύσσεται αποφρακτική αναπνευστική ανεπάρκεια (μειωμένος FEV1) και στη διάχυτη αμυλοείδωση των πνευμόνων, αναπτύσσεται περιοριστικού τύπου (μειωμένος VC). Η μονήρης αμυλοείδωση των πνευμόνων μπορεί να μην εκδηλώνεται σε διαταραχές της λειτουργίας αερισμού των πνευμόνων.

4. ΗΚΓ - με την ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης (με τη διάχυτη μορφή πνευμονικής αμυλοείδωσης) και τον σχηματισμό χρόνιας πνευμονικής καρδιοπάθειας, εμφανίζονται σημάδια μυοκαρδιακής υπερτροφίας του δεξιού κόλπου και της δεξιάς κοιλίας.
5. Εξέταση βιοψιών της βλεννογόνου μεμβράνης των βρόγχων, της τραχείας και των πνευμόνων.

Η βιοψία της βλεννογόνου μεμβράνης της τραχείας, των βρόγχων, η ανοιχτή ή η διαβρογχική βιοψία πνεύμονα είναι μια αξιόπιστη μέθοδος για την επαλήθευση της διάγνωσης. Η αμυλοείδωση χαρακτηρίζεται από έντονα θετική χρώση με κόκκινο του Κονγκό και η μικροσκοπία σε πολωμένο φως αποκαλύπτει μια άμορφη ουσία με διπλοθλαστικές αμυλοειδείς ίνες πρασινωπού χρώματος.

Η πρόγνωση για την πρωτοπαθή βρογχοπνευμονική αμυλοείδωση θεωρείται σχετικά ευνοϊκή. Το προσδόκιμο ζωής μετά τη διάγνωση μπορεί να είναι 30-40 έτη. Οι κύριες επιπλοκές είναι οι βρογχοπνευμονικές λοιμώδεις και φλεγμονώδεις ασθένειες, η αναπνευστική ανεπάρκεια και η χρόνια πνευμονική καρδιοπάθεια.

Πρόγραμμα διαλογής για πρωτοπαθή βρογχοπνευμονική αμυλοείδωση

1. Γενικές εξετάσεις αίματος και ούρων.
2. Βιοχημική εξέταση αίματος: προσδιορισμός συνολικής πρωτεΐνης, κλασμάτων πρωτεϊνών, χοληστερόλης, τριγλυκεριδίων, αμινοτρανσφερασών, αλκαλικής φωσφατάσης, χολερυθρίνης.
3. Ανοσολογικές μελέτες: προσδιορισμός της περιεκτικότητας σε Β- και Τ-λεμφοκύτταρα, υποπληθυσμοί Τ-λεμφοκυττάρων, ανοσοσφαιρίνες, κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα.
4. Ακτινογραφία των πνευμόνων.
5. Βρογχοσκόπηση με οπτικές ίνες, τραχειοσκόπηση.
6. ΗΚΓ.
7. Σπιρομέτρηση.
8. Εξέταση βιοψιών τραχείας, βρόγχων και πνευμόνων.