Αιτίες και παθογένεια της μεγουρητηρίτιδας

Οι αιτίες του μεγαουρητήρα είναι η συγγενής ανατομική απόφραξη στο κάτω μέρος του ουρητήρα, η οποία οδηγεί σε παραβίαση της εκροής ούρων πάνω από την απόφραξη σε αύξηση της ενδοουρητηρικής πίεσης, σταδιακή επέκταση του αυλού ολόκληρου του ουρητήρα, παραβίαση της συσταλτικότητάς του, επέκταση του προεμμηνορροϊκού συνδρόμου, υδροουρητηρονέφρωση με μεγάλες μη αναστρέψιμες μορφολογικές αλλαγές στα νεφρά.

Παρόμοιες αλλαγές προκαλούνται επίσης από τη συγγενή απουσία της συσκευής κλεισίματος στο προεμμηνορροϊκό σύνδρομο. Σε αυτές τις περιπτώσεις, το στόμιο του ουρητήρα είναι διευρυμένο και ανοιχτό. Αυτές οι αλλαγές αντιστοιχούν σε νευρομυϊκή δυσπλασία της κάτω κυστοειδούς του ουρητήρα (αχαλασία) με επακόλουθη ανάπτυξη βλάβης σε όλα τα τμήματα του ανώτερου ουροποιητικού συστήματος (μεγαυρητήρας) και του νεφρού (ουρητηροϋδρονέφρωση).

Η νευρομυϊκή δυσπλασία του ουρητήρα είναι μια από τις πιο συχνές και σοβαρές ανωμαλίες της ουρητηρικής δυσπλασίας. Παρά τον μεγάλο αριθμό εργασιών που αφιερώνονται στη μελέτη αυτής της ανωμαλίας, δεν υπάρχει ακόμη συναίνεση σχετικά με την αιτιολογία, την παθογένεση και τη θεραπεία. Η ποικιλομορφία των απόψεων των συγγραφέων σε αυτά τα ζητήματα αποδεικνύεται από την ποικιλία των ονομάτων για τον μεγαουρητήρα: ατονία, διαστολή, διαστολή του ουρητήρα, γιγάντιος ουρητήρας, δυσπλασία, μεγαουρητήρας, μεγαδολιχουρητήρας, υδροουρητήρας, αχαλασία του ουρητήρα, αναγκαστικός ουρητήρας, κ.λπ.

Τα αίτια και η παθογένεση του μεγαουρητήρα εξηγούνται διαφορετικά. Μερικοί συγγραφείς πιστεύουν ότι η βάση της συγγενούς διαστολής του ουρητήρα είναι η ανεπάρκεια ανάπτυξης της νευρομυϊκής συσκευής του ουρητήρα, ενώ άλλοι συνδέουν την ανάπτυξη του μεγαουρητήρα με λειτουργική ή οργανική απόφραξη που εντοπίζεται στο επίπεδο του προκυστικού, παρακυστικού ή ενδοτοιχωματικού τμήματος του ουρητήρα. Πρόσφατα, η νευρομυϊκή δυσπλασία έχει γίνει κατανοητή ως ένας συνδυασμός συγγενούς στένωσης του ουρητήρα και του ενδοτοιχωματικού τμήματός του με νευρομυϊκή δυσπλασία του κάτω κυστοειδούς.

Συγκρίνοντας τον αριθμό των ασθενών με αυτή την ουρητηρική δυσπλασία που ανιχνεύθηκε σε πολυκλινικό περιβάλλον με τον αριθμό των ασθενών που υποβάλλονται σε θεραπεία σε κλινική, παρατηρήσαμε ότι η ουρητηρική δυσπλασία θα ανιχνεύεται σημαντικά συχνότερα εάν αυτή η κατηγορία ασθενών υποβληθεί σε ουρολογική εξέταση.

Συχνότερα, η δυσπλασία του ουρητήρα σε πρώιμο στάδιο ανιχνεύεται σε παιδιά ηλικίας 3 έως 15 ετών, κυρίως στην ηλικία των 6-10 ετών. Στους ενήλικες, η δυσπλασία του ουρητήρα σε προχωρημένο στάδιο παρατηρείται συχνότερα, η οποία περιπλέκεται από πυελονεφρίτιδα και νεφρική ανεπάρκεια. Οι γυναίκες επηρεάζονται συχνότερα από αυτό το αναπτυξιακό ελάττωμα (η αναλογία γυναικών προς άνδρες είναι 1,5:1). Η αμφοτερόπλευρη δυσπλασία του ουρητήρα είναι πιο συχνή από τη μονομερή. Το ελάττωμα εντοπίζεται στα δεξιά σχεδόν 2 φορές συχνότερα από ό,τι στα αριστερά.

Οι NA Lopatkin, A.Yu. Svidler (1971) παρατήρησαν 104 ασθενείς και διεξήγαγαν μικροσκοπική εξέταση 33 ουρητήρων που είχαν αφαιρεθεί, καθώς και ουρητήρων που ελήφθησαν από πτώματα κατά τη διάρκεια της νεκροψίας. Οι συγγραφείς διαπίστωσαν ότι ο αριθμός των νευρικών ινών στο τοίχωμα του δυσπλαστικού ουρητήρα (από τη νεφρική πύελο έως το προκυστικό τμήμα του) μειώνεται απότομα. Δεν ανιχνεύονται στα περισσότερα παρασκευάσματα. Τέτοιες αλλαγές βρέθηκαν σε δυσπλαστικούς ουρητήρες ασθενών διαφορετικών ηλικιών - από 26 εβδομάδες έως 45 έτη. Κατά την εξέταση της λεγόμενης αγγλιακής ζώνης στο προκυστικό τμήμα του ουρητήρα, βρέθηκαν τα ίδια βασικά νευρικά στοιχεία όπως και στον ουρητήρα υγιών ανθρώπων. Αυτό μας επέτρεψε να υποθέσουμε ότι η κινητική ικανότητα του προκυστικού τμήματος του ουρητήρα δεν πρέπει να επηρεάζεται σε περίπτωση δυσπλασίας του. Η συγγενής απουσία ενδοτοιχωματικών νευρικών πλεγμάτων κατά μήκος ολόκληρου του ουρητήρα, με εξαίρεση το προκυστικό τμήμα, σημαίνει συγγενή εκφύλιση των νευρομυϊκών στοιχείων του ουρητήρα και οδηγεί σε πλήρη αποκλεισμό των τοιχωμάτων του από συσπάσεις.

Ο μεγαουρητήρας θα πρέπει να θεωρείται ως εκδήλωση δυσπλασίας. Σε αυτή την περίπτωση, η δυσπλασία μπορεί να εκφράζεται μόνο στην περιοχή της τελευταίας ή προτελευταίας κυστοειδούς. Σε τέτοιες περιπτώσεις, μπορούμε να μιλήσουμε για αχαλασία του ουρητήρα. Αυτή η ερμηνεία της αιτιολογίας των γιγάντιων ουρητήρων εξηγεί την αιτία της απότομης επέκτασης του ουρητήρα σε όλο το μήκος του ή σε μια περιορισμένη περιοχή και μας επιτρέπει να θεωρήσουμε την αχαλασία και τον μεγαουρητήρα ως στάδια της ίδιας διαδικασίας. Πρέπει να σημειωθεί ότι η αναπόφευκτη συνέπεια της αχαλασίας είναι ο μεγαουρητήρας, ο οποίος οδηγεί σε ουρητηροϋδρονέφρωση.

Υπάρχουν αρκετές ταξινομήσεις της δυσπλασίας του ουρητήρα, αλλά πρώτα απ 'όλα πρέπει να τονιστεί ότι η νευρομυϊκή δυσπλασία των ουρητήρων είναι μια αμφοτερόπλευρη ανωμαλία.

Οι συνέπειες της στένωσης του ανοίγματος και του ενδοτοιχωματικού τμήματος του ουρητήρα, καθώς και η παραβίαση του τόνου του ουρητήρα, μπορεί να είναι η επιμήκυνση και η επέκταση των κυστοειδών. Η επέκταση του κάτω κυστοειδούς ονομάζεται αχαλασία. Σε αυτή την περίπτωση, η ουροδυναμική των άνω κυστοειδών διατηρείται. Η εμπλοκή δύο άνω κυστοειδών στη διαδικασία με αύξηση του μήκους του ουρητήρα ονομάζεται μεγαουρητήρας. Σε αυτή την περίπτωση, ο ουρητήρας διαστέλλεται και επιμηκύνεται απότομα, οι συσταλτικές του κινήσεις επιβραδύνονται σημαντικά ή απουσιάζουν, η δυναμική της κένωσης μειώνεται απότομα. Αυτό μας επιτρέπει να διακρίνουμε τα ακόλουθα στάδια δυσπλασίας του ουρητήρα:

• I - κρυμμένη ή αντισταθμισμένη (αχαλασία των ουρητήρων).
• II - η εμφάνιση μεγαουρητήρα καθώς εξελίσσεται η διαδικασία.
• III - ανάπτυξη ουρητηροϋδρονέφρωσης.

Η νευρομυϊκή δυσπλασία των ουρητήρων δεν έχει χαρακτηριστικές εκδηλώσεις και συνήθως ανακαλύπτεται κατά τη διάρκεια ουρολοίμωξης.

Η ανατομική ή λειτουργική απόφραξη στο κάτω μέρος του ουρητήρα οδηγεί σε στάση ούρων πάνω από την απόφραξη, αύξηση της ενδοουρητηρικής πίεσης, σταδιακή επέκταση του αυλού ολόκληρου του ουρητήρα, παραβίαση της συσταλτικότητάς του, επέκταση του πυελοουρητηρικού τμήματος, ουρητηροϋδρονέφρωση με μεγάλες μη αναστρέψιμες μορφολογικές αλλαγές στους νεφρούς.

Δεδομένου ότι η ανωμαλία είναι αμφοτερόπλευρη, η αργή εξέλιξη της παθολογικής διαδικασίας στα νεφρά οδηγεί στην ανάπτυξη σοβαρής χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας. Η δυσμενής έκβαση της νόσου εξηγείται από την απουσία παθογνωμονικών συμπτωμάτων για αυτό το αναπτυξιακό ελάττωμα και την καθυστερημένη διάγνωση.

Μακροσκοπικά, με τον μεγαουρητήρα, οι ουρητήρες είναι έντονα διασταλμένοι, επιμήκεις, με αποτέλεσμα να κάμπτονται στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο με τον πιο παράξενο τρόπο. Η διάμετρος των ουρητήρων φτάνει τη διάμετρο του λεπτού εντέρου. Τα ενδομυϊκά και παρακυστικά τμήματα των ουρητήρων στενεύουν κατά 0,5-1,0 cm έως 0,5-0,6 cm, το τοίχωμά τους είναι παχύ. Σε αυτή την περίπτωση, προφανώς, δεν πρέπει να μιλάμε για μια αληθινή, αλλά για μια σχετική στένωση σε σύγκριση με τα έντονα διασταλμένα υπερκείμενα τμήματα του ουρητήρα.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Ταξινόμηση μεγαουρητήρα

Ο αποφρακτικός μεγαουρητήρας είναι συνέπεια της απόφραξης του ουρητήρα. Εμφανίζεται σε νευρομυϊκή δυσπλασία του ουρητήρα, συγγενή στένωση του ουρητήρα και ουρητηρική βαλβίδα.

Η καταλληλότερη ταξινόμηση του μεγαουρητήρα θεωρείται αυτή που προτάθηκε από τους NA Lopatkin και AG Pugachev το 1940, με βάση δείκτες της εκκριτικής λειτουργίας των νεφρών, που αξιολογήθηκαν χρησιμοποιώντας ραδιοϊσοτοπική δυναμική νεφροσκιντιογραφία.

Ταξινόμηση του μεγαουρητήρα από τους NA Lopatkin και AG Pugachev ανάλογα με τον βαθμό νεφρικής δυσλειτουργίας

• Βαθμός Ι - μείωση της νεφρικής εκκριτικής λειτουργίας κατά λιγότερο από 30%.
• Βαθμός II - μείωση της εκκριτικής λειτουργίας των νεφρών κατά 30-60%.
• Βαθμός III - μείωση της νεφρικής εκκριτικής λειτουργίας κατά περισσότερο από 60%.

[ 6 ], [ 7 ]