Μεταβολισμός του λίπους

Ο μεταβολισμός των λιπών περιλαμβάνει τον μεταβολισμό ουδέτερων λιπών, φωσφατιδίων, γλυκολιπιδίων, χοληστερόλης και στεροειδών. Ένας τόσο μεγάλος αριθμός συστατικών που περιλαμβάνονται στην έννοια των λιπών καθιστά εξαιρετικά δύσκολη την περιγραφή των χαρακτηριστικών του μεταβολισμού τους. Ωστόσο, η γενική φυσικοχημική τους ιδιότητα - χαμηλή διαλυτότητα στο νερό και καλή διαλυτότητα σε οργανικούς διαλύτες - μας επιτρέπει να τονίσουμε αμέσως ότι η μεταφορά αυτών των ουσιών σε υδατικά διαλύματα είναι δυνατή μόνο με τη μορφή συμπλοκών με άλατα πρωτεϊνών ή χολικών οξέων ή με τη μορφή σαπουνιών.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Η σημασία του λίπους για το σώμα

Τα τελευταία χρόνια, η άποψη για τη σημασία των λιπών στην ανθρώπινη ζωή έχει αλλάξει σημαντικά. Αποδείχθηκε ότι τα λίπη στο ανθρώπινο σώμα ανανεώνονται γρήγορα. Έτσι, το ήμισυ του συνολικού λίπους σε έναν ενήλικα ανανεώνεται εντός 5-9 ημερών, το λίπος στον λιπώδη ιστό - 6 ημέρες και στο ήπαρ - κάθε 3 ημέρες. Αφού διαπιστώθηκε ο υψηλός ρυθμός ανανέωσης των αποθεμάτων λίπους στο σώμα, τα λίπη αποκτούν μεγάλο ρόλο στον ενεργειακό μεταβολισμό. Η σημασία των λιπών στην κατασκευή των πιο σημαντικών δομών του σώματος (για παράδειγμα, της μεμβράνης των κυττάρων του νευρικού ιστού), στη σύνθεση των επινεφριδιακών ορμονών, στην προστασία του σώματος από την υπερβολική απώλεια θερμότητας, στη μεταφορά λιποδιαλυτών βιταμινών είναι από καιρό γνωστή.

Το σωματικό λίπος αντιστοιχεί σε δύο χημικές και ιστολογικές κατηγορίες.

Α - «απαραίτητο» λίπος, το οποίο περιλαμβάνει λιπίδια που αποτελούν μέρος των κυττάρων. Έχουν ένα συγκεκριμένο φάσμα λιπιδίων και η ποσότητά τους είναι 2-5% του σωματικού βάρους χωρίς λίπος. Το «απαραίτητο» λίπος διατηρείται στο σώμα ακόμη και κατά τη διάρκεια παρατεταμένης ασιτίας.

Β - "μη απαραίτητο" λίπος (εφεδρικό, περίσσεια), που βρίσκεται στον υποδόριο ιστό, στον κίτρινο μυελό των οστών και στην κοιλιακή κοιλότητα - στον λιπώδη ιστό που βρίσκεται κοντά στα νεφρά, τις ωοθήκες, στο μεσεντέριο και το επίπλουν. Η ποσότητα του "μη απαραίτητου" λίπους δεν είναι σταθερή: είτε συσσωρεύεται είτε χρησιμοποιείται ανάλογα με την ενεργειακή δαπάνη και τη φύση της διατροφής. Μελέτες της σωματικής σύνθεσης εμβρύων διαφορετικών ηλικιών έχουν δείξει ότι η συσσώρευση λίπους στο σώμα τους συμβαίνει κυρίως τους τελευταίους μήνες της εγκυμοσύνης - μετά από 25 εβδομάδες κύησης και κατά το πρώτο-δεύτερο έτος της ζωής. Η συσσώρευση λίπους κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου είναι πιο έντονη από τη συσσώρευση πρωτεϊνών.

Δυναμική της περιεκτικότητας σε πρωτεΐνες και λιπαρά στη δομή σωματικού βάρους του εμβρύου και του παιδιού

Σωματικό βάρος του εμβρύου ή του παιδιού, g	Πρωτεΐνη, %	Λίπος, %	Πρωτεΐνη, γρ.	Λίπος, γρ.
1500	11.6	3.5	174	52,5
2500	12.4	7.6	310	190
3500	12.0	16.2	420	567
7000	11.8	26,0	826	1820

Αυτή η ένταση συσσώρευσης λιπώδους ιστού κατά την περίοδο της πιο κρίσιμης ανάπτυξης και διαφοροποίησης μαρτυρά την κορυφαία χρήση του λίπους ως πλαστικού υλικού, αλλά όχι ως ενεργειακού αποθέματος. Αυτό μπορεί να καταδειχθεί από δεδομένα σχετικά με τη συσσώρευση του πιο βασικού πλαστικού συστατικού του λίπους - πολυακόρεστων λιπαρών οξέων μακράς αλυσίδας των κατηγοριών ω3 και ω6, τα οποία περιλαμβάνονται στις δομές του εγκεφάλου και καθορίζουν τις λειτουργικές ιδιότητες του εγκεφάλου και της οπτικής συσκευής.

Συσσώρευση ω-λιπαρών οξέων στον εμβρυϊκό και παιδικό εγκεφαλικό ιστό

Λιπαρά οξέα	Πριν από τη γέννηση, mg/εβδομάδα	Μετά τη γέννηση, mg/εβδομάδα
Σύνολο ω6	31	78
18:2	1	2
20:4	19	45
Σύνολο ω3	15	4
18:3	181	149

Η χαμηλότερη ποσότητα λίπους παρατηρείται στα παιδιά κατά την προεφηβική περίοδο (6-9 ετών). Με την έναρξη της εφηβείας, παρατηρείται και πάλι αύξηση των αποθεμάτων λίπους και αυτή τη στιγμή υπάρχουν ήδη έντονες διαφορές ανάλογα με το φύλο.

Παράλληλα με την αύξηση των αποθεμάτων λίπους, αυξάνεται και η περιεκτικότητα σε γλυκογόνο. Έτσι, συσσωρεύονται αποθέματα ενέργειας για χρήση κατά την αρχική περίοδο της μεταγεννητικής ανάπτυξης.

Ενώ η διέλευση της γλυκόζης μέσω του πλακούντα και η συσσώρευσή της ως γλυκογόνο είναι γνωστές, οι περισσότεροι ερευνητές πιστεύουν ότι τα λίπη συντίθενται μόνο στο έμβρυο. Μόνο τα απλούστερα μόρια οξικού οξέος, τα οποία μπορούν να αποτελέσουν τα αρχικά προϊόντα για τη σύνθεση λίπους, διέρχονται από τον πλακούντα. Αυτό αποδεικνύεται από τη διαφορετική περιεκτικότητα σε λιπαρά στο αίμα της μητέρας και του παιδιού κατά τη στιγμή της γέννησης. Για παράδειγμα, η περιεκτικότητα σε χοληστερόλη στο αίμα της μητέρας είναι κατά μέσο όρο 7,93 mmol/l (3050 mg/l), στο οπισθοπλακουντιακό αίμα - 6,89 (2650 mg/l), στο αίμα του ομφάλιου λώρου - 6,76 (2600 mg/l) και στο αίμα του παιδιού - μόνο 2,86 mmol/l (1100 mg/l), δηλαδή σχεδόν 3 φορές χαμηλότερη από ό,τι στο αίμα της μητέρας. Τα εντερικά συστήματα πέψης και απορρόφησης των λιπών σχηματίζονται σχετικά νωρίς. Βρίσκουν την πρώτη τους εφαρμογή ήδη από την έναρξη της κατάποσης του αμνιακού υγρού - δηλαδή την αμνιοτροφική διατροφή.

Χρονισμός ανάπτυξης των λειτουργιών του γαστρεντερικού σωλήνα (χρόνος ανίχνευσης και σοβαρότητα ως ποσοστό της ίδιας λειτουργίας σε ενήλικες)

Πέψη λίπους	Πρώτη αναγνώριση ενός ενζύμου ή μιας λειτουργίας, εβδομάδα	Λειτουργική έκφραση ως ποσοστό ενός ενήλικα
Υπογλώσσια λιπάση	30	Περισσότερα από 100
Παγκρεατική λιπάση	20	5-10
Παγκρεατική κολιπάση	Αγνωστος	12
Χολικά οξέα	22	50
Απορρόφηση τριγλυκεριδίων μέσης αλυσίδας	Αγνωστος	100
Απορρόφηση τριγλυκεριδίων μακράς αλυσίδας	Αγνωστος	90

Χαρακτηριστικά του μεταβολισμού του λίπους ανάλογα με την ηλικία

Η σύνθεση λίπους συμβαίνει κυρίως στο κυτταρόπλασμα των κυττάρων κατά μήκος της διαδρομής που είναι η αντίστροφη του κύκλου διάσπασης του λίπους Knoop-Linen. Η σύνθεση λιπαρών οξέων απαιτεί την παρουσία υδρογονωμένων νικοτιναμιδικών ενζύμων (HAOP), ειδικά του HAOP H2. Δεδομένου ότι η κύρια πηγή του HAOP H2 είναι ο κύκλος πεντόζης της διάσπασης των υδατανθράκων, η ένταση του σχηματισμού λιπαρών οξέων θα εξαρτηθεί από την ένταση του κύκλου πεντόζης της διάσπασης των υδατανθράκων. Αυτό τονίζει τη στενή σύνδεση μεταξύ του μεταβολισμού του λίπους και των υδατανθράκων. Υπάρχει μια μεταφορική έκφραση: "τα λίπη καίγονται στη φλόγα των υδατανθράκων".

Η ποσότητα του «μη απαραίτητου» λίπους επηρεάζεται από τη φύση της διατροφής των παιδιών κατά το πρώτο έτος της ζωής τους και τη διατροφή τους τα επόμενα χρόνια. Με τον θηλασμό, το σωματικό βάρος των παιδιών και η περιεκτικότητά τους σε λίπος είναι κάπως μικρότερα από ό,τι με την τεχνητή σίτιση. Ταυτόχρονα, το μητρικό γάλα προκαλεί παροδική αύξηση της περιεκτικότητας σε χοληστερόλη τον πρώτο μήνα της ζωής, η οποία χρησιμεύει ως ερέθισμα για την προηγούμενη σύνθεση της λιποπρωτεϊνικής λιπάσης. Πιστεύεται ότι αυτός είναι ένας από τους παράγοντες που αναστέλλουν την ανάπτυξη της αθηρωμάτωσης τα επόμενα χρόνια. Η υπερβολική διατροφή των μικρών παιδιών διεγείρει τον σχηματισμό κυττάρων στον λιπώδη ιστό, η οποία αργότερα εκδηλώνεται ως τάση για παχυσαρκία.

Υπάρχουν επίσης διαφορές στη χημική σύνθεση των τριγλυκεριδίων στον λιπώδη ιστό των παιδιών και των ενηλίκων. Έτσι, το λίπος των νεογνών περιέχει σχετικά λιγότερο ελαϊκό οξύ (69%) σε σύγκριση με τους ενήλικες (90%) και, αντίστροφα, περισσότερο παλμιτικό οξύ (στα παιδιά - 29%, στους ενήλικες - 8%), γεγονός που εξηγεί το υψηλότερο σημείο τήξης των λιπών (στα παιδιά - 43 ° C, στους ενήλικες - 17,5 ° C). Αυτό πρέπει να λαμβάνεται υπόψη κατά την οργάνωση της φροντίδας των παιδιών κατά το πρώτο έτος της ζωής τους και κατά τη συνταγογράφηση φαρμάκων για παρεντερική χρήση.

Μετά τη γέννηση, η ανάγκη για ενέργεια για την εξασφάλιση όλων των ζωτικών λειτουργιών αυξάνεται απότομα. Ταυτόχρονα, η παροχή θρεπτικών συστατικών από τον οργανισμό της μητέρας σταματά και η παροχή ενέργειας με την τροφή τις πρώτες ώρες και ημέρες της ζωής είναι ανεπαρκής, μη καλύπτοντας ούτε καν τις ανάγκες του βασικού μεταβολισμού. Δεδομένου ότι ο οργανισμός του παιδιού έχει αρκετά αποθέματα υδατανθράκων για σχετικά σύντομο χρονικό διάστημα, το νεογέννητο αναγκάζεται να χρησιμοποιήσει αμέσως τα αποθέματα λίπους, κάτι που εκδηλώνεται σαφώς από την αύξηση της συγκέντρωσης μη εστεροποιημένων λιπαρών οξέων (NEFA) στο αίμα με ταυτόχρονη μείωση της συγκέντρωσης γλυκόζης. Τα NEFA είναι μια μορφή μεταφοράς λίπους.

Ταυτόχρονα με την αύξηση της περιεκτικότητας σε NEFA στο αίμα των νεογνών, η συγκέντρωση των κετονών αρχίζει να αυξάνεται μετά από 12-24 ώρες. Υπάρχει άμεση εξάρτηση του επιπέδου των NEFA, γλυκερόλης, κετονών από την ενεργειακή αξία της τροφής. Εάν σε ένα παιδί χορηγηθεί επαρκής ποσότητα γλυκόζης αμέσως μετά τη γέννηση, η περιεκτικότητα σε NEFA, γλυκερόλη, κετόνες θα είναι πολύ χαμηλή. Έτσι, το νεογέννητο καλύπτει το ενεργειακό του κόστος κυρίως μέσω του μεταβολισμού των υδατανθράκων. Καθώς αυξάνεται η ποσότητα γάλακτος που λαμβάνει το παιδί, η ενεργειακή του αξία αυξάνεται στα 467,4 kJ (40 kcal / kg), η οποία καλύπτει τουλάχιστον τον βασικό μεταβολισμό, η συγκέντρωση των NEFA μειώνεται. Μελέτες έχουν δείξει ότι η αύξηση της περιεκτικότητας σε NEFA, γλυκερόλη και η εμφάνιση κετονών σχετίζονται με την κινητοποίηση αυτών των ουσιών από τον λιπώδη ιστό και δεν αντιπροσωπεύουν απλή αύξηση λόγω της εισερχόμενης τροφής. Όσον αφορά άλλα συστατικά των λιπών - λιπίδια, χοληστερόλη, φωσφολιπίδια, λιποπρωτεΐνες - έχει διαπιστωθεί ότι η συγκέντρωσή τους στο αίμα των ομφάλιων αγγείων των νεογνών είναι πολύ χαμηλή, αλλά μετά από 1-2 εβδομάδες αυξάνεται. Αυτή η αύξηση της συγκέντρωσης των μη μεταφορικών κλασμάτων λίπους σχετίζεται στενά με την πρόσληψή τους με την τροφή. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι η τροφή ενός νεογέννητου - το μητρικό γάλα - έχει υψηλή περιεκτικότητα σε λιπαρά. Μελέτες που διεξήχθησαν σε πρόωρα βρέφη έχουν δώσει παρόμοια αποτελέσματα. Φαίνεται ότι μετά τη γέννηση ενός πρόωρου βρέφους, η διάρκεια της ενδομήτριας ανάπτυξης είναι λιγότερο σημαντική από τον χρόνο που έχει παρέλθει μετά τη γέννηση. Μετά την έναρξη του θηλασμού, τα λίπη που λαμβάνονται με την τροφή υπόκεινται σε διάσπαση και απορρόφηση υπό την επίδραση λιπολυτικών ενζύμων του γαστρεντερικού σωλήνα και χολικών οξέων στο λεπτό έντερο. Λιπαρά οξέα, σάπωνες, γλυκερόλη, μονο-, δι- και ακόμη και τριγλυκερίδια απορροφώνται στην βλεννογόνο μεμβράνη του μέσου και κάτω τμήματος του λεπτού εντέρου. Η απορρόφηση μπορεί να συμβεί τόσο με πινοκυττάρωση μικρών σταγονιδίων λίπους από τα εντερικά βλεννογονικά κύτταρα (μέγεθος χυλομικρού μικρότερο από 0,5 μm) όσο και με τη μορφή σχηματισμού υδατοδιαλυτών συμπλόκων με χολικά άλατα και οξέα, εστέρες χοληστερόλης. Προς το παρόν, έχει αποδειχθεί ότι τα λίπη με βραχεία αλυσίδα άνθρακα λιπαρών οξέων (C 12) απορροφώνται απευθείας στο αίμα του συστήματος v. portae. Τα λίπη με μακρύτερη αλυσίδα άνθρακα λιπαρών οξέων εισέρχονται στη λέμφο και μέσω του κοινού θωρακικού πόρου ρέουν στην κυκλοφορία του αίματος. Λόγω της αδιαλυτότητας των λιπών στο αίμα, η μεταφορά τους στο σώμα απαιτεί ορισμένες μορφές. Πρώτα απ 'όλα, σχηματίζονται λιποπρωτεΐνες. Ο μετασχηματισμός των χυλομικρών σε λιποπρωτεΐνες συμβαίνει υπό την επίδραση του ενζύμου λιποπρωτεϊνική λιπάση ("παράγοντας διαύγασης"), του οποίου ο συμπαράγοντας είναι η ηπαρίνη. Υπό την επίδραση της λιποπρωτεϊνικής λιπάσης, τα ελεύθερα λιπαρά οξέα διασπώνται από τα τριγλυκερίδια, τα οποία συνδέονται με αλβουμίνες και έτσι απορροφώνται εύκολα. Είναι γνωστό ότι οι α-λιποπρωτεΐνες περιέχουν 2/3 φωσφολιπιδίων και περίπου 1/4 χοληστερόλης στο πλάσμα του αίματος,β-λιποπρωτεΐνες - 3/4 της χοληστερόλης και 1/3 των φωσφολιπιδίων. Στα νεογνά, η ποσότητα των α-λιποπρωτεϊνών είναι σημαντικά υψηλότερη, ενώ οι β-λιποπρωτεΐνες είναι λίγες. Μόνο στους 4 μήνες η αναλογία των α- και β-κλασμάτων των λιποπρωτεϊνών προσεγγίζει τις φυσιολογικές τιμές για έναν ενήλικα (α-κλάσματα λιποπρωτεϊνών - 20-25%, p-κλάσματα λιποπρωτεϊνών - 75-80%). Αυτό έχει κάποια σημασία για τη μεταφορά των κλασμάτων λίπους.

Η ανταλλαγή λίπους λαμβάνει χώρα συνεχώς μεταξύ των λιποαποθηκών, του ήπατος και των ιστών. Τις πρώτες ημέρες της ζωής ενός νεογέννητου, η περιεκτικότητα σε εστεροποιημένα λιπαρά οξέα (EFAs) δεν αυξάνεται, ενώ η συγκέντρωση των NEFAs αυξάνεται σημαντικά. Συνεπώς, τις πρώτες ώρες και ημέρες της ζωής, η επανεστεροποίηση των λιπαρών οξέων στο εντερικό τοίχωμα μειώνεται, κάτι που επιβεβαιώνεται και από το φορτίο ελεύθερων λιπαρών οξέων.

Η στεατόρροια παρατηρείται συχνά σε παιδιά των πρώτων ημερών και εβδομάδων της ζωής. Έτσι, η απέκκριση των συνολικών λιπιδίων με τα κόπρανα σε παιδιά κάτω των 3 μηνών είναι κατά μέσο όρο περίπου 3 g / ημέρα, στη συνέχεια στην ηλικία των 3-12 μηνών μειώνεται στο 1 g / ημέρα. Ταυτόχρονα, η ποσότητα των ελεύθερων λιπαρών οξέων στα κόπρανα μειώνεται επίσης, γεγονός που αντανακλά την καλύτερη απορρόφηση του λίπους στο έντερο. Έτσι, η πέψη και η απορρόφηση των λιπών στο γαστρεντερικό σωλήνα αυτή τη στιγμή είναι ακόμη ατελής, καθώς ο εντερικός βλεννογόνος και το πάγκρεας υφίστανται μια διαδικασία λειτουργικής ωρίμανσης μετά τη γέννηση. Στα πρόωρα βρέφη, η δραστικότητα της λιπάσης είναι μόνο το 60-70% της δραστικότητας που παρατηρείται σε παιδιά άνω του 1 έτους, ενώ στα τελειόμηνα νεογνά είναι υψηλότερη - περίπου 85%. Στα βρέφη, η δραστικότητα της λιπάσης είναι σχεδόν 90%.

Ωστόσο, η δραστικότητα της λιπάσης από μόνη της δεν καθορίζει την απορρόφηση του λίπους. Ένα άλλο σημαντικό συστατικό που προάγει την απορρόφηση του λίπους είναι τα χολικά οξέα, τα οποία όχι μόνο ενεργοποιούν τα λιπολυτικά ένζυμα, αλλά επηρεάζουν επίσης άμεσα την απορρόφηση του λίπους. Η έκκριση χολικών οξέων έχει χαρακτηριστικά που σχετίζονται με την ηλικία. Για παράδειγμα, σε πρόωρα βρέφη, η έκκριση χολικών οξέων από το ήπαρ είναι μόνο το 15% της ποσότητας που σχηματίζεται κατά την περίοδο πλήρους ανάπτυξης της λειτουργίας του σε παιδιά ηλικίας 2 ετών. Σε τελειόμηνα βρέφη, αυτή η τιμή αυξάνεται στο 40% και σε παιδιά του πρώτου έτους ζωής είναι 70%. Αυτή η περίσταση είναι πολύ σημαντική από άποψη διατροφής, καθώς οι μισές από τις ενεργειακές ανάγκες των παιδιών καλύπτονται από λίπος. Δεδομένου ότι μιλάμε για μητρικό γάλα, η πέψη και η απορρόφηση είναι αρκετά πλήρεις. Σε τελειόμηνα βρέφη, η απορρόφηση λίπους από το μητρικό γάλα συμβαίνει στο 90-95%, σε πρόωρα βρέφη είναι ελαφρώς μικρότερη - στο 85%. Με τεχνητή σίτιση, αυτές οι τιμές μειώνονται κατά 15-20%. Έχει διαπιστωθεί ότι τα ακόρεστα λιπαρά οξέα απορροφώνται καλύτερα από τα κορεσμένα.

Οι ανθρώπινοι ιστοί μπορούν να διασπάσουν τα τριγλυκερίδια σε γλυκερόλη και λιπαρά οξέα και να τα συνθέσουν ξανά. Η διάσπαση των τριγλυκεριδίων συμβαίνει υπό την επίδραση των λιπασών των ιστών, περνώντας από ενδιάμεσα στάδια δι- και μονογλυκεριδίων. Η γλυκερόλη φωσφορυλιώνεται και περιλαμβάνεται στην γλυκολυτική αλυσίδα. Τα λιπαρά οξέα υφίστανται οξειδωτικές διεργασίες που εντοπίζονται στα μιτοχόνδρια των κυττάρων και ανταλλάσσονται στον κύκλο Knoop-Linen, η ουσία του οποίου είναι ότι με κάθε στροφή του κύκλου, σχηματίζεται ένα μόριο ακετυλοσυνένζυμου Α και η αλυσίδα λιπαρών οξέων μειώνεται κατά δύο άτομα άνθρακα. Ωστόσο, παρά τη μεγάλη αύξηση της ενέργειας κατά τη διάσπαση των λιπών, το σώμα προτιμά να χρησιμοποιεί υδατάνθρακες ως πηγή ενέργειας, καθώς οι δυνατότητες αυτοκαταλυτικής ρύθμισης της ενεργειακής αύξησης στον κύκλο Krebs από την πλευρά των οδών μεταβολισμού των υδατανθράκων είναι μεγαλύτερες από ό,τι στον μεταβολισμό των λιπών.

Κατά τον καταβολισμό των λιπαρών οξέων, σχηματίζονται ενδιάμεσα προϊόντα - κετόνες (β-υδροξυβουτυρικό οξύ, ακετοξικό οξύ και ακετόνη). Η ποσότητά τους έχει μια ορισμένη τιμή, καθώς οι υδατάνθρακες στις τροφές και ορισμένα αμινοξέα έχουν αντικετονικές ιδιότητες. Με απλούστερους όρους, η κετογονικότητα της δίαιτας μπορεί να εκφραστεί με τον ακόλουθο τύπο: (Λίπη + 40% πρωτεΐνες) / (Υδατάνθρακες + 60% πρωτεΐνες).

Εάν αυτή η αναλογία είναι μεγαλύτερη από 2, τότε η δίαιτα έχει κετονικές ιδιότητες.

Πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι ανεξάρτητα από τον τύπο τροφής, υπάρχουν χαρακτηριστικά που σχετίζονται με την ηλικία και καθορίζουν την τάση για κέτωση. Τα παιδιά ηλικίας 2 έως 10 ετών είναι ιδιαίτερα προδιάθετα σε αυτήν. Αντίθετα, τα νεογνά και τα παιδιά του πρώτου έτους ζωής είναι πιο ανθεκτικά στην κέτωση. Είναι πιθανό η φυσιολογική «ωρίμανση» της δραστηριότητας των ενζύμων που εμπλέκονται στην κετογένεση να συμβαίνει αργά. Οι κετόνες σχηματίζονται κυρίως στο ήπαρ. Όταν συσσωρεύονται κετόνες, εμφανίζεται το σύνδρομο ακετοναιμικού εμέτου. Ο έμετος εμφανίζεται ξαφνικά και μπορεί να συνεχιστεί για αρκετές ημέρες ή και εβδομάδες. Κατά την εξέταση των ασθενών, ανιχνεύεται μια οσμή μήλου από το στόμα (ακετόνη) και ανιχνεύεται ακετόνη στα ούρα. Ταυτόχρονα, η περιεκτικότητα σε σάκχαρο στο αίμα είναι εντός των φυσιολογικών ορίων. Η κετοξέωση είναι επίσης χαρακτηριστική του σακχαρώδη διαβήτη, στον οποίο ανιχνεύεται υπεργλυκαιμία και γλυκοζουρία.

Σε αντίθεση με τους ενήλικες, τα παιδιά έχουν χαρακτηριστικά που σχετίζονται με την ηλικία του λιπιδαιμικού προφίλ τους.

Χαρακτηριστικά που σχετίζονται με την ηλικία της περιεκτικότητας σε λιπαρά και τα κλάσματά της στα παιδιά

Δείκτης	Νεογέννητος			Βρέφος G 1-12 μηνών	Παιδιά από 2 ετών
	1 ώρα	24 ώρες	6-10 ημέρες		Έως 14 ετών
Συνολικά λιπίδια, g/l	2.0	2.21	4.7	5.0	6.2
Τριγλυκερίδια, mmol/l	0,2	0,2	0,6	0,39	0,93
Συνολική χοληστερόλη, mmol/l	1.3	-	2.6	3,38	5.12
Αποτελεσματικά συνδεδεμένη χοληστερόλη, % της συνολικής	35,0	50,0	60,0	65,0	70,0
NEFA, mmol/l	2,2	2.0	1,2	0,8	0,45
Φωσφολιπίδια, mmol/l	0,65	0,65	1.04	1.6	2.26
Λεκιθίνη, g/l	0,54	-	0,80	1,25	1.5
Κεφαλίνη, g/l	0,08	-	-	0,08	0,085

Όπως φαίνεται από τον πίνακα, η περιεκτικότητα σε συνολικά λιπίδια στο αίμα αυξάνεται με την ηλικία: μόνο κατά το πρώτο έτος της ζωής, αυξάνεται σχεδόν 3 φορές. Τα νεογνά έχουν σχετικά υψηλή περιεκτικότητα (ως ποσοστό του συνολικού λίπους) σε ουδέτερα λιπίδια. Κατά το πρώτο έτος της ζωής, η περιεκτικότητα σε λεκιθίνη αυξάνεται σημαντικά με τη σχετική σταθερότητα της κεφαλίνης και της λυσολεκιθίνης.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Διαταραχή του μεταβολισμού του λίπους

Διαταραχές στον μεταβολισμό του λίπους μπορεί να εμφανιστούν σε διάφορα στάδια του μεταβολισμού του. Αν και σπάνια, παρατηρείται σύνδρομο Sheldon-Reye - δυσαπορρόφηση λίπους που προκαλείται από την απουσία παγκρεατικής λιπάσης. Κλινικά, αυτό εκδηλώνεται με κοιλιοκάκη με σημαντική στεατόρροια. Ως αποτέλεσμα, το σωματικό βάρος των ασθενών αυξάνεται αργά.

Αλλαγές στα ερυθροκύτταρα ανιχνεύονται επίσης λόγω διαταραχής της δομής της μεμβράνης και του στρώματός τους. Μια παρόμοια κατάσταση εμφανίζεται μετά από χειρουργικές επεμβάσεις στο έντερο, στις οποίες αφαιρούνται σημαντικά τμήματα του.

Διαταραγμένη πέψη και απορρόφηση λίπους παρατηρείται επίσης με υπερέκκριση υδροχλωρικού οξέος, το οποίο απενεργοποιεί την παγκρεατική λιπάση (σύνδρομο Zollinger-Ellison).

Μεταξύ των ασθενειών που βασίζονται στη διαταραχή της μεταφοράς λίπους, είναι γνωστή η αβηταλιποπρωτεϊναιμία - η απουσία β-λιποπρωτεϊνών. Η κλινική εικόνα αυτής της νόσου είναι παρόμοια με αυτή της κοιλιοκάκης (διάρροια, υποτροφία κ.λπ.). Στο αίμα - χαμηλή περιεκτικότητα σε λιπαρά (ο ορός είναι διαφανής). Ωστόσο, παρατηρούνται συχνότερα διάφορες υπερλιποπρωτεϊναιμίες. Σύμφωνα με την ταξινόμηση του ΠΟΥ, διακρίνονται πέντε τύποι: I - υπερχυλομικροναιμία, II - υπερ-β-λιποπρωτεϊναιμία, III - υπερ-β-υπερπρ-β-λιποπρωτεϊναιμία, IV - υπερπρ-β-λιποπρωτεϊναιμία, V - υπερπρ-β-λιποπρωτεϊναιμία και χυλομικροναιμία.

Κύριοι τύποι υπερλιπιδαιμίας

Δείκτες	Τύπος υπερλιπιδαιμίας
	εγώ	ΙΙΑ	IIv	III	IV	V
Τριγλυκερίδια	Αυξημένο		Αυξημένο		Αυξημένο	↑
Χυλομικρά						↑
Ολική χοληστερόλη		Αυξημένο	Αυξημένο
Λιποπρωτεϊνική λιπάση	Μειωμένος
Λιποπρωτεΐνες		Αυξημένο	Αυξημένο	Αυξημένο
Λιποπρωτεϊνες πολύ χαμηλής πυκνότητας			Αυξημένο		Αυξημένο	↑

Ανάλογα με τις αλλαγές στον ορό του αίματος στην υπερλιπιδαιμία και την περιεκτικότητα σε λιπαρά κλάσματα, μπορούν να διακριθούν από τη διαφάνεια.

Ο τύπος Ι βασίζεται σε ανεπάρκεια λιποπρωτεϊνικής λιπάσης, ο ορός του αίματος περιέχει μεγάλο αριθμό χυλομικρών, με αποτέλεσμα να είναι θολό. Συχνά εντοπίζονται ξανθώματα. Οι ασθενείς συχνά υποφέρουν από παγκρεατίτιδα, συνοδευόμενη από κρίσεις οξέος κοιλιακού άλγους, ενώ διαπιστώνεται και αμφιβληστροειδοπάθεια.

Ο τύπος II χαρακτηρίζεται από αύξηση της περιεκτικότητας στο αίμα β-λιποπρωτεϊνών χαμηλής πυκνότητας με απότομη αύξηση του επιπέδου χοληστερόλης και φυσιολογική ή ελαφρώς αυξημένη περιεκτικότητα τριγλυκεριδίων. Κλινικά, συχνά ανιχνεύονται ξανθώματα στις παλάμες, τους γλουτούς, τα περικογχικά κ.λπ. Η αρτηριοσκλήρυνση αναπτύσσεται νωρίς. Μερικοί συγγραφείς διακρίνουν δύο υποτύπους: IIA και IIB.

Τύπος III - αύξηση των λεγόμενων επιπλεουσών β-λιποπρωτεϊνών, υψηλή χοληστερόλη, μέτρια αύξηση της συγκέντρωσης τριγλυκεριδίων. Συχνά εντοπίζονται ξανθώματα.

Τύπος IV - αυξημένα επίπεδα προ-β-λιποπρωτεΐνης με αυξημένα τριγλυκερίδια, φυσιολογικά ή ελαφρώς αυξημένα επίπεδα χοληστερόλης· απουσιάζει η χυλομικροναιμία.

Ο τύπος V χαρακτηρίζεται από αύξηση των λιποπρωτεϊνών χαμηλής πυκνότητας με μείωση της κάθαρσης του πλάσματος από τα διαιτητικά λίπη. Η νόσος εκδηλώνεται κλινικά με κοιλιακό άλγος, χρόνια υποτροπιάζουσα παγκρεατίτιδα και ηπατομεγαλία. Αυτός ο τύπος είναι σπάνιος στα παιδιά.

Οι υπερλιποπρωτεϊναιμίες είναι συχνότερα γενετικά καθορισμένες ασθένειες. Κατατάσσονται ως διαταραχές μεταφοράς λιπιδίων και ο κατάλογος αυτών των ασθενειών γίνεται ολοένα και πιο πλήρης.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Ασθένειες του συστήματος μεταφοράς λιπιδίων

• Οικογένεια:
  • υπερχοληστερολαιμία;
  • διαταραχές της σύνθεσης της apo-B-100;
  • συνδυασμένη υπερλιπιδαιμία;
  • υπεραπολιπο-β-λιποπρωτεϊναιμία;
  • δυσ-β-λιποπρωτεϊναιμία;
  • φυτοστερολαιμία;
  • υπερτριγλυκεριδαιμία;
  • υπερχυλομικροναιμία;
  • υπερλιποπρωτεϊναιμία τύπου 5;
  • υπερ-α-λιποπρωτεϊναιμία τύπου νόσου Ταγγέρης.
  • ανεπάρκεια λεκιθίνης/χοληστερόλης ακυλοτρανσφεράσης;
  • αν-α-λιποπρωτεϊναιμία.
• Αβηταλιποπρωτεϊναιμία.
• Υποβηταλιποπρωτεϊναιμία.

Ωστόσο, αυτές οι παθήσεις συχνά αναπτύσσονται δευτερογενώς σε διάφορες ασθένειες (ερυθηματώδης λύκος, παγκρεατίτιδα, σακχαρώδης διαβήτης, υποθυρεοειδισμός, νεφρίτιδα, χολοστατικός ίκτερος κ.λπ.). Οδηγούν σε πρώιμη αγγειακή βλάβη - αρτηριοσκλήρυνση, πρώιμο σχηματισμό ισχαιμικής καρδιοπάθειας, κίνδυνο εμφάνισης αιμορραγιών στον εγκέφαλο. Τις τελευταίες δεκαετίες, η προσοχή αυξάνεται συνεχώς στην παιδική προέλευση των χρόνιων καρδιαγγειακών παθήσεων στην ενήλικη ζωή. Έχει περιγραφεί ότι ακόμη και σε νέους ανθρώπους, η παρουσία διαταραχών μεταφοράς λιπιδίων μπορεί να οδηγήσει στον σχηματισμό αθηροσκληρωτικών αλλαγών στα αγγεία. Μεταξύ των πρώτων ερευνητών αυτού του προβλήματος στη Ρωσία ήταν οι VD Tsinzerling και MS Maslov.

Παράλληλα με αυτό, είναι επίσης γνωστές οι ενδοκυτταρικές λιποειδήσεις, μεταξύ των οποίων η νόσος Niemann-Pick και η νόσος Gaucher είναι οι πιο συχνές στα παιδιά. Στη νόσο Niemann-Pick, η σφιγγομυελίνη εναποτίθεται στα κύτταρα του δικτυοενδοθηλιακού συστήματος και στον μυελό των οστών, και στη νόσο Gaucher, οι εξοσεκεκερεβροζίδες. Μία από τις κύριες κλινικές εκδηλώσεις αυτών των ασθενειών είναι η σπληνομεγαλία.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]