Ανταλλαγή λιπών

Η ανταλλαγή λιπών περιλαμβάνει την ανταλλαγή ουδέτερων λιπών, φωσφατιδίων, γλυκολιπιδίων, χοληστερόλης και στεροειδών. Ένας τέτοιος μεγάλος αριθμός συστατικών, τα οποία αποτελούν μέρος της έννοιας των λιπών, καθιστά εξαιρετικά δύσκολη την περιγραφή των χαρακτηριστικών του μεταβολισμού τους. Ωστόσο, η συνολική φυσικο-χημική ιδιότητα - χαμηλή διαλυτότητα στο νερό και υψηλή διαλυτότητα σε οργανικούς διαλύτες - επιτρέπει τονίζουν αμέσως ότι οι μεταφορές αυτές οι ουσίες σε υδατικά διαλύματα είναι δυνατή μόνο με τη μορφή συμπλοκών με την πρωτεΐνη ή άλατα των χολικών οξέων ή με τη μορφή των σαπουνιών.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Η σημασία του λίπους για το σώμα

Τα τελευταία χρόνια, η άποψη για τη σημασία των λιπών στην ανθρώπινη ζωή έχει αλλάξει σημαντικά. Αποδείχθηκε ότι τα λίπη στο ανθρώπινο σώμα γρήγορα ενημερώθηκαν. Έτσι, το ήμισυ του λίπους σε έναν ενήλικα ανανεώνεται για 5-9 ημέρες, λιπώδη λιπώδη ιστό - 6 ημέρες, και στο ήπαρ - κάθε 3 ημέρες. Μετά την καθιέρωση του υψηλού ποσοστού ανανέωσης των αποθεμάτων λίπους του σώματος, τα λίπη δίνουν μεγάλο ρόλο στον ενεργειακό μεταβολισμό. Η αξία των λιπών στην κατασκευή των μεγάλων δομών του σώματος (π.χ., κυτταρικές μεμβράνες του νευρικού ιστού) στη σύνθεση των επινεφριδίων ορμονών στην προστασία του οργανισμού από την υπερβολική θερμότητα, στη μεταφορά των λιποδιαλυτών βιταμινών έχει από καιρό καλά γνωστές.

Το σωματικό λίπος αντιστοιχεί σε δύο χημικές και ιστολογικές κατηγορίες.

Α - "ουσιαστικό" λίπος, στο οποίο ανήκουν τα λιπίδια που συνθέτουν τα κύτταρα. Έχουν ένα συγκεκριμένο φάσμα λιπιδίων και η ποσότητα τους είναι 2-5% του σωματικού βάρους χωρίς λίπος. Το "βασικό" λίπος αποθηκεύεται στο σώμα και με παρατεταμένη πείνα.

Β - «ασήμαντους» λίπος (έκτακτης ανάγκης, περίσσεια) που βρίσκεται στον υποδόριο ιστό στο κίτρινο μυελό και περιτοναϊκή κοιλότητα - στο λιπώδη ιστό που βρίσκεται κοντά στα νεφρά, τις ωοθήκες, στο μεσεντέριο και το επίπλουν. Ο αριθμός των «μη ουσιώδη» λιπαρά δεν είναι σταθερή: ο ίδιος ή οι συσσωρευμένες ή να χρησιμοποιηθούν ανάλογα με την κατανάλωση ενέργειας και τη διατροφή. Μελέτες σύνθεση του σώματος των διαφορετικών εμβρύων ηλικίας έδειξαν ότι η συσσώρευση λίπους στο σώμα τους, εμφανίζεται κυρίως κατά τους τελευταίους μήνες της εγκυμοσύνης - μετά από 25 εβδομάδες κύησης και στο πρώτο και δεύτερο έτος της ζωής. Η συσσώρευση λίπους κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου είναι πιο έντονη από τη συσσώρευση πρωτεϊνών.

Δυναμική περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες και λίπος στη δομή του σωματικού βάρους του εμβρύου και του παιδιού

Μάζα σώματος εμβρύου ή παιδιού, g	Πρωτεΐνη,%	Λίπος,%	Πρωτεΐνη, g	Λίπος, g
1500	11.6	3.5	174	52.5
2500	12.4	7.6	310	190
3500	12.0	16.2	420	567
7000	11.8	26.0	826	1820

Αυτή η ένταση συσσώρευσης λιπώδους ιστού στην περίοδο της πλέον κρίσιμης ανάπτυξης και διαφοροποίησης δείχνει την κύρια χρήση του λίπους ως πλαστικό υλικό, αλλά όχι ένα αποθεματικό ενέργειας. Αυτό μπορεί να απεικονίζεται από τα δεδομένα σχετικά με την συσσώρευση του πλαστικού συστατικού αιθερίων λίπη - πολυακόρεστα λιπαρά οξέα μακράς αλύσου και τάξεις ωZ ω6, περιλαμβάνει δομές του εγκεφάλου και τον καθορισμό των λειτουργικών ιδιοτήτων του εγκεφάλου και της όρασης μηχανής.

Συσσώρευση ω-λιπαρών οξέων στον εγκεφαλικό ιστό του εμβρύου και του μωρού

Λιπαρά οξέα	Πριν από τη γέννηση, mg / εβδομάδα	Μετά τη γέννηση, mg / εβδομάδα
Συνολικά ω6	31	78
18: 2	1	2
20: 4	19	45
Σύνολο ω3	15η	4
18: 3	181	149

Η ελάχιστη ποσότητα λίπους παρατηρείται στα παιδιά στην προπμπρηκτική περίοδο (6-9 ετών). Με την έναρξη της εφηβείας, υπάρχει και πάλι αύξηση στα αποθέματα λίπους, και σε αυτή την περίοδο υπάρχουν ήδη έντονες διαφορές ανάλογα με το φύλο.

Ταυτόχρονα με την αύξηση των αποθεμάτων λίπους, το περιεχόμενο του γλυκογόνου αυξάνεται. Έτσι, τα αποθέματα ενέργειας συσσωρεύονται για χρήση στην αρχική περίοδο της μεταγεννητικής ανάπτυξης.

Εάν η μετάβαση της γλυκόζης μέσω του πλακούντα και η συσσώρευσή της με τη μορφή γλυκογόνου είναι γνωστή, τότε, σύμφωνα με τους περισσότερους ερευνητές, τα λίπη συντίθενται μόνο στο έμβρυο. Μόνο τα απλούστερα μόρια οξικού διέρχονται από τον πλακούντα, τα οποία μπορούν να είναι τα αρχικά προϊόντα για τη σύνθεση λίπους. Αυτό αποδεικνύεται από τη διαφορετική περιεκτικότητα σε λίπος στο αίμα της μητέρας και του παιδιού τη στιγμή της γέννησης. Για παράδειγμα, η περιεκτικότητα σε χοληστερόλη του αίματος της μητέρας είναι κατά μέσο όρο 7,93 mmol / L (3050 mg / l) σε retroplatsentarnoy αίμα - 6,89 (2650 mg / L) στο αίμα του ομφάλιου λώρου - 6.76 (2600 mg / l), και στο αίμα του παιδιού - μόνο 2,86 mmol / l (1100 mg / l), δηλαδή σχεδόν 3 φορές χαμηλότερα από ό, τι στο αίμα της μητέρας. Σχετικά πρόωρα σχηματισμένα συστήματα εντερικής πέψης και απορρόφησης των λιπών. Βρίσκουν την πρώτη τους εφαρμογή ήδη στην αρχή της κατάποσης του αμνιακού υγρού - δηλαδή, της αμνιοτροπικής διατροφής.

Ο χρονισμός του σχηματισμού των λειτουργιών της γαστρεντερικής οδού (όροι ανίχνευσης και σοβαρότητα ως ποσοστό παρόμοιας λειτουργίας σε ενήλικες)

Η πέψη του λίπους	Η πρώτη ανίχνευση ενός ενζύμου ή λειτουργίας, εβδομάδες	Έκφραση της λειτουργίας ως ποσοστό ενός ενήλικα
υπογλώσσια λιπάση	30	Περισσότεροι από 100
Παγκρεατική λιπάση	20	5-10
Colicase παγκρεατικό	Άγνωστο	12η
Χολικά οξέα	22	50
Αμομοίωση τριγλυκεριδίων μεσαίας αλυσίδας	Άγνωστο	100
Εξακρίβωση τριγλυκεριδίων μακράς αλυσίδας	Άγνωστο	90

Χαρακτηριστικά του μεταβολισμού του λίπους ανάλογα με την ηλικία

Η σύνθεση του λίπους εμφανίζεται κυρίως στο κυτταρόπλασμα των κυττάρων κατά μήκος της διαδρομής απέναντι από την αποσύνθεση του λίπους από την Knoopu-Lienen. Η σύνθεση λιπαρών οξέων απαιτεί την παρουσία υδρογονωμένων ενζύμων νικοτιναμιδίου (ΝΑΟΡ), ιδιαίτερα του ΝΑΟΡ Η2. Δεδομένου ότι η κύρια πηγή του NAOP H2 είναι ο κύκλος αποσύνθεσης της πεντόζης σε υδατάνθρακες, ο ρυθμός σχηματισμού λιπαρών οξέων θα εξαρτηθεί από την ένταση του κύκλου διάσπασης υδατανθράκων πεντόζης. Αυτό τονίζει τη στενή σχέση του μεταβολισμού των λιπών και των υδατανθράκων. Υπάρχει μια εικονιστική έκφραση: "τα λίπη καίγονται στη φλόγα των υδατανθράκων".

Το μέγεθος του "ασήμαντου" λίπους επηρεάζει τη φύση της σίτισης των παιδιών κατά το πρώτο έτος της ζωής τους και τα ταΐζει τα επόμενα χρόνια. Όταν θηλάζετε το σωματικό βάρος των παιδιών και η περιεκτικότητά τους σε λιπαρά είναι κάπως μικρότερη από την τεχνητή. Ταυτόχρονα, το μητρικό γάλα προκαλεί μεταβατική αύξηση της χοληστερόλης στον πρώτο μήνα ζωής, η οποία χρησιμεύει ως ερέθισμα για μια προηγούμενη σύνθεση λιποπρωτεϊνικής λιπάσης. Πιστεύεται ότι αυτός είναι ένας από τους παράγοντες που παρεμποδίζουν την ανάπτυξη της αθηρωμάτωσης τα επόμενα χρόνια. Η υπερβολική διατροφή των μικρών παιδιών διεγείρει τον σχηματισμό των λιπωδών ιστών, τα οποία στο μέλλον εμφανίζουν τάση παχυσαρκίας.

Υπάρχουν διαφορές στη χημική σύνθεση των τριγλυκεριδίων στον λιπώδη ιστό σε παιδιά και ενήλικες. Έτσι, σε νεογέννητα σε λίπος περιέχει σχετικά λιγότερο ελαϊκό οξύ (69%) από τους ενήλικες (90%) και, αντίθετα, περισσότερο από παλμιτικό οξύ (παιδιά - 29% σε ενήλικες - 8%), το οποίο εξηγεί το υψηλότερο σημείο τήξη λίπους (σε παιδιά - 43 ° C, σε ενήλικες - 17,5 ° C). Αυτό πρέπει να λαμβάνεται υπόψη κατά την οργάνωση της φροντίδας των παιδιών του πρώτου έτους ζωής και κατά τη συνταγογράφηση φαρμάκων για παρεντερική χρήση.

Μετά τη γέννηση, παρατηρείται μια απότομη αύξηση στην ανάγκη για ενέργεια για να εξασφαλιστούν όλες οι λειτουργίες ζωής. Την ίδια στιγμή, σταματά την παροχή θρεπτικών συστατικών από τη μητέρα και την παροχή ενέργειας από τα τρόφιμα κατά τις πρώτες ώρες και ημέρες της ζωής δεν είναι επαρκής, δεν καλύπτουν ούτε καν τις βασικές ανάγκες των ανταλλαγών. Δεδομένου ότι το σώμα των αποθεματικών παιδιού υδατάνθρακα αρκετό για ένα σχετικά σύντομο χρονικό διάστημα, το νεογέννητο πρέπει να χρησιμοποιηθεί αμέσως και τα αποθέματα λίπους, η οποία είναι σαφώς εκδηλώνεται με αυξημένες συγκεντρώσεις στο αίμα των μη-εστεροποιημένων λιπαρών οξέων (NEFA), ενώ μείωση της συγκέντρωσης της γλυκόζης. Το NEFIC είναι η μορφή μεταφοράς λίπους.

Ταυτόχρονα με την αύξηση της περιεκτικότητας σε NEFA στο αίμα των νεογνών μετά από συμπύκνωση 12-24 h κετόνες αρχίζει να αυξάνεται. Σημειώνεται μια άμεση επίπεδα συσχέτιση της NEFA, γλυκερόλη, κετόνες της ενεργειακής αξίας των τροφίμων. Αν αμέσως μετά τη γέννηση ενός παιδιού για να δώσει μια επαρκή ποσότητα γλυκόζης, το περιεχόμενο των NEFA, γλυκερόλη, κετόνες θα είναι πολύ χαμηλή. Έτσι, το νεογέννητο καλύπτει το ενεργειακό του κόστος κυρίως μέσω της ανταλλαγής υδατανθράκων. Αυξάνοντας την ποσότητα του γάλακτος που λαμβάνει το παιδί, αυξάνοντας την ενεργειακή αξία του να 467,4 kJ (40 kcal / kg) που καλύπτει τουλάχιστον το κύριο ανταλλαγή, η συγκέντρωση πέφτει NEFA. Μελέτες έχουν δείξει ότι η αύξηση των NEFA, γλυκερόλη και οι κετόνες που σχετίζονται με την εμφάνιση αυτών των ουσιών κινητοποίηση από τον λιπώδη ιστό, και δεν αντιπροσωπεύουν μια απλή αύξηση λόγω εισερχόμενες τροφίμων. Σε σχέση με άλλα συστατικά των λιπών - λιπιδίων, χοληστερόλης, φωσφολιπίδια, λιποπρωτεϊνες - διαπίστωσε ότι η συγκέντρωση τους στο αίμα του ομφάλιου σκαφών στα νεογνά είναι πολύ χαμηλή, αλλά μετά από 1-2 εβδομάδες αυτή μεγαλώνει. Αυτή η αύξηση στη συγκέντρωση του κλασμάτων πετρελαίου μη μεταφοράς συνδέεται στενά με την άφιξη της τροφής τους. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι το βρέφος τροφίμων - μητρικό γάλα - μια υψηλή περιεκτικότητα σε λίπος. Οι μελέτες που πραγματοποιήθηκαν σε πρόωρα βρέφη έχουν δώσει παρόμοια αποτελέσματα. Φαίνεται ότι μετά τη γέννηση ενός πρόωρου μωρού διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης είναι λιγότερο σημαντικό από το χρόνο που έχει παρέλθει μετά τη γέννηση. Μετά την έναρξη του θηλασμού λαμβάνεται με τροφή λίπη υποβάλλονται σε διάσπαση και απορρόφηση υπό την επίδραση των λιπολυτικών ενζύμων του γαστρεντερικού σωλήνα και των χολικών οξέων στο λεπτό έντερο. Ο βλεννογόνος του μεσαίου και κάτω τμήματα του λεπτού εντέρου επαναρροφάται σάπωνα λιπαρού οξέος, μονο- γλυκερόλη, δι- και τριγλυκερίδια ακόμη. Επαναρρόφηση μπορεί να συμβεί τόσο με πινοκυττάρωση μικρά σταγονίδια λίπους του κύτταρα του εντερικού βλεννογόνου (μέγεθος χυλομικρών λιγότερο από 0,5 μικρά) και ένα σχηματισμό διαλυτών συμπλοκών με χολικά οξέα και τα άλατα, εστέρες χοληστερόλης. Επί του παρόντος, αποδείχθηκε ότι τα λίπη με μια σύντομη άνθρακα αλύσου λιπαρά οξέα (C 12) απορροφάται απευθείας στο σύστημα του αίματος του ν. Portae. Λίπη με ένα ίδιο λιπαρά οξέα μακράς αλύσου εισέλθουν στην λέμφο και μέσω της κοινής ροής μέσα στον θωρακικό πόρο στο κυκλοφορούν αίμα. Λόγω της αδιαλυτότητας των λιπών στο αίμα, η μεταφορά τους στο σώμα απαιτεί ορισμένες μορφές. Πρώτα απ 'όλα, σχηματίζονται λιποπρωτεΐνες. Μετατροπή των χυλομικρών λιποπρωτεϊνών στο λαμβάνει χώρα υπό την επίδραση του ενζύμου λιποπρωτεϊνική λιπάση ( «παράγοντας αποσαφήνιση»), η οποία είναι ένας συμπαράγοντας για την ηπαρίνη. Κάτω από την διάσπαση επιρροή λιποπρωτεΐνης διεξάγεται ελεύθερα λιπαρά οξέα από τριγλυκερίδια τα οποία δεσμεύονται αλβουμίνη και έτσι να υποστούν εύκολα πέψη. Είναι γνωστό ότι α-λιποπρωτεϊνών και φωσφολιπιδίων περιλαμβάνουν περίπου 2/3 1/4 της χοληστερόλης στο πλάσμα του αίματος, β-λιποπρωτεΐνες - 3/4 1/3 χοληστερόλη και φωσφολιπίδια. Νεογνά αριθμεί α-λιποπρωτεΐνης σημαντικά περισσότερο, ενώ το bit β-λιποπρωτεϊνη. Μόνο για 4 μήνες αναλογία α- και κλάσματα β-λιποπρωτεΐνης πλησιάζει φυσιολογικό ενήλικα αξίες (α-λιποπρωτεΐνης κλάσματα - 20-25%, ρ-λιποπρωτεΐνης κλάσματα - 75-80%). Αυτό έχει κάποια αξία για τη μεταφορά των κλασμάτων λίπους.

Μεταξύ των λιπαρών αποθηκών, του ήπατος και των ιστών, υπάρχει μια σταθερή ανταλλαγή λιπών. Στις πρώτες ημέρες της ζωής ενός νεογέννητου, η περιεκτικότητα σε εστεροποιημένα λιπαρά οξέα (EFA) δεν αυξάνεται, ενώ η συγκέντρωση του NEFIC αυξάνεται σημαντικά. Κατά συνέπεια, στις πρώτες ώρες και ημέρες ζωής, η επανεστεροποίηση των λιπαρών οξέων στο εντερικό τοίχωμα μειώνεται, γεγονός που επιβεβαιώνεται και όταν φορτώνονται με ελεύθερα λιπαρά οξέα.

Στα παιδιά των πρώτων ημερών και εβδομάδων της ζωής παρατηρείται συχνά στεατόρροια. Έτσι, η κατανομή των συνολικών λιπιδίων με κόπρανα σε παιδιά έως 3 μηνών είναι κατά μέσο όρο περίπου 3 g / ημέρα, στη συνέχεια σε ηλικία 3-12 μηνών μειώνεται σε 1 g / ημέρα. Την ίδια στιγμή, η ποσότητα των ελεύθερων λιπαρών οξέων μειώνεται στα κόπρανα, γεγονός που αντανακλά την καλύτερη απορρόφηση του λίπους στο έντερο. Ετσι, η πέψη και απορρόφηση του λίπους στην γαστρεντερική οδό αυτή τη στιγμή ακόμα ατελής, δεδομένου ότι η εντερικό βλεννογόνο και το πάγκρεας μετά την γέννηση υποβάλλονται σε μια διαδικασία της λειτουργικής ωρίμανσης. Στα πρόωρα νεογέννητα, η δραστηριότητα λιπάσης είναι μόνο το 60-70% της δραστηριότητας που παρατηρείται σε παιδιά ηλικίας άνω του 1 έτους, ενώ στα νεογνά με πλήρη νεογνά είναι υψηλότερη - περίπου 85%. Στα βρέφη, η δραστηριότητα λιπάσης είναι σχεδόν 90%.

Ωστόσο, μόνο η δραστηριότητα της λιπάσης δεν προσδιορίζει ακόμα την απορρόφηση του λίπους. Ένα άλλο σημαντικό συστατικό που συμβάλλει στην απορρόφηση των λιπών είναι τα χολικά οξέα, τα οποία όχι μόνο ενεργοποιούν τα λιπολυτικά ένζυμα αλλά επίσης επηρεάζουν άμεσα την απορρόφηση του λίπους. Η έκκριση των χολικών οξέων έχει ηλικιακά χαρακτηριστικά. Για παράδειγμα, στα πρόωρα βρέφη η απελευθέρωση χολικών οξέων από το ήπαρ είναι μόνο το 15% της ποσότητας που σχηματίζεται κατά την περίοδο της πλήρους ανάπτυξης της λειτουργίας του σε παιδιά ηλικίας 2 ετών. Σε βρέφη μόνιμης διάρκειας, η τιμή αυτή αυξάνεται στο 40%, ενώ στα παιδιά του πρώτου έτους ζωής είναι 70%. Η κατάσταση αυτή είναι πολύ σημαντική από τη σκοπιά της διατροφής, αφού οι μισές ενεργειακές ανάγκες των παιδιών καλύπτονται από λίπος. Όσον αφορά το μητρικό γάλα, η πέψη και η απορρόφηση είναι πολύ πλήρεις. Σε παιδιά πλήρους διάρκειας, η απορρόφηση των λιπών από το μητρικό γάλα εμφανίζεται κατά 90-95%, στα πρόωρα βρέφη είναι κάπως μικρότερη - κατά 85%. Με την τεχνητή σίτιση, αυτές οι τιμές μειώνονται κατά 15-20%. Βρέθηκε ότι τα ακόρεστα λιπαρά οξέα απορροφώνται καλύτερα από τα κορεσμένα.

Οι ανθρώπινοι ιστοί μπορούν να διασπάσουν τριγλυκερίδια σε γλυκερόλη και λιπαρά οξέα και να τα συνθέσουν πίσω. Η διάσπαση των τριγλυκεριδίων συμβαίνει υπό την επίδραση των λιπασών ιστού, που διέρχεται από ενδιάμεσα στάδια της δι- και monoglitseritsov. Η γλυκερίνη φωσφορυλιώνεται και ενσωματώνεται στην γλυκολυτική αλυσίδα. Τα λιπαρά οξέα υποβάλλονται σε οξειδωτικές διαδικασίες, εντοπισμένη στα μιτοχόνδρια των κυττάρων και υποβάλλεται σε ανταλλαγή στην Κηοορ κύκλο-Linena, η ουσία της οποίας συνίσταται στο ότι σε κάθε κύκλο περιστροφής που σχηματίζεται atsetilkoenzima ένα μόριο Α και η αλυσίδα λιπαρού οξέος μειώνεται κατά δύο άτομα άνθρακα. Ωστόσο, παρά τη μεγάλη αύξηση της ενέργειας στην διάσπαση των λιπών, το σώμα προτιμά να χρησιμοποιεί υδατάνθρακες ως πηγή ενέργειας, δεδομένου ότι η δυνατότητα ρύθμισης της ενέργειας αυτοκαταλυτικής αύξηση στον κύκλο του Krebs από τις οδούς του μεταβολισμού των υδατανθράκων υψηλότερο σε σχέση με το μεταβολισμό των λιπών.

Με τον καταβολισμό λιπαρών οξέων, σχηματίζονται ενδιάμεσα προϊόντα - κετόνες (β-υδροξυβουτυρικό οξύ, ακετοξικό οξύ και ακετόνη). Η ποσότητα τους έχει μια ορισμένη αξία, αφού οι υδατάνθρακες των τροφίμων και μέρος των αμινοξέων έχουν ιδιότητες αντι-κετόνης. Η απλοποιημένη κετογένεση της δίαιτας μπορεί να εκφραστεί με τον ακόλουθο τύπο: (Λίπη + 40% πρωτεΐνη) / (υδατάνθρακες + 60% πρωτεΐνη).

Εάν ο λόγος αυτός υπερβαίνει τα 2, τότε η δίαιτα έχει ιδιότητες κετόνης.

Πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι, ανεξάρτητα από τον τύπο του τροφίμου, υπάρχουν χαρακτηριστικά ηλικίας που καθορίζουν την τάση προς την κέτωση. Τα παιδιά ηλικίας από 2 έως 10 ετών είναι ιδιαίτερα επιρρεπή σε αυτό. Αντίθετα, τα νεογνά και τα παιδιά του πρώτου έτους ζωής είναι πιο ανθεκτικά στην κέτωση. Είναι πιθανό ότι η φυσιολογική "ωρίμανση" της δραστηριότητας των ενζύμων που εμπλέκονται στην κετογένεση είναι αργή. Ο σχηματισμός κετονών εκτελείται κυρίως στο ήπαρ. Με τη συσσώρευση κετονών, προκαλείται εμετός που προκαλείται από ακετόνη. Ο εμετός εμφανίζεται ξαφνικά και μπορεί να διαρκέσει αρκετές ημέρες και ακόμη εβδομάδες. Κατά την εξέταση των ασθενών, ανιχνεύεται οσμή μήλου από το στόμα (ακετόνη) και στα ούρα προσδιορίζεται η ακετόνη. Στο αίμα, η περιεκτικότητα σε ζάχαρη είναι εντός των κανονικών ορίων. Η κετοξέωση είναι επίσης χαρακτηριστική του σακχαρώδους διαβήτη, στην οποία βρίσκονται υπεργλυκαιμία και γλυκοζουρία.

Σε αντίθεση με τους ενήλικες, τα παιδιά έχουν ειδικά χαρακτηριστικά ηλικίας του λιπιδιογράμματος του αίματος.

Τα χαρακτηριστικά της ηλικίας του περιεχομένου του λίπους και των κλασμάτων του στα παιδιά

Δείκτης	Νεογέννητο			Ορυκτός παιδί 1-12 μήνες	Παιδιά από 2
	1 ώρα	24 ώρες	6-10 ημέρες		κάτω των 14 ετών
Ολικά λιπίδια, g / l	2.0	2.21	4.7	5.0	6.2
Τριγλυκερίδια, mmol / l	0,2	0,2	0,6	0,39	0,93
Συνολική χοληστερόλη, mmol / l	1.3	-	2.6	3.38	5.12
Αποτελεσματική χοληστερόλη,% του συνόλου	35.0	50,0	60,0	65,0	70,0
NLELC, mmol / l	2.2	2.0	1.2	0.8	0,45
Φωσφολιπίδια, mmol / l	0,65	0,65	1,04	1.6	2.26
Λεκιθίνη, g / l	0,54	-	0.80	1.25	1.5
Kefalin, g / l	0,08	-	-	0,08	0,085

Όπως φαίνεται από τον πίνακα, το περιεχόμενο των συνολικών λιπιδίων στο αίμα αυξάνεται με την ηλικία: μόνο κατά το πρώτο έτος της ζωής αυξάνεται σχεδόν τριπλάσια. Τα νεογνά έχουν σχετικά υψηλή περιεκτικότητα (ως ποσοστό του συνολικού λίπους) ουδέτερων λιπιδίων. Κατά το πρώτο έτος της ζωής, η περιεκτικότητα σε λεκιθίνη αυξάνεται σημαντικά με τη σχετική σταθερότητα της κεφαλίνης και της λυσολεκιθίνης.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Διαταραχή του μεταβολισμού του λίπους

Διαταραχές του μεταβολισμού του λίπους μπορεί να εμφανιστούν σε διάφορα στάδια του μεταβολισμού του. Αν και σπάνια, παρατηρείται σύνδρομο Sheldon-Ray - κακή απορρόφηση του λίπους, που προκαλείται από την απουσία της παγκρεατικής λιπάσης. Κλινικά, εκδηλώνεται ως σύνδρομο τύπου κοιλιοκάκης με σημαντική στεατορροία. Ως αποτέλεσμα, το σωματικό βάρος των ασθενών αυξάνεται βραδέως.

Υπάρχει επίσης μια αλλαγή στα ερυθροκύτταρα λόγω παραβίασης της δομής του κελύφους και του στρώματος. Μια παρόμοια κατάσταση συμβαίνει μετά από χειρουργική επέμβαση στο έντερο, στην οποία εκτονώνονται οι σημαντικές περιοχές.

Η παραβίαση της πέψης και της απορρόφησης του λίπους παρατηρείται επίσης στην υπερέκκριση του υδροχλωρικού οξέος, η οποία απενεργοποιεί την παγκρεατική λιπάση (σύνδρομο Zollinger-Ellison).

Από τις ασθένειες, οι οποίες βασίζονται σε παραβίαση της μεταφοράς λίπους, είναι γνωστή η αβιταλιποπρωτεϊναιμία - η απουσία β-λιποπρωτεϊνών. Η κλινική εικόνα αυτής της ασθένειας είναι παρόμοια με αυτή της κοιλιοκάκης (διάρροια, υποτροπή κ.λπ.). Στο αίμα - μια χαμηλή περιεκτικότητα σε λιπαρά (ο ορός είναι διαφανής). Ωστόσο, συχνότερα υπάρχουν διάφορες υπερλιποπρωτεϊναιμίες. Σύμφωνα με την ταξινόμηση της Παγκόσμιας Οργάνωσης Υγείας (WHO) διακρίνονται πέντε τύποι: Ι - υπερχυλομικροναιμία, ΙΙ - υπερ-β-λιποπρωτεϊναιμία. ΙΙΙ - υπερ-β-υπερπρεγνα-β-λιποπρωτεϊναιμία. IV - Υπερpre-β-λιποπρωτεϊναιμία. V - υπερπρεπ-β-λιποπρωτεϊναιμία και χυλομικροναιμία.

Οι κύριοι τύποι υπερλιπιδαιμίας

Δείκτες	Τύπος υπερλιπιδαιμίας
	Εγώ	IIA	Ναι	III	IV	V
Τριγλυκερίδια	Αυξήθηκε		Αυξήθηκε		Αυξήθηκε	↑
Chylomicron						↑
Συνολική χοληστερόλη		Ενισχυμένη	Ενισχυμένη
Λιποπρωτεϊνη-λιπάση	Μειώθηκε
Λιποπρωτεΐνες		Αυξήθηκε	Αυξήθηκε	Αυξήθηκε
Λιποπρωτεΐνες πολύ χαμηλής πυκνότητας			Αυξήθηκε		Αυξήθηκε	↑

Ανάλογα με τις αλλαγές στον ορό αίματος για υπερλιπιδαιμία και την περιεκτικότητα σε κλάσματα λίπους, μπορούν να διακριθούν με διαφάνεια.

Ο τύπος Ι βασίζεται σε έλλειψη λιποπρωτεϊνικής λιπάσης, ο ορός περιέχει μεγάλο αριθμό χυλομικρών, ως αποτέλεσμα του οποίου είναι θολό. Συχνά υπάρχουν ξανθώματα. Οι ασθενείς υποφέρουν συχνά από παγκρεατίτιδα, συνοδεύονται από προσβολές οξείας πόνου στην κοιλιά και διαπιστώνεται αμφιβληστροειδοπάθεια.

ΙΙ τύπου χαρακτηρίζεται από αύξηση των επιπέδων β-λιποπρωτεϊνών χαμηλής πυκνότητας στο αίμα με απότομη αύξηση του επιπέδου της χοληστερόλης και μια κανονική ή ελαφρώς αυξημένη περιεκτικότητα σε τριγλυκερίδια. Κλινικά, τα ξανθώματα εντοπίζονται συχνά στις παλάμες, στους γλουτούς, στα περιβορυλικά, κλπ. Η πρόωρη αρτηριοσκλήρωση αναπτύσσεται. Ορισμένοι συγγραφείς διακρίνουν δύο υποτύπους: IIA και IIB.

ΙΙΙ - αύξηση των αποκαλούμενων β-λιποπρωτεϊνών επίπλευσης, υψηλή χοληστερόλη, μέτρια αύξηση της συγκέντρωσης τριγλυκεριδίων. Συχνά υπάρχουν ξανθώματα.

IV τύπου - αύξηση της περιεκτικότητας σε προ-β-λιποπρωτεΐνες με αύξηση τριγλυκεριδίων, φυσιολογική ή ελαφρά αυξημένη χοληστερόλη. η χυλομικροναιμία απουσιάζει.

Ο τύπος V χαρακτηρίζεται από αύξηση των λιποπρωτεϊνών χαμηλής πυκνότητας με μείωση του καθαρισμού του πλάσματος από τα λιπαρά τρόφιμα. Η ασθένεια κλινικά εκδηλώνεται από πόνο στην κοιλιά, χρόνια υποτροπιάζουσα παγκρεατίτιδα, ηπατομεγαλία. Αυτός ο τύπος είναι σπάνιος στα παιδιά.

Η υπερλιποπρωτεϊναιμία είναι συχνά μια γενετικά καθορισμένη ασθένεια. Κατατάσσονται ως παραβίαση της μεταφοράς λιπιδίων και ο κατάλογος αυτών των ασθενειών γίνεται όλο και πιο πλήρης.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Ασθένειες του συστήματος μεταφοράς λιπιδίων

• Οικογένεια:
  • υπερχοληστερολαιμία;
  • παραβίαση της σύνθεσης του αρο-Β-100;
  • συνδυασμένη υπερλιπιδαιμία.
  • giperapo-β-liproteinemiya;
  • δισ-β-λιποπρωτεϊναιμία.
  • φυτοστερόλη;
  • υπερτριγλυκεριδαιμία;
  • ghervilomicronemia;
  • τύπου 5-υπερλιποπρωτεϊναιμία.
  • υπερ-α-λιποπρωτεϊναιμία του τύπου της νόσου του Ταγγέρη,
  • ανεπάρκεια λεκιθίνης / χοληστερόλης ακυλοτρανσφεράσης,
  • αντι-α-λιποπρωτεϊναιμία.
• Atalipoproteinemia.
• Γυκοπεταλοπρωτεϊναιμία.

Ωστόσο, συχνά αυτές οι καταστάσεις αναπτύσσονται και πάλι για διάφορες ασθένειες (ερυθηματώδης λύκος, παγκρεατίτιδα, σακχαρώδης διαβήτης, υποθυρεοειδισμός, νεφρίτιδα, χολοστατικός ίκτερος κλπ.). Προκαλούν πρόωρη αγγειακή βλάβη - αρτηριοσκλήρωση, πρώιμο σχηματισμό στεφανιαίας νόσου, κίνδυνο εμφάνισης εγκεφαλικών αιμορραγιών. Κατά τις τελευταίες δεκαετίες, η προσοχή στις παιδικές πηγές χρόνιων καρδιαγγειακών παθήσεων της ενήλικης περιόδου ζωής αυξάνεται συνεχώς. Περιγράφεται ότι στους νέους η παρουσία παραβιάσεων της μεταφοράς λιπιδίων μπορεί να οδηγήσει στον σχηματισμό αθηροσκληρωτικών αλλαγών στα αγγεία. Ένας από τους πρώτους ερευνητές αυτού του προβλήματος στη Ρωσία ήταν ο VD Zinzerling και ο MS Maslov.

Μαζί με αυτά, είναι γνωστά τα ενδοκυτταρικά λιποειδή, μεταξύ των οποίων τα παιδιά της νόσου Niman-Pick και της νόσου Gaucher βρίσκονται συχνότερα σε παιδιά. Με τη νόσο Niman-Pick παρατηρούνται αποθέσεις στα κύτταρα του δικτυοενδοθηλιακού συστήματος, στο μυελό των οστών της σφιγγομυελίνης και στη νόσο του Gaucher - εξωσοκερεζροζίδες. Μία από τις κύριες κλινικές εκδηλώσεις αυτών των ασθενειών είναι η σπληνομεγαλία.

[33], [34], [35], [36], [37], [38]