Τι προκαλεί δυσμορφίες του κόλπου και της μήτρας;

Μέχρι σήμερα, δεν έχει διαπιστωθεί ακριβώς τι ακριβώς κρύβεται πίσω από την εμφάνιση δυσπλασιών της μήτρας και του κόλπου. Ωστόσο, ο ρόλος των κληρονομικών παραγόντων, της βιολογικής κατωτερότητας των κυττάρων που σχηματίζουν τα γεννητικά όργανα και της επίδρασης επιβλαβών φυσικών, χημικών και βιολογικών παραγόντων είναι αναμφισβήτητος.

Η εμφάνιση διαφόρων μορφών δυσπλασιών της μήτρας και του κόλπου εξαρτάται από την παθολογική επίδραση τερατογόνων παραγόντων ή την εφαρμογή κληρονομικών χαρακτηριστικών στη διαδικασία της εμβρυογένεσης.

Σύμφωνα με τις σύγχρονες αντιλήψεις, η μήτρα όλων των θηλαστικών σχηματίζεται ως αποτέλεσμα της σύντηξης των Μυλλεριανών πόρων, αλλά το μήκος των συνενωμένων Μυλλεριανών πόρων ποικίλλει: τα μαρσιποφόρα έχουν ζευγαρωμένη μήτρα, τα τρωκτικά έχουν ενδομήτριο διάφραγμα, τα περισσότερα οπληφόρα και σαρκοφάγα έχουν δίκερη μήτρα, και τα πρωτεύοντα θηλαστικά και οι άνθρωποι έχουν μία μόνο μήτρα σε σχήμα αχλαδιού. Είναι πιθανό το σχήμα της μήτρας να αντιστοιχεί στον αριθμό των εμβρύων που αναπτύσσονται σε αυτήν.

Υπάρχουν αρκετές θεωρίες για την απουσία ή μόνο τη μερική σύντηξη ζευγαρωμένων εμβρυϊκών γεννητικών πόρων (πόροι του Μυλλερίου). Σύμφωνα με μία από αυτές, η διαταραχή της σύντηξης των πόρων του Μυλλερίου συμβαίνει λόγω της μετατόπισης του γονιδίου που ενεργοποιεί τη σύνθεση της ανασταλτικής ουσίας του Μυλλερίου στο χρωμόσωμα Χ, καθώς και λόγω σποραδικών γονιδιακών μεταλλάξεων και των επιδράσεων τερατογόνων παραγόντων. Υποτίθεται επίσης ότι η διαταραχή του σχηματισμού των κλώνων του Μυλλερίου μπορεί να οδηγήσει σε αργό πολλαπλασιασμό του επιθηλίου που καλύπτει τις γεννητικές κορυφογραμμές από την πλευρά του κοίλου. Όπως είναι γνωστό, η ανάπτυξη των εσωτερικών και εξωτερικών γεννητικών οργάνων σύμφωνα με τον θηλυκό τύπο σχετίζεται με μια γενετικά καθορισμένη απώλεια της απόκρισης των ιστών στα ανδρογόνα. Επομένως, η απουσία ή η ανεπάρκεια υποδοχέων οιστρογόνων στα κύτταρα των πόρων του Μυλλερίου μπορεί να επιβραδύνει τον σχηματισμό τους, γεγονός που οδηγεί σε αλλαγές όπως η απλασία της μήτρας. Ιδιαίτερο ενδιαφέρον παρουσιάζει η θεωρία του ρόλου της πρώιμης διάτρησης του τοιχώματος του ουρογεννητικού κόλπου. Η πίεση στον αυλό του κόλπου και των πόρων του Μυλλερίου μειώνεται και μια από τις αιτίες που οδηγούν στον θάνατο των κυττάρων του διαφράγματος μεταξύ των παραμεσονεφρικών πόρων εξαφανίζεται. Η μεταγενέστερη σύγκλιση των πόρων του Μυλλερίου μεταξύ τους και η ενδοανάπτυξη μεσεγχυματικών αιμοφόρων αγγείων μεταξύ τους οδηγεί στη διατήρηση των κυττάρων των μέσων τοιχωμάτων των πόρων και στον σχηματισμό διαφράγματος, μιας δίκερης ή διπλής μήτρας. Επιπλέον, η σύγκλιση και η απορρόφηση των εφαπτόμενων τοιχωμάτων των πόρων του Μυλλερίου μπορούν να αποτραπούν από αναπτυξιακές ανωμαλίες παρακείμενων οργάνων - ελαττώματα του ουροποιητικού συστήματος (στο 60% των ασθενών) ή διαταραχές του μυοσκελετικού συστήματος (στο 35% των ασθενών με αναπτυξιακά ελαττώματα της μήτρας και του κόλπου).

Οι δυσπλασίες του κόλπου και της μήτρας συχνά συνοδεύονται από δυσπλασίες του ουροποιητικού συστήματος, γεγονός που εξηγείται από την κοινή εμβρυογένεση του γεννητικού και ουροποιητικού συστήματος. Ανάλογα με τον τύπο της δυσπλασίας των γεννητικών οργάνων, η συχνότητα των δυσπλασιών του ουροποιητικού συστήματος κυμαίνεται από 10 έως 100%. Επιπλέον, ορισμένοι τύποι ανωμαλιών των γεννητικών οργάνων συνοδεύονται από αντίστοιχες ανωμαλίες του ουροποιητικού συστήματος. Έτσι, με τον διπλασιασμό της μήτρας και του κόλπου με μερική απλασία ενός από τους κόλπους, όλοι οι ασθενείς έχουν απλασία του νεφρού στην πλευρά της γεννητικής δυσπλασίας.

Ελλείψει συνθηκών για την ανάπτυξη των πόρων του Μυλλερίου, σχηματίζεται πλήρης απλασία της μήτρας και του κόλπου. Η πρόπτωση ή η αργή εξέλιξη του ουρογεννητικού συστήματος προς τον ουρογεννητικό κόλπο σχηματίζει απλασία του κόλπου με λειτουργική μήτρα. Σε αυτή την περίπτωση, η έκταση της απλασίας καθορίζεται από τη σοβαρότητα της καθυστέρησης της ανάπτυξης των πόρων. Σύμφωνα με τη βιβλιογραφία, η πλήρης απλασία του κόλπου παρουσία της μήτρας σχεδόν πάντα συνδυάζεται με απλασία του τραχήλου της μήτρας και του τραχηλικού πόρου της. Μερικές φορές, οι ασθενείς έχουν δύο υποτυπώδεις μήτρες.

Η επίδραση παραγόντων που εμποδίζουν την απορρόφηση των τοιχωμάτων των Müllerian καναλιών οδηγεί στο σχηματισμό διαφόρων παραλλαγών διπλασιασμού της μήτρας και του κόλπου.