Θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια - Συμπτώματα

Τα συμπτώματα της θρομβωτικής μικροαγγειοπάθειας ποικίλλουν και μπορούν να χωριστούν σε τρεις ομάδες:

Συμπτώματα τυπικού αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου

Το τυπικό μεταδιαρροϊκό αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο προηγείται ενός προδρόμου, το οποίο εκδηλώνεται στους περισσότερους ασθενείς ως αιματηρή διάρροια που διαρκεί από 1 έως 14 ημέρες (κατά μέσο όρο 7 ημέρες). Μέχρι την εισαγωγή στο νοσοκομείο, το 50% των ασθενών έχουν ήδη σταματήσει να έχουν διάρροια. Τα περισσότερα παιδιά εμφανίζουν έμετο, μέτριο πυρετό και μπορεί να έχουν έντονο κοιλιακό άλγος, που προσομοιώνει την εικόνα μιας «οξείας κοιλίας». Μετά το διαρροϊκό πρόδρομο, μπορεί να εμφανιστεί μια ασυμπτωματική περίοδος ποικίλης διάρκειας.

Τα συμπτώματα του αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου είναι τα εξής: σοβαρή ωχρότητα, αδυναμία, λήθαργος, ολιγουρία, αν και σε ορισμένες περιπτώσεις η διούρηση δεν αλλάζει. Μπορεί να αναπτυχθεί ίκτερος ή δερματική πορφύρα.

Οι περισσότεροι ασθενείς αναπτύσσουν ολιγουρική οξεία νεφρική ανεπάρκεια, η οποία απαιτεί θεραπεία για σπειραματονεφρίτιδα στο 50% των περιπτώσεων. Ωστόσο, έχουν περιγραφεί περιπτώσεις με ήπια ή καθόλου νεφρική δυσλειτουργία. Η μέση διάρκεια της ανουρίας είναι 7-10 ημέρες. Μια μεγαλύτερη διάρκεια είναι προγνωστικά δυσμενής. Αρτηριακή υπέρταση αναπτύσσεται στους περισσότερους ασθενείς, συνήθως ήπια ή μέτρια, η οποία εξαφανίζεται μέχρι την έξοδο από το νοσοκομείο. Το ουροποιητικό σύνδρομο αντιπροσωπεύεται από πρωτεϊνουρία που δεν υπερβαίνει τα 1-2 g/ημέρα και μικροαιματουρία. Είναι πιθανές μακροαιματουρία και μαζική πρωτεϊνουρία με σχηματισμό νεφρωσικού συνδρόμου. Στις περισσότερες περιπτώσεις, παρατηρείται σοβαρή υπερουριχαιμία, δυσανάλογη με την αύξηση των επιπέδων κρεατινίνης και ουρίας, λόγω αιμόλυσης ερυθροκυττάρων. Μέχρι την εισαγωγή στο νοσοκομείο, οι ασθενείς μπορεί είτε να είναι αφυδατωμένοι λόγω απώλειας εντερικών υγρών είτε, πιο συχνά, υπερυδατωμένοι λόγω ανουρίας.

Η υπερενυδάτωση και η αρτηριακή υπέρταση σε συνδυασμό με σοβαρή αναιμία και ουραιμία μπορεί να επιπλεχθεί από συμφορητική κυκλοφορική ανεπάρκεια.

Βλάβη στο ΚΝΣ παρατηρείται στο 50% των παιδιών με μεταδιαρροϊκό αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο και μπορεί να εκδηλωθεί ως επιληπτικές κρίσεις, υπνηλία, οπτική βλάβη, αφασία, σύγχυση και κώμα. Σε 3-5% των περιπτώσεων, μπορεί να αναπτυχθεί εγκεφαλικό οίδημα. Νευρολογικές διαταραχές μπορεί να προκληθούν από υπερενυδάτωση και υπονατριαιμία που αναπτύσσονται ως αποτέλεσμα της διάρροιας. Ωστόσο, πιστεύεται επί του παρόντος ότι αυτοί οι παράγοντες μόνο επιδεινώνουν τη μικροαγγειοπαθητική εγκεφαλική βλάβη.

Η βλάβη του γαστρεντερικού σωλήνα σε ασθενείς με αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα σοβαρών διαταραχών της μικροκυκλοφορίας και μπορεί να εκδηλωθεί ως έμφραγμα ή διάτρηση του εντέρου, εντερική απόφραξη. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η σοβαρή αιμορραγική κολίτιδα μπορεί να περιπλακεί από πρόπτωση ορθού, η οποία αποτελεί προγνωστικά δυσμενή παράγοντα. Ηπατοσπληνομεγαλία παρατηρείται στο 30-40% των ασθενών, παγκρεατική βλάβη με ανάπτυξη σακχαρώδους διαβήτη στο 20% και στις πιο σοβαρές περιπτώσεις, έμφραγμα οργάνων.

Σπάνια συμπτώματα του αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου περιλαμβάνουν βλάβη στους πνεύμονες, τα μάτια και την ανάπτυξη ραβδομυόλυσης.

Συμπτώματα του άτυπου αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου

Το άτυπο αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο αναπτύσσεται συχνά σε εφήβους και ενήλικες. Η νόσος συχνά προηγείται από ένα πρόδρομο στάδιο με τη μορφή ιογενούς λοίμωξης του αναπνευστικού συστήματος. Μερικές φορές παρατηρούνται συμπτώματα βλάβης του γαστρεντερικού σωλήνα (ναυτία, έμετος, κοιλιακό άλγος), αλλά η αιματηρή διάρροια δεν είναι τυπική.

Συμπτώματα θρομβωτικής θρομβοπενικής πορφύρας

Οι περισσότεροι ασθενείς με θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα εμφανίζουν ένα μόνο οξύ επεισόδιο της νόσου που δεν υποτροπιάζει μετά από επιτυχή θεραπεία, αλλά πρόσφατα παρατηρούνται όλο και περισσότερο χρόνιες υποτροπιάζουσες μορφές θρομβωτικής θρομβοπενικής πορφύρας. Το οξύ επεισόδιο προηγείται ενός προδρόμου, που συνήθως εμφανίζεται ως γριπώδες σύνδρομο. Η διάρροια είναι σπάνια. Η θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα χαρακτηρίζεται από υψηλό πυρετό, δερματική πορφύρα (σχεδόν σε όλους τους ασθενείς), η οποία μπορεί να συνδυαστεί με ρινική, μητρική και γαστρεντερική αιμορραγία.

Η βλάβη του ΚΝΣ είναι το κυρίαρχο σύμπτωμα της θρομβωτικής θρομβοπενικής πορφύρας, που παρατηρείται στο 90% των ασθενών. Κατά την έναρξη της νόσου, παρατηρούνται συχνότερα έντονοι πονοκέφαλοι, υπνηλία και λήθαργος. Μπορεί να εμφανιστούν διαταραχές της συνείδησης, οι οποίες συνδυάζονται με εστιακά νευρολογικά συμπτώματα. Εγκεφαλικό κώμα αναπτύσσεται στο 10% των ασθενών. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτά τα συμπτώματα είναι ασταθή και εξαφανίζονται εντός 48 ωρών.

Η νεφρική βλάβη εκδηλώνεται με μέτριο ουροποιητικό σύνδρομο (πρωτεϊνουρία όχι περισσότερο από 1 g/ημέρα, μικροαιματουρία) με μειωμένη νεφρική λειτουργία. Η ολιγουρική οξεία νεφρική ανεπάρκεια είναι σπάνια, αλλά κάποιος βαθμός νεφρικής ανεπάρκειας υπάρχει στο 40-80% των ασθενών. Εκτός από τη βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα και τους νεφρούς, μπορεί να αναπτυχθεί βλάβη στην καρδιά, τους πνεύμονες, το πάγκρεας και τα επινεφρίδια.