Θεραπεία των θρομβοκυτταροπαθειών

Γενικές αρχές θεραπείας της επίκτητης και κληρονομικής θρομβοκυτοπάθειας

Η διατροφή των ασθενών με θρομβοκυτταροπάθεια θα πρέπει να εμπλουτίζεται με βιταμίνες, εξαιρουμένων των κονσερβοποιημένων προϊόντων που περιέχουν ξίδι. Επιπλέον, συνταγογραφούνται πολυβιταμίνες, αφέψημα τσουκνίδας και φιστίκια.

Εξαιρούνται τα φάρμακα που προκαλούν δυσλειτουργία των αιμοπεταλίων: σαλικυλικά, κουραντίλη, παπαβερίνη, ευφυλλίνη, ινδομεθακίνη, βρουφένη, καρβενικιλλίνη, νιτροφουράνια. Η λήψη φαρμάκων που αναστέλλουν τον μεταβολισμό του αραχιδονικού οξέος και επηρεάζουν τη λειτουργία των αιμοπεταλίων, καθώς και οι φυσιοθεραπευτικές διαδικασίες (ακτινοβολία UV, UHF) είναι περιορισμένη.

Πραγματοποιείται θεραπεία συναφών ασθενειών και αποκατάσταση χρόνιων εστιών λοίμωξης.

Γενική αιμοστατική θεραπεία: σε περίπτωση αιμορραγίας, συνταγογραφείται διάλυμα αμινοκαπροϊκού οξέος 5% σε ημερήσια δόση 200 mg/kg, το οποίο χορηγείται ενδοφλεβίως στάγδην, το υπόλοιπο λαμβάνεται από το στόμα. Αργότερα, όταν μειώνεται η αιμορραγία, το φάρμακο λαμβάνεται από το στόμα. Το αμινοκαπροϊκό οξύ διεγείρει τις ιδιότητες συγκόλλησης-συσσωμάτωσης των αιμοπεταλίων και αυξάνει την αντίσταση του αγγειακού τοιχώματος. Ομοίως, χρησιμοποιείται διάλυμα δικυνόνης 12,5% (εταμσυλικό νάτριο) ενδοφλεβίως σε δόση 2-4 ml και στη συνέχεια από το στόμα σε δόση 1-2 δισκία 4 φορές την ημέρα. Η δικυνόνη μειώνει την ανασταλτική δράση της προστακυκλίνης στη συσσωμάτωση των αιμοπεταλίων. Αντί της δικυνόνης, μπορεί να χρησιμοποιηθεί ενδομυϊκά διάλυμα αδροξόνης 0,025% σε δόση 1-2 ml. Για να σταματήσει η αιμορραγία, χρησιμοποιούνται ενδοφλέβιες εγχύσεις διαλύματος γλυκονικού ασβεστίου 10% σε δόση 1-5 ml ανάλογα με την ηλικία.

Τοπική αιμοστατική θεραπεία: για ρινορραγίες, ενσταλάξτε ένα διάλυμα υπεροξειδίου του υδρογόνου 3% + ένα μείγμα διαλυμάτων θρομβίνης, αδροξόνης και αμινοκαπροϊκού οξέος (1 αμπούλα θρομβίνης + 50 ml 5% αμινοκαπροϊκού οξέος + 2 ml διαλύματος αδροξόνης 0,025%). Το ίδιο διάλυμα χρησιμοποιείται για να σταματήσει η μετεγχειρητική και η αιμορραγία της μήτρας. Για την αιμορραγία της μήτρας, η πρεγνίνη χρησιμοποιείται για την ενίσχυση της συσταλτικότητας της μήτρας και σε περίπτωση επιβεβαιωμένων ορμονικών διαταραχών, χορηγούνται οιστρογονικά φάρμακα ενδομυϊκά: φολλικουλίνη (5000-10000 U), σινεστρόλη (2 ml διαλύματος 0,1%).

Πρώτες βοήθειες για ρινορραγίες. Το παιδί τοποθετείται σε ημικαθιστή θέση, έτσι ώστε το αίμα να μην καταπίνεται και να ρέει ελεύθερα σε ένα δίσκο, κάτι που είναι σημαντικό για τον προσδιορισμό του όγκου της απώλειας αίματος. Ένα παγοκύστης τοποθετείται στο πίσω μέρος του κεφαλιού, το οποίο βοηθά αντανακλαστικά στη διακοπή της αιμορραγίας. Συνιστάται η εισαγωγή ενός αιμοστατικού σφουγγαριού, βαμβακιού ή ταμπόν εμποτισμένου σε υπεροξείδιο του υδρογόνου 3% στη ρινική οδό, πιέζοντάς το μέσα από το φτερό της μύτης.

Εάν δεν υπάρχει αποτέλεσμα, χρησιμοποιείται πρόσθιος επιπωματισμός της ρινικής κοιλότητας: χρησιμοποιείται ένα βαμβάκι γάζας εμποτισμένο σε 5% ε-αμινοκαπροϊκό οξύ ή υπεροξείδιο του υδρογόνου για να δημιουργούνται ομοιόμορφα εσοχές στη ρινική κοιλότητα. Εάν δεν είναι αποτελεσματικό, χρησιμοποιείται οπίσθιος επιπωματισμός της μύτης. Μετά την αναισθησία, η περιοχή αιμορραγίας μπορεί να καυτηριαστεί με νιτρικό άργυρο.

Σε περίπτωση επίμονης ή επαναλαμβανόμενης αιμορραγίας, συνταγογραφούνται φάρμακα γενικής αιμοστατικής δράσης - ενδοφλέβια χορήγηση αμινοκαπροϊκού οξέος σε δόση 0,1-0,2 g/kg, ενδομυϊκά διάλυμα 2,5% αδροξόνης 1-2 ml 2-4 φορές την ημέρα, διάλυμα 12,5% δικινόνης (εταμσυλάτη) 2-4 ml κάθε 4-6 ώρες. Σε περίπτωση υποτροπιάζουσας αιμορραγίας, εκτός από τη θεραπεία της υποκείμενης νόσου, χρησιμοποιούνται ενδορινικά διαλύματα ελαίου για την πρόληψη της ατροφικής ρινίτιδας. Απαιτείται εξέταση αιμόστασης.

Πρόγνωση. Στην κληρονομική θρομβοκυτταροπάθεια, σε περιπτώσεις απουσίας ενδοκρανιακών αιμορραγιών, η ζωή είναι ευνοϊκή εάν πραγματοποιηθεί επαρκής θεραπεία και εξαλειφθεί εγκαίρως η σημαντική απώλεια αίματος. Πρέπει να σημειωθεί ότι οι μαζικές ενδοκρανιακές αιμορραγίες είναι χαρακτηριστικές μόνο για πολύ σοβαρές μορφές θρομβασθένειας, νόσου von Willebrand και συνδρόμου Bernard-Soulier.

Παρακολούθηση ασθενών με θρομβοκυτοπάθεια σε εξωτερικούς ασθενείς

Ατελής κλινική και εργαστηριακή ύφεση.

• Συμβουλευτικές επισκέψεις: παιδίατρος - μία φορά το μήνα, ΩΡΛ και οφθαλμίατρος - μία φορά το χρόνο, οδοντίατρος - 2 φορές το χρόνο, αιματολόγος - 1-2 φορές το μήνα, συχνότερα εάν ενδείκνυται.
• Πεδίο εξέτασης: εξέταση αίματος με αριθμό αιμοπεταλίων - 1-2 φορές το μήνα εξέταση ούρων - 2-3 φορές το χρόνο πήξη και σύσπαση θρόμβου αίματος - 1 φορά το μήνα πήξη και σύσπαση θρόμβου αίματος - 1 φορά σε 3-6 μήνες και όταν εμφανίζεται αιμορραγικό σύνδρομο.
• Όγκος αποκατάστασης: πλήρης δίαιτα πλούσια σε βιταμίνες (βιταμίνες C και PP), σχήμα με περιορισμένη σωματική δραστηριότητα, χωρίς έκθεση σε ηλιακή ακτινοβολία. Συνέχιση της θεραπείας με γλυκοκορτικοστεροειδή που ξεκίνησε στο νοσοκομείο, λήψη συμπτωματικών και αγγειακών ενισχυτικών φαρμάκων: ασκορουτίνη, παρασκευάσματα ασβεστίου, φάρμακα αμινοκαπροϊκού οξέος που βελτιώνουν τις λειτουργικές ιδιότητες των αιμοπεταλίων: εταμσυλάτη, ριβοξίνη, τρεντάλη, ATP. Φυτοθεραπεία: αρώνια, ισχία τριαντάφυλλου, πουγκί βοσκού, πιπέρι νερού, φύλλα τσουκνίδας για 10-15 ημέρες κάθε μήνα. Εξαίρεση από μαθήματα και εξετάσεις φυσικής αγωγής. Απολύμανση εστιών χρόνιας λοίμωξης. Μαθήματα θεραπείας αποκατάστασης για 3-4 εβδομάδες μία φορά κάθε 3 μήνες και κατά τη διάρκεια συνοδών ασθενειών. Διαγραφή από την εγγραφή και εμβολιασμός μετά από 5 χρόνια σταθερής κλινικής και εργαστηριακής ύφεσης.

Πλήρης κλινική και εργαστηριακή ύφεση.

• Συμβουλευτικές επισκέψεις: παιδίατρος και αιματολόγος - μία φορά κάθε 3-6 μήνες· ΩΡΛ και οδοντίατρος - μία φορά το χρόνο.
• Πεδίο εξέτασης: εξέταση αίματος με αριθμό αιμοπεταλίων - μία φορά κάθε 3 μήνες, εξέταση ούρων - μία φορά το χρόνο, πήξη και σύσπαση θρόμβου αίματος - όπως υποδεικνύεται.
• Όγκος αποκατάστασης: δίαιτα πλούσια σε βιταμίνες, ελεύθερο σχήμα ανάλογα με την ηλικία, μαθήματα φυσικής αγωγής στην προπαρασκευαστική ομάδα, από το 3ο έτος πλήρους ύφεσης - στην κύρια ομάδα. Λήψη αγγειακών ενισχυτικών παραγόντων και φυτικών σκευασμάτων. Βελτίωση της υγείας σε τοπικά σανατόρια.

Μαθήματα αποκατάστασης διάρκειας 3-4 εβδομάδων την άνοιξη και το φθινόπωρο και κατά τη διάρκεια περιόδων συνοδών ασθενειών.

Πρόληψη της θρομβοκυτοπάθειας

Η πρωτογενής πρόληψη της νόσου δεν έχει αναπτυχθεί, η δευτερογενής πρόληψη των υποτροπών περιλαμβάνει: προγραμματισμένη απολύμανση των εστιών μόλυνσης, πρόληψη επαφών με ασθενείς με μολυσματικές ασθένειες (ιδιαίτερα οξείες αναπνευστικές ιογενείς λοιμώξεις), αποπαρασίτωση, ατομική απόφαση για το ζήτημα των προληπτικών εμβολιασμών, αποκλεισμό της ηλιακής ακτινοβολίας, της υπεριώδους ακτινοβολίας και των μαθημάτων φυσικής αγωγής UHF στην προπαρασκευαστική ομάδα, υποχρεωτική εξέταση αίματος μετά από οποιαδήποτε ασθένεια.