Θεραπεία του επισπαδία και της εξιστροφίας της ουροδόχου κύστης στα παιδιά

Αμέσως μετά τη γέννηση ενός παιδιού με εκστροφή της ουροδόχου κύστης, συζητούνται ερωτήματα σχετικά με τις μεθόδους εξέτασης, τη διάρκεια της προεγχειρητικής προετοιμασίας, τη φύση της χειρουργικής επέμβασης, τον τύπο της σκελετικής έλξης και την μετεγχειρητική διαχείριση. Η πρωτογενής πλαστική χειρουργική επέμβαση της ουροδόχου κύστης συνήθως πραγματοποιείται εντός 48-96 ωρών από τη γέννηση. Εάν το παιδί χρειάζεται να μεταφερθεί σε μεγάλη απόσταση, παρέχεται κατάλληλη ενυδάτωση.

Μέθοδοι θεραπείας για την εκστροφή της ουροδόχου κύστης

Η θεραπεία της εκστροφής της ουροδόχου κύστης στοχεύει στην αντιμετώπιση των ακόλουθων προβλημάτων:

• εξάλειψη ελαττωμάτων της ουροδόχου κύστης και του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος.
• δημιουργία ενός πέους που είναι αποδεκτό τόσο αισθητικά όσο και σεξουαλικά.
• διατήρηση της νεφρικής λειτουργίας και διασφάλιση της ακράτειας ούρων.

Όλοι οι ασθενείς είναι υποψήφιοι για πλαστική χειρουργική επέμβαση (κλείσιμο) της ουροδόχου κύστης και μόνο σε μεμονωμένες περιπτώσεις είναι απαραίτητο να καταφύγουν σε εκτροπή ούρων. Ακόμα και σε παιδιά με πολύ μικρή κύστη (2-3 cm), παρατηρείται εκπληκτικά γρήγορη ανάπτυξη μετά το πρωτογενές κλείσιμο.

Η σταδιακή θεραπεία του επισπαδία και της εκστροφίας της ουροδόχου κύστης περιλαμβάνει τρία στάδια:

• Η διόρθωση της ανωμαλίας (το πρώτο στάδιο) ξεκινά με το κλείσιμο της ουροδόχου κύστης αμέσως μετά τη γέννηση, συνήθως σε συνδυασμό με οστεοτομία των λαγόνιων οστών (σε παιδιά ηλικίας άνω των 10-15 ημερών ή με μέγεθος πλατφόρμας 5 cm ή περισσότερο). Μετά το κλείσιμο της ουροδόχου κύστης, διακρίνεται μια περίοδος ακράτειας ούρων, κατά την οποία η ουροδόχος κύστη σταδιακά μεγαλώνει και η χωρητικότητά της αυξάνεται.
• Η χειρουργική διόρθωση του επισπαδία στα αγόρια (δεύτερο στάδιο) πραγματοποιείται σήμερα κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου ακράτειας (συνήθως στα 2-3 έτη). Δεν γίνονται προσπάθειες για τη διασφάλιση της ακράτειας ούρων μέχρι τα 3,5-4 έτη.
• Σε παιδιά ηλικίας 3,5-4 ετών, πραγματοποιείται πλαστική χειρουργική επέμβαση στον αυχένα της ουροδόχου κύστης (στάδιο τρία). Πριν από αυτό, αξιολογείται ο όγκος της κύστης. Η αποκατάσταση του αυχένα της ουροδόχου κύστης δεν πραγματοποιείται μέχρι να επιτευχθεί επαρκής όγκος (πάνω από 60 ml) και μέχρι το παιδί να μεγαλώσει τόσο πολύ που να αρχίσει να συνειδητοποιεί την ανάγκη συγκράτησης ούρων.

Πρωτογενής πλαστική χειρουργική (κλείσιμο) της ουροδόχου κύστης

Οι στόχοι του πρωτοπαθούς κλεισίματος της ουροδόχου κύστης είναι:

• περιστροφή των ανώνυμων οστών για να φέρει την ηβική σύμφυση πιο κοντά μεταξύ τους·
• κλείσιμο της ουροδόχου κύστης και μετατόπισή της στην οπίσθια θέση, στην πυελική κοιλότητα.
• σχηματισμός του λαιμού της ουροδόχου κύστης και διασφάλιση της ελεύθερης αποβολής ούρων μέσω της ουρήθρας.
• εάν είναι απαραίτητο, πρωτογενής επιμήκυνση του πέους (μερική κινητοποίηση των σπηλαιωδών σωμάτων από τα ηβικά οστά).
• συρραφή του ελαττώματος του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος.

Πριν από τη χειρουργική επέμβαση, συνταγογραφούνται αντιβιοτικά ευρέος φάσματος για τη μείωση του κινδύνου μόλυνσης του τραύματος και οστεομυελίτιδας.

Σε παιδιά με βουβωνοκήλη, η αμφοτερόπλευρη κηλοπλαστική πραγματοποιείται ταυτόχρονα με την πλαστική της ουροδόχου κύστης. Αυτή η τακτική επιτρέπει την αποφυγή επειγόντων χειρουργικών επεμβάσεων στην πρώιμη μετεγχειρητική περίοδο για στραγγαλισμένη βουβωνοκήλη. Σε περίπτωση κρυψορχίας, πραγματοποιείται και ορχοπηξία, αλλά συνήθως οι όρχεις φαίνεται να βρίσκονται μόνο ψηλά λόγω της μετατόπισης του ορθού μυός.

Χειρουργικές επεμβάσεις. Οστεοτομία

Εάν είναι απαραίτητη η οστεοτομή, τα οστά της πυέλου μπορούν να κοπούν από πίσω ή από μπροστά (οπίσθια ή πρόσθια οστεοτομή) ή συνδυασμός και των δύο.

Οι ενδείξεις για οστεοτομία είναι:

• μεγάλη διάσταση των ηβικών οστών (περισσότερο από 4-5 cm) και δυσκολίες στη συνένωσή τους κατά την πρωτογενή πλαστική χειρουργική σε νεογνά.
• το παιδί είναι μεγαλύτερο από 10-15 ημέρες.

Οι ερευνητές πιστεύουν ότι τα οστά ενός νεογέννητου γίνονται πιο πυκνά και ελαστικά με κάθε μέρα της ζωής. Η μείωση των ηβικών οστών χωρίς οστεοτομία στην ηλικία των 2 ετών συχνά συνοδεύεται από απόκλιση της σύμφυσης στο μακρινό μέλλον.

Προηγουμένως, η οπίσθια οστεοτομή χρησιμοποιούνταν συχνότερα και είχε καλά αποτελέσματα. Για την πρόσβαση στο λαγόνιο οστό από πίσω, γίνονταν δύο κάθετες τομές πλευρικά της ιερολαγόνιας άρθρωσης. Μετά την οριοθέτηση του περιεχομένου του μείζονος ισχιακού τρήματος (γλουτιαία νεύρα και αγγεία), και οι δύο πλάκες (επιφάνειες) του λαγόνιου οστού διατομήθηκαν από την οπίσθια λαγόνια ακρολοφία προς την ισχιακή εντομή. Σήμερα, οι περισσότεροι χειρουργοί προτιμούν την πρόσθια λαγόνια οστεοτομή των πυελικών οστών (ανάλογη με την επέμβαση Chiari).

Η πρόσθια προσέγγιση έχει πλεονεκτήματα και είναι πιο βολική, καθώς τόσο η οστεοτομία όσο και η πλαστική ουροδόχου κύστης εκτελούνται στην ίδια θέση του παιδιού - πρέπει να περιστραφεί κατά τη διάρκεια της διαδικασίας. Για τη σταθεροποίηση των οστικών θραυσμάτων, χρησιμοποιείται επίδεσμος από κοξίτη ή περνούν καρφίτσες ή μεταλλικές καρφίτσες μέσα από τις ζώνες οστεοτομίας. Οι καρφίτσες στερεώνονται με μια εξωτερική συσκευή (μεταλλική οστεοσύνθεση), η οποία εγκαθίσταται μετά τη συρραφή του κοιλιακού τοιχώματος. Πρωτογενής πλαστική ουροδόχου κύστης (κλείσιμο) Η επέμβαση ξεκινά με μια τομή που συνορεύει με την εξωτροφική βλεννογόνο μεμβράνη από τον ομφαλό έως τον σπερματικό σωλήνα στα αγόρια και έως το κολπικό άνοιγμα στα κορίτσια. Μην αγγίζετε συχνά την εξωτροφική βλεννογόνο μεμβράνη με ένα στυλεό κατά τη διάρκεια της διαδικασίας: αυτό μπορεί να οδηγήσει στο σχηματισμό διαβρωτικών επιφανειών σε αυτήν.

Οι βάσεις των σπηλαιωδών σωμάτων διαχωρίζονται προσεκτικά από το ηβικό οστό κατά 5-9 mm και ενώνονται με ξεχωριστά απορροφήσιμα ράμματα. Αυτή η τεχνική βοηθά στην επιμήκυνση του ορατού μέρους του πέους. Ακόμα μεγαλύτερη επιμήκυνση συμβαίνει μετά την ένωση και τη στερέωση των ηβικών οστών. Ωστόσο, ο υπερβολικός διαχωρισμός των σπηλαιωδών σωμάτων στην κάτω καμάρα του ηβικού οστού μπορεί να συμβάλει στη διαταραχή της παροχής αίματος στα σπηλαιώδη σώματα. Στα κορίτσια, η μήτρα ανοίγει ελεύθερα προς τα έξω, επομένως η διόρθωση τυχόν ελάχιστων ανωμαλιών των εσωτερικών γυναικείων γεννητικών οργάνων μπορεί να αναβληθεί για μεταγενέστερη ημερομηνία.

Κατά την πρωτογενή πλαστική χειρουργική επέμβαση στην ουροδόχο κύστη, δεν πρέπει να γίνεται καμία προσπάθεια διόρθωσης του επισπαδία. Συνιστάται επιπλέον ίσιωμα και επιμήκυνση του πέους μετά την ηλικία των 6-12 μηνών.

Ο ομφαλός μπορεί να αφεθεί εάν δεν έχει μετατοπιστεί σημαντικά προς τα κάτω. Συνήθως ο ομφάλιος λώρος αφαιρείται, συνεχίζοντας την τομή προς τα πάνω, ταυτόχρονα με την εξάλειψη της κήλης του ομφάλιου λώρου (εάν υπάρχει). Μετά την αφαίρεση του φυσικού ομφαλού, σχηματίζεται ένας νέος ομφαλός σε πιο «σωστή» θέση - 2-3 cm πάνω από την αρχική του θέση.

Στη συνέχεια, ο οπισθοπεριτοναϊκός χώρος διαπερνάται κάτω από τον ομφαλό και η κύστη διαχωρίζεται ευρέως από τους ορθούς μύες. Ο διαχωρισμός συνεχίζεται προς τα κάτω, προς το ηβικό οστό. Χωρίς να προκληθεί βλάβη στο περιόστεο, οι δέσμες τένοντα-μυών διαχωρίζονται από το ηβικό οστό και στις δύο πλευρές. Το προστατικό και το μεμβρανώδες τμήμα της ουρήθρας κινητοποιούνται στη συνέχεια από το οστό. Κατά τον διαχωρισμό του εξωστήρα, πρέπει να λαμβάνεται μέριμνα για τη διατήρηση του αγγειακού μίσχου της ουροδόχου κύστης και στις δύο πλευρές.

Η εκτροπή των ούρων πραγματοποιείται με κυστεοστομία και ουρητηρική παροχέτευση. Τα στόμια του ουρητήρα καθετηριάζονται με μικρούς σωλήνες (3-5 CH), οι οποίοι στερεώνονται με συρραφή με λεπτό χρωμικό εντέρου. Η ουροδόχος κύστη και το εγγύς τμήμα της ουρήθρας (περιοχή του αυχένα της ουροδόχου κύστης) στη συνέχεια κλείνονται διαμήκως σε στρώσεις με λεπτά απορροφήσιμα ράμματα. Μια κυστεοστομική παροχέτευση 8-10 CH σχηματίζεται μέσω του πυθμένα της ουροδόχου κύστης, οδηγώντας την έξω μέσω του νεοσχηματισμένου ομφαλού. Ο αυχένας της ουροδόχου κύστης συρράπτεται σε καθετήρα 12-14 CH έτσι ώστε το άνοιγμα να είναι αρκετά φαρδύ και να εξασφαλίζει αποτελεσματική εκροή κατά την περίοδο της ακράτειας ούρων, και από την άλλη πλευρά, συρράπτεται πολύ σφιχτά για να αποφευχθεί η πρόπτωση της ουροδόχου κύστης.

Αφού σχηματιστεί ο αυχένας, ο καθετήρας αφαιρείται από την ουρήθρα. Δεν αφήνονται ουρηθρικοί καθετήρες ή σωλήνες στη θέση τους, καθώς μπορεί να συμβάλουν σε νέκρωση και διάβρωση των ραμμάτων που τοποθετούνται στα ηβικά οστά στην ουρήθρα.

Αφού κλείσουν η ουροδόχος κύστη και η ουρήθρα, ο βοηθός περιστρέφει χειροκίνητα τους μείζονες τροχαντήρες και στις δύο πλευρές για να προσεγγίσει τα ηβικά οστά χρησιμοποιώντας ράμματα νάιλον 2/0 (μη απορροφήσιμα). Ένα οριζόντιο ράμμα στρώματος τοποθετείται πλευρικά στο ασβεστοποιημένο τμήμα του οστού με τον κόμπο πρόσθια για να αποτραπεί η κοπή της ουρήθρας από τα ράμματα. Στην πρόσθια πυελική οστεοτομία, η εξωτερική οστεοσύνθεση των κομμένων πυελικών οστών αποτρέπει την μετεγχειρητική ηβική διάνοιξη. Το δέρμα κλείνεται με λεπτά διακοπτόμενα νάιλον ράμματα πάνω από την ουροδόχο κύστη και υποδόρια απορροφήσιμα ράμματα στο περίνεο. Στα κορίτσια, μπορεί να γίνει προσπάθεια προσέγγισης των σωμάτων της κλειτορίδας, αλλά αυτό μπορεί να γίνει αργότερα.

Εάν ένα νεογέννητο πρόκειται να χειρουργηθεί, συνιστάται η εκτέλεση τροποποιημένης έλξης Blount. Κατά την εφαρμογή γύψου coxite, είναι σημαντικό να διασφαλίζεται ελαφρά κάμψη των γονάτων για να αποτραπεί η διαταραχή της παροχής αίματος με παθητική εσωτερική στροφή των ισχίων.

Η έλξη Blount χρησιμοποιείται για 3 εβδομάδες, η εξωτερική οστεοσύνθεση για 6 εβδομάδες. Χορηγούνται αντιβιοτικά ευρέος φάσματος προφυλακτικά για μία εβδομάδα και στη συνέχεια χορηγούνται αντιβιοτικά από το στόμα για όσο διάστημα διαρκεί η ακράτεια ούρων. Αυτό βοηθά στην πρόληψη της νεφρικής βλάβης μέχρι να εξαλειφθεί η κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση με την ανακατασκευή του αυχένα της ουροδόχου κύστης.

Πριν από την αφαίρεση του κυστεοστομικού σωλήνα πάνω από το ηβικό οστό, προσδιορίζεται η βατότητα της ουρήθρας. Ο καθετήρας στερεώνεται με σφιγκτήρα για 6-8 ώρες, μετρώντας την ποσότητα των υπολειμματικών ούρων στην ουροδόχο κύστη. Εάν ο αυχένας της ουροδόχου κύστης εμποδίζει τη ροή των ούρων, τότε πραγματοποιείται προσεκτική διαστολή της ουρήθρας με ουρητήρες. Ο σωλήνας που παροχετεύει την ουροδόχο κύστη δεν πρέπει να αφαιρείται μέχρι να υπάρχει ισχυρή βεβαιότητα για την επαρκή κένωση της ουροδόχου κύστης.

Περίοδος ακράτειας ούρων

Μετά το κλείσιμο της ουροδόχου κύστης, απαιτείται δυναμική παρατήρηση για 1-2 χρόνια. Σε περίπτωση επιτυχούς πρώτου σταδίου διόρθωσης της εξστροφής της ουροδόχου κύστης, παρατηρείται ανάπτυξη και αύξηση του όγκου της, συνήθως κατά μέσο όρο έως 50 ml σε 1,5 έτος. Η συνιστώμενη λήψη ουροσηπτικών και αντιβιοτικών κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου διατηρεί την στειρότητα των ούρων. Συχνές εξάρσεις πυελονεφρίτιδας είναι πιθανές παρουσία κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης (εμφανίζεται στο 86% των ασθενών), ουρολιθίασης (είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η ύπαρξη λίθου στην ουροδόχο κύστη με υπερήχους ή κυστεοσκόπηση). Η στένωση της ουρήθρας μπορεί επίσης να συνοδεύει λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος. Ένα έμμεσο σημάδι στένωσης της ουρήθρας είναι η παρουσία υπολειμματικών ούρων μετά την ούρηση. Στο μέλλον, μπορεί να απαιτηθεί η ουρήθρα, η αφαίρεση των λίθων, η ενδοσκοπική διόρθωση της κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης ή η επανεμφύτευση των ουρητήρων για τη θεραπεία της λοίμωξης και την αποκατάσταση επαρκούς εκροής ούρων. Οι λίθοι της ουροδόχου κύστης είναι πιο πιθανό να εμφανιστούν εάν υπάρχει περίδεση στον αυλό της ουροδόχου κύστης. Οι λίθοι του εξωστήρα καταστρέφονται με λαβίδα ενδοσκοπικά ενδοκυστικά, αφαιρούνται θρυμματισμένοι.

Η αποκατάσταση του αυχένα της ουροδόχου κύστης συνιστάται σε ασθενείς με όγκο ουροδόχου κύστης τουλάχιστον 60 ml. Το αρχικό μέγεθος της περιοχής της ουροδόχου κύστης σε παιδιά με εκστροφή ουροδόχου κύστης είναι πολύ μικρό και δεν είναι πάντα δυνατό να αυξηθεί γρήγορα ο όγκος της ουροδόχου κύστης μετά την πρώτη επέμβαση. Σε τέτοιες περιπτώσεις, είναι δυνατό να πραγματοποιηθεί το στάδιο της διόρθωσης του επισπαδία πριν από την πλαστική χειρουργική επέμβαση στον αυχένα της ουροδόχου κύστης. Η ευθυγράμμιση των σπηλαιωδών σωμάτων και η δημιουργία μιας μακράς ουρήθρας βελτιώνει την κατακράτηση ούρων και αυξάνει σημαντικά τον όγκο της ουροδόχου κύστης.

Θεραπεία του επισπαδία

Το πέος με επισπαδία είναι βραχύτερο, αλλά με την εκστροφή της ουροδόχου κύστης αυτό είναι ιδιαίτερα έντονο. Σύμφωνα με ορισμένες πηγές, το μέσο μήκος του πέους σε ενήλικες άνδρες με εκστροφή της ουροδόχου κύστης μετά τη διόρθωση είναι δύο φορές μικρότερο από τις κανονικές τιμές και είναι κατά μέσο όρο 7-10 cm. Γι' αυτό ο κύριος στόχος της διόρθωσης του επισπαδία είναι η επιμήκυνση και η εξάλειψη της παραμόρφωσης των σπηλαιωδών σωμάτων σε συνδυασμό με τον σχηματισμό της ουρήθρας, εξασφαλίζοντας την κανονική ούρηση. Για την προετοιμασία για χειρουργική επέμβαση, δύο εβδομάδες πριν από την επέμβαση, το πέος συνταγογραφείται για θεραπεία με μια κρέμα που περιέχει τεστοστερόνη 2 φορές την ημέρα, η οποία βοηθά στην αύξηση του μήκους και στη βελτίωση της παροχής αίματος στα σπηλαιώδη σώματα και την ακροποσθία. Υπάρχουν πολλές μέθοδοι χειρουργικής θεραπείας του επισπαδία.

Δεδομένου ότι το πέος επιμηκύνεται κατά την πρωτογενή πλαστική χειρουργική επέμβαση της ουροδόχου κύστης, μια τροποποίηση της ουρηθροπλαστικής Young ή μια τροποποίηση της μεθόδου Cantwell-Wrensley μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως παρέμβαση για τον επισπαδία. Αρχικά, εφαρμόζεται ένα ράμμα στη βάλανο του πέους. Στη συνέχεια, γίνεται μια τομή στον βλεννογόνο στην ουρηθρική περιοχή, που συνορεύει με το εξωτερικό άνοιγμα της ουρήθρας στη βάση του πέους, και οι τομές συνεχίζονται μέχρι την κορυφή της βάλανος, σχηματίζοντας ένα διαμήκες πτερύγιο με τη μορφή λωρίδας πλάτους 14-18 mm. Στην κορυφή της βάλανος, πραγματοποιείται μια διαμήκης ανατομή των ιστών σύμφωνα με τον Heineke-Mikulich, ακολουθούμενη από συρραφή τους στην εγκάρσια κατεύθυνση έτσι ώστε το νέο άνοιγμα της ουρήθρας να βρίσκεται σε κοιλιακή θέση.

Οι ιστοί της ουρηθρικής περιοχής κινητοποιούνται ευρέως, φροντίζοντας να μην προκληθούν βλάβες στις ζευγαρωμένες νευροαγγειακές δέσμες που βρίσκονται κατά μήκος της ραχιαιο-πλάγιας επιφάνειας. Τα σπηλαιώδη σώματα διαχωρίζονται και πάλι από τα ηβικά οστά, εάν δεν ήταν επαρκώς διαχωρισμένα κατά την πρωτογενή παρέμβαση. Με πολύ προσεκτική και ήπια ανατομή, η ουρηθρική περιοχή διαχωρίζεται πλήρως από τα σπηλαιώδη σώματα σε όλο το μήκος της, από τον αυχένα της ουροδόχου κύστης ελαφρώς περιφερικά του σπερματικού σωλήνα έως τη βάλανο. Για την αξιόπιστη συρραφή της βάλανος του πέους, αφαιρούνται δύο σφηνοειδή πτερύγια στα φτερά της. Η ουρήθρα σχηματίζεται με ένα λεπτό συνεχές ράμμα PDS 6/0 σε έναν μαλακό καθετήρα σιλικόνης. Η δεύτερη σειρά ραμμάτων στους περιβάλλοντες ιστούς εφαρμόζεται με ξεχωριστά διακεκομμένα ράμματα PDS.

Ο σωλήνας ράβεται στην κεφαλή του πέους. Τα σπηλαιώδη σώματα στις επισπαδίες έχουν έντονη ραχιαία παραμόρφωση, η οποία αποκαλύπτεται καλά με μια δοκιμή με τεχνητή στύση μετά την εισαγωγή ενός ισότονου διαλύματος χλωριούχου νατρίου. Η εκτομή των ουλών του συνδετικού ιστού είναι μερικές φορές ανεπαρκής για πλήρη ευθυγράμμιση. Για την εξάλειψη της παραμόρφωσης, γίνεται μια εγκάρσια τομή κατά μήκος της ραχιαίας επιφάνειας και των δύο σπηλαιωδών σωμάτων. Η πρωτεϊνική μεμβράνη κινητοποιείται, μετατρέποντας το εγκάρσιο ελάττωμα σε σχήμα διαμαντιού, στη συνέχεια τα σπηλαιώδη σώματα περιστρέφονται προς τα μέσα και ράβονται μεταξύ τους. Σε αυτή την περίπτωση, η δημιουργούμενη ουρήθρα βρίσκεται κάτω από τα σπηλαιώδη σώματα και τις νευρομυϊκές δέσμες σε ανατομικά σωστή θέση. Η δεύτερη σειρά ραμμάτων στα σπηλαιώδη σώματα και τους περιβάλλοντες ιστούς εφαρμόζεται με ξεχωριστά διακεκομμένα ράμματα PDS.

Ο σωλήνας συρράπτεται στη βάλανο του πέους. Η κοιλιακή ακροποσθία τέμνεται και περιστρέφεται ραχιαία για να κλείσει η νεοσχηματισμένη ουρήθρα. Εάν η ουρήθρα δεν έχει επαρκές μήκος μετά την κινητοποίηση των σηραγγωδών σωμάτων, μπορούν να χρησιμοποιηθούν ελεύθεροι δερματικοί κρημνοί της ακροποσθίας, κρημνοί του βλεννογόνου της ουροδόχου κύστης ή εγκάρσιες τομές δέρματος της κοιλιακής ακροποσθίας για την επιμήκυνσή της.

Ωστόσο, σε περίπτωση σοβαρής παραμόρφωσης του πέους, η εκτομή και η περιστροφή των σπηλαιωδών σωμάτων μπορεί να μην είναι αρκετές για να αυξήσουν πραγματικά το μήκος του και να εξαλείψουν την καμπυλότητα. Η πλαστική χειρουργική των σπηλαιωδών σωμάτων με τη μέθοδο μοσχεύματος επιτρέπει την επίτευξη καλύτερου αποτελέσματος.

Ως μόσχευμα νοείται η αύξηση του μήκους της ραχιαίας (υποπλαστικής) επιφάνειας του πέους με την ανατομή του ινώδους χιτώνα και τη συρραφή 2-3 ελεύθερων πτερυγίων αποεπιθηλιωμένου δέρματος. Αυτό απαιτεί προσεκτικό και πολύ ήπιο διαχωρισμό των σπηλαιωδών σωμάτων από την ουρηθρική πλατφόρμα και τη δέσμη αγγειακών νεύρων. Η βλάβη στο a. penialis, n. penialis μπορεί να οδηγήσει σε σκλήρυνση της βάλανου του πέους και ανικανότητα. Δύο τομές σχήματος Η γίνονται στην ραχιαία επιφάνεια κάθε σπηλαιώδους σώματος. Ο ινώδης χιτώνας κινητοποιείται, αυξάνοντας το μήκος της ραχιαίας επιφάνειας του πέους, μετατρέποντας την γραμμική τομή σε ένα τετράγωνο ελάττωμα μήκους 5x5-10x10 mm. Στη συνέχεια, το προκύπτον ελάττωμα του ινώδους χιτώνα καλύπτεται με ένα προπαρασκευασμένο ελεύθερο πτερύγιο αποεπιθηλιωμένου δέρματος ακροποσθίας. Αυτή η μέθοδος σας επιτρέπει να εξαλείψετε την καμπυλότητα του πέους, να αυξήσετε το οπτικό του μέγεθος και να το μεταφέρετε σε μια φυσική, ανατομικά σωστή θέση.

Η επέμβαση ολοκληρώνεται με την εφαρμογή κυκλικού επιδέσμου με γλυκερόλη (γλυκερίνη) για 5-7 ημέρες, παρόμοιου με αυτόν που χρησιμοποιείται για τον υποσπαδία. Ο σωλήνας αφαιρείται την 10η ημέρα μετά την επέμβαση. Η πιο συχνή επιπλοκή μετά την επέμβαση είναι ένα ουροποιητικό συρίγγιο της ουρήθρας. Δεν πρέπει να γίνεται προσπάθεια κλεισίματός του νωρίτερα από 6 μήνες αργότερα, καθώς είναι απαραίτητο να ολοκληρωθούν οι ουλωτικές αποφύσεις στους ιστούς που περιβάλλουν το συρίγγιο.

Η τυπική θέση σχηματισμού συριγγίου στον επισπαδία είναι η στεφανιαία αύλακα. Σε αυτήν την περιοχή, η «νευροουρήθρα» καλύπτεται λιγότερο από δέρμα και εδώ παρατηρείται η μεγαλύτερη τάση μετά από χειρουργική επέμβαση. Στους περισσότερους ασθενείς, είναι απαραίτητη η επανειλημμένη παρέμβαση για το κλείσιμο των συριγγίων. Ανακατασκευή του αυχένα της ουροδόχου κύστης

Ο κύριος στόχος της πλαστικής χειρουργικής του αυχένα της ουροδόχου κύστης είναι η εξασφάλιση ελεύθερης ούρησης με κατακράτηση ούρων χωρίς τον κίνδυνο νεφρικής δυσλειτουργίας. Αυτή η επέμβαση είναι δυνατή μόνο εάν το παιδί έχει μεγαλώσει τόσο πολύ ώστε να κατανοεί και να ακολουθεί τις οδηγίες και τις συστάσεις του γιατρού και των γονέων. Είναι πολύ δύσκολο να μάθει ένα παιδί να αισθάνεται τις άγνωστες αισθήσεις μιας γεμάτης ουροδόχου κύστης. Είναι ακόμη πιο δύσκολο να μάθει να κρατάει τα ούρα και να ουρεί αποτελεσματικά όταν η ουροδόχος κύστη είναι γεμάτη.

Κατά τη διάρκεια ολόκληρης αυτής της περιόδου, το παιδί και οι γονείς του θα πρέπει να βρίσκονται υπό συνεχή επίβλεψη, συνήθως απαιτώντας συχνές επισκέψεις στο ιατρικό κέντρο και τηλεφωνικές διαβουλεύσεις, μερικές φορές περιοδικό καθετηριασμό, κυστεοσκόπηση και παρακολούθηση ανάλυσης ούρων. Σύμφωνα με ορισμένους ερευνητές, για μια επιτυχημένη επέμβαση, ο όγκος της ουροδόχου κύστης πρέπει να είναι τουλάχιστον 60 ml. Οι προσπάθειες ανακατασκευής του τραχήλου της μήτρας με μικρότερη χωρητικότητα συνήθως αποτυγχάνουν. Επιπλέον, το παιδί δεν πρέπει να έχει εκδηλώσεις ουρολοίμωξης. Η κυστογραφία υπό αναισθησία πριν από την επέμβαση σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε τον πραγματικό όγκο της ουροδόχου κύστης, να αποκλείσετε την παρουσία λίθων και να αξιολογήσετε την κατάσταση της μήτρας.

Η παρουσία μεγάλης διάστασης (απόκλισης) των ηβικών οστών αποτελεί ένδειξη για οστεοτομία, μερικές φορές ακόμη και για επαναλαμβανόμενη οστεοτομία. Η επαρκής σύγκλιση του ηβικού οστού, που επιτρέπει την τοποθέτηση της ουρήθρας μέσα στον πυελικό δακτύλιο, αποτελεί προϋπόθεση για την εξασφάλιση ελεύθερης και ελεγχόμενης ούρησης. Η «στήριξη» της ουρήθρας από τους γραμμωτούς μύες του ουρογεννητικού διαφράγματος και η «αιώρηση» του αυχένα της ουροδόχου κύστης συμβάλλουν στην καλύτερη κατακράτηση ούρων. Σήμερα, τα κύρια προβλήματα δεν σχετίζονται με την τομή και τη σύγκλιση των πυελικών οστών, αλλά με τη διατήρησή τους στη δημιουργημένη σωστή θέση. Αυτό μπορεί να προκληθεί τόσο από την έκρηξη των συνδετικών συνδέσμων όσο και από την καθυστέρηση στην ενσωμάτωση των υποανάπτυκτων βραχυμένων ηβικών οστών. Αυτή η άποψη της παθολογίας περιλαμβάνει την εκτέλεση σταδιακών οστεοτομιών, η οποία δημιουργεί βέλτιστες ανατομικές συνθήκες για την πλήρη λειτουργία του νεοσχηματισμένου μηχανισμού κατακράτησης ούρων.

Η επέμβαση ξεκινά με μια πολύ χαμηλή εγκάρσια τομή στην κύστη κοντά στον αυχένα της κύστης, επεκτείνοντάς την σε κάθετη κατεύθυνση.

Τα στόμια του ουρητήρα εντοπίζονται και καθετηριάζονται. Τα στόμια του ουρητήρα βρίσκονται πολύ χαμηλά και πρέπει να μετακινηθούν υψηλότερα για να ενισχυθεί ο αυχένας. Είναι δυνατή η διασταυρούμενη επανεμφύτευση ουρητήρα σύμφωνα με τον Kozn. Το επόμενο βήμα είναι μια τροποποιημένη διαδικασία Niadbetter. Αφαιρείται μια λωρίδα βλεννογόνου της ουροδόχου κύστης μήκους 30 mm και πλάτους 15 mm, ξεκινώντας από την ουρήθρα και επεκτείνοντας τις τομές πάνω από το τρίγωνο της ουροδόχου κύστης. Μετά την έγχυση επινεφρίνης (αδρεναλίνης), το επιθήλιο δίπλα στην αφαιρεμένη λωρίδα αφαιρείται κάτω από τον βλεννογόνο. Η λωρίδα συρράπτεται, σχηματίζοντας έναν σωλήνα σε έναν καθετήρα 8 CH. Στη συνέχεια, ο βαθυεπιθηλιωμένος εξωστήρας συρράπτεται πάνω από τον σωλήνα έτσι ώστε να σχηματιστούν τρία στρώματα ιστού. Η άκρη του εξωστήρα τομείται προκαταρκτικά με αρκετές τομές για να επιμηκυνθεί ο αυχένας της ουροδόχου κύστης χωρίς να μειωθεί η χωρητικότητά του.

Η ουρήθρα και η ουροδόχος κύστη διαχωρίζονται από την ηβική κοιλότητα για να τοποθετηθεί η ουρήθρα όσο το δυνατόν βαθύτερα μέσα στον πυελικό δακτύλιο. Αυτή η τεχνική επιτρέπει την τοποθέτηση ραμμάτων στον αυχένα, σκοπός των οποίων είναι η «ανύψωση» του αυχένα. Η διεγχειρητική ουρηθρική πίεση μετά τη συρραφή είναι συνήθως υψηλότερη από 60 cm H2O. Εάν η οπτικοποίηση της ουρήθρας είναι δύσκολη, η ηβική σύμφυση μπορεί να ανατομηθεί και να διασταλεί με διαστολείς για να εξασφαλιστεί καλή πρόσβαση. Ο αυχένας της ουροδόχου κύστης καλύπτεται με ράμματα σχήματος U χρησιμοποιώντας πρώτα τους μύες της δεξιάς πλευράς και στη συνέχεια της αριστερής πλευράς, χρησιμοποιώντας την αρχή της «διπλής συρραφής». Η στρωματοποιημένη (σε δύο στρώσεις) συρραφή τύπου «διπλής συρραφής» κατά μήκος της μέσης γραμμής της κάτω εγκάρσιας τομής στενεύει και επιμηκύνει επιπλέον τον αυχένα της ουροδόχου κύστης. Η ουρήθρα παροχετεύεται με κυστεοστομία για 3 εβδομάδες. Οι ουρητηρικοί καθετήρες αφήνονται για τουλάχιστον 10 ημέρες. Δεν αφήνονται καθετήρες στην ουρήθρα.

Η ουρήθρα δεν χειρίζεται με κανέναν τρόπο για 3 εβδομάδες, στη συνέχεια εισάγεται ένας καθετήρας 8 CH μέσω αυτής. Μπορεί να χρειαστεί προσεκτική ουρηθροσκόπηση. Μερικές φορές η ουρηθροσκόπηση βοηθά στη διευκρίνιση της ανατομικής κατάστασης. Η υπερηβική (κυστεοστομία) παροχέτευση μπορεί να αφαιρεθεί μόνο όταν η ουρήθρα είναι ελεύθερα καθετηριασμένη. Σε αυτή την περίπτωση, η παροχέτευση της κυστεοστομίας αποφράσσεται και το παιδί επιτρέπεται να ουρήσει. Εάν το παιδί ουρεί χωρίς δυσκολία, πραγματοποιείται υπερηχογράφημα νεφρών και ουρητήρων ή ενδοφλέβια ουρογραφία για να διαπιστωθεί εάν υπάρχει ουρητηροϋδρονέφρωση. Εάν δεν υπάρχει υδρονέφρωση ή υπάρχει αλλά δεν εξελίσσεται σε σύγκριση με τα προεγχειρητικά δεδομένα, ο κυστεοστομικός σωλήνας αφαιρείται.

Η προσεκτική παρακολούθηση πραγματοποιείται μέχρι να αυξηθεί η χωρητικότητα της ουροδόχου κύστης. Επιπλέον, οι τακτικές εξετάσεις ούρων είναι υποχρεωτικές για να αποφευχθεί η παράλειψη μιας ουρολοίμωξης. Εάν εμφανίζονται συχνά επεισόδια επιδείνωσης της ουρολοίμωξης, τότε πραγματοποιείται υπερηχογράφημα, ακτινογραφία ή κυστεοσκόπηση για να αποκλειστούν οι πέτρες ή ένα ξένο σώμα. Η εκστροφή της ουροδόχου κύστης είναι μια σπάνια παθολογία στην παιδιατρική ουρολογία. Τέτοιοι σύνθετοι ασθενείς παραδοσιακά συγκεντρώνονται σε μεγάλες κλινικές που έχουν συσσωρεύσει εκτεταμένη εμπειρία στη θεραπεία των επισπαδιών και της εκστροφής της ουροδόχου κύστης. Η διασφάλιση αποδεκτής ουρικής ακράτειας σε παιδιά με εκστροφή της ουροδόχου κύστης χωρίς να διακυβεύεται η νεφρική λειτουργία και ο σχηματισμός γεννητικών οργάνων που είναι οπτικά δυσδιάκριτα από τον κανόνα είναι η κατεύθυνση που χαρακτηρίζει το σύγχρονο στάδιο θεραπείας αυτής της σοβαρής παθολογίας. Η διόρθωση της εκστροφής της ουροδόχου κύστης απαιτεί έγκαιρα χειρουργικά στάδια θεραπείας και μακροχρόνια επίπονη παρακολούθηση της κατάστασης του ασθενούς κατά την περίοδο ανάπτυξης της ουροδόχου κύστης.

Οι ασθενείς με εκστροφή της ουροδόχου κύστης πρέπει συνεχώς να επιλύουν καθημερινά προβλήματα. Πρόκειται για την πρόληψη των εξάρσεων της πυελονεφρίτιδας και τη διόρθωση της κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης, την πρόληψη των λίθων της ουροδόχου κύστης και την αναζήτηση ελάχιστα επεμβατικών μεθόδων αφαίρεσής τους, τη θεραπεία των στραγγαλισμένων βουβωνοκηλών και τη διόρθωση της κρυψορχίας. Το δεύτερο στάδιο της θεραπείας - η διόρθωση των επισπαδιών - δύσκολα μπορεί να χαρακτηριστεί εύκολο. Η πλήρης και αξιόπιστη εξάλειψη της παραμόρφωσης των σπηλαιωδών σωμάτων και η δημιουργία μιας εκτεταμένης ερμητικής ουρήθρας σε ένα παιδί με ελάχιστο μέγεθος πέους σε νεαρή ηλικία (1-3 ετών) απαιτεί επίσης ειδική εκπαίδευση. Η επίτευξη σταδιακής ανάπτυξης και αύξησης του όγκου της ουροδόχου κύστης στα 100-150 ml σε παιδιά 3-4 ετών, η ικανοποιητική κατακράτηση ούρων με διαστήματα ξηρότητας 1-3 ωρών παραμένει δύσκολο έργο ακόμη και για τους ειδικούς. Τα καλά αποτελέσματα της θεραπείας της εκστροφής είναι αποτέλεσμα αρκετών δύσκολων ουρολογικών και ορθοπεδικών επεμβάσεων. Είναι πολύ σημαντικό κάθε χειρουργική επέμβαση να πραγματοποιείται έγκαιρα σύμφωνα με τις ενδείξεις από χειρουργούς με επαρκή εμπειρία στη θεραπεία των επισπαδιών και της εκστροφής της ουροδόχου κύστης.