Θεραπεία της πνευμονικής σαρκοείδωσης

Η πνευμονική σαρκοείδωση (νόσος Besnier-Beck-Schaumann) είναι μια καλοήθης συστηματική νόσος, η οποία βασίζεται σε βλάβη του δικτυοενδοθηλιακού συστήματος με σχηματισμό κοκκιωμάτων επιθηλιοειδών κυττάρων στους πνεύμονες χωρίς τυρογένεση και περιεστιακή φλεγμονή, τα οποία στη συνέχεια υποχωρούν ή μετασχηματίζονται σε συνδετικό ιστό απουσία Mycobacterium tuberculosis.

Θεραπεία της πνευμονικής σαρκοείδωσης

Δεν έχει ακόμη αναπτυχθεί πλήρως.

Η κύρια θεραπεία για την πνευμονική σαρκοείδωση είναι η χρήση γλυκοκορτικοειδών φαρμάκων.

Ενδείξεις για τη χρήση γλυκοκορτικοειδών φαρμάκων:

• γενικευμένες μορφές σαρκοείδωσης.
• συνδυασμένη βλάβη σε διάφορα όργανα.
• σαρκοείδωση των ενδοθωρακικών λεμφαδένων με σημαντική διεύρυνση τους.
• έντονη διασπορά στους πνεύμονες, ειδικά με προοδευτική πορεία και εμφανείς κλινικές εκδηλώσεις της νόσου.

Υπάρχουν δύο σχήματα για τη χρήση πρεδνιζολόνης.

Το πρώτο σχήμα: στον ασθενή χορηγείται πρεδνιζολόνη ημερησίως σε δόση 20-40 mg την ημέρα για 3-4 μήνες, στη συνέχεια του χορηγούνται 15-10 mg την ημέρα για άλλους 3-4 μήνες και στη συνέχεια χρησιμοποιείται δόση συντήρησης 5-10 mg την ημέρα για 4-6 μήνες· η θεραπεία διαρκεί έτσι 6-8 μήνες ή περισσότερο, ανάλογα με το αποτέλεσμα.

Το δεύτερο σχήμα περιλαμβάνει διαλείπουσα χρήση πρεδνιζολόνης (κάθε δεύτερη μέρα). Η θεραπεία της πνευμονικής σαρκοείδωσης ξεκινά επίσης με δόση 20-40 mg την ημέρα, μειώνοντάς την σταδιακά. Η αποτελεσματικότητα αυτής της μεθόδου είναι αρκετά υψηλή και δεν είναι κατώτερη από τη μέθοδο της καθημερινής χορήγησης πρεδνιζολόνης.

Διαλείπουσα θεραπεία συνταγογραφείται σε ασθενείς με κακή ανοχή στην πρεδνιζολόνη, όταν εμφανίζονται παρενέργειες ή όταν επιδεινώνονται οι συνυπάρχουσες ασθένειες (υπέρταση κ.λπ.).

Στην περίπτωση μιας αρχικά καλοήθους, χαμηλής δραστηριότητας πορείας σαρκοείδωσης, της παρουσίας ευνοϊκής δυναμικής με τη μορφή απορρόφησης της διασποράς στους πνεύμονες και μείωσης του μεγέθους των ενδοθωρακικών λεμφαδένων, είναι δυνατό να απέχουν από τη θεραπεία για 6-8 μήνες, παρακολουθώντας συστηματικά τους ασθενείς. Όταν εμφανιστούν οι προαναφερθείσες ενδείξεις, θα πρέπει να ξεκινήσει η θεραπεία με πρεδνιζολόνη.

Σε περίπτωση δυσανεξίας ακόμη και σε μικρές δόσεις πρεδνιζολόνης, συνταγογραφούνται μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα στα αρχικά στάδια της νόσου.

Τα τελευταία χρόνια, η συνδυασμένη θεραπεία της πνευμονικής σαρκοείδωσης έχει γίνει ευρέως διαδεδομένη: κατά τη διάρκεια των πρώτων 4-6 μηνών, η πρεδνιζολόνη χρησιμοποιείται καθημερινά ή κατά διαστήματα, και στη συνέχεια μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα - ινδομεθακίνη, βολταρένη, κ.λπ. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, με ατελή απορρόφηση εστιακών αλλαγών στους πνεύμονες ή συνεχή διεύρυνση των ενδοθωρακικών λεμφαδένων, είναι δυνατή η χρήση του kenalog με τη μορφή ενέσεων μία φορά κάθε 10-14 ημέρες.

Το ζήτημα της ανάγκης για αντιφυματική θεραπεία για τη σαρκοείδωση έχει συζητηθεί εδώ και πολύ καιρό λόγω του γεγονότος ότι η σύνδεση και η εγγύτητα αυτής της ασθένειας με τη φυματίωση δεν έχει ακόμη απορριφθεί.

Ενδείξεις για αντιφυματική θεραπεία για σαρκοείδωση:

• θετική (ιδιαίτερα υπερεργική) αντίδραση φυματίνης.
• ανίχνευση Mycobacterium tuberculosis σε πτύελα, υγρό βρογχοκυψελιδικής έκπλυσης.
• σημεία σχετιζόμενης φυματίωσης, ειδικά με σαφή κλινικά και ακτινολογικά σημεία.

Η θεραπεία της σαρκοείδωσης πρέπει να ξεκινά σε νοσοκομείο και να συνεχίζεται για τουλάχιστον 1-1,5 μήνα. Η περαιτέρω θεραπεία πραγματοποιείται σε εξωτερικούς ασθενείς.

Η παρατήρηση και η θεραπεία της πνευμονικής σαρκοείδωσης σε εξωτερικούς ασθενείς πραγματοποιούνται στο φαρμακείο φυματίωσης.

Η παρατήρηση εξωτερικών ασθενών πραγματοποιείται σε δύο ομάδες εγγραφής:

1. ενεργή σαρκοείδωση;
2. ανενεργή σαρκοείδωση, δηλαδή ασθενείς με υπολειμματικές αλλοιώσεις μετά από κλινική και ακτινολογική σταθεροποίηση ή θεραπεία της σαρκοείδωσης.

Η πρώτη ομάδα χωρίζεται σε δύο υποομάδες:

• Α - ασθενείς με νεοδιαγνωσμένη διάγνωση.
• Β - ασθενείς με υποτροπές και εξάρσεις μετά την κύρια αγωγή.

Στους ασθενείς της ομάδας 1Α έχει συνταγογραφηθεί θεραπεία και ενεργή παρατήρηση. Η συχνότητα επισκέψεων στο φαρμακείο είναι τουλάχιστον μία φορά το μήνα και σε περίπτωση εξωτερικής θεραπείας με πρεδνιζολόνη - μία φορά κάθε 10-14 ημέρες.

Η συνολική διάρκεια παρατήρησης σε περίπτωση ευνοϊκής πορείας της νόσου είναι 2 έτη (κατά τη διάρκεια του πρώτου έτους, η εξέταση ελέγχου διεξάγεται μία φορά κάθε 3 μήνες, κατά τη διάρκεια του δεύτερου έτους - μία φορά κάθε 6 μήνες). Σε περίπτωση επιδείνωσης ή υποτροπής της νόσου, οι ασθενείς μεταφέρονται στην ομάδα 1Β και παρατηρούνται μέχρι την εξαφάνιση της διεργασιακής δραστηριότητας στα ίδια χρονικά διαστήματα όπως στην υποομάδα Α.

Η εξωτερική παρακολούθηση των ασθενών της ομάδας 2 θα πρέπει να πραγματοποιείται για 3-5 χρόνια. Θα πρέπει να επισκέπτονται το αντιφυματικό φαρμακείο μία φορά κάθε 6 μήνες.