Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Θεραπεία της κοκκιωμάτωσης Wegener
Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Τελευταία επισκόπηση: 06.07.2025
Στόχος της θεραπείας είναι η επίτευξη ύφεσης κατά τη διάρκεια μιας έξαρσης της νόσου και στη συνέχεια η διατήρησή της. Οι κύριες αρχές της θεραπευτικής τακτικής είναι η έγκαιρη και έγκαιρη έναρξη της θεραπείας, η εξατομικευμένη επιλογή του φαρμάκου, των δόσεων και της διάρκειας της θεραπείας κατά τη διάρκεια μιας έξαρσης, καθώς και η μακροχρόνια θεραπεία λαμβάνοντας υπόψη την προοδευτική φύση της νόσου.
Φαρμακευτική θεραπεία της κοκκιωμάτωσης Wegener
Η βάση της θεραπείας είναι η χρήση γλυκοκορτικοειδών σε συνδυασμό με κυτταροστατικά. Κατά κανόνα, η αρχική κατασταλτική δόση των γλυκοκορτικοειδών είναι 6080 mg πρεδνιζολόνης την ημέρα από το στόμα (1-1,5 mg/kg σωματικού βάρους την ημέρα). Εάν η αποτελεσματικότητα δεν είναι επαρκής, η δόση αυξάνεται στα 100-120 mg. Εάν σε αυτή την περίπτωση δεν είναι δυνατό να επιτευχθεί έλεγχος της νόσου, χρησιμοποιείται η λεγόμενη παλμική θεραπεία - 1000 mg μεθυλοπρεδνιζοδόνης συνταγογραφούνται για 3 συνεχόμενες ημέρες, το φάρμακο χορηγείται ενδοφλεβίως με ένεση σε διάλυμα χλωριούχου νατρίου 0,9%.
Σημαντική βελτίωση της πρόγνωσης για τη ζωή σχετίζεται με τη χρήση κυτταροστατικών φαρμάκων. Προτίμηση δίνεται στην κυκλοφωσφαμίδη, αλλά καλά αποτελέσματα έχουν επιτευχθεί με τη χρήση αζαθειοπρίνης, μεθοτρεξάτης, μυκοφαινολάτης μοφετίλης. Κατά την περίοδο των έντονων κλινικών συμπτωμάτων της νόσου, η κυκλοφωσφαμίδη χορηγείται ενδοφλέβια ή ενδομυϊκά σε δόση 2-3 mg / kg σωματικού βάρους την ημέρα, με μείωση της δραστηριότητας της νόσου, μεταβαίνουν σε δόσεις συντήρησης (50-100 mg / ημέρα ή 200-400 mg την εβδομάδα). Η θεραπεία με κυκλοφωσφαμίδη συνεχίζεται για 1 έτος μετά την επίτευξη σταθερής ύφεσης, στη συνέχεια η δόση μειώνεται σταδιακά.
Για τη διατήρηση της ύφεσης, η πρεδνιζολόνη χρησιμοποιείται σε ελάχιστη δόση συντήρησης (5-7,5 mg/ημέρα) σε συνδυασμό με κυκλοφωσφαμίδη. Σε περίπτωση μακροχρόνιας ύφεσης της νόσου, είναι δυνατή η πλήρης διακοπή των γλυκοκορτικοειδών, διατηρώντας παράλληλα την κυτταροστατική θεραπεία.
Χειρουργική θεραπεία της κοκκιωμάτωσης Wegener
Η χειρουργική θεραπεία για την κοκκιωμάτωση Wegener θα πρέπει να πραγματοποιείται για ζωτικές ενδείξεις. Τα τραύματα δεν επουλώνονται για 3-4 μήνες. Συνιστάται η αύξηση της δόσης των ορμονών πριν από την επέμβαση και η σταδιακή μείωσή της στο αρχικό επίπεδο κατά την μετεγχειρητική περίοδο. Εάν είναι απαραίτητη η χειρουργική θεραπεία, τα ανοσοκατασταλτικά θα πρέπει να διακόπτονται προσωρινά και να συνταγογραφούνται αντιβιοτικά ευρέος φάσματος.
Περαιτέρω διαχείριση
Όλοι οι ασθενείς μετά το εξιτήριο από το νοσοκομείο πρέπει να συνεχίσουν την πορεία της θεραπείας με μείωση της δόσης των φαρμάκων (υπό τον έλεγχο των αιματολογικών εξετάσεων και της γενικής κατάστασης). Μία φορά κάθε 1-2 μήνες, συνιστάται η διεξαγωγή λεπτομερούς εξέτασης του ασθενούς και η συμβουλή του με σχετικούς ειδικούς (κυρίως με ρευματολόγους).
Πρόβλεψη
Η πρόγνωση είναι δυσμενής. Το κύριο κριτήριο για την πρόβλεψη της πορείας της νόσου είναι, καταρχάς, η φύση της έναρξης της νόσου (οξεία, υποξεία, χρόνια). Όσο πιο οξεία είναι η έναρξη της κοκκιωμάτωσης Wegener, τόσο πιο σοβαρή είναι η περαιτέρω πορεία. Τα υπόλοιπα κριτήρια (διάρκεια ύφεσης και προσδόκιμο ζωής) εξαρτώνται από τις επιλογές πορείας, αλλά λόγω της αποτελεσματικότητας των σύγχρονων μεθόδων θεραπείας, είναι πιο σχετικά από την έναρξη της νόσου. Η σοβαρότητα της έναρξης της νόσου και ο ρυθμός εξέλιξης μπορούν να είναι αντικειμενικοί παράγοντες που καθορίζουν την πρόγνωση.
Συμπερασματικά, πρέπει να σημειωθεί ότι οι περισσότεροι ασθενείς με κοκκιωμάτωση Wegener συμβουλεύονται πρώτα έναν ωτορινολαρυγγολόγο. Το μέλλον τους εξαρτάται από την έγκαιρη διάγνωση και την επαρκή θεραπεία.
[ Πρόληψη της κοκκιωμάτωσης Wegener
Δεν υπάρχουν αξιόπιστες μέθοδοι για την πρόληψη της κοκκιωμάτωσης Wegener. Ωστόσο, θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η ανάπτυξη της κοκκιωμάτωσης Wegener προηγείται από κοινές ασθένειες και παθήσεις όπως η γρίπη, οι οξείες αναπνευστικές ιογενείς λοιμώξεις, η επιδείνωση χρόνιας εστιακής λοίμωξης, η υποθερμία, το τραύμα, η εγκυμοσύνη ή ο τοκετός.