Θεραπεία της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας στα παιδιά

Στόχοι θεραπείας για διατατική μυοκαρδιοπάθεια σε παιδιά

Παράλληλα με τις καινοτομίες στην παθογένεση της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας, η τελευταία δεκαετία σημαδεύτηκε από την εμφάνιση νέων απόψεων σχετικά με τη θεραπεία της, αλλά μέχρι σήμερα, η θεραπεία της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας στα παιδιά παραμένει κυρίως συμπτωματική. Η θεραπεία βασίζεται στη διόρθωση και την πρόληψη των κύριων κλινικών εκδηλώσεων της νόσου και των επιπλοκών της: χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια, καρδιακές αρρυθμίες και θρομβοεμβολή.

Μη φαρμακευτική θεραπεία της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας σε ένα παιδί

Το βέλτιστο είναι ένα ευέλικτο σχήμα με περιορισμένη σωματική δραστηριότητα ανάλογα με τη σοβαρότητα της λειτουργικής βλάβης του παιδιού. Μεγάλη σημασία έχει η μείωση του προφορτίου με περιορισμό της πρόσληψης υγρών και επιτραπέζιου αλατιού.

Φαρμακευτική θεραπεία της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας σε ένα παιδί

Λαμβάνοντας υπόψη τους κύριους παθογενετικούς μηχανισμούς της καρδιακής ανεπάρκειας (μειωμένη συσταλτικότητα του μυοκαρδίου και μειωμένη μάζα βιώσιμων καρδιομυοκυττάρων), τα κύρια μέσα φαρμακευτικής θεραπείας της είναι τα διουρητικά και τα αγγειοδιασταλτικά από την ομάδα των αναστολέων ΜΕΑ (καπτοπρίλη, εναλαπρίλη).

Καρδιοτονωτικά φάρμακα (διγοξίνη) προστίθενται στη θεραπεία σε περιπτώσεις σημαντικής διαστολής του μυοκαρδίου και ανεπαρκούς αποτελεσματικότητας των διουρητικών και των αναστολέων ΜΕΑ σε ασθενείς με φλεβοκομβικό ρυθμό.

Η αντιαρρυθμική θεραπεία χρησιμοποιείται σύμφωνα με τις ενδείξεις, λαμβάνοντας υπόψη το γεγονός ότι αυτά τα φάρμακα (εκτός από την αμιωδαρόνη) έχουν αρνητική ινότροπη δράση.

Τα τελευταία χρόνια, η μακροχρόνια χρήση βήτα-αναστολέων σε αυτούς τους ασθενείς έχει δικαιολογηθεί, ξεκινώντας με ελάχιστες δόσεις και σταδιακά επιτυγχάνοντας βέλτιστες ανεκτές δόσεις.

Λόγω της πιθανολογούμενης αυτοάνοσης παθογένεσης ενός σημαντικού ποσοστού περιπτώσεων διατατικής μυοκαρδιοπάθειας και της συσχέτισής της με ιογενή μυοκαρδίτιδα, τίθεται το ερώτημα σχετικά με τη χρήση ανοσοκατασταλτικών και ανοσοτροποποιητικών φαρμάκων σε ασθενείς.

Σύμφωνα με ορισμένους συγγραφείς, οι βαθιές μεταβολικές αλλαγές στο μυοκάρδιο χρησιμεύουν ως βάση για τη χρήση φαρμάκων σε ασθενείς με διατατική μυοκαρδιοπάθεια που βελτιώνουν τον μεταβολισμό του προσβεβλημένου μυοκαρδίου (νεοτόν, μιλδρονάτη, καρνιτίνη, πολυβιταμίνες + άλλα φάρμακα, κυτοφλαβίνη).

Χειρουργική θεραπεία διατατικής μυοκαρδιοπάθειας σε παιδί

Οι κύριοι τύποι μη φαρμακολογικής θεραπείας για την καρδιακή ανεπάρκεια σε παιδιά και νεαρούς ενήλικες περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• θεραπεία καρδιακού επανασυγχρονισμού;
• χειρουργική διόρθωση παθολογίας βαλβίδας:
• επανορθωτική χειρουργική επέμβαση στην αριστερή κοιλία.
• η χρήση συσκευών που μειώνουν το μέγεθος και αλλάζουν το σχήμα της κοιλότητας της αριστερής κοιλίας.
• μηχανικές συσκευές υποστήριξης της κυκλοφορίας του αίματος·
• μεταμόσχευση καρδιάς.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση της νόσου είναι πολύ σοβαρή, αν και υπάρχουν μεμονωμένες αναφορές σημαντικής βελτίωσης της κλινικής κατάστασης των ασθενών με συμβατική θεραπεία.

Τα κριτήρια πρόγνωσης περιλαμβάνουν τη διάρκεια της νόσου μετά τη διάγνωση, τα κλινικά συμπτώματα και τη σοβαρότητα της καρδιακής ανεπάρκειας, την παρουσία ηλεκτροκαρδιογραφήματος χαμηλής τάσης, τις κοιλιακές αρρυθμίες υψηλού βαθμού, τον βαθμό μείωσης των συσταλτικών και αντλητικών λειτουργιών της καρδιάς. Το μέσο προσδόκιμο ζωής των ασθενών με διατατική μυοκαρδιοπάθεια είναι 3,5-5 έτη. Οι απόψεις διαφόρων συγγραφέων διαφέρουν κατά τη μελέτη της έκβασης της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας στα παιδιά. Το υψηλότερο ποσοστό επιβίωσης παρατηρείται μεταξύ των μικρών παιδιών.

Σύμφωνα με τις παρατηρήσεις πολλών συγγραφέων, οι πιο συχνές αιτίες θανάτου σε ασθενείς με διατατική μυοκαρδιοπάθεια είναι η χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια, η θρομβοεμβολή και η καρδιακή αρρυθμία.

Παρά την εντατική θεραπεία και την αναζήτηση νέων φαρμάκων για τη θεραπεία της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας, το ζήτημα της μεταμόσχευσης καρδιάς παραμένει επίκαιρο. Με τη σύγχρονη ανοσοκατασταλτική θεραπεία, το 5ετές ποσοστό επιβίωσης των ασθενών με μεταμοσχευμένη καρδιά φτάνει το 70-80%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]