Ταξινόμηση των όγκων του εγκεφάλου στα παιδιά

Το 1926, οι Bailey και Cushing ανέπτυξαν μια ταξινόμηση των όγκων του εγκεφάλου βασισμένη στη γενική έννοια της ογκολογίας. Σύμφωνα με αυτήν την έννοια, οι όγκοι αναπτύσσονται από κύτταρα σε διαφορετικά στάδια μορφολογικής και λειτουργικής ανάπτυξης. Οι συγγραφείς υποστήριξαν ότι κάθε στάδιο ανάπτυξης των νευρογλοιακών κυττάρων αντιστοιχεί στον δικό του όγκο. Οι περισσότερες σύγχρονες μορφολογικές και ιστολογικές ταξινομήσεις βασίζονται σε τροποποιήσεις του έργου των Bailey και Cushing.

Η σύγχρονη ιστολογική ταξινόμηση των όγκων του ΚΝΣ (ΠΟΥ, 1999) αντικατοπτρίζει πληρέστερα την ιστογένεση και τον βαθμό κακοήθειας ενός αριθμού νεοπλασμάτων λόγω της χρήσης των νεότερων μεθόδων στη νευρομορφολογία, συμπεριλαμβανομένης της ανοσοϊστοχημείας και της μοριακής γενετικής ανάλυσης. Οι όγκοι του ΚΝΣ στα παιδιά χαρακτηρίζονται από ετερογένεια κυτταρικής σύνθεσης. Περιέχουν νευροεκτοδερμικά, επιθηλιακά, γλοιακά και μεσεγχυματικά συστατικά. Ο προσδιορισμός του ιστολογικού τύπου του όγκου βασίζεται στην αναγνώριση του κυρίαρχου κυτταρικού συστατικού. Παρακάτω παρατίθεται η ταξινόμηση του ΠΟΥ του 1999 με συντομογραφίες.

Ιστολογικές παραλλαγές όγκων του ΚΝΣ

• Νευροεπιθηλιακοί όγκοι.
  • Αστροκυτταρικοί όγκοι.
  • Ολιγοδενδρογλοιικοί όγκοι.
  • Επενδυματικοί όγκοι.
  • Μικτά γλοιώματα.
  • Όγκοι του χοριοειδούς πλέγματος.
  • Γλοιακοί όγκοι άγνωστης προέλευσης.
  • Νευρωνικοί και μικτοί νευρωνογλοιακοί όγκοι.
  • Παρεγχυματικοί όγκοι της επίφυσης.
  • Εμβρυϊκοί όγκοι.
• Όγκοι των κρανιακών και νωτιαίων νεύρων.
  • Σβάννωμα.
  • Νευροίνωμα.
  • Κακοήθης όγκος του περιφερικού νευρικού κορμού.
• Όγκοι των μηνίγγων.
  • Όγκοι μηνιγγοεπιθηλιακών κυττάρων.
  • Μεσεγχυματικοί μη μηνιγγοεπιθηλιακοί όγκοι.
  • Πρωτοπαθείς μελανοκυτταρικές αλλοιώσεις.
  • Όγκοι άγνωστης ιστογένεσης.
• Λεμφώματα και όγκοι αιμοποιητικού ιστού.
  • Κακοήθη λεμφώματα.
  • Πλασματοκύτωμα.
  • Κοκκιοκυτταρικό σάρκωμα.
• Όγκοι γεννητικών κυττάρων.
  • Γερμίνωμα.
  • Εμβρυϊκός καρκίνος.
  • Όγκος λεκιθικού σάκου.
  • Χοριοκαρκίνωμα.
  • Τεράτωμα.
  • Μικτοί όγκοι γεννητικών κυττάρων.
• Όγκοι της περιοχής του τουρκικού εφιππίου.
  • Κρανιοφαρυγγίωμα.
  • Κοκκιοκυτταρικός όγκος.
• Μεταστατικοί όγκοι.

Αυτή η ταξινόμηση παρέχει τον ορισμό διαφόρων βαθμών κακοήθειας των αστροκυτταρικών και επενδυματικών όγκων. Χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα κριτήρια:

• κυτταρικός πλειομορφισμός;
• μιτωτικός δείκτης;
• πυρηνική ατυπία;
• νέκρωση.

Ο βαθμός κακοήθειας καθορίζεται ως το άθροισμα των τεσσάρων απαριθμούμενων ιστολογικών χαρακτηριστικών.

Φαινοτυπική ταξινόμηση

Εκτός από τις καθαρά μορφολογικές και ιστογενετικές έννοιες, υπάρχει μια φαινοτυπική προσέγγιση για την ταξινόμηση των όγκων του ΚΝΣ. Ανοσοϊστοχημικές και μοριακές μέθοδοι χρησιμοποιούνται ως προσθήκη στην τυπική μικροσκοπία φωτός και ηλεκτρονικού ταχυδρομείου, η οποία επιτρέπει έναν πιο ακριβή και αντικειμενικό προσδιορισμό του κυτταρικού τύπου ενός όγκου εγκεφάλου. Ένας αριθμός όγκων είναι φαινοτυπικά πολυμορφικοί, καθώς αποτελούνται από ιστούς διαφορετικής γένεσης. Η ανοσοϊστοχημική εξέταση ενός άτυπου τερατοειδούς-ραβδοειδούς όγκου αποκάλυψε ότι τα ραβδοειδή κύτταρα συχνά εκφράζουν αντιγόνο επιθηλιακής μεμβράνης και βιμεντίνη, και λιγότερο συχνά, ακτίνη λείων μυϊκών κυττάρων. Αυτά τα κύτταρα μπορούν επίσης να εκφράζουν όξινη πρωτεΐνη νευρογλοιακής ινώδους μεμβράνης, νευρονήματα και κυτοκερατίνες, αλλά ποτέ δεν εκφράζουν δεσμίνη και δείκτες όγκων γεννητικών κυττάρων. Τα μικρά εμβρυϊκά κύτταρα εκφράζουν δείκτες νευροεκτοδερμικής διαφοροποίησης και δεσμίνης με ασυνεπή τρόπο. Ο μεσεγχυματικός ιστός εκφράζει βιμεντίνη και το επιθήλιο εκφράζει κυτοκερατίνες διαφόρων μοριακών βαρών. Οι τερατοειδείς-ραβδοειδείς όγκοι έχουν σημαντική πολλαπλασιαστική δραστηριότητα, ο δείκτης σήμανσης του πολλαπλασιαστικού δείκτη Ki-67 στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων υπερβαίνει το 20%.

Ταξινόμηση όγκων εγκεφάλου σε παιδιά

Οι όγκοι του εγκεφάλου στα παιδιά διαφέρουν από αυτούς των ενηλίκων. Μεταξύ των ενηλίκων, οι υπερσκηνιδιακοί όγκοι, κυρίως τα γλοιώματα, κυριαρχούν σημαντικά. Τα περισσότερα νεοπλάσματα στα παιδιά εντοπίζονται υποσκηνιδιακά, περίπου το 20% είναι αδιαφοροποίητοι εμβρυϊκοί όγκοι. Η πρόγνωση καθορίζεται από τη βιολογική φύση του όγκου και την χειρουργική προσβασιμότητα, επομένως με διαφορετικές εντοπίσεις παρόμοιων ιστολογικών όγκων, η πρόγνωση μπορεί να είναι διαφορετική.

Από τους πολλούς ιστολογικούς τύπους όγκων εγκεφάλου στα παιδιά, η πιο κοινή ομάδα είναι οι εμβρυϊκοί όγκοι, που αποτελούνται από κακώς διαφοροποιημένα νευροεπιθηλιακά κύτταρα. Σύμφωνα με την ταξινόμηση του ΠΟΥ του 1999, αυτή η ομάδα περιλαμβάνει το μυελοβλάστωμα, τον υπερσκηνιδιακό πρωτογενή νευροεκτοδερμικό όγκο, τον άτυπο τερατοειδή-ραβδοειδή όγκο, το μυελοεπιθηλίωμα και το επενδυμοβλάστωμα. Η συντριπτική πλειονότητα των όγκων αντιπροσωπεύεται από τους τρεις πρώτους ιστολογικούς τύπους.

Η ταυτοποίηση των εμβρυϊκών όγκων βασίζεται στα ακόλουθα:

• εμφανίζονται αποκλειστικά στην παιδική ηλικία.
• έχουν ομοιόμορφη κλινική πορεία, που χαρακτηρίζεται από έντονη τάση για λεπτομηνιγγική εξάπλωση, η οποία απαιτεί προφυλακτική κρανιονωτιαία ακτινοβολία·
• Οι περισσότεροι όγκοι αυτής της ομάδας (μυελοβλάστωμα, υπερσκηνιδιακός πρωτογενής νευροεκτοδερμικός όγκος και επενδύμυλο) αποτελούνται κυρίως από πρωτόγονα ή αδιαφοροποίητα νευροεπιθηλιακά κύτταρα, αν και περιέχουν επίσης κύτταρα που μορφολογικά μοιάζουν με νεοπλασματικά αστροκύτταρα, ολιγοδενδροκύτταρα, επενδύμματα, νευρώνες ή μελανοκύτταρα (ορισμένοι όγκοι μπορεί να περιέχουν λείες ή ραβδωτές μυϊκές ίνες, ινοκολλαγόνο ιστό).

Οι όγκοι με τα παραπάνω χαρακτηριστικά είναι τυπικοί για την παρεγκεφαλίδα (μυελοβλάστωμα). Ωστόσο, ιστολογικά πανομοιότυποι όγκοι μπορούν επίσης να εμφανιστούν στα εγκεφαλικά ημισφαίρια, την υπόφυση, το εγκεφαλικό στέλεχος και τον νωτιαίο μυελό. Σε αυτή την περίπτωση, χαρακτηρίζονται με τον όρο "υπερκοιλιακός πρωτογενής νευροεξωδερμικός όγκος". Η διαίρεση σε μυελοβλαστώματα και πρωτογενείς νευροεξωδερμικούς όγκους βασίζεται στις μοριακές και βιολογικές τους ιδιότητες. Η ομάδα των εμβρυϊκών όγκων περιλαμβάνει, λόγω του υψηλού κινδύνου λεπτομηνιγγικής εξάπλωσής τους, άτυπους τερατοειδείς-ραβδοειδείς όγκους, που απομονώθηκαν πρόσφατα ως ξεχωριστή ιστολογική παραλλαγή. Ιστολογικά, αυτά τα νεοπλάσματα διαφέρουν από τους εμβρυϊκούς όγκους του κεντρικού νευρικού συστήματος. Αποτελούνται από ιστούς ποικίλης γένεσης - μεγάλα ραβδοειδή κύτταρα σε συνδυασμό με περιοχές νευροεξωδερμικής, μεσεγχυματικής και επιθηλιακής προέλευσης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο όγκος μπορεί να αποτελείται μόνο από ραβδοειδή κύτταρα. Τα δύο τρίτα των όγκων έχουν έντονο μικροκυτταρικό εμβρυϊκό συστατικό.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]