Συμπτώματα του πανυποφυσιοκρατισμού

Τα κλινικά συμπτώματα της νόσου είναι πολύ μεταβλητά και αποτελούνται από συγκεκριμένα συμπτώματα ορμονικής ανεπάρκειας και πολυμορφικές νευροφυτικές εκδηλώσεις.

Ο πανυποϋποφυσιασμός είναι πολύ πιο συχνός σε νέες και μεσήλικες γυναίκες (20-40 ετών), αλλά υπάρχουν μεμονωμένες περιπτώσεις της νόσου σε παλαιότερες και μεγαλύτερες ηλικίες. Έχει περιγραφεί η ανάπτυξη του συνδρόμου Sheehan σε ένα 12χρονο κορίτσι μετά από νεανική αιμορραγία της μήτρας.

Στο σύνδρομο Simmonds, η κλινική εικόνα κυριαρχείται από σταθερά αυξανόμενη απώλεια βάρους, κατά μέσο όρο 2-6 κιλά ανά μήνα, αλλά φτάνει τα 25-30 κιλά σε σοβαρή, καλπάζουσα νόσο. Λόγω της ανορεξίας, ο όγκος της τροφής που καταναλώνεται μειώνεται σημαντικά, αλλά ο βαθμός και η ένταση της απώλειας βάρους σε αυτές τις περιπτώσεις δεν επαρκούν για τις μεταβαλλόμενες διατροφικές συνθήκες και καθορίζονται από πρωτοπαθείς διαταραχές της υποθαλαμικής ρύθμισης του μεταβολισμού του λίπους και από μείωση του επιπέδου της σωματοτροπικής ορμόνης στο σώμα.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, μαζί με την καχεξία, δεν υπάρχει μείωση της όρεξης, αλλά παθολογική αύξηση (βουλιμία). Η εξάντληση είναι συνήθως ομοιόμορφη, καθώς το υποδόριο στρώμα λίπους εξαφανίζεται παντού, οι μύες ατροφούν και τα εσωτερικά όργανα μειώνονται σε όγκο. Οίδημα, κατά κανόνα, δεν εμφανίζεται.

Χαρακτηριστικές αλλαγές στο δέρμα περιλαμβάνουν ξηρότητα, ρυτίδες, ξεφλούδισμα, σε συνδυασμό με ένα απαλό κιτρινωπό, κηρώδες χρώμα. Μερικές φορές, στο φόντο της γενικής ωχρότητας, εμφανίζονται περιοχές με βρώμικη, γήινη χρώση στο πρόσωπο και στις φυσικές πτυχές του δέρματος. Συχνά παρατηρείται ακροκυάνωση.

Οι τροφικές διαταραχές οδηγούν σε ευθραυστότητα και απώλεια μαλλιών, πρόωρο γκριζάρισμα, ατροφικές διεργασίες στον οστίτη ιστό με αποασβεστοποίηση των οστών και ανάπτυξη οστεοπόρωσης. Η κάτω γνάθος ατροφεί, τα δόντια καταστρέφονται και πέφτουν. Τα σημάδια μαρασμού και γεροντικής υποστροφής αυξάνονται ραγδαία. Ακραία γενική αδυναμία, απάθεια, αδυναμία έως και πλήρη ακινησία. Εμφανίζεται υποθερμία. Οι ασθενείς παρατηρούν ζάλη και συχνές λιποθυμίες. Χαρακτηριστικές είναι οι ορθοστατικές καταρρεύσεις και οι κωματώδεις καταστάσεις, που οδηγούν σε θάνατο χωρίς ειδική θεραπεία.

Μία από τις κορυφαίες θέσεις στα κλινικά συμπτώματα καταλαμβάνουν οι σεξουαλικές διαταραχές που προκαλούνται από τη μείωση ή την πλήρη απώλεια της γοναδοτροπικής ρύθμισης των γεννητικών αδένων. Αυτές οι διαταραχές συχνά προηγούνται της εμφάνισης όλων των άλλων συμπτωμάτων. Η σεξουαλική επιθυμία χάνεται, η ισχύς μειώνεται, οι τρίχες στην ηβική χώρα και στη μασχάλη πέφτουν. Τα εξωτερικά και εσωτερικά γεννητικά όργανα ατροφούν σταδιακά. Στις γυναίκες, η έμμηνος ρύση εξαφανίζεται νωρίς και γρήγορα, οι μαστικοί αδένες μειώνονται σε μέγεθος, οι θηλαίες άλω των θηλών αποχρωματίζονται. Όταν η ασθένεια αναπτύσσεται μετά τον τοκετό, η γαλουχία απουσιάζει και η έμμηνος ρύση δεν επαναλαμβάνεται. Σε σπάνιες περιπτώσεις παρατεταμένης και σβησμένης πορείας της νόσου, ο εμμηνορροϊκός κύκλος, αν και διαταραγμένος, είναι πιθανός. Στους άνδρες, τα δευτερογενή σεξουαλικά χαρακτηριστικά (ηβική, μασχαλιαία τρίχα, μουστάκι, γενειάδα) εξαφανίζονται, οι όρχεις, ο προστάτης αδένας, οι σπερματοδόχοι κύστεις και η ατροφία του πέους. Εμφανίζεται ολιγοζωοσπερμία. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η αλωπεκία μπορεί να είναι καθολική, δηλαδή η τριχόπτωση εμφανίζεται στο κεφάλι, τα φρύδια και τις βλεφαρίδες.

Η μείωση της παραγωγής της θυρεοειδοτρόπου ορμόνης οδηγεί σε ταχεία ή σταδιακή ανάπτυξη υποθυρεοειδισμού. Εμφανίζεται υπνηλία, λήθαργος, αδυναμία, μειώνεται η ψυχική και σωματική δραστηριότητα. Η υπολειτουργία του θυρεοειδούς οδηγεί σε διαταραχή των μεταβολικών διεργασιών στο μυοκάρδιο. Οι συσπάσεις του καρδιακού μυός επιβραδύνονται, οι καρδιακοί ήχοι γίνονται πνιγμένοι, η αρτηριακή πίεση μειώνεται. Αναπτύσσεται ατονία του γαστρεντερικού σωλήνα και δυσκοιλιότητα.

Η μειωμένη απέκκριση νερού, τυπική του υποθυρεοειδισμού, εκδηλώνεται διαφορετικά σε ασθενείς με διάμεση υποφυσιακή ανεπάρκεια. Σε περιπτώσεις σοβαρής εξάντλησης, συνήθως δεν υπάρχει οίδημα, ενώ σε ασθενείς με σύνδρομο Sheehan και επικράτηση υπογοναδισμού και συμπτωμάτων υποθυρεοειδισμού, συνήθως δεν υπάρχει σημαντική απώλεια βάρους, αλλά η κατακράτηση υγρών είναι σημαντική. Το πρόσωπο πρήζεται, η γλώσσα παχαίνει, σχηματίζονται βαθουλώματα από τα δόντια στις πλάγιες επιφάνειές της, μπορεί να εμφανιστεί βραχνάδα και μείωση της φωνής (πρήξιμο των φωνητικών χορδών). Η ομιλία είναι αργή, δυσαρθρική.

Η σοβαρότητα της νόσου και η φύση της εξέλιξής της (ταχεία ή σταδιακή) καθορίζονται σε μεγάλο βαθμό από τον βαθμό έκπτωσης της λειτουργίας των επινεφριδίων. Ο σοβαρός υποκορτικισμός μειώνει την αντίσταση των ασθενών σε συνοδές λοιμώξεις και διάφορες καταστάσεις στρες. Ο υποκορτικισμός επιδεινώνει τη γενική αδυναμία, την αδυναμία, την υπόταση και συμβάλλει στην ανάπτυξη υπογλυκαιμίας.

Το τελευταίο συμβαίνει λόγω μείωσης του επιπέδου τόσο των κεντρικών όσο και των αντι-νησιωτικών ορμονών (ACTH, STH) και της βιοσύνθεσης γλυκοκορτικοειδών στον φλοιό των επινεφριδίων. Η μείωση των διεργασιών γλυκονεογένεσης που προκαλούνται από γλυκοκορτικοειδή οδηγεί σε πτώση των επιπέδων σακχάρου στο αίμα σε 1-2 mmol/l και στην ανάπτυξη σχετικού υπερινσουλινισμού, ο οποίος αυξάνει απότομα την ευαισθησία των ασθενών στην εξωτερικά χορηγούμενη ινσουλίνη. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι ενέσεις 4-5 U του φαρμάκου οδήγησαν σε σοβαρές υπογλυκαιμικές και ακόμη και κωματώδεις καταστάσεις.

Η παθογένεση του κώματος της υπόφυσης στο τέλος της καχεξίας Simmonds ή του σοβαρού πανυποϋποφυσιαρισμού άλλης αιτιολογίας καθορίζεται κυρίως από τον προοδευτικό υποκορτικισμό και τον υποθυρεοειδισμό. Η κωματώδης κατάσταση αναπτύσσεται, κατά κανόνα, σταδιακά, με αυξανόμενη αδυναμία, μετατρεπόμενη σε λήθαργο, υπονατριαιμία, υπογλυκαιμία, σπασμούς και υποθερμία.

Ο υποκορτικισμός προκαλεί επίσης σοβαρές δυσπεπτικές διαταραχές: απώλεια όρεξης, πλήρη ανορεξία, επίμονη ναυτία και έμετο μετά τα γεύματα ή άσχετο με την πέψη, κοιλιακό άλγος ως αποτέλεσμα σπασμού των λείων μυών του εντέρου. Χαρακτηριστικές είναι επίσης οι ατροφικές διεργασίες στον βλεννογόνο με μείωση της γαστρεντερικής και παγκρεατικής έκκρισης.

Το υποθαλαμικό συστατικό στα κλινικά συμπτώματα μπορεί να εκδηλωθεί ως παραβίαση της θερμορύθμισης, συχνότερα με υποθερμία, αλλά μερικές φορές με υποφλέβια θερμοκρασία και φυτικές κρίσεις με υπογλυκαιμία, ρίγη, τετανικό σύνδρομο και πολυουρία.

Συχνά αναπτύσσονται αποασβεστοποίηση των οστών, οστεοπόρωση, διαταραχές του περιφερικού νευρικού συστήματος με πολυνευρίτιδα, πολυριζονευρίτιδα και σύνδρομο έντονου πόνου.

Ψυχικές διαταραχές παρατηρούνται σε όλες τις παραλλαγές της υποθαλαμο-υποφυσιακής ανεπάρκειας. Χαρακτηριστικά είναι η μειωμένη συναισθηματική δραστηριότητα, η αδιαφορία για το περιβάλλον, η κατάθλιψη και άλλες ψυχικές αποκλίσεις έως και σχιζοφρενικά παραισθησιογόνο-παρανοϊκή ψύχωση. Η υποθαλαμο-υποφυσιακή ανεπάρκεια που προκαλείται από όγκο της υπόφυσης ή του υποθαλάμου συνδυάζεται με μια σειρά συμπτωμάτων αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης: οφθαλμολογικά, ακτινολογικά και νευρολογικά (πονοκέφαλοι, μειωμένη οπτική οξύτητα και περιορισμός των οπτικών πεδίων).

Η πορεία της νόσου μπορεί να ποικίλλει. Σε ασθενείς με καχεξία και κυρίαρχα συμπτώματα υποκορτικισμού, παρατηρείται εξέλιξη όλων των συμπτωμάτων, οδηγώντας σε θανατηφόρο έκβαση σε σύντομο χρονικό διάστημα. Στο σύνδρομο Sheehan, αντίθετα, η νόσος αναπτύσσεται σταδιακά, σταδιακά, μερικές φορές παραμένοντας αδιάγνωστη για πολλά χρόνια.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]