Σύνδρομο συγγενούς ερυθράς: συμπτώματα, παθογένεια

Το συγγενές σύνδρομο ερυθράς με τη μορφή μιας τριάδας από τις πιο συχνές αναπτυξιακές ανωμαλίες - καταρράκτης, καρδιακές ανωμαλίες και κώφωση περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Αυστραλό οφθαλμίατρο Gregg (τριάδα του Greg). Αργότερα, περιγράφηκαν αλλοιώσεις του ΚΝΣ με νοητική υστέρηση, μικροφθαλμία, χαμηλό βάρος γέννησης, δερματίτιδα κ.λπ. Ορισμένες αναπτυξιακές ανωμαλίες που προκαλούνται από τον ιό της ερυθράς δεν εκδηλώνονται πάντα σε νεαρή ηλικία. Μπορούν επίσης να εμφανιστούν αργότερα. Οι αλλοιώσεις ορισμένων οργάνων τις πρώτες ημέρες της ζωής δεν είναι πάντα εύκολο να διαγνωστούν. Είναι ιδιαίτερα δύσκολο να αναγνωριστούν οι αναπτυξιακές ανωμαλίες του ακουστικού οργάνου, η αμφιβληστροειδοπάθεια, η υψηλή μυωπία, το συγγενές γλαύκωμα. Οι αναπτυξιακές ανωμαλίες του καρδιαγγειακού συστήματος δεν είναι πάντα δυνατό να αναγνωριστούν τις πρώτες ημέρες της ζωής ενός παιδιού. Η εμβρυϊκή εγκεφαλική βλάβη από τον ιό της ερυθράς συχνά οδηγεί στην ανάπτυξη χρόνιας μηνιγγοεγκεφαλίτιδας, αλλά οι κλινικές εκδηλώσεις στο νεογέννητο μπορεί να εκφράζονται πολύ ασθενώς με τη μορφή υπνηλίας, λήθαργου ή, αντίθετα, αυξημένης διεγερσιμότητας. Μερικές φορές εμφανίζονται σπασμοί. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η μικροκεφαλία αποκαλύπτεται σταδιακά.

Οι πρώιμες νεογνικές εκδηλώσεις της συγγενούς ερυθράς περιλαμβάνουν πολλαπλές αιμορραγίες που συνοδεύονται από θρομβοπενία. Το εξάνθημα διαρκεί 1-2 εβδομάδες, μερικές φορές περισσότερο. Υπάρχουν ηπατίτιδα με ίκτερο, διόγκωση του σπλήνα, αιμολυτική αναιμία, διάμεση πνευμονία, βλάβη στα σωληνωτά οστά (η ακτινογραφία αποκαλύπτει περιοχές αραίωσης και συμπύκνωσης των οστών).

Λιγότερο συχνά παρατηρούνται δυσπλασίες του σκελετού και του κρανίου, του ουρογεννητικού και του πεπτικού συστήματος κ.λπ. Οι αναπτυξιακές ανωμαλίες εξαρτώνται από τον χρόνο έκθεσης του εμβρύου στον ιό.

Όλα τα παιδιά των οποίων οι μητέρες είχαν ερυθρά τις πρώτες 8 εβδομάδες της εγκυμοσύνης έχουν κάποια ελαττώματα. Όταν η ασθένεια εμφανίζεται σε επόμενες περιόδους, η συχνότητα των ανωμαλιών μειώνεται σημαντικά. Ωστόσο, η τερατογόνος δράση του ιού εκδηλώνεται στον 4ο και ακόμη και στον 5ο μήνα της εγκυμοσύνης. Επιπλέον, με την ερυθρά, η εγκυμοσύνη συχνά καταλήγει σε αποβολή ή θνησιγένεια.

Η συγγενής ερυθρά είναι μια χρόνια λοίμωξη με επιμονή του ιού από μερικούς μήνες έως 1 έτος ή και περισσότερο. Τέτοια παιδιά αποτελούν επιδημιολογικό κίνδυνο για τους άλλους.

Παθογένεια της συγγενούς ερυθράς

Ο ιός εισέρχεται στο έμβρυο μέσω της κυκλοφορίας του αίματος της μητέρας κατά την περίοδο της ιαιμίας, η οποία διαρκεί 7-10 ημέρες πριν από την εμφάνιση του εξανθήματος και για κάποιο χρονικό διάστημα κατά τη διάρκεια της περιόδου του εξανθήματος. Υποτίθεται ότι ο ιός της ερυθράς επηρεάζει το επιθήλιο των χοριακών λαχνών και το ενδοθήλιο των τριχοειδών αγγείων του πλακούντα και από εκεί, με τη μορφή μικροσκοπικών εμβόλων, μεταφέρεται στην κυκλοφορία του αίματος του εμβρύου και εξαπλώνεται στους ιστούς. Εμφανίζεται μια χρόνια λοίμωξη, η οποία προκαλεί το σχηματισμό συγγενών δυσπλασιών.

Η κυτταροκαταστρεπτική δράση δεν είναι χαρακτηριστική του ιού της ερυθράς, εκδηλώνεται μόνο στον φακό του ματιού και στον κοχλία του εσωτερικού ωτός. Ο ιός της ερυθράς αναστέλλει την τοπική μιτωτική δραστηριότητα των κυττάρων, γεγονός που οδηγεί σε αργή ανάπτυξη κυτταρικών πληθυσμών που δεν μπορούν να συμμετάσχουν στη διαφοροποίηση και παρεμποδίζουν την σωστή ανάπτυξη του οργάνου.

Επηρεάζοντας το έμβρυο σε διαφορετικά στάδια της κύησης, ο ιός της ερυθράς προκαλεί διαφορετικές αναπτυξιακές ανωμαλίες ανάλογα με το όργανο που αναπτύσσεται σε μια δεδομένη περίοδο. Είναι σημαντικό να προσδιοριστούν οι ενδείξεις για διακοπή της κύησης σε περίπτωση ερυθράς κατά τους πρώτους 3 μήνες της εγκυμοσύνης. Εάν μια έγκυος έρθει σε επαφή με ασθενή με ερυθρά, απαιτείται επαναλαμβανόμενη ορολογική εξέταση σε διαστήματα 10-20 ημερών για την ανίχνευση ασυμπτωματικής λοίμωξης.

Η χρήση ανοσοσφαιρίνης για την πρόληψη της ερυθράς σε έγκυες γυναίκες είναι αναποτελεσματική.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]