Σύνδρομο Goodpasture και νεφρική βλάβη

Το σύνδρομο Goodpasture, που προκαλείται από την παρουσία ειδικών αντισωμάτων στη βασική μεμβράνη των σπειραματικών τριχοειδών αγγείων ή/και των κυψελίδων, εκδηλώνεται με πνευμονικές αιμορραγίες και ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα.

[ 1 ], [ 2 ]

Επιδημιολογία

Το σύνδρομο Goodpasture περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1919 από τον EW Goodpasture σε ένα 18χρονο αγόρι με μαζική πνευμονική αιμορραγία και οξεία νεφρική ανεπάρκεια, το οποίο πέθανε κατά τη διάρκεια επιδημίας γρίπης.

Η συχνότητα εμφάνισης του συνδρόμου Goodpasture στην Ευρώπη δεν υπερβαίνει την 1 περίπτωση ανά 2.000.000 κατοίκους. Το ποσοστό του συνδρόμου Goodpasture μεταξύ όλων των τύπων σπειραματονεφρίτιδας είναι 1-5%, και στη δομή των αιτιών της εξωτριχοειδικής σπειραματονεφρίτιδας με ημισέληνο - 10-20%. Αν και η ασθένεια είναι ευρέως διαδεδομένη, αναπτύσσεται συχνότερα σε εκπροσώπους της καυκάσιας φυλής. Το σύνδρομο Goodpasture μπορεί να εμφανιστεί σε άτομα οποιασδήποτε ηλικίας. Η πρώτη κορύφωση της νόσου παρατηρείται στην ηλικία των 20-30 ετών και υποφέρουν κυρίως άνδρες, οι οποίοι έχουν σημάδια νεφρικής και πνευμονικής βλάβης. Το δεύτερο κύμα της νόσου εμφανίζεται σε ηλικία άνω των 50-60 ετών και άνδρες και γυναίκες αρρωσταίνουν με την ίδια συχνότητα.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Αιτίες Σύνδρομο Goodpasture

Τα αίτια του συνδρόμου Goodpasture είναι άγνωστα.

• Η ανάπτυξη του συνδρόμου Goodpasture σχετίζεται με ιογενή λοίμωξη, και ιδιαίτερα με τον ιό της γρίπης Α2.
• Οι περιβαλλοντικοί παράγοντες πιθανώς παίζουν ρόλο ως εκλυτικοί παράγοντες στην ανάπτυξη της νόσου: υπάρχουν αναφορές για την εμφάνιση του συνδρόμου Goodpasture μετά από επαφή με βενζίνη, οργανικούς διαλύτες και τη χρήση ορισμένων φαρμάκων (πενικιλλαμίνη). Ανεξάρτητα από τον ρόλο των περιβαλλοντικών παραγόντων στην ανάπτυξη της αυτοάνοσης διαδικασίας, είναι σημαντικοί στην εμφάνιση πνευμονικής βλάβης: είναι γνωστό ότι οι πνευμονικές αιμορραγίες αναπτύσσονται κυρίως σε καπνιστές.
• Τα τελευταία 10 χρόνια, έχουν υπάρξει περιγραφές της ανάπτυξης του συνδρόμου Goodpasture μετά από λιθοτριψία κρουστικών κυμάτων και απόφραξη ουρητήρα.
• Οι μηχανισμοί παραγωγής αντισωμάτων στη βασική μεμβράνη των σπειραματικών τριχοειδών είναι άγνωστοι, αλλά η γενετική προδιάθεση μπορεί να συμβάλλει. Έχει αποδειχθεί ότι υπάρχει σύνδεση μεταξύ της ανάπτυξης του συνδρόμου Goodpasture και των αντιγόνων HLA κατηγορίας DR (HLA-DR15 και HLA-DR4).

Το σύνδρομο Goodpasture είναι ένα κλασικό παράδειγμα αυτοάνοσης νόσου με μηχανισμό ανάπτυξης αντισωμάτων. Τα αντισώματα έναντι της βασικής μεμβράνης των τριχοειδών αγγείων παίζουν βασικό ρόλο στην παθογένεση.

• Ο στόχος αυτών των αντισωμάτων είναι η μη κολλαγονώδης περιοχή της 3ης αλυσίδας κολλαγόνου τύπου IV της σπειραματικής βασικής μεμβράνης (αντιγόνο Goodpasture, NCI 3IV).
  • Το κολλαγόνο τύπου IV βρίσκεται μόνο στις βασικές μεμβράνες. Είναι γνωστό ότι αποτελείται από 6 τύπους αλυσίδων: a1-a6. Στις περισσότερες βασικές μεμβράνες διαφορετικών οργάνων, κυριαρχούν οι αλυσίδες a1 και a2, ενώ στη βασική μεμβράνη των σπειραμάτων _{υπάρχουν οι αλυσίδες a3,} a4 _και a5. Κάθε αλυσίδα κολλαγόνου τύπου IV αποτελείται από μια κεντρική περιοχή κολλαγόνου, μια περιοχή κολλαγόνου στο Ν-τελικό άκρο (περιοχή 7S) και μια μη κολλαγονώδη περιοχή στο C-τελικό άκρο (περιοχή NCI). Τρεις α-αλυσίδες κολλαγόνου τύπου IV σχηματίζουν μια μονομερή δομή που συνδέεται με τις περιοχές NC1 μέσω δισουλφιδικών δεσμών.
  • Στο σύνδρομο Goodpasture, οι αντιγόνοι προς τη βασική μεμβράνη των σπειραματικών τριχοειδών αγγείων κατευθύνονται έναντι της περιοχής NC1 της αλυσίδας _α3 του κολλαγόνου τύπου IV (NCI 3IV-AT). Εκτός από τις βασικές μεμβράνες των νεφρών και των πνευμόνων, αυτό το αντιγόνο βρίσκεται και σε άλλες βασικές μεμβράνες: τριχοειδή αγγεία του αμφιβληστροειδούς, κοχλία και χοριοειδές πλέγμα του εγκεφάλου.
• Η δέσμευση αντισωμάτων στη βασική μεμβράνη των σπειραματικών τριχοειδών αγγείων με τους στόχους τους στις σπειραματικές και κυψελιδικές μεμβράνες συνοδεύεται από ενεργοποίηση του συμπληρώματος και προκαλεί σοβαρή ιστική βλάβη.
• Πρόσφατα, στην παθογένεση της νεφρίτιδας που σχετίζεται με αντισώματα έναντι της βασικής μεμβράνης των σπειραματικών τριχοειδών, σημαντικός ρόλος έχει επίσης αποδοθεί στην ενεργοποίηση των κυτταρικών ανοσολογικών μηχανισμών.

[ 6 ], [ 7 ]

Παθογένεση

Η νεφρική βλάβη στο σύνδρομο Goodpasture αντιπροσωπεύεται μορφολογικά από μια εικόνα εστιακής τμηματικής νεκρωτικής σπειραματονεφρίτιδας.

• Ήδη σε πρώιμο στάδιο της νόσου, ανιχνεύονται στα σπειράματα τμηματική νέκρωση αγγειακών βρόχων, μαζική διήθηση λευκοκυττάρων και ρήξεις της σπειραματικής βασικής μεμβράνης.
• Αυτό ακολουθείται από εντατικό σχηματισμό ημισελήνων που αποτελούνται από επιθηλιακά κύτταρα της κάψας και μακροφάγα. Ένα σημαντικό διακριτικό χαρακτηριστικό της νεφρίτιδας που σχετίζεται με αντισώματα στη βασική μεμβράνη των σπειραματικών τριχοειδών στο σύνδρομο Goodpasture είναι ότι όλες οι ημισελήνοι βρίσκονται ταυτόχρονα στο ίδιο στάδιο εξέλιξης (επιθηλιακό), σε αντίθεση με άλλες παραλλαγές της ταχέως εξελισσόμενης σπειραματονεφρίτιδας, στις οποίες οι επιθηλιακές ημισελήνοι στις βιοψίες συνδυάζονται με ινώδεις.
• Καθώς η νόσος εξελίσσεται, όλα τα σπειράματα μπορεί να εμπλακούν στην παθολογική διαδικασία (διάχυτη σπειραματονεφρίτιδα) με ολική νέκρωση των τριχοειδικών βρόχων, η οποία οδηγεί γρήγορα σε εκτεταμένη νεφροσκλήρυνση και τελική νεφρική ανεπάρκεια.

Οι διάμεσες αλλαγές συνήθως συνδυάζονται με σπειραματικές και αντιπροσωπεύονται από φλεγμονώδη διήθηση του διάμεσου χώρου, η οποία μπορεί να αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα της καταστροφικής επίδρασης αντισωμάτων στη σωληναριακή βασική μεμβράνη. Στη συνέχεια, αναπτύσσεται διάμεση ίνωση. Η μικροσκοπία ανοσοφθορισμού αποκαλύπτει έναν γραμμικό τύπο φωταύγειας IgG στη σπειραματική βασική μεμβράνη σε συνδυασμό με γραμμική φωταύγεια του συστατικού του συμπληρώματος C3 στο 60-70% των ασθενών. Η νεφρίτιδα που σχετίζεται με αντισώματα στη σπειραματική τριχοειδή βασική μεμβράνη στο σύνδρομο Goodpasture ταξινομείται ως ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα τύπου Ι σύμφωνα με την ταξινόμηση του R. Glassock (1997).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Συμπτώματα Σύνδρομο Goodpasture

Το σύνδρομο Goodpasture μπορεί να ξεκινήσει με την εμφάνιση μη ειδικών συμπτωμάτων (γενική αδυναμία, αδιαθεσία, πυρετός, αρθραλγία, απώλεια βάρους), λιγότερο έντονα σε σύγκριση με παρόμοια συμπτώματα στη συστηματική αγγειίτιδα. Ήδη κατά την έναρξη της νόσου, είναι πιθανά σημάδια αναιμίας ακόμη και απουσία αιμόπτυσης. Ωστόσο, τα κύρια συμπτώματα του συνδρόμου Goodpasture είναι η προοδευτική νεφρική ανεπάρκεια λόγω της ταχέως εξελισσόμενης σπειραματονεφρίτιδας και της πνευμονικής αιμορραγίας.

Βλάβη στους πνεύμονες

Η αιμόπτυση είναι το πρώτο σύμπτωμα του συνδρόμου Goodpasture σε σχεδόν το 70% των ασθενών, συνήθως εμφανίζεται αρκετούς μήνες πριν από τα σημάδια νεφρικής βλάβης. Επί του παρόντος, υπάρχει μια μικρή μείωση στη συχνότητα εμφάνισης πνευμονικής αιμορραγίας, η οποία πιστεύεται ότι είναι συνέπεια της μείωσης της συχνότητας εμφάνισης καπνίσματος. Μαζί με την αιμόπτυση, οι ασθενείς ενοχλούνται από δύσπνοια και βήχα.

Η σοβαρότητα της αιμόπτυσης στο σύνδρομο Goodpasture δεν συσχετίζεται με την ένταση της πνευμονικής αιμορραγίας, η οποία μπορεί να αναπτυχθεί ξαφνικά και να οδηγήσει στον θάνατο του ασθενούς μέσα σε λίγες ώρες. Στην περίπτωση της πνευμονικής αιμορραγίας, παρατηρείται ταχεία ανάπτυξη αναπνευστικής ανεπάρκειας με αυξανόμενη δύσπνοια και κυάνωση. Κατά την ακρόαση των πνευμόνων, ακούγονται κριγμοί στα βασικά τμήματα, μερικές φορές βρογχική αναπνοή. Τόσο η επίμονη αιμόπτυση όσο και η πνευμονική αιμορραγία οδηγούν στην ανάπτυξη μετααιμορραγικής σιδηροπενικής αναιμίας. Η ταχεία μείωση της περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη στο αίμα, ακόμη και με μικρή αιμόπτυση, επιτρέπει τη διάγνωση της πνευμονικής αιμορραγίας. Η ακτινογραφία αποκαλύπτει εστιακά ή διάχυτα διηθήματα στα βασικά και κεντρικά τμήματα και των δύο πνευμόνων, συνήθως τοποθετημένα συμμετρικά. Τα διηθήματα συνήθως εξαφανίζονται εντός 48 ωρών, αλλά η πνευμονική βλάβη συχνά περιπλέκεται από την ανάπτυξη πνευμονικού οιδήματος ή δευτερογενούς λοίμωξης, η οποία αντικατοπτρίζεται στην ακτινογραφική εικόνα. Μετά τη διακοπή του οξέος επεισοδίου, η διάμεση πνευμονική ίνωση συνήθως δεν αναπτύσσεται.

[ 11 ]

Νεφρική βλάβη

Η νεφρική βλάβη στο σύνδρομο Goodpasture μπορεί να είναι μεμονωμένη, αλλά συχνότερα συνδυάζεται με πνευμονική αιμορραγία. Στην τελευταία περίπτωση, τα συμπτώματα της σπειραματονεφρίτιδας εμφανίζονται αρκετές εβδομάδες μετά την πνευμονική έναρξη της νόσου. Η σπειραματονεφρίτιδα εκδηλώνεται είτε με μικροαιματουρία με μέτρια πρωτεϊνουρία που δεν υπερβαίνει τα 2-3 g/ημέρα, είτε με οξύ νεφριτικό σύνδρομο. Το νεφρωσικό σύνδρομο και η αρτηριακή υπέρταση στο σύνδρομο Goodpasture σπάνια αναπτύσσονται. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η νόσος αποκτά αμέσως μια ταχέως εξελισσόμενη πορεία με την ανάπτυξη ολιγουρικής νεφρικής ανεπάρκειας μέσα στις επόμενες εβδομάδες μετά την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων της σπειραματονεφρίτιδας. Η ολιγουρία στο σύνδρομο Goodpasture είναι ένα δυσμενές προγνωστικό σημάδι. Η εξέλιξη της νεφρικής ανεπάρκειας σε αυτούς τους ασθενείς προκαλείται επίσης από πνευμονική αιμορραγία με υποξία, αναιμία, υπερενυδάτωση και την προσθήκη δευτερογενούς λοίμωξης.

Διαγνωστικά Σύνδρομο Goodpasture

Εργαστηριακή διάγνωση του συνδρόμου Goodpasture

Τα πιο χαρακτηριστικά εργαστηριακά συμπτώματα του συνδρόμου Goodpasture είναι η σιδηροπενική αναιμία και η παρουσία σιδηροφάγων στα πτύελα. Οι εργαστηριακές εξετάσεις αποκαλύπτουν επίσης λευκοκυττάρωση και αύξηση της ΤΚΕ.

Το διαγνωστικό σημάδι του συνδρόμου Goodpasture είναι η ανίχνευση αντισωμάτων στη βασική μεμβράνη των σπειραματικών τριχοειδών στο αίμα χρησιμοποιώντας ενζυμική ανοσοδοκιμασία.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Διαφορική διάγνωση

Η υποψία για το σύνδρομο Goodpasture θα πρέπει να τίθεται κυρίως κλινικά: ο συνδυασμός πνευμονικής και νεφρικής προσβολής σε ένα νεαρό άτομο χωρίς σημεία συστηματικής νόσου καθιστά αυτή τη διάγνωση πολύ πιθανή. Δυσκολίες στη διάγνωση του «συνδρόμου Goodpasture» μπορεί να προκύψουν όταν η νεφρική προσβολή προηγείται της πνευμονικής προσβολής. Ωστόσο, ακόμη και απουσία συμπτωμάτων πνευμονικής αιμορραγίας, η παρουσία ταχέως εξελισσόμενης σπειραματονεφρίτιδας χωρίς σημεία συστηματικής νόσου πιθανότατα υποδηλώνει σύνδρομο Goodpasture. Αυτή η διάγνωση επιβεβαιώνεται από αντισώματα έναντι της βασικής μεμβράνης των τριχοειδών αγγείων του σπειράματος στο αίμα και γραμμικό φθορισμό της IgG, συχνά σε συνδυασμό με το συστατικό C3 του συμπληρώματος στη βασική μεμβράνη του σπειράματος σε βιοψία νεφρού.

Η διαφορική διάγνωση του συνδρόμου Goodpasture πραγματοποιείται κυρίως με συστηματικές αγγειίτιδες, στην κλινική εικόνα των οποίων το πνευμονο-νεφρικό σύνδρομο κατέχει κεντρική θέση. Η σοβαρότητα των πνευμονικών αιμορραγιών παρουσία ταχέως εξελισσόμενης σπειραματονεφρίτιδας φέρνει ιδιαίτερα πιο κοντά την κλινική εικόνα του συνδρόμου Goodpasture και τη μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα. Οι δυσκολίες της διαφορικής διάγνωσης σε αυτές τις καταστάσεις επιδεινώνονται από το γεγονός ότι σχεδόν το 10% των ασθενών με αγγειίτιδες που σχετίζονται με ANCA, οι περισσότεροι από τους οποίους έχουν βήτα-ANCA (αντισώματα κατά της μυελοϋπεροξειδάσης), έχουν επίσης κυκλοφορούντα αντισώματα έναντι της βασικής μεμβράνης των σπειραματικών τριχοειδών στον ορό του αίματος. Σε αυτούς τους ασθενείς, η πορεία της νόσου θυμίζει περισσότερο αγγειίτιδα παρά μια νόσο που σχετίζεται με την παρουσία αντισωμάτων έναντι της βασικής μεμβράνης των σπειραματικών τριχοειδών, με καλύτερη ανταπόκριση στη θεραπεία.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Θεραπεία Σύνδρομο Goodpasture

Η θεραπεία του συνδρόμου Goodpasture απαιτεί τη χρήση γλυκοκορτικοειδών και κυτταροστατικών φαρμάκων σε συνδυασμό με συνεδρίες πλασμαφαίρεσης.

• Εάν η συγκέντρωση κρεατινίνης στο αίμα είναι μικρότερη από 600 μmol/l, η πρεδνιζολόνη συνταγογραφείται από το στόμα σε δόση 1 mg/kg σωματικού βάρους την ημέρα και η κυκλοφωσφαμίδη σε δόση 2-3 mg/kg σωματικού βάρους την ημέρα. Μετά την επίτευξη σταθερού κλινικού αποτελέσματος, η δόση της πρεδνιζολόνης μειώνεται σταδιακά τις επόμενες 12 εβδομάδες και η κυκλοφωσφαμίδη διακόπτεται εντελώς μετά από 10 εβδομάδες θεραπείας. Η θεραπεία με ανοσοκατασταλτικά φάρμακα συνδυάζεται με εντατική πλασμαφαίρεση, η οποία πραγματοποιείται καθημερινά. Σε περίπτωση κινδύνου πνευμονικής αιμορραγίας, μέρος του αφαιρεθέντος πλάσματος αντικαθίσταται με φρέσκο κατεψυγμένο πλάσμα. Ένα σταθερό αποτέλεσμα αναπτύσσεται μετά από 10-14 συνεδρίες πλασμαφαίρεσης. Αυτό το θεραπευτικό σχήμα για το σύνδρομο Goodpasture επιτρέπει τη βελτίωση της νεφρικής λειτουργίας σε σχεδόν το 80% των ασθενών, με μείωση της αζωθαιμίας να ξεκινά μέσα σε λίγες ημέρες μετά την έναρξη της πλασμαφαίρεσης.
• Όταν η περιεκτικότητα σε κρεατινίνη στο αίμα είναι μεγαλύτερη από 600 μmol/l, η επιθετική θεραπεία είναι αναποτελεσματική και η βελτίωση της νεφρικής λειτουργίας είναι δυνατή μόνο σε μικρό αριθμό ασθενών με πρόσφατο ιστορικό της νόσου, ταχεία εξέλιξη (εντός 1-2 εβδομάδων) και παρουσία δυνητικά αναστρέψιμων αλλαγών στη βιοψία νεφρού. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η κύρια θεραπεία πραγματοποιείται σε συνδυασμό με συνεδρίες αιμοκάθαρσης.

Σε περίπτωση επιδείνωσης του συνδρόμου Goodpasture, χρησιμοποιείται το ίδιο θεραπευτικό σχήμα όπως κατά την έναρξη της νόσου.

Υπάρχουν λίγα δεδομένα σχετικά με τη μεταμόσχευση νεφρού σε ασθενείς με σύνδρομο Goodpasture. Λαμβάνοντας υπόψη το γεγονός ότι μετά τη μεταμόσχευση, η παραγωγή αντισωμάτων στη βασική μεμβράνη του σπειράματος μπορεί να αυξηθεί, συνιστάται να πραγματοποιείται στο σύνδρομο Goodpasture όχι νωρίτερα από 6 μήνες μετά την εξαφάνιση των αντισωμάτων από την κυκλοφορία. Όλοι οι ασθενείς με μεταμοσχευμένο νεφρό θα πρέπει να υποβάλλονται σε προσεκτική παρακολούθηση, συμπεριλαμβανομένου, εκτός από την παρακολούθηση της αιματουρίας και της συγκέντρωσης κρεατινίνης, του προσδιορισμού του τίτλου αντισωμάτων στη βασική μεμβράνη του σπειράματος σε δυναμική. Η υποτροπή της νεφρίτιδας που σχετίζεται με αντισώματα στη βασική μεμβράνη του σπειράματος στο μόσχευμα παρατηρείται σε 1-12% των περιπτώσεων.

Πρόβλεψη

Εάν το σύνδρομο Goodpasture δεν διαγνωστεί έγκαιρα, με αποτέλεσμα την καθυστέρηση της θεραπείας, η πρόγνωση για τους ασθενείς με σύνδρομο Goodpasture είναι δυσμενής. Σε αυτές τις περιπτώσεις, οι ασθενείς πεθαίνουν από κεραυνοβόλο πνευμονική αιμορραγία ή ταχέως αναπτυσσόμενη ουραιμία.

Η έγκαιρη θεραπεία του συνδρόμου Goodpasture με στόχο την απομάκρυνση αντισωμάτων κατά της βασικής μεμβράνης των σπειραματικών τριχοειδών αγγείων από το αίμα και την καταστολή της παραγωγής τους (χρησιμοποιώντας πλασμαφαίρεση σε συνδυασμό με γλυκοκορτικοειδή και κυτταροστατικά) μπορεί να οδηγήσει στην ανακούφιση του οξέος επεισοδίου της νόσου. Ωστόσο, η συγκέντρωση κρεατινίνης στο αίμα που υπερβαίνει τα 600 μmol/l κατά τη στιγμή της διάγνωσης αποτελεί δυσμενή παράγοντα όσον αφορά την νεφρική πρόγνωση, ακόμη και απουσία πνευμονικής αιμορραγίας. Τέτοιοι ασθενείς, κατά κανόνα, αναπτύσσουν μη αναστρέψιμη χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, παρά την ενεργό ανοσοκατασταλτική θεραπεία.

Στο σύνδρομο Goodpasture, είναι πιθανές πρώιμες υποτροπές του νεφρο-πνευμονικού συνδρόμου, οι οποίες αναπτύσσονται σε περιπτώσεις όπου τα κύρια κλινικά σημεία της νόσου έχουν ήδη κατασταλεί με γλυκοκορτικοειδή και ανοσοκατασταλτικά φάρμακα και ο τίτλος αντισωμάτων στη βασική μεμβράνη των σπειραματικών τριχοειδών στο αίμα δεν έχει ακόμη φυσιολογικοποιηθεί. Σε αυτούς τους ασθενείς, η διακοπή των συνεδριών πλασμαφαίρεσης ή, πιο συχνά, η προσθήκη μιας ενδιάμεσης λοίμωξης μπορεί να προκαλέσει νέα αύξηση των τίτλων αντισωμάτων στη βασική μεμβράνη των σπειραματικών τριχοειδών και την ανάπτυξη κλινικών συμπτωμάτων. Έχουν περιγραφεί εξάρσεις του συνδρόμου Goodpasture μετά από επαρκή θεραπεία του πρώτου επεισοδίου, αλλά αναπτύσσονται εξαιρετικά σπάνια και εμφανίζονται πολλά χρόνια μετά την έναρξη της νόσου αυθόρμητα ή μετά από λοίμωξη. Δεδομένου ότι σε αυτές τις περιπτώσεις η διάγνωση του "συνδρόμου Goodpasture" δεν προκαλεί δυσκολίες, η θεραπεία ξεκινά νωρίτερα και το αποτέλεσμα είναι καλύτερο από ό,τι στο πρώτο επεισόδιο της νόσου.

Παρά την τρέχουσα χρήση επιθετικής ανοσοκατασταλτικής θεραπείας, η θνησιμότητα στην οξεία φάση του συνδρόμου Goodpasture κυμαίνεται από 10 έως 40%.

[ 22 ], [ 23 ]