Σπληνομεγαλία

Η σπληνομεγαλία είναι σχεδόν πάντα δευτερογενής σε σχέση με άλλες ασθένειες, από τις οποίες υπάρχουν πολλές, καθώς και πιθανοί τρόποι ταξινόμησής τους.

Οι μυελοϋπερπλαστικές και λεμφοϋπερπλαστικές ασθένειες, οι ασθένειες αποθήκευσης (π.χ. νόσος Gaucher) και οι ασθένειες του συνδετικού ιστού είναι οι πιο συχνές αιτίες σπληνομεγαλίας σε εύκρατα κλίματα, ενώ οι μολυσματικές ασθένειες (π.χ. ελονοσία, καλαζάρ) κυριαρχούν στις τροπικές περιοχές.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Αιτίες σπληνομεγαλίας

Οι ακόλουθες ασθένειες είναι συνήθως η αιτία της έντονης σπληνομεγαλίας ( ο σπλήνας ψηλαφείται 8 cm κάτω από την πλευρική καμάρα): χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, μη-Hodgkin λέμφωμα, χρόνια μυελογενής λευχαιμία, αληθής πολυκυτταραιμία, μυελοΐνωση με μυελοειδή μεταπλασία και λευχαιμία τριχωτών κυττάρων.

Η σπληνομεγαλία μπορεί να οδηγήσει σε κυτταροπενίες.

Συμφορητική σπληνομεγαλία (νόσος Banti)

• Κίρρωση.
• Εξωτερική συμπίεση ή θρόμβωση της πυλαίας ή σπληνικής φλέβας.
• Ορισμένες διαταραχές της αγγειακής ανάπτυξης

Λοιμώδη ή φλεγμονώδη νοσήματα

• Οξείες λοιμώξεις (π.χ. λοιμώδης μονοπυρήνωση, λοιμώδης ηπατίτιδα, υποξεία βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα, ψιττάκωση).
• Χρόνιες λοιμώξεις (π.χ., κεχροειδής φυματίωση, ελονοσία, βρουκέλλωση, ινδική σπλαχνική λεϊσμανίαση, σύφιλη).
• Σαρκοείδωση.
• Αμυλοείδωση.
• Ασθένειες του συνδετικού ιστού (π.χ. ΣΕΛ, σύνδρομο Felty)

Μυελοϋπερπλαστικές και λεμφοϋπερπλαστικές ασθένειες

• Μυελοΐνωση με μυελοειδή μεταπλασία.
• Λεμφώματα (π.χ. λέμφωμα Hodgkin).
• Λευχαιμίες, ιδιαίτερα χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία και χρόνια μυελογενής λευχαιμία.
• Πολυκυτταραιμία αληθής.
• Ιδιοπαθής θρομβοκυτταραιμία

Χρόνιες, συνήθως συγγενείς, αιμολυτικές αναιμίες

• Ανωμαλίες σχήματος ερυθρών αιμοσφαιρίων (π.χ. συγγενής σφαιροκυττάρωση, συγγενής ελλειπτοκυττάρωση), αιμοσφαιρινοπάθειες συμπεριλαμβανομένων των θαλασσαιμιών, δρεπανοκυτταρική παραλλαγή αιμοσφαιρίνης (π.χ. αιμοσφαιρίνη SC), συγγενείς αιμολυτικές αναιμίες σωματίων Heinz.
• Ενζυμοπάθειες των ερυθρών αιμοσφαιρίων (π.χ. ανεπάρκεια πυροσταφυλικής κινάσης)

Ασθένειες αποθήκευσης

• Λιπίδια (για παράδειγμα, ασθένειες Gaucher, Niemann-Pick, Hand-Schüller-Kristscher).
• Μη λιπιδικό (π.χ. νόσος Letterer-Siwe).
• Αμυλοείδωση

Κύστη σπλήνα

• Συνήθως προκαλείται από την υποχώρηση ενός προηγούμενου αιματώματος

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Συμπτώματα σπληνομεγαλίας

Η σπληνομεγαλία είναι ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα του υπερσπληνισμού. Το μέγεθος του σπλήνα συσχετίζεται με τον βαθμό της αναιμίας. Μια αύξηση στο μέγεθος του σπλήνα περίπου 2 cm κάτω από το πλευρικό όριο μπορεί να αναμένεται για κάθε 1 g μείωσης της αιμοσφαιρίνης. Άλλα κλινικά χαρακτηριστικά συνήθως εξαρτώνται από τις εκδηλώσεις της υποκείμενης νόσου. Μερικές φορές υπάρχει σπληνικός πόνος. Εκτός εάν άλλοι μηχανισμοί επιδεινώσουν, οι εκδηλώσεις του υπερσπληνισμού, της αναιμίας και άλλων κυτταροπενιών είναι ήπιες και ασυμπτωματικές (π.χ., αριθμός αιμοπεταλίων 50.000 έως 100.000/μL, αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων 2.500 έως 4.000/μL με φυσιολογική διαφοροποίηση λευκοκυττάρων). Η μορφολογία των ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι συνήθως φυσιολογική, εκτός από τη σπάνια σφαιροκυττάρωση. Η δικτυοερυθροκυττάρωση είναι συχνή.

Υπερσπληνισμός υπάρχει υπόνοια σε ασθενείς με σπληνομεγαλία, αναιμία ή κυτταροπενία. Η διάγνωση είναι παρόμοια με αυτή της σπληνομεγαλίας.

Εξέταση για σπληνομεγαλία

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Αναμνησία

Τα περισσότερα από τα συμπτώματα που ανιχνεύονται οφείλονται στην υποκείμενη νόσο. Ωστόσο, η ίδια η σπληνομεγαλία μπορεί να προκαλέσει αίσθημα γρήγορου κορεσμού λόγω της επίδρασης του διευρυμένου σπλήνα στο στομάχι. Είναι πιθανά αισθήματα βάρους και πόνου στο αριστερό άνω τεταρτημόριο της κοιλιάς. Ο έντονος πόνος στην αριστερή πλευρά υποδηλώνει την παρουσία εμφράγματος του σπλήνα. Υποτροπιάζουσες λοιμώξεις, συμπτώματα αναιμίας ή αιμορραγία εκδηλώνουν την παρουσία κυτταροπενίας και πιθανού υπερσπληνισμού.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Επιθεώρηση

Η ευαισθησία της ψηλάφησης και της επίκρουσης στην ανίχνευση της διόγκωσης του σπλήνα είναι 60-70% και 60-80%, αντίστοιχα, σε περιπτώσεις σπληνομεγαλίας που τεκμηριώνεται με υπερηχογράφημα. Κανονικά, έως και 3% των ανθρώπων έχουν ψηλαφητή σπλήνα. Επιπλέον, μια ψηλαφητή μάζα στο αριστερό άνω τεταρτημόριο μπορεί να οφείλεται σε αιτία διαφορετική από τη διόγκωση του σπλήνα.

Άλλα πρόσθετα συμπτώματα περιλαμβάνουν τριβή σπλήνα, που υποδηλώνει έμφραγμα σπλήνα, και επιγαστρικούς και σπληνικούς ήχους, που υποδηλώνουν συμφορητική σπληνομεγαλία. Η γενικευμένη αδενοπάθεια μπορεί να υποδηλώνει μυελοϋπερπλαστική, λεμφοϋπερπλαστική, λοιμώδη ή αυτοάνοση νόσο.

Διάγνωση της σπληνομεγαλίας

Όταν απαιτείται επιβεβαίωση της σπληνομεγαλίας σε περιπτώσεις αμφισβητήσιμων αποτελεσμάτων μετά από μια προκαταρκτική εξέταση, ο υπέρηχος είναι η μέθοδος εκλογής λόγω της υψηλής ακρίβειας και του χαμηλού κόστους. Η αξονική τομογραφία και η μαγνητική τομογραφία μπορούν να παρέχουν μια πιο λεπτομερή εικόνα του οργάνου. Η μαγνητική τομογραφία είναι ιδιαίτερα αποτελεσματική στην αναγνώριση της πυλαίας θρόμβωσης ή της θρόμβωσης της σπληνικής φλέβας. Η εξέταση με ραδιοϊσότοπα είναι μια εξαιρετικά ακριβής διαγνωστική μέθοδος που μπορεί να εντοπίσει πρόσθετες λεπτομέρειες του σπληνικού ιστού, αλλά η μέθοδος είναι πολύ ακριβή και δύσκολη στην εκτέλεση.

Οι συγκεκριμένες αιτίες σπληνομεγαλίας που εντοπίζονται κατά την εξέταση θα πρέπει να επιβεβαιώνονται με κατάλληλες εξετάσεις. Ελλείψει προφανούς αιτίας σπληνομεγαλίας, πρέπει πρώτα να αποκλειστεί η λοίμωξη, καθώς απαιτεί έγκαιρη θεραπεία, σε αντίθεση με άλλες αιτίες σπληνομεγαλίας. Η διερεύνηση θα πρέπει να είναι πιο ολοκληρωμένη σε περιοχές με υψηλή γεωγραφική επικράτηση λοίμωξης όταν ο ασθενής έχει κλινικές ενδείξεις λοίμωξης. Θα πρέπει να πραγματοποιείται γενική αίματος, καλλιέργειες αίματος και εξέταση μυελού των οστών. Εάν ο ασθενής είναι ασυμπτωματικός, δεν έχει άλλα συμπτώματα εκτός από αυτά που οφείλονται στη σπληνομεγαλία και δεν έχει διατρέξει κίνδυνο λοίμωξης, δεν υπάρχει ανάγκη για εκτεταμένες εξετάσεις εκτός από γενική αίματος, επίχρισμα περιφερικού αίματος, δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας, αξονική τομογραφία κοιλίας και υπερηχογράφημα σπλήνα. Εάν υπάρχει υποψία λεμφώματος, ενδείκνυται κυτταρομετρία περιφερικής ροής αίματος.

Συγκεκριμένες ανωμαλίες στις εξετάσεις περιφερικού αίματος μπορεί να υποδηλώνουν την αιτία της βλάβης (π.χ., η λεμφοκυττάρωση υποδηλώνει χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, η λευκοκυττάρωση με ανώριμες μορφές υποδηλώνει άλλες λευχαιμίες). Αυξημένα βασεόφιλα, ηωσινόφιλα, πυρηνωμένα ερυθρά αιμοσφαίρια ή ερυθρά αιμοσφαίρια σε σχήμα δακρύου υποδηλώνουν μυελοϋπερπλαστική διαταραχή. Η κυτταροπενία υποδηλώνει υπερσπληνισμό. Η σφαιροκυττάρωση υποδηλώνει υπερσπληνισμό ή κληρονομική σφαιροκυττάρωση. Οι δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας θα είναι ανώμαλες σε συμφορητική σπληνομεγαλία με κίρρωση. Μεμονωμένη αύξηση της αλκαλικής φωσφατάσης ορού υποδηλώνει πιθανή ηπατική διήθηση από μυελοϋπερπλαστική διαταραχή, λεμφοϋπερπλαστική διαταραχή ή κεχροειδή φυματίωση.

Αρκετές άλλες μελέτες μπορεί να είναι χρήσιμες ακόμη και σε ασυμπτωματικούς ασθενείς. Η ηλεκτροφόρηση πρωτεΐνης ορού εντοπίζει μονοκλωνική γαμμαπάθεια ή μειωμένες ανοσοσφαιρίνες, πιθανές σε λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές ή αμυλοείδωση. Η διάχυτη υπεργαμμασφαιριναιμία υποδηλώνει χρόνια λοίμωξη (π.χ. ελονοσία, ινδική σπλαχνική λεϊσμανίαση, βρουκέλλωση, φυματίωση), κίρρωση με συμφορητική σπληνομεγαλία ή νόσο του συνδετικού ιστού. Το αυξημένο ουρικό οξύ ορού υποδηλώνει μυελοϋπερπλαστική ή λεμφοϋπερπλαστική διαταραχή. Η αυξημένη αλκαλική φωσφατάση λευκοκυττάρων υποδηλώνει μυελοϋπερπλαστική διαταραχή, ενώ τα μειωμένα επίπεδα υποδηλώνουν χρόνια μυελογενή λευχαιμία.

Εάν η εξέταση δεν αποκαλύψει άλλες ανωμαλίες εκτός από σπληνομεγαλία, ο ασθενής θα πρέπει να εξεταστεί ξανά σε διάστημα 6 έως 12 μηνών ή εάν εμφανιστούν νέα συμπτώματα.

Η σπληνομεγαλία αυξάνει τη μηχανική διήθηση και καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων, και συχνά των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων, από τον σπλήνα. Είναι εμφανής η αντισταθμιστική υπερπλασία του μυελού των οστών σε εκείνες τις κυτταρικές σειρές των οποίων τα επίπεδα είναι μειωμένα στην κυκλοφορία.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Θεραπεία της σπληνομεγαλίας

Η θεραπεία της σπληνομεγαλίας στοχεύει στην αντιμετώπιση της υποκείμενης διαταραχής. Ένας διευρυμένος σπλήνας δεν απαιτεί θεραπεία εκτός εάν αναπτυχθεί σοβαρός υπερσπληνισμός. Οι ασθενείς με ψηλαφητή ή πολύ μεγάλη σπλήνα θα πρέπει πιθανώς να αποφεύγουν τα αθλήματα επαφής για να αποφύγουν τον κίνδυνο ρήξης.