Σκλήρυνση κατά πλάκας - Διάγνωση

Ιδιαίτερο ενδιαφέρον παρουσιάζει η υπόθεση που βασίζεται σε επιδημιολογικά δεδομένα, σύμφωνα με την οποία η κλινικά εκδηλωμένη σκλήρυνση κατά πλάκας είναι μόνο το τελικό στάδιο μιας διαδικασίας που ξεκινά πολύ πριν από την έναρξη της ενηλικίωσης. Σύμφωνα με αυτήν την υπόθεση, διακρίνεται μια φάση επαγωγής, η οποία εμφανίζεται πριν από την ηλικία των 15 ετών σε άτομα με γενετική προδιάθεση λόγω της επίδρασης ενός άγνωστου ανοσογονικού εξωτερικού παράγοντα. Ακολουθεί μια ασυμπτωματική λανθάνουσα περίοδος, κατά την οποία μπορεί να ανιχνευθούν σημάδια απομυελίνωσης, αλλά απουσιάζουν κλινικά εμφανή συμπτώματα. Η κλινική εμφάνιση («πρώτη κρίση») της νόσου μπορεί να αναπτυχθεί οξεία ή υποξεία. Το διάστημα από την έναρξη της νόσου έως την κλινική της εκδήλωση μπορεί να διαρκέσει από 1 έως 20 χρόνια. Μερικές φορές η μαγνητική τομογραφία, που εκτελείται για άλλους σκοπούς, αποκαλύπτει μια τυπική εικόνα απομυελίνωσης σε έναν ασθενή που δεν έχει κλινικές εκδηλώσεις απομυελινωτικής νόσου. Ο όρος «λανθάνουσα σκλήρυνση κατά πλάκας» χρησιμοποιείται επίσης για να περιγράψει περιπτώσεις όπου ανιχνεύονται σημάδια μιας απομυελινωτικής διαδικασίας, αλλά η οποία, ωστόσο, δεν εκδηλώνεται κλινικά.

Ένα προσεκτικό ιστορικό ασθενών που παρουσιάζουν ένα πρώτο πλήρες επεισόδιο της νόσου μπορεί να αποκαλύψει ένα ή περισσότερα επεισόδια παροδικών συμπτωμάτων στο παρελθόν, όπως ήπιες οπτικές διαταραχές, μούδιασμα ή μυρμήγκιασμα ή αστάθεια στο βάδισμα, τα οποία μπορεί να μην θεωρούνταν σημαντικά κατά τη στιγμή της εμφάνισής τους. Άλλοι ασθενείς μπορεί να έχουν ιστορικό προηγούμενων επεισοδίων ακραίας κόπωσης ή δυσκολίας συγκέντρωσης.

Το οξύ επεισόδιο για το οποίο ο ασθενής αναζητά ιατρική βοήθεια μπορεί να μην σχετίζεται με κανέναν επιβαρυντικό παράγοντα. Ωστόσο, πολλοί ασθενείς αναφέρουν μια προσωρινή συσχέτιση με λοίμωξη, στρες, τραύμα ή εγκυμοσύνη. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα συμπτώματα μπορεί να κορυφωθούν αμέσως μόλις γίνουν εμφανή στον ασθενή, όπως κατά την αφύπνιση, αλλά μερικές φορές συσσωρεύονται σε μια χρονική περίοδο, από λεπτά έως ημέρες. Οι ασθενείς συχνά αναφέρουν μια σταδιακή εξέλιξη των συμπτωμάτων, ενώ μια έναρξη που μοιάζει με εγκεφαλικό επεισόδιο είναι σπάνια.

Η έναρξη των συμπτωμάτων της σκλήρυνσης κατά πλάκας ως αποτέλεσμα της φλεγμονώδους απομυελινωτικής διαδικασίας ονομάζεται «επίθεση», «έξαρση» ή «υποτροπή». Η πορεία που χαρακτηρίζεται από επαναλαμβανόμενες κρίσεις ονομάζεται υποτροπιάζουσα ή υφέσιμη. Ο βαθμός ανάρρωσης (πληρότητα της ύφεσης) μετά από μια κρίση ποικίλλει σημαντικά. Στα πρώιμα στάδια της νόσου, η ανάρρωση ξεκινά αμέσως μετά την κορύφωση των συμπτωμάτων, με την κρίση να καταλήγει σε πλήρη ή σχεδόν πλήρη ανάρρωση εντός 6-8 εβδομάδων. Σε περιπτώσεις όπου τα νευρολογικά συμπτώματα αναπτύσσονται σταδιακά, παρατηρείται μια χρόνια προοδευτική πορεία, στην οποία η λειτουργική ανάρρωση είναι απίθανη, αλλά είναι πιθανή λίγο πολύ η μακροπρόθεσμη σταθεροποίηση. Η πρώτη κρίση σκλήρυνσης κατά πλάκας πρέπει να διαφοροποιείται από την οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα (ADEM), στην οποία τα επεισόδια απομυελίνωσης δεν επαναλαμβάνονται.

Σε μια μελέτη 1096 ασθενών, παρατηρήθηκε μια σύνδεση μεταξύ της ηλικίας των ασθενών και του τύπου εξέλιξης της νόσου. Τα αποτελέσματα αυτής της μελέτης δείχνουν ότι τα άτομα άνω των 40 ετών έχουν συχνότερα μια προοδευτική πορεία με σταδιακή αύξηση της πάρεσης.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Διαγνωστικά κριτήρια για τη σκλήρυνση κατά πλάκας

Έχουν προταθεί διάφορα σχήματα ταξινόμησης για τη σκλήρυνση κατά πλάκας, αλλά όλα παρέχουν τον ίδιο ορισμό της κλινικά σημαντικής σκλήρυνσης κατά πλάκας, σύμφωνα με τον οποίο, σύμφωνα με το ιστορικό ή την εξέταση, πρέπει να υπάρχουν τουλάχιστον δύο εξάρσεις με αλλοιώσεις της λευκής ουσίας του κεντρικού νευρικού συστήματος, διαχωρισμένες χρονικά και εντόπισης. Επομένως, η διάγνωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας απαιτεί τον προσδιορισμό της χρονικής και χωρικής διασποράς των εστιών. Επιπλέον, τα επεισόδια πρέπει να διαχωρίζονται μεταξύ τους σε διαστήματα τουλάχιστον 1 μήνα, κατά τα οποία δεν υπάρχει σταθερή επιδείνωση της κατάστασης, και τα συμπτώματα δεν μπορούν να εξηγηθούν από την παρουσία μίας μόνο ανατομικής βλάβης του νευρικού άξονα (όπως, για παράδειγμα, στην περίπτωση που τα οφθαλμικά συμπτώματα συνδυάζονται με μονομερή ετερόπλευρη κινητική βλάβη στα άκρα ή ετερόπλευρη μειωμένη ευαισθησία στο πρόσωπο και τον κορμό και μπορεί να προκληθεί από μια μεμονωμένη εστιακή βλάβη του εγκεφαλικού στελέχους). Ωστόσο, ένας τέτοιος ορισμός δεν μας επιτρέπει να θεωρήσουμε την υποτροπιάζουσα οπτική νευρίτιδα στο ίδιο μάτι ως ξεχωριστό επεισόδιο σκλήρυνσης κατά πλάκας.

Διαγνωστικά κριτήρια για «κλινικά αξιόπιστη» σκλήρυνση κατά πλάκας σύμφωνα με τον Schumacher (σύμφωνα με τον AE Mi11er, 1990)

• Ηλικία έναρξης από 10 έως 50 έτη
• Κατά την εξέταση, αποκαλύπτονται αντικειμενικά νευρολογικά συμπτώματα.
• Τα νευρολογικά συμπτώματα υποδηλώνουν βλάβη στη λευκή ουσία του κεντρικού νευρικού συστήματος
• Διασπορά στο χρόνο:
  • δύο ή περισσότερες παροξύνσεις (διάρκειας τουλάχιστον 24 ωρών) με διάστημα τουλάχιστον 1 μήνα (ως παρόξυνση ορίζεται η εμφάνιση νέων συμπτωμάτων ή η επιδείνωση προϋπαρχόντων) ή
  • αυξανόμενα συμπτώματα σε διάστημα τουλάχιστον 6 μηνών
• Χωρική αποδιοργάνωση: επηρεάζονται δύο ή περισσότερες ανατομικές περιοχές που είναι απομονωμένες η μία από την άλλη
• Δεν υπάρχει εναλλακτική κλινική εξήγηση.

Για να ληφθούν υπόψη οι προοδευτικές μορφές σκλήρυνσης κατά πλάκας, τα κριτήρια απαιτούν προοδευτική νευρολογική δυσλειτουργία σε διάστημα τουλάχιστον 6 μηνών, ελλείψει άλλων αιτιών που θα μπορούσαν να εξηγήσουν τα συμπτώματα. Δεδομένου ότι δεν υπάρχει μία μόνο συγκεκριμένη εξέταση που να μπορεί να διαγνώσει με ακρίβεια τη σκλήρυνση κατά πλάκας, η διάγνωση γίνεται με συνδυασμό κλινικών εκδηλώσεων, νευροαπεικόνισης και εργαστηριακών δεδομένων. Οι όροι «πιθανή» και «πιθανή» σκλήρυνση κατά πλάκας έχουν εισαχθεί στην ταξινόμηση για να υποδηλώσουν περιπτώσεις στις οποίες υπάρχει μόνο μία κρίση ή μία βλάβη ή όταν οι κρίσεις δεν μπορούν να επιβεβαιωθούν με δεδομένα αντικειμενικής εξέτασης.

Από τη δημοσίευση αυτών των ταξινομήσεων, αρκετές διαγνωστικές εξετάσεις έχουν αυξήσει την ευαισθησία και την εξειδίκευση της διάγνωσης της σκλήρυνσης κατά πλάκας. Η διαγνωστική αξία της μαγνητικής τομογραφίας και των προκλητών δυναμικών έχει ήδη συζητηθεί. Οι πιο χαρακτηριστικές αλλαγές στο ΕΝΥ περιλαμβάνουν την παρουσία ενδορραχιαία παραγόμενης ανοσοσφαιρίνης. Αυτή συνήθως ανιχνεύεται χρησιμοποιώντας έναν δείκτη που ορίζεται ως η αναλογία του επιπέδου IgG στο ΕΝΥ προς αυτό στον ορό, διορθωμένο για το επίπεδο ανοσοσφαιρίνης. Ένας ποιοτικός δείκτης είναι η παρουσία ολιγοκλωνικών αντισωμάτων στο φάσμα της γάμμα σφαιρίνης, που ανιχνεύονται με ανοσοσταθεροποίηση ή ισοηλεκτρική εστίαση. Τα αποτελέσματα των εξετάσεων θεωρούνται θετικά όταν ανιχνεύονται δύο ή περισσότεροι τύποι ολιγοκλωνικών αντισωμάτων στο ΕΝΥ που απουσιάζουν από τον ορό. Αυτές και άλλες εξετάσεις περιλαμβάνονται στα διαγνωστικά κριτήρια για τη σκλήρυνση κατά πλάκας που αναπτύχθηκαν από τους Poser et al. (1983). Σύμφωνα με τα κριτήρια του Poser, τα παρακλινικά δεδομένα μπορούν να ληφθούν υπόψη κατά τον καθορισμό της χωρικής διασποράς των βλαβών που είναι απαραίτητες για τη διάγνωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας. Επιπλέον, έχει εισαχθεί ο όρος «εργαστηριακά επιβεβαιωμένη» αξιόπιστη σκλήρυνση κατά πλάκας, ο οποίος χρησιμοποιείται σε περιπτώσεις όπου δεν πληρούνται τα κριτήρια για «κλινικά αξιόπιστη» σκλήρυνση κατά πλάκας, αλλά ανιχνεύονται αυξημένα επίπεδα IgG ή ολιγοκλωνικών αντισωμάτων στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό.

Μέθοδοι έρευνας που μπορεί να είναι χρήσιμες στη διάγνωση και την επιλογή θεραπείας σε ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας

• Μέθοδος έρευνας

1. Διευκρινίσεις σχετικά με τη μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου ή/και νωτιαίου μυελού
2. T1, T2, πυκνότητα πρωτονίων, FLAIR, εικόνες ενισχυμένες με γαδολίνιο

• Εξέταση εγκεφαλονωτιαίου υγρού

1. Κυτταρική κυτόπτωση, επίπεδο πρωτεΐνης, γλυκόζη, τεστ σύφιλης, νευρομπορελίωση, δείκτης IgG, ολιγοκλωνικά αντισώματα

• Προκλητά δυναμικά

1. Οπτικά, ακουστικά δυναμικά του εγκεφαλικού στελέχους, σωματοαισθητικά
2. Νευροψυχολογική έρευνα

• Ουροδυναμική μελέτη
• Ορολογικές μελέτες

1. Δοκιμή για αντιπυρηνικά αντισώματα με εκχυλισμένα πυρηνικά αντιγόνα (rho, 1a, mр), αντισώματα έναντι καρδιολιπίνης, αντισώματα κατά της μπορελίωσης, μετατρεπτικό ένζυμο αγγειοτασίνης και επίπεδα βιταμίνης Β12

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Διαγνωστική σημασία πρόσθετων ερευνητικών μεθόδων

Περισσότερο από το 90% των ασθενών με κλινικά σημαντική σκλήρυνση κατά πλάκας έχουν μη φυσιολογικά ευρήματα μαγνητικής τομογραφίας και περισσότερα από τα δύο τρίτα των ασθενών έχουν αυξημένα επίπεδα γάμμα σφαιρίνης στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό ή ολιγοκλωνικά αντισώματα. Παρόλο που τα ευρήματα μαγνητικής τομογραφίας δεν απαιτούνται για την επιβεβαίωση της διάγνωσης κλινικά σημαντικής σκλήρυνσης κατά πλάκας, η νευροαπεικόνιση είναι μια πιο ευαίσθητη μέθοδος από τις μελέτες εγκεφαλονωτιαίου υγρού ή προκλητού δυναμικού στην εξέταση ασθενών με υποψία σκλήρυνσης κατά πλάκας. Τα κριτήρια μαγνητικής τομογραφίας για τη διάγνωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας περιλαμβάνουν:

• η παρουσία τριών ή τεσσάρων ζωνών αλλοιωμένης έντασης σήματος σε εικόνες πυκνότητας πρωτονίων ή σε εικόνες σταθμισμένες με Τ2·
• εστίες στην περικοιλιακή περιοχή.
• αλλοιώσεις μεγαλύτερες από 5 mm.
• υποσκηνιδιακές εστίες.

Σε μια μελέτη που αξιολόγησε δεδομένα μαγνητικής τομογραφίας σε 1500 ασθενείς με κλινικές εκδηλώσεις σκλήρυνσης κατά πλάκας, η ειδικότητα αυτών των κριτηρίων ήταν 96% και η ευαισθησία ήταν 81%. Άλλες αλλαγές στην μαγνητική τομογραφία που χαρακτηρίζουν τη σκλήρυνση κατά πλάκας περιλαμβάνουν ελλειπτικές βλάβες δίπλα στις πλάγιες κοιλίες και προσανατολισμένες κάθετα στον πρόσθιο-οπίσθιο άξονα του εγκεφάλου, οι οποίες αντιστοιχούν στα δάχτυλα του Dawson, και βλάβες στο μεσολόβιο δίπλα στο κατώτερο περίγραμμά του.

Δείκτες ΕΝΥ στη σκλήρυνση κατά πλάκας

Συνολική περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες

• Φυσιολογικό στο 60% των ασθενών με σκλήρυνση κατά πλάκας
• > 110 mg/dL - πολύ σπάνια

Κύτωση

• Κανονικό στο 66%
• > 5 λεμφοκύτταρα σε 1 ml σε 33%
• Συσχετίζεται μεταβλητά με την επιδείνωση

Υποτύποι λεμφοκυττάρων

• > 80% CD3+
• Αναλογία CD4+/CD8+ 2:1
• 16-18% Β-λεμφοκύτταρα
• Τα πλασματοκύτταρα σπάνια ανιχνεύονται.

Περιεκτικότητα σε γλυκόζη

• Κανονικός

Ανοσοσφαιρίνη (IgG)

• Αυξημένο περιεχόμενο
• Αυξημένος δείκτης IgG (> 0,7)
• Αυξημένος ρυθμός σύνθεσης IgG (> 3,3 mg/ημέρα)
• Ολιγοκλωνικά αντισώματα IgG
• Αυξημένη αναλογία κάπα/λάμδα ελαφριάς αλυσίδας
• Ελεύθερες κάπα ελαφριές αλυσίδες

Μαρκαδόροι υφασμάτων

• Αυξημένη περιεκτικότητα σε υλικό τύπου OBM στην ενεργό φάση

Διαγνωστικά κριτήρια για τη σκλήρυνση κατά πλάκας

• Κλινικά αποδεδειγμένη σκλήρυνση κατά πλάκας
  • Δύο εξάρσεις και κλινικές εκδηλώσεις δύο ξεχωριστών αλλοιώσεων
  • Δύο εξάρσεις: κλινικές εκδηλώσεις μιας εστίας και παρακλινικά σημεία (καρδιογράφημα, μαγνητική τομογραφία, ηλεκτροκαρδιογράφημα) μιας άλλης εστίας
  • Εργαστηριακά επιβεβαιωμένη σκλήρυνση κατά πλάκας
• Εργαστηριακή επιβεβαίωση - ανίχνευση ολιγοκλωνικών αντισωμάτων (ΟΑ) στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό ή αυξημένη σύνθεση IgG (στον ορό, η δομή των αντισωμάτων και το επίπεδο IgG θα πρέπει να είναι φυσιολογικά). Θα πρέπει να αποκλειστούν άλλες αιτίες αλλαγών στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό: σύφιλη, υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα, σαρκοείδωση, διάχυτες ασθένειες του συνδετικού ιστού και παρόμοιες διαταραχές.
  • Δύο εξάρσεις, κλινικά ή παρακλινικά σημεία μίας βλάβης και ανίχνευση οστεοαρθρίτιδας ή αυξημένων επιπέδων IgG στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό
  • Μία έξαρση, κλινικά σημεία δύο ξεχωριστών εστιών και ανίχνευση οστεοαρθρίτιδας ή αυξημένων επιπέδων IgG στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό
  • Μία έξαρση, κλινικά σημεία μίας εστίας, παρακλινικά σημεία άλλης εστίας και ανίχνευση οστεοαρθρίτιδας ή αυξημένων επιπέδων IgG στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό
• Κλινικά πιθανή σκλήρυνση κατά πλάκας
  • Δύο εξάρσεις και κλινικά σημεία μίας βλάβης
  • Μία έξαρση και κλινικά σημεία δύο ξεχωριστών εστιών
  • Μία έξαρση, κλινικά σημεία μίας εστίας και παρακλινικά σημεία άλλης εστίας
  • Εργαστηριακά επιβεβαιωμένη πιθανή σκλήρυνση κατά πλάκας
  • Δύο παροξύνσεις και ανίχνευση οστεοαρθρίτιδας ή αυξημένων επιπέδων IgG στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό

Τα δεδομένα μαγνητικής τομογραφίας έχουν επίσης προγνωστική αξία σε άτομα που διατρέχουν κίνδυνο ανάπτυξης σκλήρυνσης κατά πλάκας και έχουν κλινικά βιώσει μία κρίση με συμπτώματα χαρακτηριστικά απομυελινωτικής νόσου. Σε αυτή την περίπτωση, τόσο η παρουσία αλλοιώσεων στη λευκή ουσία του εγκεφάλου όσο και ο αριθμός τους έχουν προγνωστική αξία.

Παρόλο που τα δεδομένα νευροαπεικόνισης του εγκεφάλου και της σπονδυλικής στήλης αποτελούν σημαντικό συμπλήρωμα στην κλινική διάγνωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας, η διάγνωση δεν μπορεί να βασίζεται αποκλειστικά σε αυτά. Η εσφαλμένη ερμηνεία τους μπορεί να οδηγήσει σε λανθασμένη διάγνωση, καθώς ορισμένες άλλες παθήσεις έχουν παρόμοιες εικόνες στην μαγνητική τομογραφία. Επιπλέον, σε άτομα άνω των 40 ετών, οι υπερεντάσεις στις εικόνες με στάθμιση Τ2 είναι πιο πιθανό να ανιχνευθούν.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Ορισμένες πτυχές της διαφορικής διάγνωσης της σκλήρυνσης κατά πλάκας

Σημαντικές κλινικές και παθομορφολογικές παραλλαγές των απομυελινωτικών νοσημάτων του κεντρικού νευρικού συστήματος περιλαμβάνουν την ADEM και την οπτική νευρομυελίτιδα Devic, οι οποίες διαφέρουν από τη σκλήρυνση κατά πλάκας στην πρόγνωση και τη θεραπεία.

Οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα. Η οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα (ADEM) είναι κλινικά και παθολογικά αδιακρίτως της έναρξης της σκλήρυνσης κατά πλάκας. Η διαφοροποίηση είναι δυνατή όταν ένα κλινικά μεμονωμένο επεισόδιο απομυελίνωσης εμφανίζεται μετά από οξεία λοιμώδη νόσο ή εμβολιασμό. Ωστόσο, η ADEM μπορεί επίσης να εμφανιστεί απουσία ενός προφανούς παράγοντα πρόκλησης. Η νόσος προκαλείται συχνότερα από λοίμωξη από ιλαρά, λιγότερο συχνά εμφανίζεται μετά από ανεμοβλογιά, ερυθρά, παρωτίτιδα, οστρακιά ή κοκκύτη. Η ADEM εμφανίζεται συχνότερα στην παιδική ηλικία και την νεαρή ενήλικη ζωή. Η οξεία οπτική νευρίτιδα, η οποία εμφανίζεται στο πλαίσιο της ADEM, είναι συχνότερα αμφοτερόπλευρη. Πιο έντονες φλεγμονώδεις αλλαγές ανιχνεύονται συνήθως στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό, συμπεριλαμβανομένης υψηλότερης κυτταρόλυσης, μερικές φορές με κυριαρχία ουδετερόφιλων, και υψηλότερης περιεκτικότητας σε πρωτεΐνες. Τα ολιγοκλωνικά αντισώματα στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό στην ADEM συνήθως δεν ανιχνεύονται ή εμφανίζονται για μικρό χρονικό διάστημα στην οξεία φάση.

Παρόλο που η ADEM είναι συνήθως μια μονοφασική διαταραχή που ανταποκρίνεται στη θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή ή αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη, έχουν αναφερθεί περιπτώσεις πολυφασικής ή υποτροπιάζουσας ADEM. Η πολυφασική ADEM χαρακτηρίζεται από μία ή περισσότερες κλινικά διακριτές κρίσεις που ακολουθούν ένα αρχικό οξύ επεισόδιο. Η υποτροπιάζουσα ADEM χαρακτηρίζεται από επακόλουθα επεισόδια που είναι κλινικά πανομοιότυπα με το αρχικό επεισόδιο.

Στην ADEM και τις παραλλαγές της, η μαγνητική τομογραφία αποκαλύπτει μικρές πολυεστιακές υπερεντατικές αλλαγές στην κατάσταση Τ2, αλλά είναι επίσης πιθανές μεγάλες λοβικές ογκομετρικές αλλοιώσεις που αφορούν τη φαιά ουσία. Ταυτόχρονα, στην ADEM, κατά κανόνα, απουσιάζουν αλλοιώσεις στην περικοιλιακή λευκή ουσία ή στο μεσολόβιο, χαρακτηριστικές της σκλήρυνσης κατά πλάκας.

Οπτική νευρομυελίτιδα. Η οπτική νευρομυελίτιδα, επίσης γνωστή ως νόσος Devic, είναι μια παραλλαγή της σκλήρυνσης κατά πλάκας με μοναδικές κλινικές και παθολογικές αλλαγές. Η κλινική εικόνα περιλαμβάνει εκδηλώσεις οξείας ή υποξείας οπτικής νευρίτιδας και σοβαρής εγκάρσιας μυελίτιδας. Το διάστημα μεταξύ της απώλειας όρασης και της εμπλοκής του νωτιαίου μυελού συνήθως δεν υπερβαίνει τα 2 έτη, αλλά μπορεί να είναι και μεγαλύτερο. Οι παθολογικές αλλαγές περιορίζονται σε απομυελίνωση στα οπτικά νεύρα και σοβαρή νέκρωση, η οποία μπορεί να περιλαμβάνει το μεγαλύτερο μέρος του νωτιαίου μυελού. Δεν υπάρχουν αλλαγές στον εγκέφαλο (εκτός από τα οπτικά νεύρα και το χίασμα). Η εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού αποκαλύπτει φυσιολογική πίεση, μεταβλητή πλειοκυττάρωση έως και αρκετών εκατοντάδων λευκοκυττάρων με κυριαρχία ουδετερόφιλων και αυξημένο επίπεδο πρωτεΐνης. Τα ολιγοκλωνικά αντισώματα και τα σημάδια αυξημένης σύνθεσης IgG στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό συνήθως απουσιάζουν. Η νόσος μπορεί να είναι μονοφασική ή πολυφασική. Υπάρχουν αναφορές ότι η οπτική νευρομυελίτιδα μπορεί επίσης να εμφανιστεί στο πλαίσιο της ADEM, καθώς και σε συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, μικτή νόσο του συνδετικού ιστού και φυματίωση. Η νόσος Ντέβιτς παρατηρείται συχνότερα στην Ιαπωνία και φαίνεται να έχει μοναδικά ανοσογενετικά χαρακτηριστικά. Η πρόγνωση για την αποκατάσταση των νευρολογικών λειτουργιών είναι κακή. Έχουν γίνει προσπάθειες θεραπείας με διάφορους παράγοντες (αλκυλιωτικοί παράγοντες, συμπεριλαμβανομένης της κυκλοφωσφαμίδης, της κορτικοτροπίνης, των γλυκοκορτικοειδών, της πλασμαφαίρεσης) - με ποικίλη επιτυχία.

Αν και ορισμένες συστηματικές φλεγμονώδεις ασθένειες μπορεί να εμπλέκουν τη λευκή ουσία, τα νευρολογικά συμπτώματα σπάνια είναι η μόνη ή η αρχική εκδήλωση. Τέτοιες καταστάσεις συνήθως αναγνωρίζονται από την παρουσία σωματικών συμπτωμάτων. Η εμπλοκή του ΚΝΣ στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο μπορεί να περιλαμβάνει εμφράγματα ή αιμορραγίες λόγω θρόμβωσης ή αγγειίτιδας. Ψυχωσικές διαταραχές, επιληπτικές κρίσεις, σύγχυση ή υπνηλία μπορεί να εμφανιστούν κυρίως ή ως επιπλοκή λοιμώξεων ή ανεπάρκειας άλλων οργάνων. Η μυελίτιδα, μερικές φορές με ταυτόχρονη εμπλοκή του οπτικού νεύρου (που μοιάζει με σύνδρομο Devic), μπορεί επίσης να σχετίζεται με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, όπως και η παρουσία ολιγοκλωνικών αντισωμάτων στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Ολιγοκλωνικά αντισώματα στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό βρίσκονται επίσης στη σαρκοείδωση και τη νόσο του Behcet. Από την άλλη πλευρά, αντιπυρηνικά αντισώματα, χαρακτηριστικά του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, βρίσκονται σε περίπου το ένα τρίτο των ασθενών με σκλήρυνση κατά πλάκας.

Νευροβορρελίωση. Η νευροβορρελίωση είναι μια διαταραχή του νευρικού συστήματος που προκαλείται από τη νόσο του Lyme, η οποία προκαλείται από το Borrelia burgdorferi. Η νευροβορρελίωση μπορεί να εμφανιστεί με μηνιγγίτιδα, εγκεφαλομυελίτιδα και περιφερική νευροπάθεια. Η εγκεφαλομυελίτιδα είναι μια σπάνια επιπλοκή της νόσου του Lyme, που εμφανίζεται σε λιγότερο από 0,1% των ασθενών. Σε περιοχές όπου η νόσος του Lyme ενδημεί, οι ασθενείς με τυπικές κλινικές και εργαστηριακές εκδηλώσεις σκλήρυνσης κατά πλάκας, αλλά χωρίς αντικειμενικά στοιχεία εμπλοκής του ΚΝΣ από το Borrelia, μερικές φορές υποβάλλονται λανθασμένα σε μακροχρόνιες αγωγές αντιβιοτικών. Η εγκεφαλομυελίτιδα από Borrelia συνήθως εμφανίζεται με εξασθένηση της μνήμης και άλλων γνωστικών λειτουργιών, αν και έχουν αναφερθεί περιπτώσεις πολυεστιακής εμπλοκής, που αφορούν κυρίως τη λευκή ουσία του ΚΝΣ. Ολιγοκλωνικά αντισώματα μπορεί να ανιχνευθούν στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Τα αντικειμενικά σημάδια της νευροβορρελίωσης περιλαμβάνουν ενδορραχιαία παραγωγή ειδικών αντισωμάτων, θετικά αποτελέσματα καλλιέργειας ΕΝΥ και ανίχνευση DNA του B. burgdorferi χρησιμοποιώντας αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης.

Η τροπική σπαστική παραπάρεση (TSP) και η μυελοπάθεια που σχετίζεται με τον ιό HIV (HAM) είναι όροι για μια χρόνια απομυελινωτική φλεγμονώδη διαταραχή του νωτιαίου μυελού που προκαλείται από έναν ρετροϊό, τον ανθρώπινο λεμφοτροφικό ιό των Τ-κυττάρων (HTLV-I). Ο ιός ενδημεί σε μέρη της Ιαπωνίας, των Δυτικών Ινδιών και της Νότιας Αμερικής. Η TSP και η HAM μοιάζουν με τη σκλήρυνση κατά πλάκας με διάφορους τρόπους, όπως η παρουσία ολιγοκλωνικών αντισωμάτων και αυξημένων επιπέδων IgG στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό, οι αλλαγές στη λευκή ουσία στην μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου και η απόκριση (συνήθως μερική) στην ανοσοθεραπεία. Ωστόσο, η TSP και η VAM μπορούν να διαφοροποιηθούν από τη σκλήρυνση κατά πλάκας από την παρουσία αντισωμάτων έναντι του HTLV-I ή από την ανίχνευση DNA του HTLV-I χρησιμοποιώντας αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης, καθώς και από τη βλάβη των περιφερικών νεύρων, την παρουσία ολιγοκλωνικών αντισωμάτων στον ορό, την παρουσία πολυπύρηνων λεμφοκυττάρων στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό και το αίμα, τις θετικές ορολογικές εξετάσεις για σύφιλη, ξηρό σύνδρομο ή πνευμονική λεμφοκυτταρική κυψελίτιδα.