Συμπτώματα και διάγνωση του συνδρόμου αδυναμίας του φλεβοκόμβου

Στους μισούς ασθενείς, το σύνδρομο νοσούντος φλεβοκόμβου είναι ασυμπτωματικό και οι εκδηλώσεις που χαρακτηρίζουν το σύνδρομο νοσούντος φλεβοκόμβου ανιχνεύονται τυχαία. Οι υπόλοιποι ασθενείς αναζητούν ιατρική βοήθεια λόγω παραπόνων για συγκοπή, ζάλη, κρίσεις αδυναμίας, αίσθημα διακοπών και πόνου στην καρδιά και πονοκεφάλους. Σε περιπτώσεις όπου μπορούσαν να ληφθούν προηγουμένως καταγεγραμμένα ΗΚΓ, διαπιστώθηκε ότι 4-5 χρόνια πριν από την επίσκεψη στην κλινική, τα παιδιά είχαν ήδη τουλάχιστον φλεβοκομβική βραδυκαρδία ή μετανάστευση βηματοδότη. Έτσι, ελλείψει θεραπείας, δηλαδή, με τη φυσική πορεία της νόσου, η δυσλειτουργία του φλεβοκόμβου σταδιακά εξελίσσεται από τη φλεβοκομβική βραδυκαρδία και τη μετανάστευση βηματοδότη στην εμφάνιση φλεβοκομβικού αποκλεισμού στο 40% των περιπτώσεων, καθώς και ρυθμούς υποκατάστασης στο πλαίσιο πλήρους ανεπάρκειας του φλεβοκόμβου. Όλα αυτά μας επιτρέπουν να αμφισβητήσουμε την ακίνδυνη φύση των αρχικών ηλεκτροφυσιολογικών φαινομένων. Στους περισσότερους ασθενείς στην παιδική ηλικία, παρά την ασυμπτωματική πορεία, το σύνδρομο νοσούντος φλεβοκόμβου εξελίσσεται. Έχει διαπιστωθεί σύζευξη του βαθμού βλάβης του φλεβοκόμβου και του κολποκοιλιακού κόμβου. Αυτή η γενικευμένη συμπερίληψη διαφόρων επιπέδων του συστήματος αγωγής στην παθολογική διαδικασία οφείλεται στην ομοιότητα της εμβρυϊκής ανάπτυξης, στο γενετικό πρόγραμμα της μορφογένεσης και στην ανάπτυξη της φυτικής νεύρωσης των δομών αγωγής. Οι ηλεκτροκαρδιογραφικές εκδηλώσεις του συνδρόμου περιλαμβάνουν ένα ευρύ φάσμα διαταραχών: βραδυκαρδία, μετανάστευση ρυθμού, ανακοπές και παύσεις ρυθμού κόλπων, φλεβοκομβικό αποκλεισμό, ρυθμούς διαφυγής, υπερκοιλιακή ταχυκαρδία, κοιλιακές και υπερκοιλιακές έκτακτες συστολές, διαταραχές αγωγιμότητας κολποκοιλιακών αρτηριών ποικίλου βαθμού.

Η παραλλαγή Ι του συνδρόμου (δυσλειτουργία του ιγμορείου κόμβου) χαρακτηρίζεται από τις λιγότερο έντονες αποκλίσεις από τον κανόνα όσον αφορά τον ρυθμό και την κολποκοιλιακή αγωγιμότητα. Έως και το 30% των παιδιών παραπονιούνται για συγκοπή ή προσυγκοπτική κατάσταση (αγγειοπνευμονογαστρικός μηχανισμός λιποθυμίας).

Στη φυσική πορεία, το επόμενο στάδιο μπορεί να χαρακτηρίζεται από τον σχηματισμό και των δύο παραλλαγών II και III του συνδρόμου νοσούντος φλεβοκόμβου. Αυτό εξαρτάται από την ειδική ηλεκτροφυσιολογική κατάσταση σε κάθε παιδί. Παρουσία λανθανουσών πρόσθετων οδών και άλλων συνθηκών για τον σχηματισμό ενός μη φυσιολογικού ηλεκτροφυσιολογικού μηχανισμού διέγερσης του μυοκαρδίου, αναπτύσσεται η παραλλαγή III - σύνδρομο ταχυκαρδίας-βραδυκαρδίας. Και οι δύο παραλλαγές (II και III) χαρακτηρίζονται από παρόμοιες παραμέτρους του βασικού φλεβοκομβικού ρυθμού, συμπεριλαμβανομένων των μέσων τιμών καρδιακού ρυθμού κατά τη διάρκεια της ημέρας και της νύχτας, της διάρκειας των παύσεων του ρυθμού, της αντιδραστικότητας του φλεβοκομβικού ρυθμού υπό δοκιμασίες φαρμάκων και κοπώσεως. Με κάθε μία από αυτές τις παραλλαγές, οι ρυθμοί υποκατάστασης εμφανίζονται ως αντισταθμιστικό φαινόμενο. Μόνο σε ορισμένες περιπτώσεις αντιπροσωπεύονται από μεμονωμένες συσπάσεις ή αργούς ρυθμούς από τα κάτω μέρη του καρδιακού συστήματος αγωγιμότητας (παραλλαγή II), και σε άλλες, κατά κανόνα, από ταχυκαρδίες επανεισόδου και έκτοπες ταχυκαρδίες (παραλλαγή III).

Οι πιο έντονες διαταραχές είναι τυπικές για την παραλλαγή IV του συνδρόμου νοσούντος φλεβοκόμβου. Εκδηλώνονται με επίμονη βραδυκαρδία περίπου 40 ανά λεπτό ή λιγότερο, περιόδους ασυστολίας άνω των 2 s. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι παύσεις του ρυθμού μπορούν να φτάσουν τα 7-8 s ή περισσότερο. Σε ορισμένα παιδιά (παραλλαγή IV), ο φλεβοκομβικός ρυθμός δεν καταγράφεται ή ανιχνεύονται μεμονωμένα φλεβοκομβικά σύμπλοκα. Αυτή η παραλλαγή περιλαμβάνει μια σταθερή βραδυκαρδιακή μορφή κολπικής μαρμαρυγής-πτερυγισμού. Σε αυτές τις περιπτώσεις, για τη διάγνωση του συνδρόμου, είναι σημαντικό να αξιολογηθεί το ΗΚΓ που καταγράφεται σε έναν φλεβοκομβικό ρυθμό. Η διάγνωση είναι έγκυρη εάν ανιχνευθεί βραδυκαρδία, ασυστολία ή φλεβοκομβικός αποκλεισμός. Σχεδόν όλα τα παιδιά με την παραλλαγή IV του συνδρόμου έχουν σημάδια βλάβης στα υποκείμενα μέρη του καρδιακού συστήματος αγωγιμότητας και ηλεκτρική αστάθεια του μυοκαρδίου: παράταση του διαστήματος QT, εναλλαγές του κύματος Τ, κατάθλιψη του τμήματος ST, κοιλιακή έκτακτη συστολή. Αυτή η ομάδα παιδιών έχει την πιο σοβαρή πορεία του συνδρόμου νοσούντος φλεβοκόμβου. Ζάλη, κρίσεις σοβαρής αδυναμίας με θόλωση της συνείδησης παρατηρούνται στο 44% των παιδιών, στο 50% των περιπτώσεων συνοδεύονται από σοβαρά εγκεφαλοαγγειακά επεισόδια - συγκοπή. Σε αντίθεση με τα παιδιά με παραλλαγή Ι του συνδρόμου, οι κρίσεις απώλειας συνείδησης στην παραλλαγή IV προκαλούνται από ξαφνική παύση ή απότομη επιβράδυνση της καρδιάς - κρίσεις Morgagni-Adams-Stokes. Συνοδεύονται από απότομη ξαφνική ωχρότητα, μερικές φορές αναπνευστική ανακοπή, σπασμούς. Η διάρκεια των κρίσεων είναι από μερικά δευτερόλεπτα έως αρκετά λεπτά. Εάν είναι αδύνατο να σταματήσουν, οδηγούν σε αιφνίδιο καρδιακό θάνατο του παιδιού. Η επικράτηση της βλάβης, συμπεριλαμβανομένων όλων των επιπέδων του συστήματος καρδιακής αγωγιμότητας και του λειτουργικού μυοκαρδίου, σε συνθήκες σοβαρής παραβίασης της νευροφυτικής ρύθμισης του καρδιακού ρυθμού, μας επιτρέπει να ταξινομήσουμε την παραλλαγή IV ως καρδιονευροπάθεια.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]