Σαρκώματα μαλακών μορίων σε παιδιά

Τα σαρκώματα μαλακών ιστών είναι μια ομάδα κακοήθων όγκων που προέρχονται από πρωτόγονο μεσεγχυματικό ιστό. Αντιπροσωπεύουν περίπου το 7-11% όλων των κακοήθων νεοπλασμάτων στην παιδική ηλικία. Τα μισά από τα σαρκώματα μαλακών ιστών είναι ραβδομυοσάρκωμα. Μαζί με το ραβδομυοσάρκωμα, τα αρθρικά σαρκώματα, τα ινοσαρκώματα και τα νευροϊνοσαρκώματα αναπτύσσονται συχνότερα στα παιδιά. Οι όγκοι μαλακών ιστών που δεν οφείλονται σε ραβδομυοσάρκωμα είναι πιο συνηθισμένοι στους ενήλικες. Η εντόπιση των σαρκωμάτων μαλακών ιστών είναι πολύ διαφορετική.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Συμπτώματα σαρκωμάτων μαλακών ιστών

Οι κλινικές εκδηλώσεις εξαρτώνται από την εντόπιση του όγκου και τη σχέση του με τους περιβάλλοντες ιστούς. Κατά κανόνα, ανιχνεύονται τοπικά συμπτώματα ανάπτυξης όγκου. Γενικά συμπτώματα (πυρετός, απώλεια βάρους κ.λπ.) παρατηρούνται σπάνια, συχνότερα σε προχωρημένα στάδια της νόσου.

Ιστολογική ταξινόμηση σαρκωμάτων μαλακών ιστών

Ιστολογικά, τα σαρκώματα μαλακών ιστών είναι εξαιρετικά ετερογενή. Παρακάτω παρουσιάζονται παραλλαγές κακοήθων σαρκωμάτων και οι ιστογενετικά αντίστοιχοι τύποι ιστών.

Τα σαρκώματα μαλακών ιστών περιλαμβάνουν επίσης εξωοστικούς όγκους οστικού και χόνδρινου ιστού (εξωοστικό οστεοσάρκωμα, μυξοειδές και μεσεγχυματικό χονδροσάρκωμα).

Είναι μορφολογικά δύσκολο να διεξαχθεί διαφορική διάγνωση μεταξύ όγκων μαλακών ιστών που δεν προκαλούν ραβδομυοσάρκωμα. Για τη διευκρίνιση της διάγνωσης χρησιμοποιούνται ηλεκτρονική μικροσκοπία, ανοσοϊστοχημικές και κυτταρογενετικές μελέτες.

Ο ιστολογικός τύπος ενός όγκου μαλακών ιστών (εκτός από το ραβδομυοσάρκωμα) δεν παρέχει σαφή εικόνα της κλινικής πορείας και της πρόγνωσης της νόσου. Προκειμένου να προσδιοριστεί η συσχέτιση μεταξύ του ιστολογικού τύπου και της συμπεριφοράς του όγκου, η πολυκεντρική ερευνητική ομάδα POG (Pediatric Oncology Group, USA) κατά τη διάρκεια μιας προοπτικής μελέτης εντόπισε τρεις τύπους ιστολογικών αλλαγών που μπορούν να χρησιμοποιηθούν ως προγνωστικοί παράγοντες. Ο βαθμός των ιστολογικών αλλαγών προσδιορίστηκε από τους δείκτες κυτταρικότητας, κυτταρικού πλειομορφισμού, μιτωτικής δραστηριότητας, σοβαρότητας νέκρωσης και διηθητικής ανάπτυξης όγκου. Αποδείχθηκε ότι οι όγκοι της τρίτης ομάδας (βαθμού III) έχουν σημαντικά χειρότερη πρόγνωση σε σύγκριση με την πρώτη και τη δεύτερη.

Ταξινόμηση σαρκωμάτων μαλακών ιστών

Διάγνωση σαρκωμάτων μαλακών ιστών

Η επαλήθευση της διάγνωσης του σαρκώματος μαλακών ιστών παρουσιάζει σημαντικές δυσκολίες. Κατά την εκτέλεση βιοψίας, είναι σημαντικό να λαμβάνεται επαρκής ποσότητα ιστού όγκου όχι μόνο για ιστολογικές εξετάσεις ρουτίνας, αλλά και για ανοσοϊστοχημικές, κυτταρογενετικές και μοριακές βιολογικές μελέτες.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Θεραπεία σαρκωμάτων μαλακών ιστών

Η στρατηγική θεραπείας για τους όγκους σε παιδιά και ενήλικες είναι διαφορετική, η οποία οφείλεται σε διάφορους παράγοντες:

• Η εκτέλεση επεμβάσεων διατήρησης οργάνων σε παιδιά συνδέεται με μεγάλες τεχνικές δυσκολίες λόγω ανατομικών και λειτουργικών χαρακτηριστικών.
• η χρήση ακτινοθεραπείας σε μικρά παιδιά μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές (για παράδειγμα, διαταραχή της ανάπτυξης μεμονωμένων οργάνων και του σώματος στο σύνολό του), πιο έντονες από ό,τι στους ενήλικες.
• Στην παιδιατρική ογκολογία, έχουν αναπτυχθεί αυστηρότερα σχήματα χημειοθεραπείας υψηλής δόσης, συμπεριλαμβανομένων των πολλαπλών συστατικών (η διεξαγωγή τέτοιας χημειοθεραπείας σε ενήλικες είναι συχνά αδύνατη λόγω της χειρότερης ανεκτικότητας).
• Οι μακροπρόθεσμες επιπτώσεις όλων των τύπων θεραπείας στα παιδιά είναι κοινωνικά πιο σημαντικές λόγω του δυνητικά μεγαλύτερου προσδόκιμου ζωής τους σε σύγκριση με τους ενήλικες.

Πώς αντιμετωπίζονται τα σαρκώματα μαλακών ιστών στα παιδιά;