Ταξινόμηση των σαρκωμάτων μαλακών μορίων

Σταδιοποίηση σαρκωμάτων μαλακών ιστών

Προς το παρόν δεν υπάρχει γενικά αποδεκτή σταδιοποίηση των σαρκωμάτων παιδικής ηλικίας. Οι δύο πιο συχνά χρησιμοποιούμενες ταξινομήσεις είναι η ταξινόμηση TNM της Διεθνούς Ένωσης κατά του Καρκίνου και η ταξινόμηση της Διεθνούς Ομάδας Μελέτης Ραβδομυοσαρκώματος.

Ιστολογική ταξινόμηση σαρκωμάτων μαλακών ιστών

Ιστολογικά, τα σαρκώματα μαλακών ιστών είναι εξαιρετικά ετερογενή. Παρακάτω παρουσιάζονται παραλλαγές κακοήθων σαρκωμάτων και οι ιστογενετικά αντίστοιχοι τύποι ιστών.

Τα σαρκώματα μαλακών ιστών περιλαμβάνουν επίσης εξωοστικούς όγκους οστικού και χόνδρινου ιστού (εξωοστικό οστεοσάρκωμα, μυξοειδές και μεσεγχυματικό χονδροσάρκωμα).

Είναι μορφολογικά δύσκολο να διεξαχθεί διαφορική διάγνωση μεταξύ όγκων μαλακών ιστών που δεν προκαλούν ραβδομυοσάρκωμα. Για τη διευκρίνιση της διάγνωσης χρησιμοποιούνται ηλεκτρονική μικροσκοπία, ανοσοϊστοχημικές και κυτταρογενετικές μελέτες.

Ο ιστολογικός τύπος ενός όγκου μαλακών ιστών (εκτός από το ραβδομυοσάρκωμα) δεν παρέχει σαφή εικόνα της κλινικής πορείας και της πρόγνωσης της νόσου. Προκειμένου να προσδιοριστεί η συσχέτιση μεταξύ του ιστολογικού τύπου και της συμπεριφοράς του όγκου, η πολυκεντρική ερευνητική ομάδα POG (Pediatric Oncology Group, USA) κατά τη διάρκεια μιας προοπτικής μελέτης εντόπισε τρεις τύπους ιστολογικών αλλαγών που μπορούν να χρησιμοποιηθούν ως προγνωστικοί παράγοντες. Ο βαθμός των ιστολογικών αλλαγών προσδιορίστηκε από τους δείκτες κυτταρικότητας, κυτταρικού πλειομορφισμού, μιτωτικής δραστηριότητας, σοβαρότητας νέκρωσης και διηθητικής ανάπτυξης όγκου. Αποδείχθηκε ότι οι όγκοι της τρίτης ομάδας (βαθμού III) έχουν σημαντικά χειρότερη πρόγνωση σε σύγκριση με την πρώτη και τη δεύτερη.

Ιστολογική ταξινόμηση σαρκωμάτων μαλακών ιστών

Υφάσματα	Τύποι όγκων
Όγκοι γραμμωτού μυϊκού ιστού	Ραβδομυοσάρκωμα
Όγκοι λείου μυϊκού ιστού	Λειομυοσάρκωμα
Όγκοι ινώδους ιστού	Βρεφικό ινοσάρκωμα
	Δερματοφιβροσάρκωμα
Ινοιστιοκυταρικοί όγκοι	Κακόηθες ινοκυτταρικό ιστιοκύτωμα
Όγκοι λιπώδους ιστού	Λιποσάρκωμα
Αγγειακοί όγκοι	Αγγειοσάρκωμα
	Λεμφαγγειοσάρκωμα
	Κακόηθες αιμαγγειοπερικύτωμα
	Αιμαγγειοενδοθηλίωμα
	Σάρκωμα Καπόζι
Όγκοι περιφερικού νευρικού ελύτρου	Κακόηθες σβάννωμα
Όγκοι ποικίλης ιστογένεσης	Κακόηθες μεσεγχύμωμα
	Όγκος Τρίτωνα
Όγκοι άγνωστης ιστογένεσης	Αρθρικό σάρκωμα
	Επιθηλιοειδές σάρκωμα
	Σάρκωμα μαλακών ιστών κυψελίδων
	Κακόηθες μελάνωμα μαλακών ιστών
	Δεσμοπλαστικό σάρκωμα μικρών στρογγυλών κυττάρων

Βαθμός Ι.

• Μυξοειδές και καλά διαφοροποιημένο λιποσάρκωμα.
• Βαθύ δερματοϊνοσάρκωμα.
• Καλά διαφοροποιημένο ή βρεφικό ινοσάρκωμα.
• Καλά διαφοροποιημένο αιμαγγειοπερικύτωμα.
• Καλά διαφοροποιημένος κακοήθης όγκος των περιφερικών νευρικών ελύτρων.
• Εξωοστικό μυξοειδές χονδροσάρκωμα.
• Κακόηθες ινοκυτταρικό ιστιοκύτωμα.

Βαθμός II.

• Σαρκώματα μαλακών ιστών που δεν περιλαμβάνονται στην πρώτη και τρίτη ομάδα. Σημάδια νέκρωσης εντοπίζονται σε λιγότερο από 15% της επιφάνειας του όγκου, η μικροσκοπία με μεγέθυνση x40 αποκαλύπτει λιγότερες από πέντε μιτωτικές μορφές σε 10 οπτικά πεδία, καμία ατυπία των πυρήνων των κυττάρων, χαμηλή κυτταροβρίθεια.

Βαθμός III.

• Πλειομορφικό ή στρογγυλοκυτταρικό λιποσάρκωμα.
• Μεσεγχυματικό χονδροσάρκωμα.
• Εξωοστικό οστεοσάρκωμα.
• Όγκος Τρίτωνα.
• Κυψελιδικό σάρκωμα μαλακών ιστών.
• Αρθρικό σάρκωμα.
• Επιθηλιοειδές σάρκωμα.
• Διαυγοκυτταρικό σάρκωμα μαλακών ιστών (κακοήθης μελάνωμα μαλακών ιστών).
• Σαρκώματα μαλακών ιστών που δεν περιλαμβάνονται στην πρώτη ομάδα, τα οποία παρουσιάζουν σημάδια νέκρωσης σε περισσότερο από 15% της επιφάνειας ή περισσότερα από 5 μιτωτικά σχήματα όταν εξετάζονται μικροσκοπικά με μεγέθυνση x40.

Ταξινόμηση TNM

Πρωτοπαθής όγκος.

• Τ1 - ο όγκος περιορίζεται στο όργανο (ιστό) από το οποίο προέρχεται _.
• Τ2 - ο όγκος εκτείνεται πέρα από το _όργανο (ιστό).
  • T2a - η διάμετρος _του όγκου είναι μικρότερη ή ίση με 5 cm.
  • T _2b - ο όγκος έχει διάμετρο μεγαλύτερη από 5 cm.
• Περιφερειακοί λεμφαδένες.
  • N ₀ - οι περιφερειακοί λεμφαδένες δεν επηρεάζονται.
  • N ₁ - βλάβη στους περιφερειακούς λεμφαδένες.
  • N _x - ανεπαρκή δεδομένα για την αξιολόγηση της εμπλοκής των λεμφαδένων.
• Μακρινές μεταστάσεις.
  • M ₀ - καμία απομακρυσμένη μετάσταση.
  • M ₁ - υπάρχουν απομακρυσμένες μεταστάσεις.

Η προγνωστική σημασία των παραγόντων TNM έχει αποδειχθεί σε μια σειρά από μελέτες για τα σαρκώματα μαλακών ιστών σε παιδιά.

Η ταξινόμηση των σαρκωμάτων μαλακών ιστών της Διεθνούς Ομάδας Μελέτης Ραβδομυοσαρκώματος , η οποία αναπτύχθηκε αρχικά για το ραβδομυοσάρκωμα, χρησιμοποιείται πλέον για όλους τους όγκους μαλακών ιστών. Λαμβάνει υπόψη τον όγκο του υπολειμματικού όγκου μετά τη χειρουργική επέμβαση και την παρουσία μεταστάσεων.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]