Πρόγνωση στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

Κάθε ένα από τα σύγχρονα πρωτόκολλα για τη θεραπεία της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας θέτει τα δικά του καθήκοντα, η λύση των οποίων ενσωματώνεται στη γενική διεθνή τάση για βελτιστοποίηση της θεραπείας αυτής της νόσου. Για παράδειγμα, στην ιταλική έκδοση του πρωτοκόλλου ομάδας BFM - AIEOP, οι ερευνητές άφησαν την κρανιακή ακτινοβολία μόνο για παιδιά με υπερλευκοκυττάρωση που υπερβαίνει τα 100.000 κύτταρα ανά μl και με την παραλλαγή Τ-κυττάρων της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας, έχοντας επιτύχει επαρκή έλεγχο της εμφάνισης νευρουποτροπών.

Η γερμανο-αυστριακή ομάδα BFM ανακάλυψε τη θεμελιώδη σημασία της πρώιμης ανταπόκρισης (μείωση της μάζας του όγκου) στην προ-φάση θεραπείας με πρεδνιζολόνη και ενδορραχιαία μεθοτρεξάτη και εισήγαγε αυτόν τον δείκτη ως έναν από τους πιο κατατοπιστικούς προγνωστικούς παράγοντες. Το κύριο επίτευγμα της CCG (Children's Cancer Group, ΗΠΑ) είναι η βελτίωση των αποτελεσμάτων της θεραπείας μέσω της εντατικοποίησης της θεραπείας ασθενών από την ομάδα μέσου κινδύνου. Η επιβίωση χωρίς επεισόδια (EFS) αυξήθηκε από 75 σε 84% (p < 0,01) και η αντικατάσταση της πρεδνιζολόνης με δεξαμεθαζόνη μείωσε τον αριθμό των νευρουποτροπών και αύξησε τη συνολική επιβίωση. Τα πρωτόκολλα της ομάδας DFCI (Dana-Farber Cancer Institute, ΗΠΑ) δίνουν προσοχή στην αντικατάσταση της συμβατικής κρανιακής ακτινοβολίας με υπερκλασματοποιημένη, η οποία μειώνει την πιθανότητα όψιμων επιπλοκών. Αυτή η ομάδα ασχολείται επίσης με το πρόβλημα της λευχαιμίας αγγειογένεσης και τη δυνατότητα χρήσης αντιαγγειογενετικών φαρμάκων στη θεραπεία της νόσου. Στην τρέχουσα έκδοση του πρωτοκόλλου, ένας από τους προγνωστικούς παράγοντες είναι η δοκιμή ευαισθησίας σε φάρμακα in vitro (δοκιμασία MTT - δοκιμή μεθυλοθειαζολυλ τετραζολίου) στα κύρια αντιλευχαιμικά φάρμακα - πρεδνιζολόνη, βινκριστίνη, δαουνορουβικίνη και ασπαραγινάση. Οι Γάλλοι οπαδοί των πρωτοκόλλων ομάδας BFM (FRALLE) έχουν δείξει την ίδια αποτελεσματικότητα της υψηλής και της μεσαίας δόσης μεθοτρεξάτης σε ασθενείς από τις τυπικές και μέτριες ομάδες κινδύνου και την απουσία επίδρασης παραγόντων διέγερσης αποικιών στην επιβίωση. Βόρεια

Η Εταιρεία Παιδιατρικής Αιματολογίας και Ογκολογίας (NOPHO· Νορβηγία, Δανία, Σουηδία) διερευνά την προγνωστική και κλινική σημασία του προσδιορισμού ελάχιστης υπολειμματικής νόσου στη θεραπεία της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας και ασχολείται επίσης με τη βελτιστοποίηση της θεραπείας συντήρησης μέσω φαρμακολογικών παραμέτρων (μέτρηση των συγκεντρώσεων μεταβολιτών μερκαπτοπουρίνης και μεθοτρεξάτης). Η POG (Pediatric Oncology Group, ΗΠΑ) επικεντρώνεται στην ελαχιστοποίηση της θεραπείας σε παιδιά με καλούς αρχικούς προγνωστικούς παράγοντες (λευκοκυττάρωση μικρότερη από 50.000/μl, ηλικία 1-9 ετών, δείκτης DNA>1,16, τρισωμία χρωμοσωμάτων 4 και 10), που παρατηρείται στο 20% των περιπτώσεων οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας Β-γραμμής (η επιβίωση σε αυτήν την ομάδα είναι 95%). Το Νοσοκομείο Έρευνας Παίδων St. Jude (SICRH, ΗΠΑ) προτείνει την εξατομίκευση της θεραπείας ανάλογα με την κάθαρση των κυτταροτοξικών φαρμάκων. Η γενική τάση είναι η μείωση της τοξικότητας της θεραπείας (για παράδειγμα, η μείωση της ομάδας ασθενών που χρειάζονται κρανιακή ακτινοβολία λόγω εντατικής ενδορραχιαίας και συστηματικής θεραπείας). Διάφοροι ερευνητές προσφέρουν τις δικές τους θεραπευτικές επιλογές για ασθενείς υψηλού κινδύνου - από την εισαγωγή υψηλής δόσης κυταραβίνης σε παιδιά κάτω του ενός έτους έως την αλλογενή μεταμόσχευση μυελού των οστών για όλα τα παιδιά με δυσμενή πρόγνωση.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]