Αληθινός σκληροδερμικός νεφρός.

Η αληθινή νεφρική σκληροδερμία είναι η πιο σοβαρή εκδήλωση της νεφροπάθειας από σκληρόδερμα. Αναπτύσσεται στο 10-15% των ασθενών με συστηματική σκληρόδερμα, συνήθως τα πρώτα 5 χρόνια από την έναρξη της νόσου, πιο συχνά κατά την κρύα εποχή. Ο κύριος παράγοντας κινδύνου για την ανάπτυξή της είναι η διάχυτη δερματική μορφή σκληροδερμίας με προοδευτική πορεία (ταχεία εξέλιξη των δερματικών βλαβών σε διάστημα αρκετών μηνών). Πρόσθετοι παράγοντες κινδύνου είναι η μεγάλη και γεροντική ηλικία, το ανδρικό φύλο και η συμμετοχή στη νεγροειδή φυλή. Είναι επίσης δυσμενείς όσον αφορά την πρόγνωση της οξείας νεφροπάθειας από σκληρόδερμα.

Η διάγνωση της αληθούς σκληροδερμίας νεφρού είναι συνήθως απλή, καθώς αυτή η μορφή νεφροπάθειας αναπτύσσεται σε ασθενείς με εγκατεστημένη συστηματική σκληροδερμία. Ωστόσο, στο 5% των περιπτώσεων, η ανάπτυξη οξείας σκληροδερμικής νεφροπάθειας παρατηρείται κατά την έναρξη της νόσου, ταυτόχρονα με δερματικές εκδηλώσεις και σύνδρομο Raynaud, ή, που είναι ιδιαίτερα δύσκολο να διαγνωστεί, μπροστά από αυτές («σκληροδερμία χωρίς σκληροδερμία»). Σε έναν μικρό αριθμό ασθενών, η αληθής σκληροδερμία νεφρού αναπτύσσεται μετά από πολλά χρόνια ευνοϊκής χρόνιας νεφρικής νόσου.

Παράγοντες κινδύνου για αληθές σκληρόδερμα νεφρού

Παράγοντες κινδύνου	Οι παράγοντες κινδύνου δεν είναι
Διάχυτη δερματική μορφή συστηματικής σκληροδερμίας Ταχεία εξέλιξη της δερματικής διαδικασίας Διάρκεια ασθένειας < 4 έτη Ανάπτυξη αναιμίας de novo Ανάπτυξη καρδιακής βλάβης de novo: περικαρδιακή συλλογή, καρδιακή ανεπάρκεια Υψηλές δόσεις γλυκοκορτικοειδών	Υπάρχουσα αρτηριακή υπέρταση Αλλαγές στην ανάλυση ούρων Υπάρχουσα αυξημένη κρεατινίνη αίματος Υπάρχουσα αύξηση της ρενίνης στο πλάσμα

Η οξεία νεφροπάθεια από σκληρόδερμα είναι μια επείγουσα νεφρολογική παθολογία, η διάγνωση της οποίας βασίζεται στα ακόλουθα κριτήρια: αιφνίδια ανάπτυξη σοβαρής ή αυξανόμενης σοβαρότητας υπάρχουσας αρτηριακής υπέρτασης (αρτηριακή πίεση > 160/90 mm Hg). υπερτασική αμφιβληστροειδοπάθεια βαθμού III-IV (αιμορραγίες στον πυθμένα, πλασματορροία, οίδημα οπτικού δίσκου). ταχεία επιδείνωση της νεφρικής λειτουργίας. αυξημένη δραστηριότητα ρενίνης πλάσματος τουλάχιστον δύο φορές περισσότερο από το φυσιολογικό. Άλλα τυπικά σημεία είναι η υπερτασική εγκεφαλοπάθεια (που χαρακτηρίζεται από επιληπτικές κρίσεις), η καρδιακή ανεπάρκεια (συχνά με την ανάπτυξη πνευμονικού οιδήματος) και η μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία. Σε ορισμένες περιπτώσεις αληθούς νεφρού σκληρόδερμα, η ολιγουρική οξεία νεφρική ανεπάρκεια αναπτύσσεται απουσία αρτηριακής υπέρτασης ή με μέτρια αύξηση της αρτηριακής πίεσης. Η πρωτεϊνουρία, που παρατηρείται σε όλους σχεδόν τους ασθενείς, συνήθως προηγείται της αρτηριακής υπέρτασης και αυξάνεται κατά την ανάπτυξη ενός αληθούς νεφρού σκληρόδερμα, αν και δεν αναπτύσσεται νεφρωσικό σύνδρομο. Τα ερυθροκύτταρα και οι ερυθροκύτταρα προσδιορίζονται στο ίζημα των ούρων.

Μέχρι σήμερα, η αληθινή σκληροδερμία νεφρού παραμένει η πιο συχνή αιτία θανάτου σε ασθενείς με συστηματική σκληροδερμία, παρά το γεγονός ότι η εισαγωγή αναστολέων ΜΕΑ στην πράξη έχει αλλάξει ριζικά την πρόγνωσή της (πριν από τη χρήση αναστολέων ΜΕΑ, οι ασθενείς πέθαιναν εντός 3-6 μηνών). Για να μην παραλειφθεί η εμφάνιση οξείας νεφροπάθειας σκληροδερμίας, λαμβάνοντας υπόψη τις ιδιαιτερότητες της ανάπτυξής της, όλοι οι ασθενείς με διάχυτη συστηματική σκληροδερμία, ειδικά κατά τα πρώτα 5 χρόνια της νόσου, θα πρέπει να παρακολουθούνται προσεκτικά. Η μηνιαία παρακολούθηση της αρτηριακής πίεσης είναι απαραίτητη, μία φορά κάθε 3 μήνες - προσδιορισμός της ημερήσιας πρωτεϊνουρίας και παρακολούθηση της νεφρικής λειτουργίας (δοκιμασία Reberg). Η πρωτεϊνουρία που υπερβαίνει τα 0,5 g / ημέρα, η μείωση του SCF στα 60 ml / min, η επίμονη αρτηριακή υπέρταση απαιτούν άμεση θεραπεία της σκληροδερμίας.