Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Πώς αντιμετωπίζεται η κληρονομική σφαιροκυττάρωση (νόσος Minkowski-Schoffar);
Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Τελευταία επισκόπηση: 06.07.2025
Το φολικό οξύ συνταγογραφείται σε 1 mg την ημέρα κατά την περίοδο της αιμόλυσης.
Σε σοβαρή αιμολυτική ή απλαστική κρίση (αιμοσφαιρίνη <60 g/l), η θεραπεία υποκατάστασης πραγματοποιείται με μάζα ερυθρών αιμοσφαιρίων καθαρισμένη από λευκοκύτταρα.
Η σπληνεκτομή χρησιμοποιείται σε προγραμματισμένη βάση. Πριν από τη χειρουργική θεραπεία, είναι απαραίτητο να εμβολιαστεί ο ασθενής κατά των μηνιγγιτιδοκοκκικών και πνευμονιοκοκκικών λοιμώξεων, καθώς και κατά του Haemophilus influenzae τύπου Β.
Σε περίπτωση χολόλιθου, χρησιμοποιείται χολοκυστεκτομή.
Παρατήρηση εξωτερικών ασθενών
Συνιστούν εξέταση από αιματολόγο, γενική εξέταση αίματος με αριθμό δικτυοερυθροκυττάρων (μία φορά το μήνα για μέτριες και σοβαρές μορφές, μία φορά το τρίμηνο για ήπιες και ελάχιστες μορφές).
Μια βιοχημική εξέταση αίματος (προσδιορισμός ολικής και έμμεσης χολερυθρίνης, ALT, AST, αλκαλικής φωσφατάσης, δραστικότητας LDH, SF, συγκέντρωσης TIBC, κορεσμού τρανσφερίνης με σίδηρο, SF) πραγματοποιείται μία φορά το τρίμηνο για μέτριες και σοβαρές μορφές, μία φορά κάθε 6 μήνες για ήπιες και ελάχιστες μορφές.
Συνιστάται υπερηχογράφημα των κοιλιακών οργάνων μία φορά κάθε 6-12 μήνες.