Πώς αντιμετωπίζεται το ρετινοβλάστωμα;

Το ρετινοβλάστωμα είναι ένας από τους συμπαγείς όγκους της παιδικής ηλικίας που αντιμετωπίζεται με τη μεγαλύτερη επιτυχία, εφόσον διαγνωστεί έγκαιρα και αντιμετωπιστεί με σύγχρονες μεθόδους (βραχυθεραπεία, φωτοπηξία, θερμοχημειοθεραπεία, κρυοθεραπεία, χημειοθεραπεία). Η συνολική επιβίωση, σύμφωνα με διάφορα βιβλιογραφικά δεδομένα, κυμαίνεται από 90 έως 95%. Οι κύριες αιτίες θανάτου κατά την πρώτη δεκαετία της ζωής (έως 50%) είναι η ανάπτυξη ενδοκρανιακού όγκου ταυτόχρονα ή μεταχρονικά με το ρετινοβλάστωμα, η κακώς ελεγχόμενη μετάσταση του όγκου πέρα από το κεντρικό νευρικό σύστημα και η ανάπτυξη επιπρόσθετων κακοήθων νεοπλασμάτων.

Η επιλογή της θεραπείας για το ρετινοβλάστωμα εξαρτάται από το μέγεθος, την τοποθεσία και τον αριθμό των βλαβών, την εμπειρία και τις δυνατότητες του ιατρικού κέντρου, καθώς και τον κίνδυνο εμπλοκής του δεύτερου οφθαλμού. Τα περισσότερα παιδιά με μονομερείς όγκους διαγιγνώσκονται σε αρκετά προχωρημένο στάδιο της νόσου, συχνά χωρίς τη δυνατότητα διατήρησης της όρασης του προσβεβλημένου οφθαλμού. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η εκπυρήνιση είναι συχνά η θεραπεία εκλογής. Εάν η διάγνωση γίνει νωρίς, μπορούν να χρησιμοποιηθούν εναλλακτικές θεραπείες για να προσπαθήσουν να διατηρήσουν την όραση - φωτοπηξία, κρυοθεραπεία ή ακτινοβολία.

Η θεραπεία των αμφοτερόπλευρων βλαβών εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την έκταση της νόσου σε κάθε πλευρά. Η αμφοτερόπλευρη εκπυρήνιση μπορεί να συνιστάται εάν η νόσος είναι τόσο εκτεταμένη που η διατήρηση της όρασης είναι εκτός συζήτησης. Πιο συχνά, αφαιρείται μόνο το πιο προσβεβλημένο μάτι ή, εάν η οπτική λειτουργία διατηρείται τουλάχιστον κάπως, η εκπυρήνιση εγκαταλείπεται και η νόσος αντιμετωπίζεται συντηρητικά. Μια αρχική πορεία ακτινοβολίας, ακόμη και σε ασθενείς με προχωρημένα στάδια της νόσου, οδηγεί σε υποχώρηση του όγκου και η όραση μπορεί να διατηρηθεί μερικώς. Εάν ανιχνευθεί εξωφθάλμια εξάπλωση, χρησιμοποιούνται άλλες μέθοδοι. Η εξάπλωση στον οφθαλμικό κόγχο, τον εγκέφαλο, τον μυελό των οστών υποδηλώνει κακή πρόγνωση. Τέτοιοι ασθενείς χρειάζονται χημειοθεραπεία και ακτινοβολία του οφθαλμικού κόγχου ή του ΚΝΣ.

Κατά την εκπυρήνιση, είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί η έκταση της διείσδυσης του όγκου στο οπτικό νεύρο ή στις μεμβράνες του οφθαλμού. Ο κίνδυνος μετάστασης εξαρτάται από την έκταση της διείσδυσης στο οπτικό νεύρο και τον σκληρό χιτώνα. Τέτοιοι ασθενείς χρειάζονται χημειοθεραπεία και, σε ορισμένες περιπτώσεις, οφθαλμική ακτινοβολία. Ένα σημαντικό τεχνικό σημείο της εκπυρήνισης είναι η αφαίρεση ενός αρκετά μεγάλου τμήματος του οπτικού νεύρου μαζί με τον βολβό του ματιού. Ένα τεχνητό μάτι μπορεί να εγκατασταθεί ήδη από 6 εβδομάδες μετά την επέμβαση. Το αισθητικό ελάττωμα εμφανίζεται λόγω του γεγονότος ότι σε μικρά παιδιά, μετά την αφαίρεση του ματιού, η φυσιολογική ανάπτυξη του οφθαλμικού κόγχου επιβραδύνεται. Αυτό συμβαίνει επίσης μετά την ακτινοβόληση των οφθαλμικών οστών.

Το πλεονέκτημα της κρυοθεραπείας και της φωτοπηξίας έναντι της ακτινοβολίας είναι ο μικρότερος αριθμός επιπλοκών και η πιθανότητα επαναλαμβανόμενων κύκλων θεραπείας. Το μειονέκτημα αυτών των μεθόδων είναι ότι είναι αναποτελεσματικές σε περιπτώσεις μεγάλης μάζας όγκου. Επιπλέον, μπορούν να προκαλέσουν ουλή στον αμφιβληστροειδή με μεγαλύτερη απώλεια όρασης από ό,τι με την ακτινοβολία (απαιτείται ιδιαίτερη προσοχή όταν στη διαδικασία εμπλέκεται η θέση εξόδου του οπτικού νεύρου).

Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται παραδοσιακά για μεγάλους όγκους που εμπλέκουν το οπτικό νεύρο, με πολλαπλές αλλοιώσεις. Μονομερείς μονήρη όγκοι με διάμετρο μικρότερη από 15 mm και πάχος μικρότερο από 10 mm, που βρίσκονται σε απόσταση μεγαλύτερη από 3 mm από την κεφαλή του οπτικού νεύρου, μπορούν να αντιμετωπιστούν τοπικά με ραδιενεργές πλάκες χρησιμοποιώντας κοβάλτιο ( ^60Co ), ιρίδιο ( ¹⁹² Ig) ή ιώδιο ( ¹²⁵ I) χωρίς να εμπλέκονται οι περιβάλλοντες ιστοί. Το ρετινοβλάστωμα ταξινομείται ως ακτινοευαίσθητος όγκος. Ο στόχος της ακτινοβόλησης είναι ο επαρκής τοπικός έλεγχος με παράλληλη διατήρηση της όρασης. Συνιστώμενες δόσεις: 40-50 Gy σε λειτουργία κλασμάτωσης για 4,5-6 εβδομάδες. Με εμπλοκή του οπτικού νεύρου ή ανάπτυξη στον οφθαλμικό κόγχο, η ακτινοθεραπεία είναι απαραίτητη για ολόκληρη την οφθαλμική περιοχή σε δόση 50-54 Gy για 5-6 εβδομάδες. Σε περίπτωση τριμερούς αμφιβληστροειδοβλαστώματος με εμπλοκή της επίφυσης, συνιστάται κρανιονωτιαία ακτινοβόληση.

Ενδείξεις για τους τύπους θεραπείας για το ρετινοβλάστωμα

Διαδικασία	Ενδειξη
Εκπυρήνιση	Δεν υπάρχει τρόπος να διατηρηθεί η όραση
	Νεοαγγειακό γλαύκωμα
	Αδυναμία ελέγχου του όγκου με συντηρητικές μεθόδους
	Αδυναμία εξέτασης του αμφιβληστροειδούς μετά από συντηρητική θεραπεία
Κρυοθεραπεία	Μικροί πρωτοπαθείς ή υποτροπιάζοντες όγκοι στον πρόσθιο αμφιβληστροειδή
	Μικρές υποτροπές μετά από ακτινοβολία
Φωτοπηξία	Μικροί πρωτοπαθείς ή υποτροπιάζοντες όγκοι στον οπίσθιο αμφιβληστροειδή
	Νεοαγγείωση αμφιβληστροειδούς στην ακτινοαμφιβληστροειδοπάθεια

Πρόσφατα, έχει δοθεί μεγάλη προσοχή στη μείωση των πιθανών παρενεργειών με τη χρήση της μεθόδου ακτινοβόλησης πλευρικής θύρας, εισάγοντας εντατική χημειοθεραπεία με αυτομεταμόσχευση αιμοποιητικών βλαστικών κυττάρων. Τα τυπικά χημειοθεραπευτικά σχήματα δεν έχουν δείξει σημαντική αποτελεσματικότητα, καθώς η ενδοφθάλμια διείσδυση των χημειοθεραπευτικών φαρμάκων μειώνεται και ο όγκος εκφράζει τη γλυκοπρωτεΐνη μεμβράνης p170 και γρήγορα γίνεται ανθεκτικός. Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη συνδυασμένη θεραπεία του ρετινοβλαστώματος περιλαμβάνουν βινκριστίνη, φάρμακα πλατίνας, κυκλοφωσφαμίδη, ετοποσίδη, δοξορουβικίνη. Λαμβάνοντας υπόψη ότι στο 90% των ασθενών η διαδικασία είναι περιορισμένη, ο έλεγχος του όγκου επιτυγχάνεται κυρίως με τοπική δράση.

Σε περίπτωση υποτροπής και μεταστατικής εξάπλωσης της διαδικασίας, η πρόγνωση είναι εξαιρετικά δυσμενής.

Το ποσοστό επιβίωσης των ασθενών με ρετινοβλάστωμα φτάνει το 90%, επομένως οι κύριοι τομείς θεραπείας σχετίζονται με προσπάθειες διατήρησης της οπτικής λειτουργίας και μείωσης του αριθμού των επιπλοκών. Η έγκαιρη ανίχνευση φορέων του μεταλλαγμένου γονιδίου RB και η άμεση αντικατάστασή του είναι πολλά υποσχόμενες.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]