Πώς αντιμετωπίζεται η δρεπανοκυτταρική αναιμία;

Η θεραπεία με μεταγγίσεις για τη δρεπανοκυτταρική νόσο σχετίζεται με αυξημένο ιξώδες του αίματος μέχρι να μειωθούν σημαντικά τα επίπεδα HbS. Ο αιματοκρίτης δεν πρέπει να υπερβαίνει το 25-30% πριν από την έναρξη μετάγγισης ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η επείγουσα μετάγγιση αίματος ενδείκνυται μόνο όταν υπάρχει ανάγκη αύξησης της λειτουργίας μεταφοράς αίματος χωρίς σημαντική μείωση των επιπέδων HbS, όπως:

• σε σοβαρή αναιμία.
• σε περίπτωση κρίσης δέσμευσης·
• κατά τη διάρκεια της απλαστικής κρίσης;
• σε περίπτωση απώλειας αίματος;
• πριν από την επέμβαση.

Οι συνεχείς μεταγγίσεις ερυθρών αιμοσφαιρίων πραγματοποιούνται όταν είναι απαραίτητο να μειωθεί το επίπεδο HbS σε λιγότερο από 30% (εγκεφαλικό επεισόδιο, μερικές φορές κατά τη διάρκεια μιας κρίσης έντονου πόνου, εγκυμοσύνη, πριν από χειρουργική επέμβαση). Για το σκοπό αυτό, τα ερυθρά αιμοσφαίρια μεταγγίζονται με ρυθμό 10-15 ml/kg κάθε 3-4 εβδομάδες. Η ανταλλαγή μεταγγίσεων ομαλοποιεί γρήγορα τον αιματοκρίτη και μειώνει το επίπεδο HbS. Πραγματοποιείται σύμφωνα με ζωτικές ενδείξεις:

• σε περίπτωση σοβαρού οξέος θωρακικού συνδρόμου.
• σε περίπτωση εγκεφαλικού επεισοδίου·
• σε αρτηριακή υποξαιμία;
• ανθεκτικός πριαπισμός;
• πριν από οφθαλμολογική χειρουργική επέμβαση.
• πριν από την αγγειογραφία εγκεφαλικών αγγείων.

Όταν αναπτύσσεται υπερφόρτωση σιδήρου, πραγματοποιείται θεραπεία χηλίωσης.

Για μακροπρόθεσμη μείωση του επιπέδου HbS, μπορεί να χρησιμοποιηθεί φαρμακολογική διέγερση της σύνθεσης εμβρυϊκής αιμοσφαιρίνης, η οποία είναι αποτελεσματική σε περίπου 80% των περιπτώσεων. Για το σκοπό αυτό, η υδροξυκαρβαμίδη (Hydrea) συνταγογραφείται σε δόση 20-30 mg/kg ημερησίως συνεχώς, η επίδραση εξαρτάται από τη δόση.

Επιπλέον, χρησιμοποιείται μεταμόσχευση μυελού των οστών.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Πρόγνωση δρεπανοκυτταρικής αναιμίας

Το προσδόκιμο ζωής των ασθενών εξαρτάται από τη σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων της νόσου και τις υπάρχουσες επιπλοκές. Με το τρέχον επίπεδο θεραπείας, το 85% των ασθενών επιβιώνει έως και 20 χρόνια.

Οι κύριες αιτίες θανάτου των ασθενών:

1. Λοιμώξεις: σήψη, μηνιγγίτιδα. Ο κίνδυνος εμφάνισης σήψης ή μηνιγγίτιδας σε παιδιά κάτω των 5 ετών είναι μεγαλύτερος από 15%, το ποσοστό θνησιμότητας σε αυτήν την ομάδα φτάνει το 30%.
2. Ανεπάρκεια οργάνων: βλάβη στην καρδιά, το ήπαρ, τα νεφρά.
3. Θρόμβωση των αγγείων ζωτικών οργάνων: κυρίως των πνευμόνων και του εγκεφάλου.

Παράγοντες που βελτιώνουν την πρόγνωση σε ασθενείς με δρεπανοκυτταρική αναιμία:

1. Επίπεδο HbF
   1. Επίπεδο HbF > 10% παρέχει προστασία από εγκεφαλικά επεισόδια.
   2. Επίπεδο HbF > 20 % προστατεύει από κρίσεις πόνου και πνευμονικές επιπλοκές.
2. Η παρουσία άλφα θαλασσαιμίας, η οποία μειώνει την ένταση της αιμόλυσης.
3. Κοινωνικοοικονομικοί παράγοντες.