Πολυνευροπάθεια - Συμπτώματα

Η κλινική εικόνα της πολυνευροπάθειας συνήθως συνδυάζει σημάδια βλάβης στις κινητικές, αισθητικές και βλαστικές ίνες. Ανάλογα με τον βαθμό εμπλοκής των ινών διαφορετικών τύπων, τα κινητικά, αισθητηριακά ή βλαστικά συμπτώματα μπορεί να κυριαρχούν στη νευρολογική κατάσταση.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Συμπτώματα

Η βλάβη στις κινητικές ίνες οδηγεί στην ανάπτυξη χαλαρής πάρεσης, οι περισσότερες νευροπάθειες χαρακτηρίζονται από βλάβη στα άνω και κάτω άκρα με περιφερική κατανομή μυϊκής αδυναμίας, με μακροχρόνια υπάρχουσα βλάβη στον άξονα, αναπτύσσεται μυϊκή ατροφία. Οι αξονικές και κληρονομικές πολυνευροπάθειες χαρακτηρίζονται από περιφερική κατανομή μυϊκής αδυναμίας, συχνότερα επηρεάζονται τα κάτω άκρα, η αδυναμία είναι πιο έντονη στους εκτείνοντες μύες παρά στους καμπτήρες μύες. Με σοβαρή αδυναμία της περονιαίας μυϊκής ομάδας, αναπτύσσεται βηματισμός ("βάδισμα κόκορα"). Οι επίκτητες απομυελινωτικές πολυνευροπάθειες μπορούν να εκδηλωθούν ως εγγύς μυϊκή αδυναμία. Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να παρατηρηθεί βλάβη στα κρανιακά νεύρα και τους αναπνευστικούς μύες, η οποία παρατηρείται συχνότερα στο σύνδρομο Guillain-Barré.

Οι πολυνευροπάθειες χαρακτηρίζονται από σχετική συμμετρία συμπτωμάτων. Ασύμμετρη μυϊκή αδυναμία και ατροφία παρατηρούνται σε πολλαπλές μονονευροπάθειες: πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια, πολυεστιακή αισθητικοκινητική νευροπάθεια Sumner-Lewis.

Τα τένοντα και τα περιοστικά αντανακλαστικά στην πολυνευροπάθεια συνήθως μειώνονται ή εξαφανίζονται, κυρίως τα αντανακλαστικά από τον Αχίλλειο τένοντα μειώνονται, με περαιτέρω ανάπτυξη της διαδικασίας - γόνατος και καρπορακτινικού, τα αντανακλαστικά των τενόντων από τον δικέφαλο και τον τρικέφαλο του ώμου μπορεί να διατηρηθούν για μεγάλο χρονικό διάστημα. Σε πολλαπλές μονονευροπάθειες, τα αντανακλαστικά των τενόντων μπορεί να παραμείνουν διατηρημένα και ακόμη και έντονα για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Οι αισθητηριακές διαταραχές στην πολυνευροπάθεια είναι επίσης συχνότερα σχετικά συμμετρικές, αρχικά εμφανίζονται στα περιφερικά τμήματα (όπως "κάλτσες" και "γάντια") και εξαπλώνονται εγγύς. Κατά την έναρξη της πολυνευροπάθειας, συχνά ανιχνεύονται θετικά αισθητηριακά συμπτώματα (παραισθησία, δυσαισθησία, υπεραισθησία), αλλά καθώς η διαδικασία εξελίσσεται περαιτέρω, τα συμπτώματα ερεθισμού αντικαθίστανται από συμπτώματα απώλειας (υπαισθησία). Η βλάβη στις παχιές εμμύελινωμένες ίνες οδηγεί σε διαταραχές στην ευαισθησία των βαθιών μυών και στις δονήσεις, η βλάβη στις λεπτές εμμύελινωμένες ίνες οδηγεί σε διαταραχές στην ευαισθησία στον πόνο και τη θερμοκρασία.

Ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα πολλών πολυνευροπαθειών είναι το σύνδρομο πόνου, το οποίο είναι πιο χαρακτηριστικό για διαβητικές, αλκοολικές, τοξικές πολυνευροπάθειες, πορφυρική πολυνευροπάθεια κ.λπ.

Η διαταραχή των βλαστικών λειτουργιών εκδηλώνεται πιο καθαρά στις αξονικές πολυνευροπάθειες, καθώς οι βλαστικές ίνες δεν είναι μυελινωμένες. Τα συμπτώματα απώλειας παρατηρούνται συχνότερα: η βλάβη στις συμπαθητικές ίνες που συνοδεύουν τα περιφερικά νεύρα εκδηλώνεται με ξηρό δέρμα, διαταραχή της ρύθμισης του αγγειακού τόνου. η βλάβη στις σπλαχνικές βλαστικές ίνες οδηγεί σε δυσαυτονομία (ορθοστατική υπόταση, ταχυκαρδία, μειωμένη μεταβλητότητα του καρδιακού ρυθμού, γαστρεντερική δυσλειτουργία, μειωμένη στυτική λειτουργία). Τα σημάδια δυσαυτονομίας είναι πιο έντονα στις κληρονομικές φυτο-αισθητηριακές πολυνευροπάθειες, στη διαβητική πολυνευροπάθεια. Η διαταραχή της φυτικής ρύθμισης της καρδιάς μπορεί να προκαλέσει αιφνίδιο θάνατο. Οι φυτικές εκδηλώσεις στις πολυνευροπάθειες μπορούν επίσης να εκδηλωθούν ως συμπτώματα ερεθισμού (υπεριδρωσία, διαταραχή του αγγειακού τόνου), κάτι που παρατηρείται συχνά στη νόσο των κραδασμών, στην πορφυρική πολυνευροπάθεια.

Οι κλινικές εκδηλώσεις της νευροπάθειας αποτελούνται από τρεις τύπους συμπτωμάτων: αισθητηριακά, κινητικά και φυτικά. Οι φυτικές διαταραχές στις πολυνευροπάθειες είναι πιο συχνές. Έχουν εντοπιστεί μορφές νευροπαθητικών συνδρόμων στις οποίες σχηματίζεται σύνδρομο προοδευτικής φυτικής ανεπάρκειας. Σε αυτή την περίπτωση, τα συμπτώματα της φυτικής ανεπάρκειας μπορούν να συγκαλύψουν τις εκδηλώσεις της υποκείμενης νόσου και προκαλούνται κυρίως από σπλαχνική πολυνευροπάθεια. Ένα παρόμοιο παράδειγμα είναι η διαβητική πολυνευροπάθεια, που συνοδεύεται από σοβαρή ορθοστατική υπόταση, ανικανότητα, μειωμένη εφίδρωση και αλλαγές στην απόκριση της κόρης. Παρόμοιες διαταραχές εντοπίζονται σε ασθενείς με αμυλοειδική νευροπάθεια.

Οι περιφερικές αυτόνομες διαταραχές εκδηλώνονται ως πόνος, αγγειακά και επίμονα τροφικά φαινόμενα. Οι πιο έντονες και έντονες αυτόνομες διαταραχές στα άκρα παρατηρούνται στην κληρονομική αισθητηριακή νευροπάθεια. Αυτή η κατηγορία περιλαμβάνει μια σειρά από ασθένειες που χαρακτηρίζονται από έντονη απώλεια ευαισθησίας ή αυτόνομη δυσλειτουργία ή συνδυασμό αυτών των διαταραχών. Ένα βασικό χαρακτηριστικό αυτών των μορφών είναι η παρουσία έντονων τροφικών διαταραχών, ειδικά στα κάτω άκρα. Υπάρχουν ενδείξεις για την παρουσία κληρονομικών διατρητικών ελκών του ποδιού σε ορισμένες περιπτώσεις. Η ασθένεια, κατά κανόνα, ξεκινά με την απώλεια της ευαισθησίας στον πόνο και τη θερμοκρασία στα άπω μέρη των κάτω άκρων, και στη συνέχεια προστίθενται παρόμοιες αλλαγές στα άνω άκρα. Επηρεάζονται επίσης και άλλοι τύποι ευαισθησίας, μπορεί να εμφανιστούν ήπιες κινητικές διαταραχές στα άπω μέρη των άκρων. Ένα χαρακτηριστικό της νόσου είναι ο αφόρητος αυθόρμητος πόνος, κυρίως στα πόδια. Συχνά συμπτώματα περιλαμβάνουν νευροπαθητική εκφύλιση των αρθρώσεων και επίμονη εξέλκωση των ποδιών. Η ασθένεια εκδηλώνεται νωρίς και στην υπολειπόμενη κληρονομική παραλλαγή, τα συμπτώματα παρατηρούνται από τη γέννηση.

Σε σπάνια μορφή, παρατηρούνται συγγενής αισθητηριακή νευροπάθεια με ανιδρωσία, μαζί με καθυστερημένη κινητική ανάπτυξη και επεισόδια ανεξήγητου πυρετού, απώλεια ευαισθησίας στον πόνο και τη θερμοκρασία, κατάγματα οστών, δερματικά έλκη και περιστασιακά αυτοθεραπεία.

Η εικόνα των δερματικών αλλαγών είναι μοναδική και απαράμιλλη και συχνά αποτελούν το πρώτο σύμπτωμα αρκετά κοινών μορφών πολυνευροπάθειας που συνοδεύουν συστηματικές παθήσεις του συνδετικού ιστού. Η περιφερική νευρική βλάβη μπορεί να είναι η μόνη κλινική εκδήλωση μιας συστηματικής νόσου για μεγάλο χρονικό διάστημα. Συχνότερα, τα πολυνευροπαθητικά σύνδρομα αναπτύσσονται με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, ρευματοειδή αρθρίτιδα, συστηματική σκληροδερμία, αγγειίτιδα, μικτή νόσο του συνδετικού ιστού, κρυοσφαιριναιμία, σύνδρομο Sjogren κ.λπ.

Σε ορισμένες κολλαγονώσεις (για παράδειγμα, στην οζώδη περιαρτηρίτιδα), η πιθανότητα βλάβης στο περιφερικό νευρικό σύστημα είναι υψηλότερη. Οι περιφερικές αυτόνομες διαταραχές σχετίζονται με την ανάπτυξη νευροπάθειας, η οποία εκδηλώνεται ως περιφερική παραισθησία με μειωμένη ευαισθησία. Σε σοβαρές περιπτώσεις, η κλινική εικόνα περιπλέκεται από εκδηλώσεις δερματικής αγγειίτιδας ή ταυτόχρονες παραμορφώσεις των αρθρώσεων χαρακτηριστικές της ρευματοειδούς αρθρίτιδας, ανάπτυξη τροφικών δερματικών βλαβών - πρήξιμο των δακτύλων και των χεριών, μερικές φορές με λέπτυνση του δέρματος και εξαφάνιση των δερματικών πτυχών, υπερμελάγχρωση με περιοχές απομελάγχρωσης και τελαγγειεκτασίας, όπως παρατηρείται συχνά στη συστηματική σκληροδερμία.

Έντυπα

I. Ταξινόμηση της πολυνευροπάθειας (και της νευροπάθειας γενικότερα) σύμφωνα με τα κυρίαρχα κλινικά σημεία:

1. κινητική νευροπάθεια;
2. αισθητηριακή νευροπάθεια;
3. αυτόνομη νευροπάθεια;
4. μικτή νευροπάθεια.

II. Ταξινόμηση της νευροπάθειας ανάλογα με τη φύση της κατανομής της βλάβης:

1. περιφερική (συνήθως συμμετρική) εμπλοκή των άκρων.
2. πολλαπλή μονονευροπάθεια (συνήθως ασύμμετρη εγγύς βλάβη)· διακρίνονται επίσης η πολυνευροπάθεια με κυρίαρχη εμπλοκή των άνω άκρων και η πολυνευροπάθεια με κυρίαρχη εμπλοκή των κάτω άκρων (η τελευταία παραλλαγή είναι σημαντικά πιο συχνή). Μια σπάνια παραλλαγή είναι η πολυνευροπάθεια με κυρίαρχη εμπλοκή των κρανιακών νεύρων.

III. Ταξινόμηση της πολυνευροπάθειας ανάλογα με τη φύση της πορείας:

1. οξεία (τα συμπτώματα εμφανίζονται σε διάστημα αρκετών ημερών).
2. υποξεία (για αρκετές εβδομάδες).
3. χρόνια (για αρκετούς μήνες ή χρόνια).

Η χρόνια μορφή διαιρείται σε χρόνια προοδευτική και χρόνια υποτροπιάζουσα μορφή. Η οξεία έναρξη είναι τυπική για φλεγμονώδη, ανοσοποιητική, τοξική ή αγγειακή αιτιολογία. Η πολυνευροπάθεια που αναπτύσσεται αργά (χρόνια) υποδηλώνει κληρονομική ή, λιγότερο συχνά, μεταβολική αιτιολογία. Υπάρχουν μορφές που επιμένουν καθ' όλη τη διάρκεια της ζωής.

Οι περισσότερες τοξικές, διατροφικές και συστηματικές ασθένειες αναπτύσσονται υποξεία σε διάστημα εβδομάδων ή μηνών.

Κληρονομικές πολυνευροπάθειες

Οι τύποι I (απομυελινωτικοί) και II (αξονικοί) της NMSN, γνωστοί ως νόσος Charcot-Marie-Tooth, έχουν γενικά παρόμοια κλινική εικόνα. Η νόσος εμφανίζεται συχνότερα στην πρώτη ή δεύτερη δεκαετία της ζωής. Κατά την έναρξη της νόσου, αναπτύσσεται συμμετρική αδυναμία της περονιαίας μυϊκής ομάδας, βαθμιδωτή κίνηση και στη συνέχεια εμφανίζεται σταδιακά ατροφία των μυών των ποδιών και των κνημών ("πόδια πελαργού"). Η αδυναμία και η ατροφία των άπω μυών των κάτω άκρων οδηγούν σε χαρακτηριστικές αλλαγές στα πόδια (σχηματισμός "κούφιου" ή "αλογίσιου" ποδιού, αλλαγή στα πόδια σύμφωνα με τον τύπο Friedreich). Οι γαστροκνήμιοι μύες παραμένουν άθικτοι για μεγάλο χρονικό διάστημα. Η αδυναμία στους μύες των βραχιόνων εμφανίζεται 10-15 χρόνια μετά την έναρξη της νόσου. Οι αισθητηριακές διαταραχές αντιπροσωπεύονται συχνότερα από μέτρια υποαισθησία τύπου "υψηλών κάλτσες" και "γαντιών". Η παραισθησία και οι αυτόνομες διαταραχές δεν είναι χαρακτηριστικές των κληρονομικών πολυνευροπαθειών. Το σύνδρομο πόνου σπάνια εκφράζεται και συχνότερα σχετίζεται με παραμόρφωση του ποδιού και ορθοπεδικές διαταραχές. Οι εγγύς μύες παραμένουν πρακτικά άθικτοι, λόγω των οποίων οι ασθενείς διατηρούν την ικανότητα να κινούνται ανεξάρτητα για το υπόλοιπο της ζωής τους. Στο 100% των περιπτώσεων, τα αντανακλαστικά του Αχίλλειου τένοντα εξαφανίζονται, αργότερα εξασθενούν τα αντανακλαστικά του γόνατος και στη συνέχεια τα αντανακλαστικά του καρπορακτινίου.

Η κλινική εικόνα του συνδρόμου Roussy-Lévy, μιας φαινοτυπικής παραλλαγής του ΝΜΣ τύπου IA, περιλαμβάνει αρεφλεξία, αταξία και τρόμο. Το σύνδρομο Roussy-Lévy χαρακτηρίζεται από έντονη απομυελίνωση (η ταχύτητα αγωγιμότητας των νεύρων στα πόδια δεν υπερβαίνει τα 5-16 m/s) με σχετικά διατηρημένη λειτουργία των νευραξόνων (σύμφωνα με το ηλεκτρομυογράφημα με βελόνα, η διαδικασία απονεύρωσης είναι ασθενώς εκφρασμένη, η ατροφία επηρεάζει μόνο τους μύες των ποδιών, ενώ οι μύες των κάτω άκρων παραμένουν σχετικά άθικτοι, επομένως η βηματική κίνηση δεν είναι χαρακτηριστικό αυτής της μορφής). Στο 50% των περιπτώσεων, ανιχνεύονται παραμορφώσεις των ποδιών τύπου Friedreich (ή υψηλές καμάρες των ποδιών), αδυναμία των άπω μυών των ποδιών, υπαισθησία στα άπω μέρη των κάτω άκρων, διαταραχή της αίσθησης των αρθρώσεων-μυών και απουσία τενόντων αντανακλαστικών. Γενικά, η πορεία του συνδρόμου Russy-Levy είναι πιο ευνοϊκή από αυτή του ΝΜΣ τύπου IA, το οποίο εμφανίζεται ως νευρική αμυοτροφία.

Η κληρονομική νευροπάθεια με τάση για παράλυση από συμπίεση χαρακτηρίζεται από αυτοσωμικό επικρατή τύπο κληρονομικότητας και εκδηλώνεται με υποτροπιάζουσες πολλαπλές μονονευροπάθειες. Οι ασθενείς συνήθως παρατηρούνται για συχνές σηραγγώδεις νευροπάθειες, ενώ αξίζει να σημειωθεί ότι η τοπική απομυελίνωση προκαλείται από μικρή συμπίεση. Με την περαιτέρω ανάπτυξη της διαδικασίας, εμφανίζονται μωσαϊκά συμπτώματα, που σχετίζονται με υπολειμματικές επιδράσεις μετά από σύνδρομα σήραγγας που έχουν υποστεί.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Πολυνευροπάθεια με πορφυρία

Η οξεία διαλείπουσα πορφυρία είναι μια κληρονομική αυτοσωμική επικρατής ασθένεια που χαρακτηρίζεται από περιοδικές κρίσεις κοιλιακού άλγους, οι οποίες συνδυάζονται με την οξεία ανάπτυξη πολυνευροπάθειας και διαφόρων διαταραχών του κεντρικού νευρικού συστήματος. Μια κρίση συνήθως προκαλείται από την κατανάλωση αλκοόλ ή ναρκωτικών, την αναισθησία, το στρες. Χαρακτηριστική είναι η οξεία έναρξη κοιλιακού άλγους, η διάρροια με την ανάπτυξη τετραπάρεσης μετά από 2-4 ημέρες. Σε σοβαρές περιπτώσεις, εμφανίζεται βλάβη στους προμηλικούς και αναπνευστικούς μύες. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η κρίση περνάει χωρίς ίχνος μετά από 1-2 μήνες. Η πορφυρική πολυνευροπάθεια χαρακτηρίζεται από μια μη κλασική κατανομή αισθητηριακών και κινητικών διαταραχών (είναι πιθανή η μείωση της ευαισθησίας στα εγγύς μέρη. τα αντανακλαστικά των τενόντων μπορεί να παραμείνουν άθικτα).

Αυτοάνοσες νευροπάθειες

Οι πιο συχνές αυτοάνοσες πολυνευροπάθειες είναι η οξεία και η χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυριζονευροπάθεια.

[ 12 ]

Πολλαπλές μονονευροπάθειες

Οι πολλαπλές μονονευροπάθειες, ή πολυεστιακές νευροπάθειες, βασίζονται στην εστιακή απομυελίνωση μεμονωμένων νεύρων. Το ηλεκτρομυογράφημα αποκαλύπτει μπλοκαρίσματα αγωγιμότητας διέγερσης κατά μήκος μεμονωμένων νεύρων, ενώ τα γειτονικά νεύρα μπορεί να είναι άθικτα. Συνεπώς, το χαρακτηριστικό κλινικό σημάδι των πολλαπλών μονονευροπαθειών είναι η ασυμμετρία της βλάβης.

Μεταξύ των πολλαπλών μονονευροπαθειών, δύο μορφές παρουσιάζουν ιδιαίτερο ενδιαφέρον: η κινητική πολυεστιακή νευροπάθεια και το σύνδρομο Sumner-Lewis.

Πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια με αποκλεισμούς αγωγιμότητας

Η πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια με μπλοκ αγωγιμότητας είναι μια επίκτητη αυτοάνοση απομυελινωτική νευροπάθεια που χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη ασύμμετρης αργά προοδευτικής αδυναμίας των μυών των άκρων (συνήθως των βραχιόνων), συσσωματώσεων, κράμπες και απουσία αισθητηριακών διαταραχών. Η κλινική εικόνα της πολυεστιακής κινητικής νευροπάθειας είναι από πολλές απόψεις παρόμοια με την αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (μεμονωμένες κινητικές διαταραχές χωρίς αισθητηριακές διαταραχές, τα αντανακλαστικά των τενόντων συχνά διατηρούνται), σε σχέση με την οποία η διάγνωση αυτής της νόσου είναι ιδιαίτερα σημαντική, καθώς, σε αντίθεση με την αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση, είναι επιδεκτική θεραπείας και έχει ευνοϊκή πρόγνωση για όλη τη ζωή.

Η νόσος συνοδεύεται από το σχηματισμό επίμονων μπλοκαρισμάτων αγωγιμότητας κατά μήκος των κινητικών νεύρων σε σημεία διαφορετικά από τα σημεία των τυπικών συνδρόμων σήραγγας. Χαρακτηριστικό σημάδι είναι η διατήρηση της λειτουργίας αγωγιμότητας των αισθητήριων ινών στο σημείο του μπλοκαρίσματος αγωγιμότητας κατά μήκος των κινητικών ινών.

Πολυεστιακή επίκτητη απομυελινωτική αισθητικοκινητική νευροπάθεια με αποκλεισμούς αγωγιμότητας Sumner-Lewis

Η νόσος είναι παρόμοια από πολλές απόψεις με την πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια, αλλά συνοδεύεται από βλάβη όχι μόνο στις κινητικές αλλά και στις αισθητικές ίνες. Κατά την εξέταση των αισθητήριων ινών, μπορεί να ανιχνευθεί μείωση στο πλάτος της αισθητηριακής απόκρισης. Προηγουμένως, το σύνδρομο Sumner-Lewis θεωρούνταν παραλλαγή της χρόνιας φλεγμονώδους απομυελινωτικής πολυνευροπάθειας, αλλά προς το παρόν θεωρείται ανεξάρτητη νόσος. Πιστεύεται ότι η νόσος έχει ταχύτερη πορεία από την πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια.

Πολλαπλή μονονευροπάθεια λόγω αγγειίτιδας

Η αγγειίτιδα συχνά προκαλεί κλινικά πολλαπλή μονονευροπάθεια ισχαιμικής φύσης με ασύμμετρη βλάβη στα νεύρα των άκρων. Χαρακτηριστικό είναι το σύνδρομο πόνου κατά μήκος του νεύρου. Το ΗΜΓ αποκαλύπτει αξονικές αλλαγές στα κλινικά προσβεβλημένα νεύρα με διατηρημένη αγώγιμη λειτουργία των κοντινών κλινικά άθικτων νεύρων. Η διάγνωση διευκρινίζεται με βιοψία νεύρου. Η πολλαπλή μονονευροπάθεια εμφανίζεται συχνά στο πλαίσιο μιας καθιερωμένης διάγνωσης συστηματικής νόσου. Σε περίπτωση μη καθιερωμένης διάγνωσης, η ανεξήγητη απώλεια βάρους, ο πυρετός, η αρθραλγία, η μυαλγία, οι νυχτερινές εφιδρώσεις, τα πνευμονικά και κοιλιακά συμπτώματα προσελκύουν την προσοχή.

Παραπρωτεϊναιμικές πολυνευροπάθειες

Κλινικά, οι παραπρωτεϊναιμικές πολυνευροπάθειες μοιάζουν με χρόνια φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυνευροπάθεια με κυρίαρχες αισθητηριακές διαταραχές: παραισθησία, υπαισθησία. Οι κινητικές διαταραχές είναι συχνότερα μέτριες. Η πορεία των παραπρωτεϊναιμικών πολυνευροπαθειών είναι προοδευτική, σε αντίθεση με την υφέσιμη πορεία της χρόνιας φλεγμονώδους απομυελινωτικής πολυνευροπάθειας. Το ηλεκτρομυογράφημα αποκαλύπτει σημάδια απομυελινωτικής πολυνευροπάθειας.

Πολυνευροπάθειες που σχετίζονται με ανεπάρκεια βιταμίνης Β

Συχνότερα, η ανεπάρκεια βιταμινών Β εμφανίζεται σε άτομα που πάσχουν από αλκοολισμό, εθισμό στα ναρκωτικά, λοίμωξη από HIV. σε ασθενείς με γαστρεντερική δυσλειτουργία, με ανεπαρκή διατροφή (για παράδειγμα, σε άτομα που ακολουθούν αυστηρές δίαιτες). Με ανεπάρκεια βιταμινών Β1 _, Β6 _, Β12 _, εμφανίζεται αισθητικοκινητική αξονική πολυνευροπάθεια, ξεκινώντας από τα κάτω άκρα. Υπαισθησία στα άπω μέρη των άκρων, αδυναμία των άπω μυών των ποδιών, πόνος και κάψιμο στα πόδια είναι τυπικά. Η πολυνευροπάθεια με ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 _{χαρακτηρίζεται} από μειωμένη ευαισθησία των βαθιών μυών (συνέπεια της μυελικής ουλίτιδας), είναι πιθανή η γνωστική εξασθένηση. Κατά κανόνα, η ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 _{σχετίζεται} με γαστρική εκτομή ή ατροφική γαστρίτιδα, η οποία έχει ως αποτέλεσμα τη διαταραχή της έκκρισης του εγγενούς παράγοντα του Castle και, ως εκ τούτου, συνοδεύεται από γαστρεντερικά συμπτώματα και κακοήθη αναιμία (γενική αδυναμία, κόπωση, ωχρότητα δέρματος).

Διαβητική πολυνευροπάθεια

Η χρόνια αξονική-απομυελινωτική περιφερική αισθητικοκινητική πολυνευροπάθεια αναπτύσσεται συχνότερα στον σακχαρώδη διαβήτη. Ο κίνδυνος εμφάνισης πολυνευροπάθειας εξαρτάται από το επίπεδο γλυκόζης και τη διάρκεια της νόσου. Στον σακχαρώδη διαβήτη τύπου 2, η πολυνευροπάθεια μπορεί να είναι ένα από τα πρώτα σημάδια της νόσου, επομένως, κατά την ανίχνευση πολυνευροπάθειας ασαφούς γένεσης, συνιστάται ο προσδιορισμός του επιπέδου της γλυκοζυλιωμένης αιμοσφαιρίνης ή η διεξαγωγή δοκιμασίας ανοχής στη γλυκόζη. Λιγότερο συχνές είναι η εγγύς διαβητική πολυνευροπάθεια, η οξεία διαβητική πολυνευροπάθεια και η αυτόνομη πολυνευροπάθεια. Ο σακχαρώδης διαβήτης συμβάλλει επίσης στην ανάπτυξη νευρίτιδας και συνδρόμων σήραγγας. Επιπλέον, η χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια είναι πιο συχνή σε ασθενείς με σακχαρώδη διαβήτη από ό,τι στον γενικό πληθυσμό.

Η χρόνια περιφερική διαβητική πολυνευροπάθεια συνήθως ξεκινά με ένα αίσθημα μουδιάσματος στο πρώτο ή τρίτο-πέμπτο δάχτυλο του ενός ποδιού, στη συνέχεια η περιοχή των διαταραχών ευαισθησίας αυξάνεται μάλλον αργά, εμφανίζεται ένα αίσθημα μουδιάσματος στα δάχτυλα του δεύτερου ποδιού, μετά από κάποιο χρονικό διάστημα καλύπτει ολόκληρο το πόδι και μπορεί να ανέβει στην κνήμη μέχρι το επίπεδο του γονάτου, σε αυτό το στάδιο μπορεί να προστεθεί ένα αίσθημα μουδιάσματος στις άκρες των δακτύλων. Ο πόνος, η θερμοκρασία, η ευαισθησία στις δονήσεις είναι μειωμένη, σε προχωρημένο στάδιο της νόσου μπορεί να αναπτυχθεί πλήρης αναισθησία. Οι κινητικές διαταραχές είναι λιγότερο έντονες. Τα αντανακλαστικά του Αχίλλειου εξαφανίζονται νωρίς. Οι νευροπαθητικοί πόνοι, κατά κανόνα, προστίθενται αρκετά χρόνια μετά την έναρξη της πολυνευροπάθειας, έχουν μια πολύ δυσάρεστη συναισθηματική χροιά για τον ασθενή, συχνά συνοδεύονται από βασανιστική αλλοδυνία και είναι δύσκολο να αντιμετωπιστούν. Ταυτόχρονα με τις αισθητηριακές διαταραχές, αναπτύσσονται τροφικές διαταραχές του δέρματος των κνημών, που σχετίζονται τόσο με βλάβη στις φυτικές ίνες όσο και με μικροαγγειοπάθεια. Οι φυτικές διαταραχές δεν περιορίζονται στα άκρα - ο σακχαρώδης διαβήτης χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη δυσαυτονομίας, η οποία εκδηλώνεται σε ανεπαρκή φυτική ρύθμιση των εσωτερικών οργάνων (μειωμένη μεταβλητότητα καρδιακού ρυθμού, ταχυκαρδία, ορθοστατική υπόταση, ανικανότητα, γαστρεντερική δυσλειτουργία).

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Ουραιμική πολυνευροπάθεια

Η ουραιμική πολυνευροπάθεια εμφανίζεται σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια με κάθαρση κρεατινίνης μικρότερη από 20 ml/min (συνήθως μικρότερη από 10 ml/min). Συνήθως, αναπτύσσεται περιφερική αισθητικοκινητική πολυνευροπάθεια. Το ηλεκτρομυογράφημα αποκαλύπτει αξονικές αλλαγές με δευτερογενή απομυελίνωση. Η σοβαρότητα της πολυνευροπάθειας εξαρτάται κυρίως από τη διάρκεια και τη σοβαρότητα της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας. Η ουραιμική πολυνευροπάθεια συνήθως ξεκινά με παραισθησία στα κάτω άκρα, στη συνέχεια αδυναμία και ατροφία των περιφερικών μυών των ποδιών και των βραχιόνων. Χαρακτηριστικά περιλαμβάνουν μειωμένη ευαισθησία στις δονήσεις (περισσότερο από το 90% των ασθενών), έλλειψη αντανακλαστικών των τενόντων (περισσότερο από 90%), περιφερική υποαισθησία (16%), κράμπες (67%). Μυϊκή αδυναμία παρατηρείται στο 14% των ασθενών, είναι μέτρια. Σε 45-59% των περιπτώσεων, είναι πιθανή η δυσλειτουργία του αυτόνομου νευρικού συστήματος (ορθοστατική υπόταση, ζάλη).

Διφθεριτική πολυνευροπάθεια

Η διφθερίτιδα συνήθως προκαλεί απομυελινωτική αισθητικοκινητική πολυνευροπάθεια με βλάβη στα κρανιακά νεύρα. Κατά κανόνα, η πολυνευροπάθεια αναπτύσσεται 2-4 εβδομάδες μετά την έναρξη της νόσου και ξεκινά με βλάβη στα κρανιακά νεύρα, κυρίως στην ομάδα των βολβών, και τα οφθαλμοκινητικά, τα προσωπικά και τα οπτικά νεύρα μπορεί επίσης να εμπλέκονται στη διαδικασία. Αργότερα, η αισθητικοκινητική νευροπάθεια αναπτύσσεται στα άκρα με βλάβη στους άπω και εγγύς μύες. Σε σοβαρές περιπτώσεις, η ικανότητα ανεξάρτητης κίνησης χάνεται και εμφανίζεται αδυναμία των αναπνευστικών μυών, η οποία μπορεί να απαιτεί τεχνητό αερισμό.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Νευροπάθειες που σχετίζονται με τον ιό HIV

Η λοίμωξη από τον ιό HIV μπορεί να προκαλέσει διάφορους τύπους βλάβης στα περιφερικά νεύρα. Η νόσος μπορεί να προχωρήσει ως μια περιφερική συμμετρική πολυνευροπάθεια που χαρακτηρίζεται από παραισθησία, δυσαισθησία και αίσθημα μουδιάσματος στα πόδια, και σταδιακά εξαπλώνεται στα χέρια. Τα άτομα που έχουν μολυνθεί από τον ιό HIV είναι πιο πιθανό από τον γενικό πληθυσμό να αναπτύξουν σύνδρομο Guillain-Barré και χρόνια φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυνευροπάθεια. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αναπτύσσονται πολλαπλές μονονευροπάθειες.