Πολυκυστική νεφρική νόσος - Θεραπεία και πρόγνωση

Στο παρόν στάδιο, δεν έχει αναπτυχθεί ειδική θεραπεία για την πολυκυστική νεφρική νόσο. Πρόσφατα (αρχές του 2000), έχουν γίνει προσπάθειες για την ανάπτυξη μιας παθογενετικής προσέγγισης στη θεραπεία στο πλαίσιο ενός πειράματος, εξετάζοντας αυτήν την παθολογία από την άποψη μιας νεοπλασματικής διαδικασίας. Η θεραπεία της πολυκυστικής νεφρικής νόσου σε ποντίκια με αντινεοπλασματικά φάρμακα (πακλιταξέλη) και έναν αναστολέα τυροσινικής κινάσης, που αναστέλλουν τον πολλαπλασιασμό των κυττάρων, οδήγησε στην αναστολή του σχηματισμού κύστεων και στη μείωση των υπαρχουσών κύστεων. Αυτές οι μέθοδοι θεραπείας δοκιμάζονται πειραματικά και δεν έχουν ακόμη εισαχθεί στην κλινική πράξη.

Η θεραπεία της πολυκυστικής νεφρικής νόσου σε ενήλικες απαιτεί τη χρήση συμπτωματικής προσέγγισης και τη χρήση φαρμάκων που αναστέλλουν την εξέλιξη της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Έλεγχος της αρτηριακής υπέρτασης

Ο αποτελεσματικός έλεγχος της αρτηριακής υπέρτασης με την επίτευξη του στόχου για την αρτηριακή πίεση των 130/80 mm Hg είναι ένα από τα κύρια καθήκοντα τόσο όσον αφορά τη θεραπεία της πολυκυστικής νεφρικής νόσου όσο και όσον αφορά την πρόληψη της ταχείας εξέλιξης της νεφρικής ανεπάρκειας. Τα φάρμακα πρώτης γραμμής είναι οι αναστολείς ΜΕΑ ή οι αναστολείς των υποδοχέων αγγειοτενσίνης 2 τύπου 1. Θα πρέπει να συνταγογραφούνται κατά την πρώτη ανίχνευση υψηλής αρτηριακής πίεσης και να λαμβάνονται συνεχώς. Η έγκαιρη χρήση αναστολέων ΜΕΑ όχι μόνο επιτρέπει τον επιτυχή έλεγχο της αρτηριακής πίεσης, αλλά και επιβραδύνει την ανάπτυξη της νεφρικής ανεπάρκειας. Η συνταγογράφηση αυτών των φαρμάκων στο πλαίσιο της ήδη μειωμένης νεφρικής λειτουργίας δεν οδηγεί σε αναστολή της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας. Αυτό αποδεικνύεται από τα δεδομένα της ελεγχόμενης μελέτης MDRD.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Αναστολείς ΜΕΑ:

• καπτοπρίλη 25-50 mg 4 φορές την ημέρα.
• εναλαπρίλη 2,5-20 mg/ημέρα;
• λισινοπρίλη 5-40 mg/ημέρα;
• φοσινοπρίλη 10-40 mg/ημέρα;
• ραμιπρίλη 1,25-20 mg/ημέρα.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Αναστολείς υποδοχέων αγγειοτασίνης:

• λοσαρτάνη 25-100 mg/ημέρα;
• καντεσαρτάνη 4-16 mg/ημέρα;
• ιρβεσαρτάνη 75-300 mg/ημέρα;
• τελμισαρτάνη 40-80 mg/ημέρα;
• βαλσαρτάνη 80-320 mg/ημέρα;
• επροσαρτάνη 300-800 mg/ημέρα.

Μεταξύ άλλων αντιυπερτασικών φαρμάκων, οι μακράς δράσης ανταγωνιστές διαύλων ασβεστίου και οι βήτα-αναστολείς χρησιμοποιούνται στην πολυκυστική νεφρική νόσο σε ενήλικες. Τα διουρητικά δεν ενδείκνυνται λόγω της αναστροφής της αντλίας νατρίου και της πολυκυτταραιμίας.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Θεραπεία μολυσμένων κύστεων

• Εάν είναι δυνατόν, θα πρέπει να αναρροφάται υγρό από μολυσμένη κύστη νεφρού ή ήπατος.
• Είναι απαραίτητο να χρησιμοποιηθούν λιπόφιλα αντιβιοτικά με σταθερά διάστασης που τους επιτρέπει να διεισδύσουν στο όξινο περιβάλλον της κύστης εντός 1-2 εβδομάδων:
  • Φθοροκινολόνες:
    • σιπροφλοξασίνη 250-500 mg/ημέρα;
    • λεβοφλοξασίνη 250-500 mg/ημέρα;
    • νορφλοξασίνη 400 mg/ημέρα;
    • οφλοξασίνη 200-400 mg/ημέρα;
  • κο-τριμοξαζόλη 960 mg 2 φορές την ημέρα.
  • χλωραμφενικόλη 500 mg 3-4 φορές την ημέρα.
• Εάν ο πυρετός και η πυώδης διαδικασία προχωρήσουν στο πλαίσιο της αντιβιοτικής θεραπείας, ενδείκνυται χειρουργική θεραπεία.
• Σε περίπτωση παρατεταμένου πυρετού, θα πρέπει να αποκλειστεί η απόφραξη του ουροποιητικού συστήματος από πέτρα και η πυώδης παρανεφρίτιδα.

Θεραπεία της νεφρολιθίασης

• Κατανάλωση επαρκούς ποσότητας υγρών (τουλάχιστον 2 λίτρα την ημέρα).
• Προσδιορισμός μεταβολικών αλλαγών που οδήγησαν στο σχηματισμό λίθων.
• Για την πρόληψη και θεραπεία των πιο συνηθισμένων λίθων (από ουρικά και οξαλικά ασβεστίου), χορηγείται κιτρικό κάλιο σε δόση 20-60 mEq/ημέρα.

Ανακούφιση από τον πόνο

Για την ανακούφιση του οξέος πόνου, χρησιμοποιούνται αντισπασμωδικά και οπιοειδή · σε περίπτωση οξείας απόφραξης, ενδείκνυται η αποστράγγιση του ανώτερου ουροποιητικού συστήματος.

Για τον χρόνιο πόνο, χρησιμοποιούνται αναλγητικά όπως παρακεταμόλη και τραμαδόλη, τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά (αμιτριπτυλίνη 50-150 mg/ημέρα, πιποφεζίνη 50-150 mg/ημέρα), οπιοειδή, αποκλεισμός του αυτόνομου νευρικού συστήματος και βελονισμός.

Εάν είναι αναποτελεσματικές, χρησιμοποιούνται επεμβατικές και χειρουργικές λαπαροσκοπικές μέθοδοι θεραπείας της πολυκυστικής νεφρικής νόσου - αποσυμπίεση και εκτομή κύστεων, νεφρεκτομή.

Τα ΜΣΑΦ δεν ενδείκνυνται για την ανακούφιση από τον πόνο λόγω νεφροτοξικότητας και του κινδύνου μειωμένης νεφρικής λειτουργίας. Η εισαγωγή σκληρωτικών παραγόντων (αλκοόλ) σε κύστεις δεν έχει επίσης αποδειχθεί. Η αναρρόφηση υγρού από κύστεις παρέχει προσωρινή ανακούφιση, αλλά όταν επαναλαμβάνονται τέτοιες διαδικασίες, οι περίοδοι χωρίς πόνο μειώνονται απότομα.

Η θεραπεία της πολυκυστικής νεφρικής νόσου στο στάδιο της τελικής χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας περιλαμβάνει χρόνια αιμοκάθαρση και μεταμόσχευση νεφρού. Η επιβίωση των ασθενών που υποβάλλονται σε αιμοκάθαρση και μετά από μεταμόσχευση νεφρού ουσιαστικά δεν διαφέρει από αυτή σε άλλες χρόνιες διάχυτες νεφρικές παθήσεις.

Πρόγνωση πολυκυστικής νεφρικής νόσου ενηλίκων

Η πρόγνωση της πολυκυστικής νεφρικής νόσου καθορίζεται από τη γενετική παραλλαγή αυτής της νόσου στους ενήλικες. Με τον τύπο 1, η πρόγνωση είναι λιγότερο ευνοϊκή από ό,τι με τον τύπο 2. Η πρόγνωση της νόσου είναι χειρότερη στους άνδρες.

Η πρόγνωση για την πολυκυστική νεφρική νόσο εξαρτάται από:

• η παρουσία αρτηριακής υπέρτασης.
• κατάσταση της νεφρικής λειτουργίας;
• ο ρυθμός εξέλιξης της νεφρικής ανεπάρκειας·
• ταυτόχρονη πυελονεφρίτιδα;
• η παρουσία επιπλοκών - μόλυνση κύστεων, ανευρύσματα εγκεφαλικών αγγείων.

Ελλείψει αρτηριακής υπέρτασης και διατηρημένης νεφρικής λειτουργίας, η πρόγνωση για την ασθένεια είναι ευνοϊκή.

Σε περίπτωση νεφρικής ανεπάρκειας, η πρόγνωση καθορίζεται από τον ρυθμό εξέλιξης της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας, ο οποίος επιβραδύνεται σημαντικά από:

• συνεχής παρακολούθηση της αρτηριακής υπέρτασης, που ξεκινά στο στάδιο της διατηρημένης νεφρικής λειτουργίας - στόχος αρτηριακής πίεσης 130/80 mmHg (περιορισμός αλατιού, χρήση αναστολέων ΜΕΑ ή/και ανταγωνιστών των υποδοχέων αγγειοτενσίνης).
• περιορισμός της διαιτητικής πρωτεΐνης σε 0,8 g/kg·
• περιορισμός της κατανάλωσης λιπαρών.

Η πρόγνωση της πολυκυστικής νεφρικής νόσου είναι δυσμενής παρουσία μολυσμένων κύστεων και ουρολοίμωξης, καθώς και παρουσία πολλαπλών ανευρυσμάτων των εγκεφαλικών αγγείων.