Παθογένεια της νευρογενούς νόσου της ουροδόχου κύστης

Η παθογένεση της νευρογενούς κύστης είναι περίπλοκη και δεν έχει κατανοηθεί πλήρως. Ο πρωταγωνιστικός ρόλος ανήκει στην υποθαλαμο-υπόφυση ανεπάρκεια, την καθυστερημένη ωρίμανση των κέντρων του συστήματος ρύθμισης της ούρησης, τη δυσλειτουργία του αυτόνομου νευρικού συστήματος (τμηματικά και υπερτμηματικά επίπεδα), την μειωμένη ευαισθησία των υποδοχέων και της βιοενεργειακής του εξωστήρα. Επιπλέον, παρατηρείται μια ορισμένη αρνητική επίδραση των οιστρογόνων στην ουροδυναμική του ουροποιητικού συστήματος. Συγκεκριμένα, η υπερρεφλεξία σε κορίτσια με ασταθή κύστη συνοδεύεται από αύξηση του κορεσμού των οιστρογόνων, προκαλώντας αύξηση της ευαισθησίας των Μ-χολινεργικών υποδοχέων στην ακετυλοχολίνη. Αυτό εξηγεί την κυριαρχία των κοριτσιών μεταξύ των ασθενών με λειτουργικές διαταραχές ούρησης.

Μεταξύ των παθολογικών παραγόντων που εμπλέκονται στο σχηματισμό της νευρογενούς ουροδόχου κύστης, μπορούν να διακριθούν τα ακόλουθα:

• ανεπάρκεια υπερσπονδυλικής αναστολής των νωτιαίων κέντρων που ρυθμίζουν την ούρηση δυσοντογενετικής φύσης.
• ασύγχρονη ανάπτυξη των συστημάτων που ρυθμίζουν την πράξη της ούρησης.
• δυσλειτουργία του αυτόνομου νευρικού συστήματος (τμηματική και υπερτμηματική συσκευή).
• δυσλειτουργία της νευροενδοκρινικής ρύθμισης.
• διαταραχές ευαισθησίας υποδοχέα;
• διαταραχές της βιοενεργειακής ικανότητας του εξωστήρα.

Πρόσφατα, έχει διατυπωθεί η άποψη ότι στην παιδική ηλικία, η νευρογενής κύστη συνήθως δεν σχετίζεται με ανατομική βλάβη στα αντανακλαστικά τόξα της σπονδυλικής στήλης, αλλά με παραβίαση της νευροχημικής ρύθμισης της ουροδόχου κύστης, που προκαλείται από την ανωριμότητα των κέντρων ούρησης. Η νευρογενής κύστη μπορεί να είναι προσωρινή και συχνά τείνει να εξαφανίζεται αυθόρμητα μέχρι την ηλικία των 12-14 ετών. Ωστόσο, κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, η νευρογενής κύστη σε πολλά παιδιά οδηγεί στην ανάπτυξη μολυσματικών και φλεγμονωδών ασθενειών του ουροποιητικού συστήματος, οι οποίες τείνουν να υποτροπιάζουν και είναι πιο δύσκολο να αντιμετωπιστούν.

Στο μαιευτικό ιστορικό σχεδόν του 80,6% των παιδιών υπάρχουν δεδομένα για ενδομήτρια υποξία, τραύμα κατά τη γέννηση ή ασφυξία κατά τη γέννηση, και στο 12,9% για τραύμα της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης. Πιθανώς, η νευρογενής κύστη στις περισσότερες περιπτώσεις μπορεί να θεωρηθεί ως μία από τις απομακρυσμένες εκδηλώσεις της περιγεννητικής εγκεφαλοπάθειας.

Ανάλογα με τον όγκο της ουροδόχου κύστης στον οποίο λαμβάνει χώρα η ούρηση, διακρίνονται οι ακόλουθες παραλλαγές της νευρογενούς κύστης. Η κύστη θεωρείται φυσιολογική και ελαστική εάν η ούρηση λαμβάνει χώρα σε φυσιολογικό όγκο κύστης, υποανακλαστική - σε όγκο που υπερβαίνει το ανώτερο όριο και υπερανακλαστική - στο κατώτερο όριο του φυσιολογικού.

Ανάλογα με την προσαρμογή του εξωστήρα στον όγκο των ούρων, γίνεται διάκριση μεταξύ προσαρμοσμένης και μη προσαρμοσμένης (μη ανασταλμένης) ουροδόχου κύστης. Η προσαρμογή του εξωστήρα θεωρείται φυσιολογική με μια ελαφρά ομοιόμορφη αύξηση της ενδοκυστικής πίεσης στη φάση συσσώρευσης και διαταραγμένη όταν, κατά την περίοδο πλήρωσης της ουροδόχου κύστης, οι εξωστήρες αντιδρούν με αυθόρμητες συσπάσεις που προκαλούν απότομα άλματα στην ενδοκυστική πίεση άνω των 16 cm H2O. Αυτό προκαλεί επιτακτικές ορμές. Η παρουσία μιας νευρογενούς κύστης συνδέεται μερικές φορές με τη θέση του σώματος του παιδιού. Υπάρχει μια ειδική παραλλαγή που εκδηλώνεται μόνο σε όρθια θέση (νευρογενής ουροδόχος κύστη στάσης). Ο απλούστερος τρόπος για να προσδιοριστούν οι διαταραχές της δεξαμενής και της προσαρμοστικής ικανότητας της ουροδόχου κύστης είναι η καταγραφή του ρυθμού της αυθόρμητης ούρησης κατά τη διάρκεια της ημέρας με ένα κανονικό καθεστώς πόσης.

Έτσι, στην ταξινόμηση της νευρογενούς δυσλειτουργίας της ουροδόχου κύστης, διακρίνονται τα εξής:

• υπερανακλαστικό (προσαρμοσμένο, μη προσαρμοσμένο)
• κανονικοανακλαστικό (μη προσαρμοσμένο);
• υπεραντανακλαστική στάση (προσαρμοσμένη, μη προσαρμοσμένη)
• φυσιολογική ευκαμψία στη στάση του σώματος (μη προσαρμοσμένη);
• υποανακλαστικό (προσαρμοσμένο, μη προσαρμοσμένο)
• υποανακλαστική ορθοστατική κύστη (προσαρμοσμένη)

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]