Παράγοντας XIII (παράγοντας σταθεροποίησης της ινικής)

Η τιμή αναφοράς (κανονική) της δραστικότητας του παράγοντα XIII στο πλάσμα αίματος είναι 100%.

Ο Παράγοντας XIII (παράγοντας σταθεροποίησης ινώδους, ινωδάση) είναι μια β2 γλυκοπρωτεΐνη. Υπάρχει στο αγγειακό τοίχωμα, στα αιμοπετάλια, στα ερυθροκύτταρα, στους νεφρούς, στους πνεύμονες, στους μύες και στον πλακούντα. Στο πλάσμα, βρίσκεται ως προένζυμο που σχετίζεται με το ινωδογόνο.

Ο παράγοντας XIII υπό την επίδραση της θρομβίνης μετατρέπεται στην ενεργό μορφή XIIIa, η οποία, όταν σχηματίζει θρόμβο ινώδους, εξασφαλίζει τον σχηματισμό διασταυρούμενων μορφών ινώδους. Οι θρόμβοι που σχηματίζονται παρουσία ινωδάσης λύονται πολύ αργά. Με μείωση της δραστικότητας του παράγοντα XIII, οι θρόμβοι αποσυντίθενται πολύ γρήγορα, ακόμη και αν η ινωδολυτική δράση του αίματος είναι φυσιολογική. Όταν το τοίχωμα ενός αιμοφόρου αγγείου έχει υποστεί βλάβη, ο παράγοντας XIII συμμετέχει στη διαδικασία συσσωμάτωσης και προσκόλλησης των αιμοπεταλίων. Έχει διαπιστωθεί ότι η μείωση της δραστικότητας της ινωδάσης συνοδεύεται από μείωση της συγκολλητικότητας και της συσσωμάτωσης των αιμοπεταλίων, και με αύξηση της δραστικότητας της ινωδάσης, αυτές οι ιδιότητες των αιμοπεταλίων, αντίθετα, αυξάνονται.

Ο παράγοντας XIII χαρακτηρίζει τη φάση III της πήξης του αίματος: η μείωση ή η αύξηση της δραστικότητας της ινιδάσης θεωρείται παράγοντας αιμορραγικού ή θρομβωτικού κινδύνου.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Συγγενής ανεπάρκεια παράγοντα XIII

Κληρονομείται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο, κυρίως από τους άνδρες. Το πρώτο κλινικό σημάδι ανεπάρκειας ινιδάσης στο 80% των ασθενών είναι η παρατεταμένη (για ημέρες, μερικές φορές εβδομάδες) αιμορραγία από το ομφάλιο τραύμα. Η πετεχειώδης αιμορραγία είναι τυπική. Είναι πιθανές αιμορραγίες στον εγκέφαλο. Παρατηρείται αργή επούλωση τραυμάτων, συχνά σχηματίζονται μετεγχειρητικές κήλες και τα κατάγματα επουλώνονται δύσκολα. Όλες οι παράμετροι στο πήξιμο, εκτός από τη μείωση της συγκέντρωσης του παράγοντα XIII στο πλάσμα του αίματος, παραμένουν εντός των φυσιολογικών ορίων.

Σε αυτή την ασθένεια, η πήξη του αίματος (σύμφωνα με το πήξιμο) είναι φυσιολογική, αλλά ο θρόμβος ινώδους είναι δομικά ασταθής λόγω ανεπάρκειας του παράγοντα XIII. Πρώτα απ 'όλα, η αιμορραγία από το ομφάλιο τραύμα μετά την πτώση ή την εκτομή του υπολείμματος του ομφάλιου λώρου προσελκύει την προσοχή, και η αιμορραγία μπορεί να είναι μέτρια, αλλά απαραίτητα παρατεταμένη, για 2-5 εβδομάδες, γι' αυτό και η ανεπάρκεια του παράγοντα XIII ονομάζεται επίσης "αιμορραγώντας ομφαλός". Επιπλέον, είναι πιθανή η παρατεταμένη γαστρεντερική και ενδοκρανιακή αιμορραγία.

Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με τον προσδιορισμό της περιεκτικότητας σε παράγοντα XIII (σημαντική μείωση). Άλλες παράμετροι του πηκτογράμματος, καθώς και ο αριθμός των αιμοπεταλίων, παραμένουν αμετάβλητες.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Θεραπεία

Η θεραπεία βασίζεται σε θεραπεία υποκατάστασης με σκευάσματα παράγοντα πήξης αίματος VIII: αντιαιμοφιλικό πλάσμα με ρυθμό 10-20 ml/kg ενδοφλεβίως με στάγδην χορήγηση ή κρυοκαθίζημα (1 δόση περιέχει 75 U παράγοντα XIII) με ρυθμό 0,3 δόσης/kg του σωματικού βάρους του παιδιού ενδοφλεβίως.

Επίκτητη ανεπάρκεια παράγοντα XIII

Ανιχνεύεται σε ασθενείς με ανεπάρκεια βιταμίνης C, ασθένεια ακτινοβολίας, λευχαιμία, κίρρωση, ηπατίτιδα, καρκίνο με ηπατικές μεταστάσεις, λέμφωμα, με σύνδρομα DIC, σε εκείνους που έχουν υποβληθεί σε επινεφριδεκτομή, μετά από λήψη έμμεσων αντιπηκτικών. Η μείωση του παράγοντα XIII στο αίμα σε αυτές τις ασθένειες οφείλεται σε διαταραχή της σύνθεσής του ή στην κατανάλωσή του κατά τη διάρκεια του συνδρόμου DIC.

Σε περίπτωση μακροχρόνιων και κακώς επουλωμένων τραυμάτων και καταγμάτων, συνιστάται η διεξαγωγή μελέτης της δραστικότητας του παράγοντα XIII, καθώς σε ορισμένες περιπτώσεις τέτοια φαινόμενα μπορεί να σχετίζονται με την ανεπάρκειά του (ο παράγοντας XIII διεγείρει την ανάπτυξη ινοβλαστών).

Το ελάχιστο αιμοστατικό επίπεδο δραστικότητας του παράγοντα XIII στο αίμα για τη διακοπή της αιμορραγίας είναι 1-2%. σε χαμηλότερη περιεκτικότητα, η διακοπή της αιμορραγίας χωρίς τη χορήγηση παράγοντα XIII στον ασθενή είναι αδύνατη.

Σε ασθενείς με θρομβοεμβολικές επιπλοκές, αθηροσκλήρωση, μετά από χειρουργική επέμβαση, τοκετό, μετά τη χορήγηση αδρεναλίνης, γλυκοκορτικοστεροειδών, πιτουτρίνης, η δραστικότητα της ινωδάσης είναι συχνά αυξημένη.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]