Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Παράγοντας XIII (παράγοντας σταθεροποίησης ινώδους)
Τελευταία επισκόπηση: 20.11.2021
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Η τιμή αναφοράς (κανονική) δραστικότητας του παράγοντα XIII στο πλάσμα αίματος είναι 100%.
Ο παράγοντας XIII (παράγοντας σταθεροποίησης ινώδους, φιμπρινάση) αναφέρεται σε β2 - γλυκοπρωοειδή. Παρουσιάζεται στο αγγειακό τοίχωμα, τα αιμοπετάλια, τα ερυθροκύτταρα, τα νεφρά, τους πνεύμονες, τους μύες, τον πλακούντα. Στο πλάσμα έχει τη μορφή προενζύμου συνδεδεμένου με ινωδογόνο.
Ο Παράγοντας XIII υπό την επίδραση της θρομβίνης μετατρέπεται στην ενεργό μορφή της XIIIa, η οποία κατά τη διάρκεια του σχηματισμού του θρόμβου ινώδους εξασφαλίζει το σχηματισμό διασταυρωμένων μορφών ινώδους. Οι θρόμβοι που σχηματίζονται με την παρουσία ινωδάσης λύονται πολύ αργά. Με μείωση της δραστηριότητας του παράγοντα XIII, οι θρόμβοι διασπώνται πολύ γρήγορα, ακόμα και αν η ινωδολυτική δραστηριότητα του αίματος είναι φυσιολογική. Εάν ο τοίχος του αιμοφόρου αγγείου έχει υποστεί βλάβη, ο παράγοντας XIII εμπλέκεται στη διαδικασία συσσωμάτωσης και προσκόλλησης των αιμοπεταλίων. Η δραστηριότητα σταθεροποιητικό μείωση ινώδους παράγοντα συνοδεύεται από μία μείωση στην συσσώρευση των αιμοπεταλίων και συγκολλητικότητα, και με την αύξηση της δραστηριότητας αυτών των ιδιοτήτων των αιμοπεταλίων ινώδους σταθεροποιητικός παράγοντας, αντιθέτως, αυξήθηκε.
Ο παράγοντας XIII χαρακτηρίζει τη φάση ΙΙΙ της πήξης του αίματος: η μείωση ή η αύξηση της δραστηριότητας της ινωδάσης θεωρείται παράγοντας αιμορραγικού ή θρομβωτικού κινδύνου.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]
Συγγενής ανεπάρκεια του παράγοντα XIII
Είναι κληρονομημένο από αυτοσωματικό υπολειπόμενο τύπο κυρίως από άνδρες. Το πρώτο κλινικό σύμπτωμα ανεπάρκειας της ινιγγάσης στο 80% των ασθενών είναι μια παρατεταμένη (κατά τη διάρκεια ημερών, μερικές φορές εβδομάδες) αιμορραγία από το ομφαλικό τραύμα. Η αιμορραγία του πετεϊακού τύπου είναι χαρακτηριστική. Πιθανές αιμορραγίες στον εγκέφαλο. Αναφέρεται η αργή επούλωση των τραυμάτων, η μετεγχειρητική κήλη συχνά σχηματίζεται, τα κατάγματα δεν συσσωρεύονται. Όλες οι παράμετροι στο κογιουλόγραμμα, εκτός από τη μείωση της συγκέντρωσης του παράγοντα XIII στο πλάσμα του αίματος, παραμένουν εντός των κανονικών ορίων.
Σε αυτήν την ασθένεια, την πήξη του αίματος (πήξη σύμφωνα με) προχωρά κανονικά, αλλά ο θρόμβος ινικής είναι δομικά ασταθές οφείλεται σε ανεπάρκεια του παράγοντα XIII. Η πρώτη εφιστά την προσοχή στην αιμορραγία από τον ομφάλιο πληγή μετά από πτώση ή εκτομή του καλωδίου, με αιμορραγία μπορεί να είναι ήπια, αλλά όχι απαραίτητα μακροπρόθεσμα, για 2-5 εβδομάδες, έτσι περισσότερο παράγοντα ανεπάρκεια XIII ονομάζεται «αιμορραγία στο στομάχι.» Επιπλέον, είναι δυνατές μακροχρόνιες γαστρεντερικές και ενδοκρανιακές αιμορραγίες.
Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με τον προσδιορισμό της περιεκτικότητας του παράγοντα XIII (σημαντική μείωση). Άλλοι δείκτες του κογαλογραφίου, καθώς και ο αριθμός των αιμοπεταλίων δεν αλλάζουν.
[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]
Θεραπεία
Η θεραπεία βασίζεται στην ναρκωτικά θεραπεία αντικατάστασης πήξης του Παράγοντα VIII: αντιαιμοφιλικός πλάσματος σε ποσοστό 10-20 ml / kg ενδοφλεβίως ή κρυοϊζήματος (1 δόση περιέχει 75 μονάδες παράγοντα XIII) υπολογισμός της δόσης των 0,3 / kg σωματικού βάρους ενδοφλεβίως παιδί.
Απόκτηση ανεπάρκειας παράγοντα XIII
Εντοπίστηκε σε ασθενείς με αβιταμίνωση C, ασθένεια ακτινοβολίας, λευχαιμία, κίρρωση, ηπατίτιδα, καρκίνο με μεταστάσεις στο ήπαρ, λέμφωμα, με DIC, εμείς υποβλήθηκαν σε επινεφριδεκτομή, μετά την παραλαβή της έμμεσης αντιπηκτικών. Μείωση Παράγοντα XIII στο αίμα σε αυτές τις ασθένειες είναι λόγω παραβίασης της σύνθεσης ή των δαπανών της κατά τη διάρκεια DIC.
Όταν μακρά και κακώς επούλωση πληγών και καταγμάτων συνιστάται για τη διεξαγωγή ερευνητικής δραστηριότητας του παράγοντα XIII, όπως σε ορισμένες περιπτώσεις, τέτοια φαινόμενα μπορεί να σχετίζεται με την ανεπάρκεια της (παράγοντα XIII διεγείρει την ανάπτυξη των ινοβλαστών).
Το ελάχιστο αιμοστατικό επίπεδο δραστηριότητας του παράγοντα XIII στο αίμα για να σταματήσει η αιμορραγία είναι 1-2%, με χαμηλότερη περιεκτικότητα σε διακοπή αιμορραγίας χωρίς την εισαγωγή ασθενούς με παράγοντα XIII είναι αδύνατη.
Ασθενείς με θρομβοεμβολικές επιπλοκές, αρτηριοσκλήρυνση, μετά από χειρουργική επέμβαση, τοκετό, μετά τη χορήγηση επινεφρίνης, κορτικοστεροειδή, pituitrina σταθεροποίησης ινώδους δραστικότητα του παράγοντα συχνά αυξάνεται.